신경 모세포종

신경 모세포종은 교감 신경계의 배아 신경 아세포에서 발생하는 선천 종양입니다.

ICD-10 코드

C47. 말초 신경 및 자율 신경계의 악성 신 생물.

"신경 모세포종"이라는 용어는 1910 년 James Wright에 의해 소개되었습니다. 현재, 신경 모세포종은 교감 신경계의 전구 세포로부터 유래 된 배아 형 종양으로 이해된다. 종양의 중요한 감별 진단 특징 중 하나는 catecholamines의 생산 증가와 소변으로 대사 산물의 배설입니다.

역학 신경 모세포종

신경 아세포종은 소아의 모든 악성 종양 중 7-11 %를 차지하며, 소아기의 신 생물 중 발생 빈도가 4 번째입니다. 발병률은 15 세 미만의 100,000 명의 어린이 당 0.85-1.1입니다. 나이에 따라,이 지표는 상당히 다양합니다 : 1 세부터 5 세까지의 어린이 (1 세 미만 어린이에서 가장 흔한 종양)는 6 : 100 000 명 - 1.7 - 100 000. 5-10 세 - 0.2 세 : 100,000, 10 세 이상의 어린이 중 발생률은 0.1 : 100 000으로 감소합니다.

신경 모세포종의 발생 빈도는 1 년에 백만 명의 어린이 당 6-8 명, 출생 1 백만 명당 10 명입니다. 3 개월 이전에 다른 원인으로 사망 한 아동의 부검 결과, 259 명의 부검을 한 경우 1 예에서 신경 아세포종이 검출됩니다.

신경 모세포종 (neuroblastoma)이 신생아 기부터 진단 될 수는 있지만,이 질환의 전형적인 발병 연령은 약 2 년입니다. 2/3의 경우, 신경 모세포종은 5 세 이전에 진단됩니다.

다른 선천성 종양과 마찬가지로, 신경 아세포종은 기형과의 조합으로 특징 지어집니다. 이 종양으로 인해 염색체 이상이 가능합니다 - 종양 DNA의 이배체 성과 종양 세포의 N-myc 종양 유전자의 증폭. 종양 DNA의 이수 배수 체는 특히 젊은 연령층에서 상대적으로 유리한 예후와 관련이있다. 반면 N-myc의 증폭은 모든 연령층에서 예후가 좋지 않음을 나타낸다.

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신경 모세포종은 어떻게 나타 났습니까?

에피네프린, 노르 에피네프린 및 도파민 대사 산물 - - vanilinmindalnoy (VMA)과 homovanillic (HVA) 아미노산 신경 아세포종 - 카테콜라민 분비 가능한 종양 합성 호르몬. 95 %의 사례에서 신경 모세포종의 호르몬 활동이 많을수록 악성 종양의 정도가 높습니다. 배설 된 호르몬의 영향으로 신경 아세포종의 특정 임상 증상이 발생합니다 - 동맥 경화의 위험

신경 아세포종 척추 양쪽 및 부신 수질의 본체의 축선을 따라 위치하는 교감 신경계, 필드 파악 신경절을 개발하고, 부신 파악 신경 아세포종은 교감 신경계의 공통 배아 신경절 세포를 반영 부신 수질을 hromaffinotsitov.

신경 아세포종 국소 빈도

• 부신 - 30 %
• 파라 데르 섬 (Paravertebral islet) 공간 - 30 %
• 후 종격동 - 15 %
• 골반 부위 - 6 %
• 목 부위 - 2 %
• 다른 지역화 - 17 %.

가장 흔히 신경 인성 종양은 부신, 척추 후 복막 공간 및 후 종격동에서 유래합니다. 목에 국한 될 때, 종양의 첫 징후는 Bernard-Horner 증후군과 opcoclonus-manycone 일 수 있습니다. 또는 "춤추는 눈"의 증후군. 후자는 시선의 고정 초기에 가장 두드러진, 수평면에서 보통 진폭이 친숙한 빠르고, 불규칙하고, 불균일 한 움직임의 형태로 안구의과 운동이다. Olskolonus-myoclonus의 기초가 면역 기전이라고 믿어진다. 미오 클론 스 옵섬 킬루솜 (myoclonus opsonkilusom) 환자는 일반적으로 낮은 악성 종양과 비교적 양호한 예후를 보이는 종양입니다. Myclo-nosone은 종종 정신 운동 발달 지연을 비롯한 신경 장애와 결합합니다.

신경 모세포종의 경우 혈행 (폐, 골수, 뼈, 간, 기타 장기 및 조직)와 limfogeiny 방법 전이 특징입니다. 어떤 경우에는 종격동 및 복막 공간에 국소 때 사지 및 골반 장기의 장애의 마비의 개발 척수의 압축에 이르게 척추관에있는 추간 구멍을 통해 종양의 침윤이있다. 때로는 마비가 질병의 첫 징후입니다. 어떤 경우에는, 흉 복부 종양을 개발 - 척추 주위 종격동에서 복막 공간의 발아 신경 모세포종, 또는 그 반대에.

신경 모세포종의 임상 양상은 국소화와 유병률, 악성 종양의 정도 및 종양 중독에 달려 있습니다. 신경 모세포종의시기 적절한 진단의 어려움은이 병에 많은 수의 가면이 존재한다는 것입니다.

임상 신경 모세포종 마스크

• "구루병"- 복부 증가, 가슴 변형, 중독, 식욕 감소, 체중 감소, 발한.
• 장 감염 - 위장염, 췌장염, 설사 및 구토, 중독, 고열, 체중 감소
• 교감 신경계에있는 식물 혈관성 긴장 이상 - 고열, 혈압 상승의 위기, 빈맥, 건성 피부, 정서적 불안정성
• 기관지 천식, 기관지염, 사스, 폐렴 - 호흡 곤란, 폐에서 천명음
• 수막염, 뇌성 마비 - 팔다리의 마비, 골반 장기의 기능 장애

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임상 스테이징

가장 보편적으로 사용되는 것은 INSS 시스템에 따른 신경 아세포종의 병기입니다.

• 1 단계 - 절제술을 따라 종양 세포를 검출하지 않고 또는 국소 적으로 육안으로 완전히 제거 된 국소화 된 것. 확인 된 동측 림프절은 미시적으로 영향을받지 않습니다. 원발 종양과 함께 제거 된 종양 림프절 바로 옆에있는 악성 종양이 악성 종양의 영향을받을 수 있습니다.
• 단계 2A - 국소화되고 육안으로 완전히 제거되지 않음. 종양에 직접 부착하지 않는 Ipsilateral 림프절은 악성 세포에 의해 현미경으로 영향을받지 않습니다.
• 2B 단계 - 거시적으로 완전하게 제거되거나 제거되지 않은 상태로 국소화됩니다. 종양에 직접 부착하지 않는 Ipsilateral lymph node는 악성 세포에 현미경으로 영향을받습니다. 확대 된 대 측성 림프절은 종양에 의해 현미경으로 영향을받지 않습니다.
• 3 단계 :
  • 기본은 변경되지 않고 중간 선을 통과한다.
  • 중간 선을 통과하지 않는 국소화 된 원발 종양,
  • 종양이 대 측성 림프절에 영향을 줄 때;
  • 중간 선을 따라 위치하며 양측으로 돋아 난 종양.
  • 조직에서 (제거 할 수없는), 또는 림프절 종양의 병변으로.
• 4 단계 - 4S 단계의 정의에 해당하는 경우를 제외하고 먼 림프절, 뼈, 골수, 간, 피부 및 / 또는 다른 장기로 보급 된 모든 원발 종양.
• 병기 4S는 피부, 간 및 / 또는 골수에 제한된 보급으로 국소화 된 원발성 신경 모세포종 (단계 1, 2A, 2B에 정의 된 바와 같음)이다. 이 단계는 골수 흡인 액에있는 악성 세포의 비율이 모든 세포 요소의 10 %를 초과하지 않는 1 세 미만의 어린이에게만 설정됩니다. 더 큰 병변이 4기로 평가됩니다. MIBG 신티그라피의 결과는 골수에서 발견 된 전이가있는 환자에서 음성이어야합니다.

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분류

조직 학적 구조 및 조직 학적 분류

종양의 조직 학적 표지자는 악성 세포에 의해 형성된 전형적인 "장미"의 검출입니다.

신경 조직에서 유래 된 종양은 악성 종양이 5 단계이며 악성 종양은 악성 종양과 악성 종양이 있습니다.

신경성 종양의 악성 형태 (세포 이형성의 내림차순) :

• 미분화 신경 아세포종 :
• 저 등급 신경 모세포종;
• 분화 된 신경 모세포종;
• ganglioneyroblasgoma.

양성 변이 형은 강 신경 교종이다.

국내에서, 악성 종양에 대한 신경 학적 종양의 전통적인 4 도의 계조는 여전히 그 중요성을 간직하고 있습니다. 이 경우 다음과 같은 신경 모세포종에 의해 악성 형태가 나타납니다 (악성 종양이 감소됨).

• sympathomy :
• 교감 신경 아세포종;
• ganglioneyroblastoma.

양성 변이 형은 강 신경 교종이다.

신경 모세포종의 독특한 특징 - 화학 요법의 영향으로 더 자주 드문 경우에 자발적으로 능력,하지만, 덜 악성, 심지어 양성 ganglionevromu에 암으로 전환, "성숙". 때로는, ganglioneuroblastoma 조직에서 외과 용 재료의 조직 검사가 악성 세포의 15-20 %만을 나타내며, 나머지는 신경절 신경 병증으로 나타납니다. 그러나, 그러한 "성숙한"신경절 아세포종조차도 먼 전이가 가능한 악성 종양으로 남아 있으며 항암 치료가 필요합니다.

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신경 모세포종은 어떻게 인식 되는가?

신경 모세포종의 진단은 진단의 형태 학적 검증을 기반으로합니다. 이전의 보수적 인 검사는 다음 단계를 기반으로합니다.

• 원발 병소의 진단 (초음파, 방사선 사진, 병변의 RCC 및 MRI, 배설 검사).
• 그것의 생물학적 활성 평가 : 소변의 배설 kateholamnnov의 정의는, 그것은 마음에 부담해야하는, homovanillic 및 vanilinmindalnoy 산의 함량은 혈청 신경에 놀라에서 아드레날린, 노르 아드레날린과 도파민 내용의 이상 사용할 측정을 국내 관행에 중요한 진단 적 가치를 가지고 있지만, (NSE).
• 가능한 전이 진단 : 가슴 CT, 조영술 연구, 동위 원소 연구에 골격 신티 metilyodbenzilguanidnnom (MIBG), 복강의 초음파 복막 공간 지역화 전이 가능성 다른 지역.

신경 인성 종양이 의심되는 환자의 의무적 연구 및 추가 연구

의무 진단 검사

• 지역 신분 평가를 통한 신체 검사 완료
• 소변의 임상 분석
• 생물학적 혈액 검사 (전해질, 총 단백질, 간 검사, 크레아티닌, 우레아, lalate dehydrogenate, 알칼리성 인산염, 인산염 - 칼슘 대사) Coagulogramia
• 영향받은 지역의 초음파
• 복강의 초음파
• PICT (MPT) 부상 지역
• 5 개의 투시법에서 흉강의 방사선 사진 (직선, 2 개, 2 개 경사)
• 호모 바닐린, vailymiindalic 산, epinephrine, norepinephrine, 도파민의 배설에 대한 소변 분석
• 신경 세포 특이 적 enolase의 함량 결정
• 두 지점에서 뼈가 찔린 다.
• 해골의 방사성 동위 원소 검사
• MIBG- 신티 그래피
• ECG
• EkoKG
• Audiogrzmma
• 마지막 단계는 조직 학적 진단을 확인하기위한 생검 (또는 완전한 제거)입니다. 세포 학적 검사를 위해 생검 인쇄물을 만드는 것이 좋습니다

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추가 연구

• 폐 전이의 의심이있는 경우 흉강의 RVT
• 뇌 전이의 의심이있는 경우 - 뇌의 EchoEG 및 PKT 뼈 전이의 의심이있는 뼈의 방사선 사진 촬영
• 영향을받는 영역의 초음파 색상 양면 스캐닝
• 혈관 조영술
• 신경 외과 의사 및 신경과 전문의와 척수 도관 및 / 또는 heurological 장애로 종양 발아와 상담

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차동 진단

, 대비 pyelocaliceal 시스템을 보존 신장 서라운드 교육을 축출, 요관 종양 형성, 신장과 의사 소통의 부족을 축출으로 배설 요로 조영술에 의해 밝혀 nephroblastoma 표지판을 구별 등에주의를 기울여야한다 신경 모세포종의 복막 공간의 감별 진단에서 그들과 어떤 경우에는 - 신장과 종양 형성 사이 보이는 경계.

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신경 아세포종은 어떻게 치료됩니까?

신경 모세포종의 현대 복잡한 치료는 기본 및 전이성 종양 지역 및 기본 신경 아세포종 전이의 수술 적 제거에와 절제의 경우 화학 요법, 방사선 치료 등이 있습니다.

신경 질환 (아래 이완 paraparesis, 골반 장기의 기능 장애) 척수의 빠른 압축 해제의 필요성, 척수 돌이킬 수없는 변화의 신경 학적 증상의 발병 후 몇 주 이후, 그리고 임상 증상의 신경 모세포종에서이 손실 된 신경 기능을 복원하는 것은 불가능합니다. 척수의 감압을위한 두 가지 전략이 있습니다. 그 중 하나는 따라서 수술 표본의 조직 학적 검사에 근거하여 신경 모세포종의 진단을 확인, 척추 운하의 종양 구성 요소의 제거와 후궁 절제술의 초기 구현을 제공합니다. 수술 압축 해제 방법의 부족 - 외상성 척수 손상, 척추 불안정성의 위험, 측만증의 개발. 또 다른 전략은 조직 검사 / 주요 종양의 제거 및 구성 요소 전도, 신경 모세포종의 진단의 형태 학적 검증의 존재이다. 화학 요법은 종양 회귀 추간 구성 요소를 달성하고 낮은 사지 및 골반 장기의 기능을 복원합니다. 그러나,이 경우, 화학 요법을 사용하여 감압 cytostatics 개별 종양 저항시 비 효과적 일 수도있다.

가능한 추가 컷 중간 lalarotomiyu - 상부 종격동의 후방 영역에서 신경 모세포종 제이션은 전면 또는 측방 개흉술, 복막 공간의 제한을 제공하는 경우. 종양이 부신에 국한 될 때 어떤 경우에는 횡문 개복술이 더 편리합니다. Neuroblastic pre-sacral 영역은 회음 또는 복막 회음 접근법에서 제거됩니다.

신경 모세포종을 제거 할 때, 종양의 "다리"에주의를 기울일 필요가 있습니다. 종아리는 다리에서부터 추간공쪽으로갑니다. "다리"는 가능한 한 종양에서 분리하여 제거해야합니다. 신경 아세포종의 폐 전이는 절제 가능할 때 개흉술이나 흉골 절제술에서 제거됩니다.

실패한 종양의 경우, 유리한 결과를 제공하는 올바른 전술은 근본적인 화학 요법 치료를 수행하고 부분 절제술 또는 장기 생검에서 수술을 수행하는 것입니다.

신경 아세포종 polychemotherapy는 빈 크리스틴, 시클로 포스 파 미드, 이포 스파 미드, 시스플라틴, 카르 보플 라틴, etopoznd, 독소루비신, 다카르 바진과 같은 화학 요법 제를 사용하여 수행 하였다. 재발 성 신경 모세포종에서 뼈 골수 종양 전이 유전자 증폭 NMYC 환자의 존재는 골수 이식과 함께 고용량 화학 요법 처방.

예측

신경 아세포종의 예후는 몇 가지 요인에 달려 있습니다. 예후는 NMYC 유전자의 증폭이없는 2 세 미만의 소아에서보다 성숙한 형태의 변이 형에 더 좋다. 병기에 따라 신경 모세포종의 국소화 된 형태에서 가장 좋은 결과가 관찰됩니다. 단계 I에서 환자의 90 %가 생존하고 II-70 %는 생존합니다. III - 50 %. IV 단계에서 단일 환자가 생존합니다. 질병의 III 및 IV 단계에서 1 년 미만의 소아에서 가장 좋은 예후. 4S 단계에서 생존율이 90 %를 초과합니다.

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