아이들의 사춘기 지연

사춘기 지연 - 2.5 표준 편차의 나이에 대한 표준의 상한을 초과하는 측면에서 어떤 십삼년 세의 나이 유방 여자의 증가, 또는 이차 성징의 발달. 사춘기를 지연하고 18 개월 이상에 대한 이차 성징의 발달을 체포, 여자의 인생에서 15,5-16 년에는 고려 초경하지하는 방법, 유방 땀샘의 성장의 적시 개시 후 5 년 이상 초경의 지연. 성적 출생 (출생 및 액와)의 출현은 사춘기의 징후로 간주되어서는 안됩니다.

ICD-10 코드

• 사춘기의 지연.
• E30.9 사춘기의 무질서.
• E45 단백질 에너지 결핍으로 인한 사춘기의 지연.
• 뇌하수체 기능 저하증의 E23.0 (hypogonadotrophic 성선 기능 저하증, 고립 된 성선 자극 호르몬 결핍, 칼만 증후군, panhypopituitarism, 뇌하수체 악액질, 뇌하수체 기능 부전 NOS).
• E23.1 약물 hypopituitarism.
• E23.3 시상 하부의 기능 부전, 다른 곳에 분류되지 않은시.
• E89.3 의료 절차 후에 발생하는 하행 결석.
• E89.4 의료 절차 후에 발생하는 난소 부전.
• N91.0 일차 성 무월경 (사춘기 기간에 생리 위반).
• E28.3 1 차 난소 부전 (낮은 에스트로겐, 안정된 난소 증후군).
• Q50.0 선천성 난소 결핍 (터너 증후군 제외).
• E34.5 고환 여성화 증후군, 안드로겐 저항 증후군.
• Q56.0 Hermaphroditism (난소와 고환의 조직 성분이 들어있는 성선은 난소 증).
• Q87.1 선천성 기형의 증후군. 주로 왜소증 (러셀 증후군)으로 나타납니다.
• Q96 터너 증후군과 그 변종.
• Q96.0 핵형 45.XO.
• Q96.1 핵형 46.X 이소 (Xq).
• Q96.0 이소 형 (Xq)을 제외하고 비정상 성 염색체를 가진 핵형 46.X.
• Q96.3 모자이즘 45.X / 46.XX 또는 XY.
• Q96.4 Mosaicism 45, X / 비정상적인 성 염색체를 가진 다른 세포주.
• Q96.8 터너 증후군의 다른 변종.
• Q97 다른 성 염색체 이상 및 여성 표현형. 분류되지 않은 다른 곳 (핵형이 46.XY 인 여성 포함).
• Q99.0 모자이크 (키메라) 46XX / 46XY, 진정한 양성애자.
• Q99.1 46XX- 진정한 양성애자 (바 생식기, 바 생식기가있는 46XY, 순수 생식기 이형성 - Svayer 증후군).

역학

백인 인구 중 12 세 소녀의 약 2 ~ 3 %, 13 세 소녀의 0.4 %는 사춘기의 흔적이 없습니다. 사춘기 지연의 주요 원인 - 생식기 장애 (48.5 %), (시상 부전 (29 %), 호르몬 결함 (15 %), 절연 뇌하수체 전엽 부전 (4 %)의 효소 적 합성, 뇌하수체 종양을 가질 가능성이 가장 0.5 % ), 그 중 85 %가 prolactinomas입니다. 46.XY (Svayer 증후군)의 핵형을 가진 성선 발육 장애의 발병률은 신생아 10 만 명당 1 명입니다.

상영

신생아 선별 검사의 맥락에서 모든 신생아의 성 염색질에 대한 정의 (실험실에서의 성별 확인). 사춘기 비율을시기 적절하게 교정하기 위해 선천성 증후군의 징후가있는 소녀에게는 성장 동력의 모니터링이 필요합니다.

지연된 사춘기의 치료 배경에 따라, 정맥혈에서 여아의 증가, 사춘기, 골 연령, 성선 자극 호르몬 (LH 및 FSH) 및 에스트라 디올 수준의 연중 동태를 결정하는 것이 필요합니다.

지연된 사춘기의 분류

현재, 생식 기관에 대한 피해 수준을 고려해 볼 때 사춘기의 세 가지 형태의 지연이 두드러집니다.

사춘기 형태의 헌법 지연은 지연이 더 큰 유방 땀샘과 상응하는 물리적 지연 (길이와 무게) 생물 (골 연령) 개발을 갖는 십삼년 세 체세포 건강한 여자 없음 초경 표현.

Hypogonadotropic 생식샘 기능 저하증은 - 인한 손상, 시상 하부 뇌하수체의 유전성 또는 산발적 기능 부전으로 인한 gonadotropic 호르몬 합성 무형성증 또는 부전의 현저한 부족 사춘기 지연.

Hypergonadotropic 성선 기능 저하증은 선천성 또는 후천성 성선의 호르몬 분비 부족으로 인한 사춘기의 지연입니다. 선천성 형태는 난소 또는 고환의 발육 부전 또는 무형성을 나타낸다. 두 가지 형태의 난소 이형성증이 있습니다 : 전형적 - Turner 증후군 (우리 나라에서는 Shereshevsky-Turner 증후군)과 46.XX의 핵형에서 "깨끗합니다". (45.XO / 46.XY), "순수한"(Svayer 증후군) 및 혼합 또는 비대칭의 3 가지 유형의 고환 발작이 있습니다. 전형적인 형태로, 환자들은 터너 증후군의 특징 인 배아 발생의 여러 가지 징후를 발견하게됩니다. "순수한 형태"는 체세포의 발달 이상이없는 리본 모양의 생식소를 특징으로합니다. 혼합물의 형태 비대칭 생식선의 내부 기능 (한쪽 고환 종양 또는 미분화에 가닥 - 대향; 한편 없음 생식선 종양, 고환 또는 코드 - 반대). 그러나 최근 몇 년 사이에 XY 이상 형성 (터너 증후군 제외)이 완전하고 불완전한 형태 (완전성 및 부분 성선 발육 장애)로 구분되는 경우가 점점 더 외국 문헌에 나타나고 있습니다. 이 접근법은 성선의 모든 종류의 발작이 성 분화 장애와 동일한 병인 성 메커니즘의 다른 연결을 나타낸다는 사실을 강조합니다. 따라서,이 병리는 하나의 질병, 즉 다양한 변종의 46, XU- 생식선 발달 장애로 간주됩니다.

지연된 사춘기의 원인과 병인

헌법 형식

일반적으로 사춘기의 헌법 적 지연은 유전적인 것입니다. 이 증후군의 형성은 시상 하부 - 뇌하수체 기능의 늦은 활성화 및 시상 하부 GnRH의 충동 분비를 억제하는 원인이되는 원인에 의해 유발된다. 그 효과의 병인 기작은 분명하지 않다. 사춘기가 지연된 소아에서 시상 하부 - 뇌하수체 기능의 모노 아민 조절 연구에 대한 많은 연구가 이루어졌습니다. 카테콜아민 수준에는 노르 아드레날린과 에피네프린의 농도 감소와 세로토닌 농도의 증가가 일반적으로 나타납니다. 기능성 혈증, 펄스 생식선 자극 호르몬 및 성장 호르몬 분비의 양의 감소에 이르게 톤 도파민의 감소와 관련 될 수있다 - 가정 된 지연 사춘기 다른 이유.

Hypogonadotropic 성선 기능 저하증 (central genis)의 사춘기 지연

성선 기능 저하 성 성선 기능 저하증이있는 사춘기의 지연은 선천성 또는 후천성 CNS 장애의 결과로서 생식선 자극 호르몬 분비의 결핍에 근거합니다.

지연된 사춘기의 원인과 병인

지연된 사춘기의 증상

재생산 체계 규제 (사춘기 지연의 중앙 형태)의 중심 부분의 기능 저하를 배경으로 한 소녀들의 사춘기 지연의 주요 징후 :

• 13-14 세의 2 차 성적 특징의 부재 또는 부족;
• 15-16 세의 나이에 생리가 없다.
• 성장 지연과 함께 외부 및 내부 생식기 기관의 발육 부전.

Hypoestrogenism의 이러한 징후와 심한 체중 적자, 시력 저하, 열 조절 장애, 장기간의 두통 또는 신경 병리학의 다른 징후의 조합은 중앙 규제 메커니즘의 위반을 나타낼 수 있습니다.

지연된 사춘기의 증상

사춘기 지연 진단

유전 적 선천성 증후군과 부모와 친척의 사춘기 성향 (I 및 II 혈연 관계)의 오명이 있는지 확인하십시오. 가족 병력은 환자의 친척과 대화하는 동안 주로 어머니와 함께 수집해야합니다. 자궁 내 발달의 특성, 신생아의 기간, 성장 속도 및 정신적 인 발달을 평가하십시오; 출생의 순간부터 소녀의 영양 상태, 육체적, 심리적 및 정서적 인 부하에 관한 자료를 찾아라. 수술의 연령과 성격, 수년 동안 수행 된 질병의 경과와 치료 방법을 지정하십시오. 특히 친척의 불임 및 내분비 질환에 대한 정보에 특별한주의를 기울여야합니다. 뿐만 아니라 삶의 첫 해 아이의 감염 및 신체 질환으로, 중추 신경계 장애, 외상성 뇌 손상뿐만 아니라 여자의 존재는 이러한 조건과 질병 상당히 불량한 예후의 가능성이 생식 기능을 회복 증가한다. 사춘기가 지연된 가족 형태의 대부분의 소녀는 어머니와 다른 가까운 친척들과의 초경의 병력이 있으며 아버지의 성기 성 피증 또는 성기의 발달이 지연되고 지연됩니다. 콜맨 증후군 환자의 경우, 냄새 감각이나 완전 불쾌감이없는 친척의 존재를 분명히해야합니다.

사춘기 지연 진단

지연된 사춘기 치료

• 복강 내에 위치한 이질성 생식선의 악성 종양 예방.
• 성장 지연 환자의 사춘기 성장 성장 자극.
• 여성 성 호르몬 부족의 보충.
• 여성 인물 형성을위한 2 차 성적 특징 발달의 자극 및 유지.
• osteosynthesis의 과정의 활성화.
• 가능한 급성 및 만성 심리적 및 사회적 문제 방지.
• 기증자의 난자 및 배아 전이의 체외 수정을 통한 불임 예방과 출산 준비.

지연된 사춘기 치료

예측

체질 상 사춘기가 지연된 환자에서 다산의 예후는 유리합니다.

Hypogonadotropic 성선 기능 저하증, 개별적으로 선택된 antihomotoxical 약물 또는 CNS 기능 개선 약 이루어진 효과적 치료, 불임 일시적 LH와 FSH (보조 저하증) 및 tsirhoralnom 모드의 GnRH 유사체 (급 저하증)의 유사체의 외인성 투여에 의해 복원 될 수있다.

예방

소녀들의 사춘기의 지연을 막기위한 개발 된 조치의 존재를 확인하는 자료는 부재하다. 영양 결핍이나 부적절한 신체 활동으로 인해 질병의 중심 형태가되면 사춘기가 시작되기 전에 합리적인 영양 섭취의 배경으로 일과 휴식 정권을 관찰하는 것이 좋습니다. 체질 상 지연된 사춘기가있는 가족의 경우, 내분비 학자와 산부인과 의사를 어린 시절부터 관찰 할 필요가 있습니다. 생식선과 고환의 발육 장애로 예방은 존재하지 않습니다.

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