점진적인 외부 양측 안구 마비

일반적으로 만성적 양측 안 구근증은 핵, 핵 (뇌간 수준), 뿌리, 축삭 (신경) 및 근육 수준의 과정에서 관찰 될 수 있습니다. 그러나, 실제로, 양안 안 근육 마비는 종종 병변의 근육 병변 수준 또는 (보다 적게는) 줄기 국소화를 나타낸다. 중간 수준 (신경)은 원칙적으로 일방적입니다. 또한, 근육 병변은 만성 진행 경로 (myopathy)에 특징이 있습니다. 뇌간의 부위에있는 핵 수준의 안구 운동 신경의 양측 병변은 혼수 상태에 이르는 급성 과정에서 관찰됩니다 (배타적이지는 않음).

개업 완전히 충분하지 않습니다에 대한 유전 원칙에 주로 내장 상세한 분류 증후군 양자 진보적 인 외부 안근 마비 (PNO)가있다. 서로 다른 유전 적 기원에 의한 고립 양자 진보적 인 안근 마비 안구 근육 병증의 대부분의 형태, 즉, 주변 근육 수준에서 처리하는 것을 강조하는 것이 중요하다. 양측 신경 수준에서 병변에 의한 안근 마비, 또는 신경 세포 (양면 손실 안구 운동 신경, 또는 뇌간에서의 핵은) 매우 드물게 발생 및 유전 퇴행성 그림에서 관찰 - 다른 대규모 신경 학적 증상의 배경 (적어도 대사) 장애.

주된 이유 :

1. Kearns-Seira의 미토콘드리아 뇌염 ( "ophthalmoplegia plus").
2. 육아 인두 염좌 또는 상 염색체 열성 유전성 육구 인두 근육 영양 장애.
3. 선천적 인 myopathies : 중앙 막대 질병, 비 흑색 종, myotubular 및 다른 사람.
4. 선천성 중증 (중증 근무력증).
5. 성선 기능 저하증이있는 PNO.
6. 신경계 질환이있는 PNO :
   • 아벨 리토 프로테인 혈증,
   • 척수 소뇌 실조증,
   • 근 위축성 측삭 경화증 (드물게)
   • paraproteinemia가있는 감각 운동 신경 병증,
   • 진행성 핵 병증, 기타 신경 질환.

가장 임상 적으로 중요한 것은 청년기와 성인기에 시작되는 형태입니다. 그 중에서도 가장 흔히 미토콘드리아 형태, 특히 Kearns-Seir 질환이 있습니다. 이 질병의 미토콘드리아 결함은 근육 조직에만 국한되지 않고 중추 신경계와 내부 장기까지 확장됩니다.

Kearns-Seyr 증후군의 함축적 의미는 다음과 같습니다.

1. 외부 눈 마비;
2. 망막의 색소 퇴화;
3. 심장의 전도 장애;
4. 주류에서 단백질 함량이 증가한다.

첫 증상은 보통 유년기 또는 청소년기에 나타나며 (드물게 성인에서) 천천히 성장하는 안검 하수증의 형태로 나타납니다. 그 뒤에는 보존 된 학생과 함께 눈 마비 증세가 있습니다. Ophthalmoparez는 안구 마비로 천천히 진행됩니다. 눈의 모든 외부 근육의 균일 한 개입은 사시와 배증이 거의 관찰되지 않는다는 사실로 이어진다. 올려다 보려고하면 머리가 뒤로 던지고 정면 근육이 수축합니다 (Gatchinson의 얼굴). 안구 운동 근육 외에도 눈의 원형 근육이 종종 포함되어있어 눈을 감을 때나 닫을 때 모두 중증 근무력증이나 근력 근이영양증과 같은 어려움이 있습니다. 다른 안면 근육뿐만 아니라 씹는, 끄덕임, 삼각근 또는 비골은 약 25 %의 경우에 관여합니다. 소뇌 실조 증, 경직성 대뇌 동맥 경화증, 치매, 난청 및 기타 증상 ( "안 마비 증")에 참여할 수 있습니다.

Myotonia, 백내장 및 내분비 장애의 부재는 근시 성 근이영양증 (점성술과 유사 할 수도 있음)과 점진적 외부 눈 마비 률을 구별합니다. 키 언스 - 세일 (Kearns-Seir) 증후군의 더 광범위한 형태는 근육 - 이완근 - 근육 상 이영양증과 유사 할 수 있습니다. Kearns-Seyr 증후군의 특징은 안검 하수증과 안구 운동 장애가 다른 근육의 침범보다 우선한다는 것입니다.

선택적 증상 : 내장 기관 (심장, 간, 신장, 내분비선 - "안구 돌출 증후군")의 패배.

상 염색체 우성 유전으로 Okulofaringealnaya 근육 영양 장애는 발성 (일반적으로 후 사십오년) 특징, 염색체 14과 관련된 주로 천천히 진보 양측 안검 하수 및 연하 곤란을 명시한다. 따라서 안검 하수 이외에 (안구 마비가 발생하지 않음), 연하 장애가 발생하고 음성이 바뀝니다. 거친 연하 장애로 때때로 악액질이 유발됩니다. 어떤 가족에서는 나중에 어깨와 골반 거들 근육의 약점이 추가됩니다. "oculopharyngeal myopathy." 뇌신경의 핵과 신경 자체는 조직 학적으로 변형되지 않습니다. CK 수준은 정상입니다. EMG는 영향을받는 근육에서만 변경됩니다.

마지막으로, 성선 기능 저하증의 증상과 함께 진행되는 외부의 안구 적 마비가 세대간에 발생하는 것으로 묘사되어있다. 진행성 외안근 마비의 다른 유전 적 변형도 가능합니다.

신경계 질환에서 진행성 양측 외안 마비는 여러 상황에서 설명됩니다. Abetaliproteinemiya (베이스 Korntsveyga 질환) - 베타 지단백 (지방과 비타민 E의 그러므로 흡수 불량)의 거의 완전한 부족이 특징 상 염색체 열성 질환은 생활, steatorrhea (지방 의자), 성장 지연, 망막 변성의 첫 해 유아에 이미 명백하다 , acanthocytosis 소뇌 및 말초 신경의 주 병변을 암시 신경 증상 (시야 및 시력 감소). 천천히 진행성의 안구 분비가있을 수 있습니다.

Oftalmpoplegiya 드문 증상은 유전성 강직성하지 마비, 척수 소뇌 퇴행 (예컨대, 마차 조셉 질환), (paraproteinemia AT) 감각 신경 병증을 포함하는 다른 신경 질환에서도 설명한 바와 같이. Ophthalmoplegia는 진행성 척추 근 위축증에서는 거의 나타나지 않으며 근 위축성 측삭 경화증에서는 드물게 나타납니다.

만성 뇌수막염 인 뇌간 신경 교종에서 만성 양측 안구 마비가 관찰 될 수 있습니다. 및 외안근와 미토콘드리아 encephalomyopathies 및 의사 병증, 급성 괴사 encephalomyelopathy (리 질환), 비타민 E 결핍 (외안근, 가성과 polineuropathy와 MEROR 미토콘드리아 encephalomyopathy) - 폼 중 미토콘드리아 encephalomyopathies의 neyrogastrointestinalnoy (미토콘드리아 neurogastrointestinal encephalomyopathy MNGIE) 희귀 외안근 언급

다른 이유 중 PNA는 결국 안근 마비를 완료 이어질 수있는 진행성 핵상 마비를 언급해야하지만, 후자는 추체 외로, 피라미드, 때로는 정신 (치매) 장애의 배경에서 감지된다.

핵 상성 안근 마비는 위플 병 (Whiple) (체중 감소, 발열, 빈혈, steatorrhea, 복통, 관절통, 림프절 병증, 색소 침착, 신경 학적 상태 천천히 진보적 인 기억 상실이나 치매, 과다 수면, 핵 상성 안근 마비, 운동 장애, 발작, 간 대성 근 경련의 특징이다 , 안구 근육통 (oculomastor myorrhythmia)).

때때로 중증에서 관찰 할 수있다 진보적 인 외부 안근 마비는 갑상선 중독증의 병증 (thyrotoxic 병증), 눈 소켓에 만성 염증 과정, 선천성 근육 병증 (선천성 및 청소년) 근무력증.

안근 마비 눈동자가 빛에 반응하지 않는 경우에는 증후군은 외부 및 총 (총) 안근 마비되지 않습니다 전화하는 것이 더 정확합니다. 그것은 종종 급성이지만, 우리는 긴급 양자 간 총 안근 마비 자세히 여기에 대해서는 설명하지 않습니다. 그녀의 주된 이유 : 뇌하수체 졸중, 보툴리누스 중독, 혈종 중뇌 pretectal 경색, 베르 니케 뇌증, 길랑 - 바레 증후군, 종양 또는 염증이 현지화와 해면 정맥동 증후군, 중증 근무력증.

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