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아이들에게 간경변을 일으키는 원인은 무엇입니까?
최근 리뷰 : 19.10.2021
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소아의 간경변의 원인은 간 담석 계의 여러 가지 질병입니다.
- 바이러스 성 및자가 면역성 간염;
- 독성 간 손상;
- 담즙 성 관절염;
- 알라 질 (Alazhil) 증후군 및 비 - 증후 성 형태의 간내 담관 형성 저하 (hypoplasia of intrahepatic bile ducts);
- 신진 대사 장애; 혈색소 침착증, IV 형 글리코겐 질환, Niman-Pick 병. Gaucher 병, III 형의 진행성 가족 간내 담즙 정체, porphyria, 낭포 성 섬유증. 윌슨 병 (Wilson 's disease)과 함께, 티로신 혈증 (tyrosinemia), 과당 혈증 (fructoseemia), 갈락토스 혈증 (galactosemia), 간경변증 (cactosis)이 이러한 질병을시기 적절하게 치료할 경우 형성된다.
- 담즙산의 합성 또는 배설 장애 (질병 및 빌더 증후군);
- 원발성 담즙 성 간경변증;
- 원발성 경화성 담관염;
- 정맥 유출의 위반 : Badda-Chiari 증후군, veno-occlusive 질병, 우심실 심부전;
- 알코올 중독 간 손상;
- 암호 성 간경변증;
- 다른 원인 (유육종증, 기생충 간 손상, 과다 비타민 A 등).
간경화의 병인
간경변증의 발전의 중심에는 간세포 괴사가 있습니다. 간장 소엽의 붕괴, 섬유 성 중격의 확산 형성 및 재생 부위의 출현을 유도한다. 간경변의 병인에 선도적 인 역할, I과 III에서, 간 소엽에서 증착 콜라겐 유형 (Disse의 공간)에 속하는 약 포털 책자 및 중심 정맥에있는 콜라겐의 정상적인 종류 반면. 정현파의 내피 세포는 혈관 형성을 상실하고 단백질 (알부민, 응고 인자 등)에 불 투과성이됩니다. Disse 공간에서 콜라겐의 합성은 지질의 축적을 전문으로하는 Ito 세포에 의해 수행됩니다. 염증성 사이토 카인의 작용하에 이들 세포는 근섬유 아세포와 유사 해져 콜라겐을 생성하기 시작합니다. 정현파의 관강이 감소하여 혈관 저항이 증가합니다. 섬유 아세톤 (fibrotic septa)에 의해 제한된 간세포는 재생을하여 구형 엽 (球狀 葉)을 형성하여 혈류를 현저하게 침해합니다. 담즙 덕트는 말소되어 담즙의 유출을 깨뜨립니다. 이러한 변화로 인해 간 실질을 우회하여 간 정맥과 말단부를 연결하는 협착이 형성됩니다.