만성 사구체신염의 원인은 무엇인가요?

급성 사구체신염 환자의 80~90%에서 병인학적 요인이 확인되지만, 만성 사구체신염 환자의 경우 5~10%에서만 병인학적 요인이 확인됩니다. 성인 막성 신병증 환자의 30%에서는 이 질환과 B형 간염 바이러스 항원 및 약물 항원 간의 연관성을 확인할 수 있습니다. 만성 사구체신염의 발생을 유발하는 주요 병인학적 요인은 네 가지로 나뉩니다.

• 감염 요인:
  • 미생물(베타용혈성 연쇄상구균 A군, 포도상구균, 결핵, 말라리아, 매독의 병원균)
  • 바이러스성(B형 및 C형 간염 바이러스, 거대세포바이러스, 인간면역결핍바이러스, 헤르페스바이러스 등).
• 기계적 및 물리적 영향:
  • 부상;
  • 일사량;
  • 저체온증.
• 알레르기 및 독성 효과:
  • 식품(필수 알레르겐, 글루텐 등)
  • 화학물질(중금속염, 금제제)
  • 약;
  • 마약성 물질.
• 예방접종.

만성 사구체신염의 병인

만성 사구체신염의 발병 병인학적 메커니즘에 따라 여러 가지 형태가 구별됩니다.

• 최소한의 변화를 보인 어린이의 GBM 전하 장애와 관련된 사구체신염.
• 면역 복합체성 사구체신염(모든 사구체신염의 80-90%를 차지)은 병원성 CIC 형성 증가, 현장 면역 복합체 형성 및 식세포 작용 감소로 인해 발생합니다.
• GBM에 대한 항체의 출현으로 인해 발생하는 항체 형태의 사구체신염( 굿파스처 증후군, RPGN의 일부 변종).

대부분의 경우, 이러한 병인학적 메커니즘은 여러 가지가 복합적으로 작용하지만, 일반적으로 가장 큰 영향을 미치는 메커니즘은 하나입니다.

IgA 신병증에서는 유전적 요인과 면역조절 장애를 포함한 후천적 요인이 IgA 분자의 당화 장애를 유발하여 사구체간질 기질에 침착되고, 이는 다양한 사이토카인, 혈관활성인자 및 여러 케모카인의 활성화와 함께 사구체 손상의 발생에 기여할 수 있습니다. 가족성 IgA 신병증 환자의 혈액에 대한 분자유전학 연구에서 6번 염색체 6q22-23 영역의 유전자 돌연변이와 환자의 60%에서 이 질환이 연관되어 있음을 밝혔습니다. 최근 IgA 신병증의 발생과 4번 염색체 4q22.1-32.21 및 4q33-36.3 유전자좌의 유전자 돌연변이 사이의 연관성이 밝혀졌습니다. IgA 신병증은 다인성 질환입니다.

병인 발생에 있어서는 다음 사항이 중요합니다. 원인 항원의 장기 순환, 자가면역 반응의 발생, T세포 면역의 변화, T-억제제 결핍, 보체의 C3, C5 성분의 결핍(아마도 유전적으로 결정됨), 혈청과 백혈구 인터페론의 급격한 감소.

만성 사구체신염 악화 시에는 급성 사구체신염의 특징적인 모든 병인학적 연관성이 중요합니다. 특히 진행 과정에서 중요한 것은 혈역학적 경로, 즉 신내 혈역학적 장애로 인해 사구체내 고혈압과 과여과가 발생하는 것입니다. 고혈압은 사구체의 점진적인 손상과 신경화증의 급속한 형성을 초래하며, 과여과와 단백뇨는 이러한 과정의 지표가 됩니다. 사구체내 압력 증가의 영향으로 신모세혈관 기저막의 다공성이 증가하여 구조적 이상이 발생합니다. 동시에 혈장 단백질의 사구체간질 침윤이 증가하여 궁극적으로 신사구체 경화증이 발생하고 신기능이 저하됩니다.