생식샘 자극 호르몬 결핍

생식선 기능 저하증은 생식 기관의 중앙 부분에 손상이 생겨 생식선 자극 호르몬의 분비를 감소시키는 무배란 성 불임의 한 형태입니다.

시상 하부에 의한 GnRH의 분비는 생식선의 정상 기능을 만들고 유지하는 열쇠입니다.

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역학

생식선 기능 저하증은 무월경을 가진 여성의 15-20 %에서 발생합니다.

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무대

호르몬 연구 결과에 따라 다음과 같은 생리 역학 부전의 정도가 구분됩니다.

• 광 (LH 3.0-5.0IU / ℓ, FSH 1.75-3.0IU / ℓ, 에스트라 디올 50-70pmol / ℓ);
• 평균 (LH 1.5-3.0 IU / L, FSH 1.0-1.75 IU / L, 에스트라 디올 30-50 pmol/l);
• 중증도 (LH <1.5 IU / L, FSH <1.0 IU / L, 에스트라다올 <30 pmol / L).

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양식

다음과 같은 형태의 생식 장애가있는 부분을 구별하십시오 :

• gipotalamiçeskaya;
• 뇌하수체.

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진단 생식선 기능 저하

- 자궁과 난소의 크기를 감소 겨드랑이에서 키, 긴 팔다리, 빈약 한 몸 머리와 음모, 가슴, 음순의 형성 부전, eunuchoid 그림 : 여성의 몸에 에스트로겐의 영향은 표현형의 특징적인 기능을 발생하지 않습니다. 임상 증상의 정도는 성선 자극 호르몬 결핍의 정도에 달려 있습니다.

임상 적으로 생식선 장애가있는 환자의 무월경은 특징적이다 : 70 %의 경우가 1 차적이고, 30 %의 경우가 2 차적이다 (시상 하부의 전형적인 형태).

특수 연구 방법

• 진단은 호르몬 연구 결과에 근거합니다. 나머지 호르몬의 정상 농도에는 LH (<5 IU / L), FSH (<3 IU / L) 및 에스트라 디올 (<100 pmol / L)의 낮은 혈청 수치가 일반적입니다.
• 골반 장기의 초음파 (자궁과 난소의 저발 형성 정도를 측정).
• 지방질 검사.
• 뼈의 미네랄 밀도 연구 (장기간 hypoestrogeny의 배경에서 가능한 전신 이상을 확인하고 예방하기 위해).
• 불임의 다른 요인을 배제하기 위해 배우자의 정자 조영 및 여성의 난관의 개통 검사.

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감별 진단

생식샘 자극 호르몬 방출 호르몬 (GnRH에)의 효능과 샘플을 사용하여, 시상 하부 뇌하수체 gonadotropic 형성 부전의 감별 진단 (예컨대, 트립 토 렐린 / 100g의 단일 투여) 용. 30-45 분 동안 약물의 투여 (의약품)에 응답하여, 연구는 LH와 FSH의 농도의 증가에 주목하면 시료 양성으로 미만 3 회 아니다. 음성 시료의 경우 뇌하수체가 부족한 것으로 진단되고 뇌하수체의 보존 기능과 시상 하부 구조물의 손상을 긍정적으로 증언합니다.

치료 생식선 기능 저하

생식선 기능 저하증에서의 불임 치료는 2 단계로 수행됩니다 :

• 1 단계 - 준비;
• 두 번째 단계는 배란 유도입니다.

준비 단계에서 이에 배란 후 자극의 효과를 증가시키는, 표적 기관에서 수용체 유닛의 자궁 크기 내막 증식 활성을 증가, 암 표현형을 형성하기 위해 순환 호르몬 대체 요법을 실시한다. 자연 estrogen (estradiol, estradiol valerate)과 gestagen (dydrogesterone, progesterone)의 사용이 바람직합니다. 예비 치료 기간은 성선 기능 저하증의 중증도에 따라 다르며 3-12 개월입니다.

선택 약물 :

• 하루 2 ~ 1 회 2mg, 코스 15 일 또는
• 에스트라 디올은 2 mg 1 일 1-2 회, 15 일 코스에서 발레 레이트합니다.
• 하루에 1-2 번, 10 일 동안 또는 10 일 동안 경구 투여
• 프로게스테론은 하루에 2-3 회 100mg 또는 질 100mg 2 ~ 3 회 또는 하루 250mg 1 일 1 회 10 일간 복용하십시오. 에스트로겐의 도입은 3-5 일의 월경 반응으로 시작됩니다.

대안 준비 :

반응식 1 :

• 에스트라 디올 2 mg 1 일 1 회, 14 일 코스
• estradiol / dydrogesterone 2 mg / 10 mg 하루에 한 번, 코스는 14 일입니다.

반응식 2 :

• 에스트라 디올 발레 레이트 2 mg 1 일 1 회, 코스 70 일
• 에스트라 디올 발레 레이트 / 메드 록시 프로게스테론 2mg / 20mg 1 일 1 회, 코스 14 일 후
• 위약 1 일 1 회, 7 일 코스. 반응식 3 :
• 에스트라 디올은 2 mg 1 일 1 회, 11 일간 발레 레이트합니다.
• Estradiol valerate / norgestrel 2 mg / 500 mcg 1 일 1 회, 코스 10 일, 7 일 휴식.

첫 번째 단계가 완료된 후, 배란 유도가 이루어지며, 그 주요 원리는 약물의 적절한 선택과 시작 투여 량 및 자극 된주기의 신중한 임상 및 실험실 제어입니다.

이 단계에서 선택되는 약물은 메노 트로 핀입니다.

• Menotropins in / m 150-300 IU / 월경 반응 3 ~ 5 일부터 하루에 한 번. 시작 투여 량은 성선 자극 호르몬 부족의 정도에 따라 다르며, 투여 량의 적정성은 난포 성장의 역학 (2mm / day 속도)으로 추정됩니다. 난포의 성장이 느리면 투여 량이 75IU만큼 증가하고 너무 빠른 성장은 75IU만큼 감소합니다. 약물의 도입은 직경 18-20mm의 성숙한 난포가 형성 될 때까지 계속되며, 성선 자극 호르몬에 chorionic IM 10,000 단위를 한 번 주입합니다.

배란이 확립 된 후,주기의 황체기가 지원됩니다 :

• 1 일 1 ~ 3 회, 10-12 일 또는 10 일
• 프로게스테론은 하루에 2-3 번 100mg, 질 안에는 하루에 2-3 번, 하루에 250mg을 1 일 1 회 10 ~ 12 일 복용합니다.

난소과 자극의 증상이 없으면 다음을 사용할 수 있습니다.

• gonadotropin chorionic in / m 1500-2500 단위 황체기 3.5 및 7 일 동안 1 일 1 회.

첫 번째 코스가 효과가 없다면 배란 유도 과정을 난소 낭종이 없을 때 반복적으로 시행합니다.

또 다른 방식은 (1 투여 1 분마다 89 분 동안 맥동 모드 20-30 일 동안 3-5 번째 날 menstrualnopodobnoe 반응 /로부터 도입된다 (단 시상 형태의 효과) 배란 유도의 GnRH 작용제의 사용이다 ) 특별한 장치의 도움으로. 첫 번째 코스가 효과가 없다면 배란 유도 과정을 난소 낭종이 없을 때 반복적으로 시행합니다.

Gonadotropic 부족과 함께 사용하면 배란 유도제로 사용하기에 알맞지 않습니다.

예보

치료의 효과는 생식선 장애의 정도, 여성의 나이 및 예비 치료의 적절성에 달려 있습니다.

뇌하수체 형태의 생식선 기능이 부족한 남성의 경우, menotropins과 함께 배란을 유도하면 여성의 70-90 %가 임신을하게됩니다.

시상 하부 형태에서 menotropins에 의한 배란 유도는 여성의 70 %에서 효과적이며, GnRH agonist의 맥동 투여에 의한 유도는 여성의 70-80 %에서 발생합니다.

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