지연된 사춘기의 원인과 병인

헌법 형식

일반적으로 사춘기의 헌법 적 지연은 유전적인 것입니다. 이 증후군의 형성은 시상 하부 - 뇌하수체 기능의 늦은 활성화 및 시상 하부 GnRH의 충동 분비를 억제하는 원인 인자에 의해 유발된다. 그 효과의 병인 기작은 분명하지 않다. 사춘기가 지연된 소아에서 시상 하부 - 뇌하수체 기능의 모노 아민 조절 연구에 대한 많은 연구가 이루어졌습니다. 카테콜아민 수준에는 노르 아드레날린과 에피네프린의 농도 감소와 세로토닌 농도의 증가가 일반적으로 나타납니다. 기능성 혈증, 펄스 생식선 자극 호르몬 및 성장 호르몬 분비의 양의 감소에 이르게 톤 도파민의 감소와 관련 될 수있다 - 가정 된 지연 사춘기 다른 이유.

Hypogonadotropic 성선 기능 저하증 (central genis)의 사춘기 지연

성선 기능 저하 성 성선 기능 저하증이있는 사춘기의 지연은 선천성 또는 후천성 CNS 장애의 결과로서 생식선 자극 호르몬 분비의 결핍에 근거합니다.

사춘기 지연은 중추 신경계의 낭종 및 종양 (낭종 Rathke의 주머니, 두개 인두종, germinomas, 형 다발성 내분비 신 생물의 증후군을 가진 환자에서 prolactinomas, kortikotropinomy, somatotropinomy, 뇌하수체 선종을 포함하여 시신경 및 시상 하부, 성상 세포종, 뇌하수체 종양의 신경 교종 환자에 표시됩니다 I).

사춘기 지연은 노동과 신경 외과 동안 뇌 혈관, 형성 부전의 septoopticheskoy 지역 및 뇌하수체 전엽, 후 감염 (결핵, 매독, 사르코 이드 증 등) 및 사후 방사선 (종양 성장 영역의 노출) CNS 병변, 머리 부상 (의 이상 환자 발생 작업).

사춘기 지연을 포함하는 가족 및 산발적 선천성 질환 중, 프라 더 - 윌리, 로렌스 - 문 - Bardet-Biedl, 러셀 - 실버, Henda-Shyullera 기독교, 또는 조직 구증의 X (랑게르한스 세포 조직 구증의 뇌하수체와 시상 하부와 그 전구체를) 알고 및 림프 구성 뇌하수체. 때문에 많은 열대 호르몬의 성선 자극 호르몬 (결핍 - hypogonadotrophic 성선 기능 저하증의 개발은 GnRH에 의한 칼리 유전자 돌연변이 (칼만 증후군), FGFR1, GPR54 수용체 유전자 성선 자극 호르몬 방출 호르몬 (GnRH에) 유전자와 렙틴 및 뇌하수체 분비 선천성 부재 또는 감소 시상 하부 능력이 발생하여 유전자 돌연변이 ,, PROP HESX , 및 HGR ,, 인해 유전자 돌연변이 FSH의 B 서브 유닛, 프로 호르몬의 convertase-1)에 절연 FSH 결핍.

지연된 사춘기는 또한 만성 전신 질환으로 인해 나타날 수 있습니다. 그 (것)들의 사이에서 보상되지 않은 심장 질환, 기관지 폐, 신장 및 간 기능 부전, serpovidnokletochnoi 빈혈, 지중해 빈혈 및 고셔병, 위장 질환에 hemosiderosis, 보상되지 않은 내분비 질환 (갑상선 기능 저하증, 당뇨병 (소아 지방 변증, 췌장염, 스프 루, 크론 병, 낭포 성 섬유증의 증상 대장염) , 질병, 쿠싱 증후군, 선천성 렙틴과 성장 호르몬 결핍, 프로락틴 혈증), AIDS를 포함하여 만성 감염,.

지연 사춘기는 (강제 이상 영양 인공 기아, 신경 및 심인성 식욕 부진이나 폭식증), 신체 활동 증가, 각각의 생리적 기능 (발레, 체조, 트랙과 역도에 해당하지 영양 실조 또는 섭식 장애를 가진 여자에서 발생할 수 , 등) 스케이트, 치료 목적, 약물 남용, 독성 물질에 대한 글루코 코르티코이드의 장기간 사용.

아마도 부정적인 환경 요인의 영향을받는 사춘기의 발육 지연, 예를 들어 혈청 납의 증가가 3 μg / dl을 초과하는 경우 2-6 개월 동안 성적 발달이 지연 될 수 있습니다.

Hypergonadotropic 성선 기능 저하증 (gonadal genesis)의 사춘기 지연

성선 기능 부족으로 난소 스테로이드가 생식계의 시상 하부 뇌하수체 부위에 차단 효과가 약화되고 성선 자극 호르몬의 분비가 상호 증가합니다.

사춘기 지연의 가장 흔한 원인 경우 생식샘 저하증 - 인간 ontogenesis (주 생식샘의 성선 기능 저하증)의 중요한 기간의 무형성 또는 성선 부전 또는 고환. 대부분의 난소 (핵형 및 46.HH 46.XY에서 성선 부전 순수한 형태)을 배아 생식샘 저하증은 염색체 유전자 이상 (터너 증후군 및 그 변종), 가족 및 산발적 인 결함을 나타냅니다됩니다. 남성 유형의 신체의 분화에 관여하는 유전자 돌연변이의 46.XY - 성선 부전 결과를 상승합니다. 배아 기간 gonadogenesis 생식선 환자의 장애의 결과로서 결합 조직 가닥 또는 미분화 남성 성 생식선 분비 요소의 존재로 (세르 톨리 (Sertoli) 세포, 간질 세포, 관상 구조)를 나타낸다. 영향이 없을 antimyullerova 호르몬 (MIS) 및 안드로겐 여성 유형의 내부 및 외부 생식기의 발달가 발생합니다.

정상적인 배아 발생을 방해하는 요인이 호르몬 수용체의 유전자의 유전자 LH와 FSH의 베타 - 서브 유닛뿐만 아니라 돌연변이 돌연변이 비활성화 될 수있다. 난소의 주요 실패는자가 면역 질환의 결과로 나타날 수 있습니다. 그래서, 성선 부전와 핵형 또는 46.HH 47.HHH 일부 환자의 혈청에서 섹스 땀샘의 기능 장애뿐만 아니라, 난소 세포, 갑상선 및 췌장 분비의 세포질 성분에 대한 항체의 높은 역가를 한 것으로 밝혀졌습니다. 이 환자들은 또한 갑상선 기능 항진증과 당뇨병의 징후가 있습니다.

성선의 부족은 생식샘 자극 호르몬에 대한 정상 발달 난소의 저항성 발달과 함께 난소의 조기 고갈로 발생할 수 있습니다. 드문자가 면역 질환으로 난소 발육이 동반되며, 운동 실조증 증후군이 고려됩니다.

일차 난소 부전을 일으킬 수있는 대사 장애 중 난소 호르몬 합성에 관여하는 효소의 결핍을들 수 있습니다. 20, 22-desmolazy의 형성을 담당하는 유전자의 기능 돌연변이를 가진 사람은 난자의 정상적인 세트를 가지고 있지만, 때문에 스테로이드의 생합성의 결함에 난소가 안드로겐과 에스트로겐을 분비 할 수없는 호르몬. 17a- 하이드 록실 라제의 작용 중 스테로이드 생성의 봉쇄는 프로게스테론과 데 옥시 코르티 코스 테론의 축적으로 이어진다. 돌연변이는 가족 내에서 수직적으로 전파되며 소녀와 소년 모두에게 영향을 줄 수 있습니다. 동성 접합체 인 일부 사람들은 생식선 자극 호르몬을 가지고 있습니다. 사춘기까지 살아남은 소녀는 사춘기가 지연되고, 고혈압이 지속되고 프로게스테론 수치가 높아집니다.

유 전적으로 컨디셔닝 된 효소 결핍에는 성체 발달의 지연과 함께 갈락토스 혈증이 포함됩니다. 이 상 염색체 열성 질환은 갈락토오스를 포도당으로 전환시키는 데 관여하는 갈락토오스 -1- 인산 에스테르 전달 효소 결핍이 특징입니다.

여아에서 사춘기의 지연은 획득 된 난소 부전 (조기 아동의 난소 제거, 방사선 과정 또는 세포 독성 화학 요법 과정에서 난포 장치의 손상으로 인한 것일 수 있습니다). 양측 성 난소 염전,자가 면역성 난소염, 감염성 및 화농성 염증 과정 이후에 고 Gnadotropic 성 성선 기능 저하증이 발생하는보고가 있습니다.

1 차 무월경으로 사춘기가 지연되는 원인 인 고환 여성화 증후군은 사춘기의 진정한 지연 형태가 아니므로 별도의 장에서 설명합니다.

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