안과 마비(안구 마비)

각 눈은 직근 4개와 사근 2개, 총 6개의 근육에 의해 움직입니다(회전합니다). 안구 운동 장애는 반구, 뇌간, 뇌신경, 그리고 마지막으로 근육까지 다양한 부위의 손상으로 인해 발생할 수 있습니다. 안구 운동 장애의 증상은 손상의 위치, 크기, 심각도 및 종류에 따라 달라집니다.

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안구운동마비(안구운동마비)의 원인

1. 중증 근무력증.
2. 윌리스환 혈관의 동맥류.
3. 자연발생적 또는 외상성 경동맥-해면동 누공.
4. 당뇨병성 안구운동마비.
5. 갑상선 기능 저하증 안구병증.
6. 톨로사-한트 증후군.
7. 안와 종양과 가성 종양.
8. 측두동맥염.
9. 뇌간 부위의 허혈.
10. 주변세포종양.
11. 뇌간으로의 전이.
12. 수막염(결핵성, 암종성, 진균성, 사르코이드증 등).
13. 다발성 경화증.
14. 베르니케 뇌병증.
15. 아우라를 동반한 편두통(안구근육마비성)
16. 뇌염.
17. 안와 외상.
18. 해면동 혈전증.
19. 두개신경병증과 다발신경병증.
20. 밀러 피셔 증후군.
21. 임신.
22. 심인성 안구운동장애.

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중증 근무력증

안검하수와 복시는 중증 근무력증의 첫 임상 징후일 수 있습니다. 동시에 팔의 신체 활동에 반응하는 특징적인 피로감이 나타나지 않거나 환자가 알아차리지 못할 수 있습니다. 환자는 이러한 증상이 아침에는 덜 심하고 낮에 심해진다는 사실을 인지하지 못할 수 있습니다. 환자에게 눈을 떴다 감았다 하는 장시간 검사를 제공함으로써 병적인 피로를 확인할 수 있습니다. 근전도(EMG) 조절 하에 프로제린을 투여하는 검사는 중증 근무력증을 진단하는 가장 신뢰할 수 있는 방법입니다.

윌리스 환동맥의 동맥류

선천성 동맥류는 주로 윌리스 고리 앞쪽에 위치합니다. 동맥류의 가장 흔한 신경학적 징후는 외안근의 편측 마비입니다. 제3 뇌신경이 주로 영향을 받습니다. 때때로 MRI에서 동맥류가 관찰됩니다.

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자발성 또는 외상성 경동-해면동 누공

외안근을 지배하는 모든 신경은 해면정맥동을 통과하기 때문에, 이 부위의 병리학적 과정은 복시를 동반한 외안근 마비로 이어질 수 있습니다. 내경동맥과 해면정맥동 사이의 누공은 매우 중요합니다. 이러한 누공은 두개뇌 손상으로 인해 발생할 수 있습니다. 또한 작은 동맥경화성 동맥류의 파열로 인해 자연적으로 발생할 수도 있습니다. 대부분의 경우, 삼차신경의 첫 번째 분지(안신경)가 동시에 손상되며, 환자는 해당 신경이 지배하는 부위(이마, 눈)의 통증을 호소합니다.

환자가 심장 박동과 동시에 발생하는 리듬감 있는 소음을 호소하고, 같은 쪽 경동맥이 압박될 때 소음이 감소하면 진단이 용이해집니다. 혈관조영술을 통해 진단을 확진할 수 있습니다.

당뇨병성 안구운동마비

당뇨병성 안근마비는 대부분 급성으로 시작되며, 동안신경의 불완전 마비와 머리 앞쪽의 편측 통증으로 나타납니다. 이 신경병증의 중요한 특징은 동공의 식물신경 섬유가 보존되어 있어 동공이 확장되지 않는다는 것입니다(동맥류에서 제3신경 마비가 나타나는 것과는 대조적으로, 식물신경 섬유도 영향을 받습니다). 모든 당뇨병성 신경병증과 마찬가지로, 환자가 당뇨병을 인지하지 못하는 경우도 있습니다.

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갑상선 기능 저하증 안구병증

갑상선 기능 저하 안구병증(안와병증)은 안와 외측 안구 근육의 부피 증가(부종)를 특징으로 하며, 안구운동 마비와 복시로 나타납니다. 안와 초음파 검사는 갑상선 기능 항진증과 저하증 모두에서 나타날 수 있는 이 질환을 진단하는 데 도움이 됩니다.

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톨로사-헌트 증후군(통증성 안구운동마비)

이 동명은 경동맥 분기부 해면정맥동 벽에 발생하는 비특이적 육아종성 염증을 나타내며, 특징적인 안와주위 또는 안와후통, 제3, 제4, 제6 뇌신경 및 삼차신경의 첫 번째 분지 침범, 코르티코스테로이드에 대한 양호한 반응, 그리고 해면정맥동 이외의 신경계 침범에 따른 신경학적 증상의 부재를 특징으로 합니다. 톨로사-헌트 증후군의 통증성 안근마비는 "배제 진단"으로 해야 하며, "스테로이드 반응성" 안근마비의 다른 가능한 원인(공간 점유 과정, 전신성 홍반 루푸스, 크론병)이 배제된 경우에만 진단합니다.

안와 가성종양

가성종양(pseudotumor)이라는 용어는 외안근 비대(염증으로 인한)와 경우에 따라 눈물샘, 지방 조직 등의 안와 내용물을 설명하는 데 사용됩니다. 안와 가성종양은 결막 충혈, 경미한 안구돌출증, 안와 뒤쪽 통증을 동반하며, 이는 때때로 편두통이나 군발 두통과 유사할 수 있습니다. 안와 초음파 또는 CT 검사에서 주로 근육을 포함한 안와 내용물의 비대가 관찰되며, 이는 갑상선 기능 저하증 눈병증에서 관찰되는 것과 유사합니다. 톨로사-헌트 증후군과 안와 가성종양 모두 코르티코스테로이드 치료에 반응합니다.

위의 증상 외에도, 안와 종양은 두 번째 쌍의 압박을 동반하며, 결과적으로 시력 감소(보넷 증후군)를 초래합니다.

측두동맥염

거대세포(측두) 동맥염은 노년층과 고령층에서 흔히 발생하며, 주로 외경동맥 분지, 특히 측두동맥을 침범합니다. 높은 적혈구침강속도(ESR)가 특징적입니다. 다발근통 증후군이 관찰될 수 있습니다. 환자의 25%에서 안동맥 분지 폐쇄로 인해 한쪽 눈 또는 양쪽 눈의 실명이 초래됩니다. 시신경 허혈성 신경병증이 발생할 수 있습니다. 동안신경에 영양을 공급하는 동맥이 손상되면 허혈성 손상과 안근마비가 발생할 수 있습니다. 뇌졸중이 발생할 수 있습니다.

뇌간의 허혈성 병변

기저동맥 관통 분지 부위의 뇌순환 장애는 제3, 제4, 제6 뇌신경 핵 손상을 초래하며, 이는 대개 반대측 편마비(반신마비)와 전도성 감각 장애가 교대로 나타나는 증후군을 동반합니다. 혈관 질환을 앓고 있는 중장년 또는 고령 환자의 급성 뇌손상 사진이 있습니다.

진단은 신경영상 검사와 초음파 검사를 통해 확인됩니다.

안와주위종양

뇌하수체-시상하부 영역 종양과 두개인두종은 터키안(sella turcica)과 시야 변화(시야 교차 증후군)를 보이며, 특정 종양 유형에 특징적인 내분비 질환을 동반합니다. 종양이 직접 또는 바깥쪽으로 성장하는 경우는 드뭅니다. 이 경우 발생하는 증후군은 제3, 제4, 제6 신경이 침범되고 내경동맥 신경총 자극으로 인해 동측 동공이 확장되는 것이 특징입니다. 뇌하수체 종양의 성장이 느리기 때문에 두개내압 상승은 흔하지 않습니다.

뇌간 전이

뇌간 전이는 특정 동안신경핵의 핵 영역까지 영향을 미쳐, 두개내압 상승과 용적 과정의 신경영상학적 징후를 배경으로 교대 증후군이 나타나는 영상에서 서서히 진행되는 동안신경 장애를 유발합니다. 주시 마비가 발생할 수 있습니다. 수평 주시 장애는 뇌교 손상 시 더 흔하게 나타나며, 수직 주시 장애는 중뇌 또는 간뇌 손상 시 더 흔하게 나타납니다.

수막염

뇌 기저부에서 주로 발생하는 모든 수막염(결핵성, 암종성, 진균성, 사르코이드성, 림프종성 등)은 일반적으로 뇌신경을 침범하며, 특히 동안신경을 침범하는 경우가 많습니다. 나열된 유형의 수막염 중 다수는 두통 없이 발생할 수 있습니다. 뇌척수액 세포학적 검사(현미경 검사), CT, MRI, 그리고 방사성 핵종 스캔 검사가 중요합니다.

다발성 경화증

다발성 경화증에서 뇌간 병변은 종종 복시와 동안신경 장애를 유발합니다. 핵간 안근마비 또는 개별 동안신경 손상은 드문 일이 아닙니다. 최소 두 개의 병변을 확인하고 재발 과정을 확인하며, 관련 유발전위 및 MRI 데이터를 확보하는 것이 중요합니다.

베르니케 뇌병증

베르니케 뇌병증은 알코올 중독 환자의 흡수 장애 또는 영양실조로 인한 비타민 B12 결핍으로 인해 발생하며, 급성 또는 아급성 뇌간 손상으로 나타납니다. 제3신경 손상, 다양한 유형의 시선 장애, 핵간 안구운동마비, 안진, 소뇌성 운동실조 및 기타 증상(혼란, 기억 장애, 다발신경병증 등)이 나타납니다. 비타민 B1의 극적인 치료 효과가 특징적입니다.

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아우라를 동반한 편두통(안구근육마비)

이러한 형태의 편두통은 매우 드물며(한 두통 전문 병원에 따르면 두통 환자 5,000명당 8건), 12세 미만 어린이에게 가장 흔하게 나타납니다. 두통은 안근마비 측에서 관찰되며, 보통 안근마비보다 며칠 먼저 나타납니다. 편두통 발작은 매주 또는 그보다 덜 자주 나타납니다. 안근마비는 대개 완전하지만, 부분적(세 개의 동안신경 중 하나 이상)일 수도 있습니다. 10세 이상 환자는 동맥류를 배제하기 위해 혈관조영술이 필요합니다.

감별진단에는 녹내장, 톨로사-헌트 증후군, 안와주위 종양, 뇌하수체 뇌졸중이 포함됩니다. 당뇨병성 신경병증, 베게너 육아종증, 안와가성종양도 배제해야 합니다.

뇌염

예를 들어, 비커스태프 뇌염이나 기타 뇌간 형태의 뇌염과 같이 뇌간의 구강 부분이 손상된 뇌염은 뇌간 손상의 다른 증상과 함께 안구 운동 마비를 동반할 수 있습니다.

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안구 헤르페스

안구 헤르페스는 전체 대상포진 사례의 10~15%를 차지하며, 삼차신경 첫 번째 분지(종종 각막과 결막을 침범)의 신경 지배 부위에 통증과 발진이 나타납니다. 외안근 마비, 안검하수, 산동이 동반되는 경우가 많으며, 이는 가스세리안 신경절 손상 외에도 제3, 제4, 제6 뇌신경이 침범되었음을 시사합니다.

안와 외상

눈구멍에 기계적 손상이 생겨 눈구멍 속으로 출혈이 생기면 해당 신경이나 근육이 손상되어 다양한 안구 운동 장애가 발생할 수 있습니다.

해면동 혈전증

부비동 혈전증은 두통, 발열, 의식 저하, 결막 부종, 안구 돌출증, 안구 부종 등의 증상을 보입니다. 안저에 부종이 관찰되고 시력이 저하될 수 있습니다. 제3, 제4, 제6 뇌신경과 삼차신경의 첫 번째 분지가 특징적으로 침범됩니다. 며칠 후, 이 과정은 원형정맥동을 거쳐 반대편 해면정맥동으로 이동하여 양측에 증상이 나타납니다. 뇌척수액은 수막염이나 경막하 농흉이 동반됨에도 불구하고 일반적으로 정상입니다.

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두개신경병증 및 다발신경병증

안구 근육 마비를 동반한 두개 신경병증은 신경계 손상, 각기병, 갑상선 기능 항진증의 다발신경병증, 특발성 두개 신경병증, 유전성 아밀로이드 다발신경병증(핀란드형) 및 기타 형태의 알코올성 증후군에서 관찰됩니다.

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밀러 피셔 증후군

피셔 증후군은 안근마비(안검하수는 없음), 소뇌 운동실조(스캔 언어 검사 없음), 그리고 무반사를 특징으로 합니다. 이러한 필수 증상 외에도 제7, 제9, 제10 신경이 침범하는 경우가 많습니다(구음 장애를 동반하지 않는 연하곤란). 드물게는 안진, 벨 현상, 의식 저하, 이완성 사지마비, 추체 징후, 떨림 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 뇌척수액에서 단백질 세포 해리가 흔히 관찰됩니다. 이 증후군은 급성 발병 후 증상의 "고원기"를 거쳐 회복되는 것이 특징입니다. 이 증후군은 비커스태프 뇌염과 길랭-바레 다발신경병증의 중간 형태입니다.

임신

임신은 다양한 원인으로 인한 안구운동장애가 발생할 위험을 증가시킵니다.

심인성 안구운동장애

심인성 안구운동 장애는 시선 장애(수렴 경련 또는 "가성 외전", 다양한 유형의 눈 편위로 나타나는 시선 경련)로 더 자주 나타나며, 항상 다른 특징적인 운동(다발성 운동 장애), 감각, 정서-개인적, 그리고 다증후군성 히스테리의 식물적 증상과 함께 관찰됩니다. 심인성 장애에 대한 확진 진단과 현재 신경계의 기질적 질환에 대한 임상적 및 준임상적 배제가 필수적입니다.