어린이 간경변의 원인은 무엇인가요?

소아 간경변의 원인은 간담계 질환 등 다양하다.

• 바이러스성 및 자가면역성 간염
• 독성 간 손상
• 담관폐쇄증
• 알라질 증후군 및 비증후군 형태의 간내 담관 저형성증;
• 대사 장애; 알파1-항트립신 결핍증, 혈색소침착증, 제4형 글리코겐 축적병, 니만-픽병. 고셰병, 제3형 진행성 가족성 간내 담즙정체, 포르피린증, 낭포성 섬유증. 윌슨병에서는 티로신혈증, 과당혈증, 갈락토오스혈증, 그리고 이러한 질환들을 제때 치료하지 않을 경우 간경변이 발생합니다.
• 담즙산의 합성 또는 배설 장애(바일러병 및 증후군)
• 원발성 담관 간경변증
• 원발성 경화성 담관염
• 정맥 유출 장애: 버드-키아리 증후군, 정맥 폐쇄 질환, 우심실 심부전;
• 알코올성 간질환
• 암호성 간경변증
• 기타 원인(육아종증, 기생충성 간 병변, 비타민 A 과잉증 등).

간경변의 병인

간경변증의 발병은 간세포 괴사에 기인하며, 간소엽의 붕괴, 섬유성 격막의 확산 형성, 그리고 재생 결절의 발생을 초래합니다. 간경변증 발병 기전의 주요 원인은 간소엽(디스강)에 침착되는 I형 및 III형 콜라겐입니다. 일반적으로 이러한 콜라겐은 문맥로와 중심정맥 주변에 존재합니다. 동방정맥의 내피세포는 혈관 형성을 잃고 단백질(알부민, 혈액 응고 인자 등)을 통과시키지 못하게 됩니다. 디세강에서 콜라겐 합성은 지질 축적에 특화된 Ito 세포에 의해 수행됩니다. 염증성 사이토카인의 영향으로 이 세포들은 근섬유모세포와 유사해지며 콜라겐을 생성하기 시작합니다. 동방정맥의 내강이 감소하여 혈관 저항이 증가합니다. 섬유성 격막에 의해 제한된 간세포가 재생되어 구형 소엽을 형성하고, 이는 혈류를 심각하게 방해합니다. 담관이 폐쇄되어 담즙의 유출을 방해합니다. 이러한 변화의 결과로 측부혈관이 형성되어 간문맥과 간정맥의 말단부를 연결하고, 간 실질을 우회합니다.