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윌 름 종양
최근 리뷰 : 23.04.2024
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Metanefrogennoy의 아체 - 어린이 (배아 암 육종, 선암, nephroblastoma)의 윌름 '종양은 만능 신장 북마크에서 개발하는 악성 종양이다.
윌 름 종양은 성별에 관계없이 만 15 세 미만의 어린이 1 인당 7-8 명의 빈도로 발견됩니다. 어린이의 거의 모든 신장 종양은 Wilms 종양으로 대표됩니다. 어린 시절의 발생에 따르면, nephroblastoma는 모든 종양 중에서 4 위입니다.
병리학 적 해부학
Nephroblastoma는 캡슐로 덮인 고형 종양입니다. 장시간 동안 종양은 팽창하여 캡슐을 발아시키지 않고 전이하지 않습니다. 동시에, 그것은 매우 큰 치수를 획득 할 수 있으며 주변 조직을 압착하고 밀어 낼 수 있습니다. 종양 조직의 두께에는 새롭고 오래된 출혈의 작은 병이 나타납니다. 종양 성장의 추가 발달은 캡슐 발아 및 전이를 유도한다.
상피 조직과 측부 조직은 조직 학적으로 검출됩니다. 상피 세포는 고형 세균이나 세포 가닥으로 나타나며, 그 중앙에는 신 세뇨관과 유사한 세관이 형성된다. 필드 사이에 고체 느슨한 섬유 조직이있다 - 기질, 다양한 중배엽 파생 상품을 만날 수 (가로 무늬와 부드러운 근육 섬유, 지방 조직, 때로는 연골, 혈관, - 외배엽 파생 상품 및 신경 판).
세계 문헌에서 Wilms '종양의 여러 형태 학적 변이가 구별되며, 예후가 좋지 않은 것으로 여겨지며 60 %에서 치명적인 결과를 초래합니다 (일반적으로이 징후는 10 % 신장 모세포에서 나타납니다).
Anaplasia는 비정상적인 유사 분열 구조와 확대 핵의 hyperchromasia와 세포 핵의 크기의 높은 가변성이 결정됩니다 histological 변종이다. 이 변종은 약 5 세 아동에게서 발생합니다.
Raboidoid 종양 - 섬유 성 호산구 함유 물을 가진 세포로 이루어져 있지만, 진정한 줄무늬 근육 세포는 포함하지 않습니다. 가장 작은 아이들에서 발생합니다.
명확한 세포 육종 - vasocenter 구조를 가진 스핀들 모양 세포를 포함합니다. 소년에서 우세하고 종종 뼈와 뇌에 전이됩니다.
전이는 주로 간과 림프절에서 발생합니다.
어린이 Wilms 종양의 증상
혈뇨, 만져서 알 수있는 종양 및 복통 - - 신장 종양의 증상의 고전 화음에서 가장 자주 종양 윌름 처음 만져 복강의 형성 자체를 명시한다. 통증과 혈뇨가 나중에 나타납니다. 시간 동맥성 고혈압 환자의 60 %에서 합병. 또한 비특이적 증상 (열, 악액질 등)을 관찰 할 수 있습니다.
진단 당시의 평균 연령은 3 세입니다. Wilms의 종양은 종종 비뇨 생식기 계통의 선천적 기형, 산발성 무 선막증 및 반 비대 위와 병합된다는 것을 염두에 두어야합니다. 양측 성 종양 손상의 빈도가 높고 빈번한 선천성 기형이 특징 인 Wilms 종양의 가족형이 알려져있다. 부모 중 한 명이 가족이나 양측 Wilms 종양을 밝혀 내면 자녀의 확률은 약 30 %입니다.
종양의 확산 정도에 따라 암의 5 단계를 할당됩니다. 단계 I 과정은 보통 캡슐 발아되지 신장 종양으로 제한된다. 종양, 종양 조직 제제의 가장자리 검출되지 캡슐 형태를 파괴하지 않고 제거 할 수있다. II 종양 신장 넘어 연장 단계에서, 완전히 제거 될 수있다. 조직 형태 학적 pararenalnoy 종양 세포를 검출 할 수있다. 단계 III 종양 성장 negematogennoe 전이는 복강 내에서 발생하는 (periarterial 림프절 및 게이트 신장, 복막 종양 임플란트, 복막 종양 조직의 성장, 형태 학적 검사와 약물의 가장자리에 종양 세포를 공개). 단계 IV 폐, 뼈, 간, 중추 신경계에 대한 혈행 전이를 밝혔다. 브이 단계에서, 제 신장의 종양의 확산.
소아에서 Wilms 종양의 진단
특히 혈뇨와 함께 복강 내 촉지성 형성의 발견은 신농아 세포종의 배제가 필요합니다. 작은 비율의 경우 병리학의 유일한 징후는 혈뇨 일 수 있습니다. 초음파 및 배설 요법, 신 생물의 두개 내 국소화, 신장 수집 시스템의 파괴가 감지됩니다. 오래된 출혈 대신에 석회화를 발견 할 수 있으며 하대 정맥의 혈전증을 확인할 수 있습니다.
차별 진단은 다른 종양, 주로 부신 땀샘 또는 paravertebral ganglia에서 발병 retroperitoneal 공간의 neuroblastoma와 함께 수행됩니다.
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소아에서 Wilms 종양의 치료
Nephrectomy, polychemotherapy 및 방사선 요법을 포함한 복잡한 치료가 제공됩니다.
신장 절제술은 전이가 있어도 진단 후 즉시 시행됩니다.
치료 전술은 주로 병기에 달려 있습니다. I-III 단계에서 신장 절제술을 시행하고 신장의 손상되지 않은 캡슐을 파열하지 않는 것이 중요합니다. 이것은 예후를 심각하게 악화시킨다. 수술 후 II-III 단계에서 방사선 치료 과정이 수행됩니다. 개별 증상에 대한 IV-V도에서 종양의 수술 전 방사선 조사가 가능합니다.
폴리시 요법은 수술 후 모든 환자에서 시행됩니다. Wilms 종양은 vincristine과 actinomycin D에 매우 민감합니다. 선천적으로 바람직하지 않은 경우에는 이포 스파 마이드와 안드로 사이클린이 치료에 포함됩니다.
미국에서 가장 널리 사용되는 프로토콜은 National Research Group NWTS의 통합 처리였다. 유럽 국가에서는 의정서 SI0R이 개발된다. 그들 각각에 대한 치료의 효과는 거의 같습니다.
치료에 대한 추가 정보
의약품
Использованная литература