신경 아세포종은 어떻게 치료됩니까?

현재, 신경 모세포종 치료 프로그램은 위험 그룹에 따라 수행됩니다. 독립적 인 위험 인자로는 1 년 이상 된 환자의 연령과 N-MUC 유전자 의 증폭이 있습니다. 많은 연구 그룹이 다양한 추가 위험 요소를 도입합니다.

치료 효과는 치료 반응 기준에 의해 평가됩니다 :

• 완전 관해 (CR) - 종양이 발견되지 않음.
• 아주 좋은 부분 관해 (VGPR) - 90-99 %의 종양 감소.
• 부분 관해 (PR) - 50 % 이상의 종양 부피 감소;
• 혼합 된 완화 (MR) - 새로운 병소가 없으며, 50 % 이상 오래된 병변의 감소, 25 % 이하의 일부 병변의 증가;
• 초점의 감소가 50 % 미만이고 일부 초점의 증가가 25 % 이하인 완화 (NR)가 없습니다.
• Progression (PROG) - 새로운 병태 또는 기존 병력의 25 % 이상 증가 또는 신생 골수 침범 .

신경 아세포종의 치료는 복잡해야합니다. 종양의 외과 적 제거는 건강한 조직 내에서 더 완전한 절제의 원칙에 기반합니다. 이 원리를 관찰하는 데 장애가되는 부분은 도달하기 어려운 부위의 종양 위치 일 수 있습니다. 대부분의 연구 결과에 따르면 원발 종양을 완전히 제거하면 생존율이 향상됩니다.

치료의 전술은 과정의 단계와 위험 그룹에 달려있다.

I-II 단계에서 화학 요법이 제공되지 않는 "감시 (surveillance)"그룹이 확인됩니다. 이 그룹에는 N MUS 유전자가 증폭 되지 않고 생명을 위협 할 증상 (심한 일반 상태, 심한 호흡기, 신부전 등)이 없는 1 년 미만의 환자가 포함됩니다 . 일부 연구자들은 또한 1 년 이상 된 어린이들에게 N MYC 유전자의 증폭이 없고 생명을 위협하는 증상이 없는 1-IIa 단계의 신경 아세포종을 포함 합니다.

저 위험 환자의 치료율은 90 %를 초과합니다. 이 그룹에 가장 연구 I-II의 증폭의 유무에 질병의 단계 포함 N의 ICC 유리한 생물학적 요소 아래 및 IVS 단계 (양호 학적 유형, 어떤 증폭 hyperploid의 N 유전자 ICC를 ). 첫 번째 단계에서 치료는 종양의 수술 적 절제와 관찰에 국한됩니다. 잔류 종양이 보존되면 화학 요법이 시행됩니다. 심각한 생명을 위협하는 합병증의 존재는 화학 요법의 적응증입니다. 가장 널리 사용되는 carboplatin, cyclophosphamide, doxorubicin 및 etoposide. 효과가 없으면 방사선 치료가 가능합니다. 많은 경우 (심각한 합병증이없고 종양이 전문인이 아닌 경우) IVS 단계는 관찰에 의해서만 제한됩니다. IVS 신경 모세포종을 앓고있는 80 명의 어린이를 대상으로 한 연구에서 이 전술을 사용할 때의 생존율은 100 %였다. 증상의 발달로 저용량 화학 요법으로 81 %의 생존율을 보였다. 많은 연구에 따르면,이 경우 종양 절제가 생존율의 증가로 이어지지는 않습니다.

중간 위험 그룹의 환자에게 이전 1 년 이상 아세포종 단계 III와 신경 아세포종 단계 III-IV와 부재 NMyC 증폭뿐만 아니라 환자 이하 년 포함 부족 N의 ICC 증폭 조직 학적 종양의 바람직한 실시 예. 중간 위험 그룹의 환자를 치료하는 것은 70 %의 경우에서 가능합니다. 동시에, 1 년 미만의 소아에서 치료율이 가장 높습니다. 화학 요법은 저 위험군과 동일한 약제를 포함하지만, 세포 기능 유지 기간과 누적 투여 량이 증가합니다.

가장 어려운 작업 -의 경우 등 위험이 높은 그룹에서 환자의 치료 NM 미국 증폭 및 / 또는 일년 이상 된 어린이 종양 단계 IV 질병의 불리한 조직 학적 유형. 이 그룹의 생존율은 낮으며 10-40 %에 이릅니다. 공격적인 치료 전술을하더라도 재발이 종종 관찰됩니다.

표준 접근 방식 - 고용량 화학 요법 정권의 사용은 시클로 포스 파 미드, 이포 스파 미드, 시스플라틴, 카보 플 라틴 (carboplatin), 빈 크리스틴, 독소루비신, 다카르 바진과 에토 포사이드을 포함합니다. 원발 종양의 위치는 후속 방사선 조사의 대상이됩니다. 

조혈 줄기 세포의자가 이식으로 치료 결과를 향상시키는 역할이 있습니다. 정제 조혈 줄기 세포의자가 이식과 고용량 화학 요법을받는 아이들의 그룹에 큰 무작위 연구에서 3 년 무 사건 생존율 (- 단 18 % 만 통합 화학 요법을받은 아이들의 그룹에서) 34 %였다. 같은 연구에서 화학 요법이 끝난 후 6 개월 동안 isotretinoin (13-cis-retinoic acid)을 사용하는 이점이 나타났다. 이 약물과 차별화 된 치료법으로 3 년간 무사고 생존율이 현저히 높았다.

현재, 고위험성 신경 모세포종의 치료에 대한 새로운 치료법이 연구되고있다. 신경 모세포종 세포의 항원에 단일 클론 항체를 사용하여 특정 성공이 달성되었습니다. 신경 모세포종 세포에서 발현되는 갱글 리오 시드 2에 키메라 면역 글로불린을 사용한 경험은 축적되어 있습니다. 보체의 활성화 또는 항체 의존성 세포 독성의 결과로서, 항체가 종양 세포에 결합 된 후, 그 용해가 일어난다. 이 방법은 최소량의 종양이있는 상태에서 보조 요법으로 고위험군의 환자에게 사용됩니다. Dewengung (I ¹³¹ ) 을 이용한 방사선 치료는 잔여 종양이있는 많은 환자에서 성공적이었다. 임상 시험 단계에서 새로운 조혈 모세포 이식하는 방법이다 (골수 요법의 yobenguanom-1 ⁽¹³¹⁾, 직렬 이식 및 다른.).

방사선 요법

실시 된 연구의 결과는 방사선 요법을받는 신경 모세포종 환자의 생존과 관련하여 어떠한 이점도 보이지 않았다. 현재, 방사선 조사는 화학 요법 후 또는 고식적 인 목적으로 잔류 종양의 존재 하에서 사용된다. 조사량은 36-40Gy입니다. 어린 아이들은 다양한 기관과 조직에 허용되는 최대 방사능 부하와 성장하는 유기체에 대한 부정적인 영향을주의 깊게 계산해야합니다.

신경 모세포종은 퇴행성과 급속 성장이 가능한 가장 독특한 인간 종양 중 하나입니다. 이 질환의 예후는 환자의 나이와 생물학적 징후의 수에 따라 다릅니다. 현재 신경 모세포종과 관련된 문제는 다음과 같습니다.

• 대량 심사의 편의성;
• 치료를 필요로하지 않는 어린이 그룹의 정의 (관찰 그룹);
• 종양의 재발 및 난치성 형태의 치료;
• 신경 아세포종 세포에 대한 표적 약물 검색;
• 항 종양 예방 접종의 가능성.

이러한 문제를 해결하면 어린이의 가장 빈번한 악성 질환 중 하나의 예후를 근본적으로 바꿀 수 있습니다.

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