윌름스 종양

소아의 윌름스 종양(배아성 신종양, 선육종, 신모세포종)은 다능성 신장 기원인 중신성 모세포종에서 발생하는 악성 종양입니다.

윌름스 종양은 성별과 관계없이 15세 미만 어린이 100만 명당 7~8명의 빈도로 발생합니다. 어린이의 신장 종양은 거의 모두 윌름스 종양입니다. 소아에서 발생하는 종양 중 신모세포종은 네 번째로 많습니다.

병리학적 해부학

신모세포종은 피막으로 덮인 고형 종양입니다. 종양은 피막을 뚫고 자라거나 전이되지 않고 오랫동안 확장적으로 자랍니다. 동시에 매우 큰 크기로 자라 주변 조직을 압박하고 밀어낼 수 있습니다. 종양 조직 두께에서 신선 출혈과 기존 출혈의 작은 병소가 관찰됩니다. 종양이 더 진행되면 피막 성장과 전이로 이어집니다.

조직학적으로는 상피세포와 기질세포가 드러납니다. 상피세포는 세포들이 촘촘하게 배열된 영역 또는 가닥으로 나타나며, 그 중앙에는 신장세관과 유사한 세관이 형성되어 있습니다. 촘촘한 영역 사이에는 느슨한 섬유조직인 기질이 있는데, 기질에는 중배엽의 다양한 파생물(횡문근과 평활근, 지방 조직, 연골, 혈관, 그리고 때로는 외배엽과 신경판의 파생물)이 발견됩니다.

세계 문헌에는 윌름스 종양의 여러 형태적 변형이 구별되는데, 이는 예후가 좋지 않고 60%의 경우 치명적인 결과를 초래하는 것으로 간주됩니다(일반적으로 이러한 징후는 신모세포종의 10%에서 발견됩니다).

윌름스 종양의 원인은 무엇입니까?

이형성(anaplasia)은 비정상적인 유사분열 구조와 비대해진 핵의 과염색성을 특징으로 하는 세포핵 크기의 높은 다양성을 특징으로 하는 조직학적 변이입니다. 이 변이는 약 5세의 소아에게 발생합니다.

횡문양 종양 - 섬유성 호산구성 봉입체를 가진 세포로 구성되지만, 진정한 횡문근 세포는 포함하지 않습니다. 매우 어린 소아에게 발생합니다.

투명 세포 육종 - 혈관 중심 구조를 가진 방추형 세포를 포함합니다. 남아에게 우세하며 종종 뼈와 뇌로 전이됩니다.

전이는 주로 폐로 발생하며, 간과 림프절에도 전이가 발생합니다.

소아 윌름스 종양의 증상

신장 종양의 전형적인 3대 징후인 혈뇨, 촉진성 종양, 복통 증후군 중 윌름스 종양은 초기에는 복강 내 촉진성 종양으로 나타나는 경우가 가장 흔합니다. 통증과 혈뇨는 나중에 발견됩니다. 60%의 경우, 시간이 지남에 따라 동맥성 고혈압이 동반됩니다. 또한, 비특이적 징후(발열, 악액질 등)가 관찰될 수 있습니다.

진단 시 평균 연령은 3세입니다. 윌름스 종양은 비뇨생식기 선천성 기형, 산발성 무홍채증, 반측비대증과 동반되는 경우가 많다는 점을 고려해야 합니다. 윌름스 종양은 가족성으로 발생하는 경우가 있는데, 양측 종양 병변의 빈도가 높고 선천성 기형도 더 빈번하게 발생하는 것이 특징입니다. 부모 중 한 명이 가족성 또는 양측 윌름스 종양 진단을 받을 경우, 자녀에게 윌름스 종양이 발생할 확률은 약 30%입니다.

종양의 전이 정도에 따라 종양 진행 과정은 5단계로 나뉩니다. 1기에서는 진행이 신장에만 국한되며, 종양은 대개 피막을 뚫고 자라지 않습니다. 피막을 파열시키지 않고 종양을 제거할 수 있으며, 형태학적으로는 검체 가장자리를 따라 종양 조직이 관찰되지 않습니다. 2기에서는 종양이 신장을 넘어 완전히 제거될 수 있습니다. 형태학적으로는 부신 조직에서 종양 세포가 발견될 수 있습니다. 3기에서는 복강 내 비혈행성 전이가 발생합니다(동맥주위 및 신장 문 림프절, 복막에 종양이 착상된 경우, 복막 조직을 뚫고 자라는 경우, 형태학적 검사에서 검체 가장자리를 따라 종양 세포가 확인됨). 4기에서는 폐, 뼈, 간, 중추신경계로의 혈행성 전이가 관찰됩니다. 5기에서는 종양이 제2 신장으로 전이됩니다.

윌름스 종양의 증상

소아 윌름스종양 진단

특히 혈뇨와 함께 복강 내 촉진 가능한 종양이 발견되면 신모세포종을 배제해야 합니다. 소수의 경우, 병리학적 소견이 혈뇨뿐일 수도 있습니다. 초음파 검사와 배설성 요로조영술을 통해 신생물의 신내 국소화 및 신수집계 파괴를 확인할 수 있습니다. 과거 출혈 부위의 석회화와 하대정맥 혈전증 징후를 확인할 수 있습니다.

다른 종양, 특히 부신이나 척추주위 신경절에서 기원한 후복막 신경아세포종에 대한 감별 진단이 주로 시행됩니다.

윌름스 종양의 진단

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소아 윌름스종양 치료

신장절제술, 다제화학요법, 방사선요법을 포함한 복잡한 치료가 시행됩니다.

전이가 있는 경우에도 진단 후 즉시 신절제술을 시행합니다.

치료 전략은 질병의 병기에 따라 크게 달라집니다. 1기에서 3기까지는 신절제술을 먼저 시행하지만, 온전한 신피막의 파열은 예후를 심각하게 악화시키므로 예방하는 것이 중요합니다. 2기에서 3기까지는 수술 후 방사선 치료를 시행합니다. 4기에서 5기까지는 환자의 상태에 따라 수술 전 방사선 치료가 가능합니다.

수술 후 모든 환자에게 다제화학요법이 시행됩니다. 윌름스 종양은 빈크리스틴과 액티노마이신 D 병용 요법에 매우 민감합니다. 예후가 가장 불량한 경우에는 이포스파마이드와 안트라사이클린이 치료에 포함됩니다.

미국에서 가장 널리 사용되는 치료 프로토콜은 NWTS National Research Team이며, 유럽 국가에서는 SIOR 프로토콜이 개발되었습니다. 각 프로토콜의 치료 효과는 거의 동일합니다.

윌름스 종양은 어떻게 치료하나요?

예측

진단 시 2세 미만이고 종양 질량이 250g 미만인 소아의 경우 예후는 비교적 양호합니다. 종양이 재발하거나 조직학적으로 불량한 징후가 나타나는 경우 예후가 악화됩니다.

BA Kolygin(1997)에 따르면 복합 치료 후 20년 생존율은 62.4%이고, 최근 몇 년 동안 치료 프로토콜을 적절히 시행하면서 완치율은 70-75%(8년 생존율)에 달했습니다.

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