소아 간경변의 증상

임상 간경변 현상 황달, 다양한 중증도의 가려움증 (장애 합성 간 기능 가려움증 의한 담즙산 감소 합성 감소) 간비 복부와 가슴의 혈관 패턴을 증가 일반적인 징후 (식욕 부진, 체중 감소, 쇠약, 및 포함 근육량 감소). 심한 경우에는 복부에 "해파리 머리"형태의 뚜렷한 정맥 네트워크가 있습니다. 위장 출혈은 식도 또는 직장의 정맥류에서 발생할 수 있습니다. 종종 모세 혈관 확장, 손바닥 홍반, 손톱 변화 ( "나지만"), 말초 신경 병증 및 간성 혼수가 있습니다.

간경변의 합병증

간경변의 합병증은 포털 고혈압, 자연 세균성 복막염, 간성 뇌증, 간신 및 간 - 폐 증후군, hepato-및 담관암 등이 있습니다.

문맥 고혈압은 문 포털의 압박 증가로 포털과 하대 정맥 사이의 압력 구배가 증가합니다. 문맥 혈류에 대한 저항력이 증가하면 혈관 주위 협착이 형성됩니다. 복수가 형성되면 간내 림프관의 압력이 증가하고 간장을 통해 복강 내로 액체가 흘러 들어갑니다. 또 다른 요인은 호르몬 및 간에서 다른 생물학적 활성 물질의 이화 작용의 장애이며, 레닌, 알도스테론, 안지오텐신, 바소프레신의 혈청 농도를 자극하여 나트륨 및 수분 보유를 유도합니다.

자발적인 세균성 복막염은 간경변의 가장 흔한 감염성 합병증입니다. 이 경우 성인의 사망률은 61-78 %에 이릅니다. 자발적인 세균성 복막염의 발달은 복수 액의 미생물 오염을 일으킨다. 복강의 식민지화의 주요 원천은 장벽의 투과성 증가로 인해 복강 액으로 침투하는 대장의 미생물 집입니다. Rareer 원인은 지속적인 균혈증, paracentesis 또는 peritoneovenovenous 분로 응용 프로그램에 감염에 대한 감염의 혈전 확산입니다. 세균성 합병증의 발병에 대한 간경화 환자의 증가 된 경향은 유기체의 비특이적 내성의 감소로 인한 것이다. 자발적인 세균성 복막염의 발병 기전에서, 미생물과 비특이적 인 저항 인자를 접촉시키기위한 배지로서 복수 유체 (ascitic fluid)가 중요한 역할을한다. 많은 양의 ascitic fluid에서는 다형 핵 백혈구와 박테리아 세포의 접촉 가능성이 감소한다고 가정합니다.

간경변증에서의 간 뇌증은 가장 심각하고 예후 적으로 불리한 합병증입니다. 간세포 부전의 결과로 축적되는 내인성 신경 독소와 아미노산 불균형은 부종 및 성상 세포의 기능 장애를 일으킨다. 이러한 변화는 혈액 - 뇌 장벽의 침투성을 증가시키고, 이온 채널의 활성을 변화 시키며, 신경 전달의 과정을 방해하고, 뉴런에 대식 물질을 제공합니다.

가장 중요한 신경독은 암모니아로, 요소 합성 (암모니아의 불 활성화의 오르니 틴 순환)과 간에서 글루타민의 감소로 인해 농도가 증가합니다. 비 이온화 된 형태의 암모니아는 혈뇌 장벽을 관통하여 신경 독성 효과를 제공합니다.

간 기능 부전의 아미노산 불균형은 혈액에서 방향족 아미노산 (페닐알라닌, 티로신 등)의 함량이 증가하고 분지 된 측쇄를 가진 아미노산의 농도가 감소합니다. 뇌에 방향족 아미노산이 과도하게 공급되는 것은 노르 아드레날린과 도파민과 구조적으로 유사한 잘못된 전달 물질의 합성과 동반됩니다.

간 뇌 장애는 다양한 신경 정신 장애를 포함하며, 특히 어린이 생의 첫 1 년 동안의 올바른 평가는 어렵습니다. 진단의 가장 객관적인 기준은 뇌파 검사의 결과입니다. 간장 뇌증의 단계에 따라, 다양한 심한 리듬의 활동이 느려지고 5- 및 9 활동의 출현. 나이가 들면 간성 뇌증의 1 단계와 2 단계의 특징적인 이상을 발견 할 수있는 심리 검사가 가능합니다. 숫자의 연결 테스트와 테스트 "숫자 기호"는인지 활동의 속도를 결정하는 데 목적이 있습니다. 라인 테스트와 점선으로 된 숫자의 점선 테스트를 통해 미세한 운동 기술의 속도와 정확성을 결정할 수 있습니다.

진단 값은 혈중 암모니아 농도를 결정합니다. 대부분의 환자에서 암모니아의 농도가 증가하지만 정상적인 암모니아 함량은 간장 뇌증 진단을 배제하기위한 기초가 될 수 없습니다.

가장 유익한 진단 방법은 자기 공명 분광기 (magnetic resonance spectroscopy)와 뇌의 잠재 성을 유발하는 것입니다. 자기 신호 T, 기저핵 및 뇌의 백질의 세기에 공명 분광법 포인트 증가뿐만 아니라, 미오 이노시톨 / 크레아틴의 감속비, 뇌의 회색과 백색질의 글루타민 피크 증가한다. 이러한 변화의 심각성은 간성 뇌병증의 중증도와 관련이있다. 이 방법의 감도는 100 %에 접근합니다.

두뇌의 유발 된 잠재력의 방법은 덜 민감합니다 (약 80 %). 주요 변경 사항은 인터 그레이 티브 대기 시간이 느려지는 것과 관련이 있습니다.

Hepatorenal 증후군은 진행성 신부전으로 간경화의 배경에 맞춰 발전하며 문맥 고혈압으로 진행됩니다. 임상 증상 및 실험실 증상으로는 소변량 증가, 혈청 크레아티닌 증가, 사구체 여과 감소 등이 있습니다.

간폐 증후군 "나지만"및 저산소증의 손가락 형태의 호흡 곤란을 특징으로 증가 폐포 동맥 그라데이션 폐내 혈관 확장, 변형을 포함한다. 폐 고혈압, 폐의 중요한 용량의 감소, 간질 십이지장이 시작될 수 있습니다.

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