^

건강

A
A
A

윌 름 종양의 원인은 무엇입니까?

 
, 의학 편집인
최근 리뷰 : 20.11.2021
 
Fact-checked
х

모든 iLive 콘텐츠는 의학적으로 검토되거나 가능한 한 사실 정확도를 보장하기 위해 사실 확인됩니다.

우리는 엄격한 소싱 지침을 보유하고 있으며 평판이 좋은 미디어 사이트, 학술 연구 기관 및 가능할 경우 언제든지 의학적으로 검토 된 연구만을 연결할 수 있습니다. 괄호 안의 숫자 ([1], [2] 등)는 클릭 할 수있는 링크입니다.

의 콘텐츠가 정확하지 않거나 구식이거나 의심스러운 경우 Ctrl + Enter를 눌러 선택하십시오.

윌 름 종양 (신장 모 종)은 신장의 악성 배아 신 생물이다. 아이들의 모든 암의 약 6 %를 nephroblastoma 계정에 신장의 가장 흔한 종양, 어린 시절의 두 번째 가장 흔한 두개 외 고형 종양 및 복막 공간의 두 번째 가장 흔한 악성 종양이다. 양측 성 관여는 경우의 5-6 %에서 관찰됩니다. 신생아 세포종의 발병률은 1,000,000 명의 어린이 당 9 건입니다. 소녀와 소년은 같은 빈도로 아프다. 최대 발병률은 3-4 세입니다. 70 %의 경우 Wilms 종양은 신생아에서 (보통 양성 종양에서) 2 %의 1-6 세 아동에게서 발생합니다. 산발성 신 병증이 흔히 관찰되지만 환자의 1 %는 가족의 소인을 밝혀냅니다.

윌 름 종양의 원인과 병인

발달 기형과의 연관성이 Wilms 종양의 유전 적 특성을 발견하는 열쇠가되었습니다. Nephroblastoma의 발병 기전에서 중요한 역할은 열성 종양 유전자 (suppressor genes)에 의해 이루어진다. 세포 유전학 연구와 분자 분석 방법을 통해 유전자의 다형성, 동형 접합성 또는 이형 접합성을 결정할 수 있습니다. Heterozygosity의 손실은 종양 억제 유전자의 활성화를 유도하고 악성 과정의 발달을 유발합니다.

Wilms 종양의 세포에서 11 번 염색체의 짧은 암에서 결실이 확인되었다. Wilms 종양 의 W1 유전자는 신장 조직 및 생식선의 정상적인 발달을 결정하는 전사 인자를 암호화합니다. WAGR 증후군과 Denis-Drash 증후군 환자, 양측 신 모세포종 환자에서 MP 유전자를 포함한 병리학 적 선형 돌연변이가 확인되었다. Wilst 종양이 산발적 인 환자의 10 %에서 WTI 유전자의 특정 돌연변이가 발견됩니다.

윌 름 종양 (WT2) 의 두 번째 유전자는 유전자좌 11p15.5에 위치하고 있으며,이 유전자는 세포에 의한 특이 적 이형성 결핍을 유발하여 종양의 진행을 유도합니다. Bekuit-Wiedemann 증후군과 hemyhypertrophy 환자에서 동일한 염색체 이상이 결정됩니다. 유전자 WT2는줄기에 의해 유전되며 유전체 각인으로 인해 형성됩니다.

윌 름 종양 환자의 20 %에서 16 번 염색체의 긴 팔 대립 유전자의 상실이 드러났습니다. 가족 nephroblastoma 유전자의 존재를 가정하지만, 아직 현지화되지 않았습니다.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.