염증성 근병증의 증상

피부 근염으로, 특히 어린이에서, 질병은 발열 및 불쾌감과 같은 일반적인 증상으로 시작합니다. 그 다음에는 근위부 근육의 약화가 나타나기 전에 발생하거나 더 자주 나타나는 특징적인 발진이 있습니다. 뺨에 충혈이 있습니다. 눈꺼풀, 특히 윗부분에는 보라색 색조의 발진이 있으며, 종종 부종과 모세 혈관 확장이 동반됩니다. 가슴과 목 피부의 열린 부위에는 홍반이 있습니다. 신전 표면은 무릎 관절과 팔꿈치 관절의 변색과 짙어 짐으로 표시됩니다. 홍조 발진은 손에 지 골간 관절 부위에서도 분명합니다. 네일 베드의 변색도 관찰되었으며,이어서 모세 혈관 확장증 및 부종이 발생했다. 시간이 지남에 따라 근력 약화가 진행되고 통증과 뻣뻣함이 동반됩니다. 상지와하지의 근위 근은 원위 근육보다 더 많이 관여합니다. 피부 근염이있는 어린이는 발목 관절에서 굴곡 구축을 할 수 있습니다.

질병의 진행과 지속 기간에는 상당한 차이가있을 수 있습니다. 소아에서 피부 근염은 급성 공격으로 진행될 수 있으며 면역 억제 요법이없는 경우에도 회복됩니다. 다른 사람들은이 질병이 악화와 퇴화가 교대로 진행되는 추세를 보이거나 꾸준히 진행되는 진행을 얻습니다. 빠른 진행으로 호흡기 근육뿐만 아니라 후두 및 인두 근육을 포함한 모든 근육이 관련 될 수 있습니다. 피하 조직의 어린이 중 약 70 %는 석회화를 가지고 있습니다. 피부 근염이있는 어린이의 사망률은 5 ~ 10 %입니다.

성인의 경우, 피부 근염 발진은 광대뼈 아치에 나타납니다, 어린이 헬리오트로프의 diskoloratsiey과 눈꺼풀 부종, 무릎 및 팔꿈치 관절 홍반, 목 및 가슴의 전면뿐만 아니라에서 피부 근염. 시간이 지남에 따라 피부는 갈색의 색조를 나타내어 두꺼워 지거나 색이 빠지게됩니다. 피부 변화는 대개 근위 근육의 약화를 동반하거나 선행합니다. 그러나 피부 근염의 피부 변화가 근육 침범을 수반하지 않는 경우에 대한보고가있었습니다.

다발성 근염 암 환자에서 더 자주 발견되는 동안 피부 근염과 성인 환자의 약 40 %, 악성 종양를 한 것으로 밝혀졌습니다. 악성 종양의 클리닉은 근육 병증의 증상을 뛰어 넘거나 나중에 나타날 수 있습니다. 난소 종양과 같은 종양을 제거하면 근력 약화로 이어질 수 있습니다. 그러한 경우 삶의 위협 자체가 악성 종양으로 나타날 수 있습니다. 피부 근염과 polimoizitom 환자에서 악성 종양의 진정한 유병률은 게시 된 보고서는 앞서이거나 년 이상 근 질환의 징후의 모양을 유지할 수 있습니다 단지 소수의 환자와 종양의 식별 정보를 포함로, 알 수없는 남아있다.

다발성 근염의 경우 근력 약화의 분포는 피부 근염의 경우와 동일하지만 일부 다른 임상 증상은 일치하지 않습니다. 다발성 근염은 대개 상지와하지의 근위부 근육을 포함하여 몇 주 또는 몇 달 동안 점진적으로 진행됩니다. 그럼에도 불구하고 때로는 근력 약화가 놀라 울 정도로 빠르게 발생합니다. 일반적으로이 병은 생후 두 번째 십년 후에 발생하지만 때로는 어린 시절에 발생합니다. 눈 근육과 모방 근육은 대개 그대로입니다. 그러나, 연하 장애가 일반적입니다. 피부 근염에 전형적으로 나타나는 발진은 흔하지 않지만, 다발성 근염의 약 50 %에서 관절염과 같은 다른 전신 증상이 나타납니다. 호흡 기능의 장애는 호흡기 근육의 약화, 흡인 성 폐렴 (연하 곤란 합병증) 또는 간질 성 폐렴에 의해 유발 될 수 있습니다. 전도 체계의 기능을 위반하는 심장의 침범, 다발성 근염 및 피부 근육염 모두에서 심근 병증 및 심부전의 발병이 가능합니다.

내포물이있는 근육염은 일반 근육 약화가 특징입니다. 일반적으로 50 세 이상에서는 남성보다 여성보다 더 자주 나타납니다. 근염의 진단은 종종 포함 및 다발성 근염에 의한 근염의 임상 유사성을 지연 흠한다. 흠과 근염의 특징은 초기 개발과 팔뚝의 굴근 심지 근육 위축의 약점 상지의 원위부 근육의 참여뿐만 아니라 대퇴사 두근의 약점의 발달과 함께 낮은 사지의 근위부와 원위부 근육의 참여 수 근육과 다리의 신전근 대퇴 수 있습니다. 깊은 굴곡 손가락에서 불 균질 증가 신호 강도 - 조직 학적 진단 근염 흠이 특이 참여 굴근 손가락을 증명 확인하고 상대적으로 특정 기호를 확인 (20) (21)의 환자에서 MRI의 차동 진단 값을 보여줍니다으로 21 명 무작위로 선택된 환자를 포함 한 연구에서, T1- 가중치 이미지들.

내포물이있는 근육염은 임상 데이터만으로는 진단하기가 어렵습니다. 다발성 근염으로, 인생의 두 번째 및 네 번째 십년에 표시하고 어깨 띠와 모방 근육의 근육을 포함 할 수 흠 근육염. 질병의 초기 단계에서 일과성 근육통이 가능합니다. 말초 신경 병증의 임상 징후는 힘줄 반사의 약화의 형태로 나타날 수 있습니다. 종양학 적 질환과의 내포물과 근염의 연관성은 발견되지 않았다. 심지어 손가락 정강이, 피부 근염과 다발성 근염의 포함과 근염을 구별하는 가장 중요한 임상 적 기호의 굴근과 신근 근육의 비대칭 참여와 함께, 그것은 치료를 면역 억제하기 근염 흠 심한 반응이있는 환자의 부족이다. 질병의 산발적, 가족의 경우 내포물 근염의 대부분의 경우이 설명되어 있지만, 반면 유전 원위부 근육 영양 장애와 일부 임상 "중복"가 있었다. 유전 적 결함의 흠과 근염의 가족의 경우 9 번 염색체 (9pl-QL)에 매핑 된,하지만 유전 적 결함의 성격은 아직 명확히되지 않았습니다.

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