지연된 사춘기의 증상

재생산 체계 규제 (사춘기 지연의 중앙 형태)의 중앙 부분의 기능 저하를 배경으로 한 소녀들의 사춘기 지연의 주요 증상 :

• 13-14 세의 2 차 성적 특징의 부재 또는 부족;
• 15-16 세의 나이에 생리가 없다.
• 성장 지연과 함께 외부 및 내부 생식기 기관의 발육 부전.

Hypoestrogenism의 이러한 징후와 심한 체중 적자, 시력 저하, 열 조절 장애, 장기간의 두통 또는 신경 병리학의 다른 징후의 조합은 중앙 규제 메커니즘의 위반을 나타낼 수 있습니다.

신드롬 Shereshevscky-터너 (생식선 분비 성)의 임상 영상이 이상 다양한 특징이다. 환자 미개발 유방 외반 편차 팔꿈치와 무릎 관절 무형성증 지골 여러 모반이나 백반증, 부전의 IV 및 V 지골 손톱 땀샘 넓게 이격 젖꼭지 불규칙 두툼한 체격 자세 불균형 방패 형상 가슴있다. 종종 어깨 능선 귀, 그의 목에 머리 성장의 가장 낮은 라인에서 오는 피부의 날개의 주름 ( "녀석의 목") 짧은 '스핑크스의 목 "가있다. 그들은 "물고기 입", "새 프로필"(마이크로 - 예정하고 retrognatii) 치아의 변형으로, 두개골의 얼굴 뼈의 이러한 변경을 특징으로한다. 얼굴 기능으로 인해 사시, epicanthus, 안검 하수 및 변형 귓바퀴를 변경했습니다. 가능한 청각 장애, 선천성 심장 결함, 대동맥 및 비뇨기뿐만 아니라, 갑상선 기능 저하증,자가 면역 갑상선염과 당뇨병의 발전.

지워진 형태로, 선천적 인 낙인은 결정되지 않습니다. 그러나 환자의 정상적인 성장에도 불구하고, 귀의 운 수관의 불규칙한 모양, 높은 구개, 목의 낮은 모발 성장 및 손과 발의 IV 및 V 지골의 저형성이 감지 될 수 있습니다.

에스트로겐 제제가없는 환자의 2 차 성적 특징은 나타나지 않습니다. 유선이 완전히 없으면, 치골과 겨드랑이에 머리카락 색전증이있을 수 있습니다.

외부 및 내부 생식기의 구조는 여성이지만 크고 작은 음순, 질 및 자궁은 급격히 발달하지 못합니다. 45X / 46XY의 핵형 환자의 경우 남성화, 음핵 비대 및 남성형 모발 성장이 특징 인 소위 Shereshevsky-Turner 증후군의 사례가 설명됩니다.

성기능 저하증이 "순수한"형태이거나 성적인 유아기가있는 Svayer 증후군 환자의 경우 신체적 이상이 발생하지 않습니다.

환자의 핵형이 가장 자주 46.XX 또는 46.XY입니다. "깨끗한"형태의 생식기 이형성의 관찰 된 가족 사례는 환자의 계통 학적 나무에 대한보다 철저한 분석을 필요로합니다. 대부분의 환자에서 생식기 염색질은 감소하지만 정상적인 내용이 가능합니다 (핵형이 46.XX 인 경우). 핵형에서 Y 염색체를 가진 환자는 임상 적 및 치료 적 진단 특징이 있습니다. 여성형의 내부 생식기가있는 여성의 성 발달이 지연되고 골반강 내에 성교가 어려운 성선이있는 경우 외음부의 증식은 정상적인 성모를 사용하여 수행 할 수 있습니다.

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