소아 간경변증의 증상

간경변의 임상 증상으로는 황달, 다양한 정도의 피부 가려움(간의 합성 기능이 저하됨에 따라 담즙산 합성 감소로 인해 가려움증이 감소함), 간비장비대, 복부와 흉부의 혈관 패턴 증가, 그리고 전신 증상(식욕 부진, 체중 감소, 쇠약, 근육량 감소)이 있습니다. 심한 경우 복부에 "해파리 모양(caput medusa)" 형태의 뚜렷한 정맥망이 형성됩니다. 식도나 직장의 정맥류에서 위장관 출혈이 발생할 수 있습니다. 모세혈관 확장증, 손바닥 홍반, 손발톱 변화("곤봉 모양"), 말초신경병증, 간성 뇌병증이 흔하게 나타납니다.

간경변의 합병증

간경변의 합병증으로는 문맥 고혈압, 자발성 세균성 복막염, 간성 뇌병증, 간신증후군 및 간폐증후군, 간암 및 담관암이 있습니다.

문맥 고혈압은 문맥 내 압력이 증가하여 문맥과 하대정맥 사이의 압력 기울기가 증가하는 질환입니다. 문맥 혈류 저항이 증가하면 문맥계통 측부혈관이 형성됩니다. 복수 형성은 간내 림프관의 압력 증가 및 간 피막을 통한 복강 내 체액 누출과 관련이 있습니다. 또한, 간에서 호르몬 및 기타 생물학적 활성 물질의 분해가 저해되어 레닌, 알도스테론, 안지오텐신, 바소프레신의 혈청 농도가 상승하여 나트륨과 수분 저류가 발생하는 것도 문맥 고혈압의 원인입니다.

자발성 세균성 복막염은 간경변증의 가장 흔한 감염성 합병증입니다. 이 경우 성인 사망률은 61~78%에 달합니다. 자발성 세균성 복막염의 발생은 복수액의 미생물 오염으로 시작됩니다. 복강 내 세균 증식의 주요 원인은 대장의 미생물총이며, 장벽의 투과성 증가로 인해 복수액으로 침투합니다. 드문 원인으로는 지속적인 균혈증을 배경으로 한 혈행성 감염 확산, 복수천자술 중 감염 또는 복막정맥 단락술 시행 등이 있습니다. 간경변증 환자에서 세균성 합병증 발생률이 높은 것은 신체의 비특이적 저항성 감소 때문입니다. 자발성 세균성 복막염의 발병 기전에서 복수액은 비특이적 저항성 인자와 미생물의 접촉을 위한 매개체로서 중요한 역할을 합니다. 복수액의 양이 많으면 다형핵백혈구와 세균세포 사이의 접촉 가능성이 낮아질 것으로 추정됩니다.

간경변증에서 발생하는 간성 뇌병증은 가장 심각하고 예후가 불량한 합병증입니다. 간세포 기능 부전으로 인해 축적되는 내인성 신경독소와 아미노산 불균형은 성상교세포의 부종과 기능 장애를 유발합니다. 이러한 변화는 혈액-뇌 장벽의 투과성을 증가시키고, 이온 채널의 활성을 변화시키며, 신경 전달 과정과 뉴런에 대한 거대작용성 화합물 공급을 방해합니다.

가장 중요한 신경독소는 암모니아이며, 암모니아 농도 증가는 간에서 요소(암모니아 불활성화의 오르니틴 회로)와 글루타민 합성 감소와 관련이 있습니다. 비이온화 형태의 암모니아는 혈액-뇌 장벽을 통과하여 신경독성 효과를 나타냅니다.

간부전으로 인한 아미노산 불균형 - 혈중 방향족 아미노산(페닐알라닌, 티로신 등) 함량 증가 및 분지쇄 아미노산 농도 감소. 방향족 아미노산이 뇌로 과다 섭취되면 노르에피네프린 및 도파민과 구조적으로 유사한 가성 전달물질의 합성이 동반됩니다.

간성 뇌병증은 다양한 신경정신과적 질환을 포함하며, 특히 생후 첫 1년 동안 소아과에서 정확한 평가는 어렵습니다. 가장 객관적인 진단 기준은 뇌파 검사 결과입니다. 간성 뇌병증의 단계에 따라 다양한 정도의 a-리듬 활동 감소와 5- 및 9-활동이 관찰됩니다. 나이가 많은 소아의 경우, 간성 뇌병증 1기와 2기의 특징적인 장애를 진단하기 위해 심리측정 검사를 시행할 수 있습니다. 숫자 연결 검사와 숫자 기호 검사는 인지 활동의 속도를 측정하는 데 목적이 있습니다. 선 검사와 점선 그림 추적 검사는 소근육 운동 능력의 속도와 정확도를 측정하는 데 도움이 됩니다.

혈중 암모니아 농도 측정은 진단적 가치가 있습니다. 대부분의 환자에서 암모니아 농도가 증가하지만, 정상 암모니아 수치가 간성뇌증 진단을 배제하는 근거가 될 수는 없습니다.

가장 유익한 진단 방법은 자기공명분광법과 뇌유발전위검사입니다. 자기공명분광법은 T 신호, 기저핵, 뇌백질의 강도 증가, 미오이노시톨/크레아틴 비율 감소, 뇌회백질과 백질의 글루타민 피크 증가를 나타냅니다. 이러한 변화의 정도는 간성뇌증의 중증도와 상관관계가 있습니다. 이 방법의 민감도는 100%에 가깝습니다.

뇌 유발전위 측정법은 민감도가 낮습니다(약 80%). 주요 변화는 피크 간 잠복기(interpeak latency)가 짧아졌다는 점입니다.

간신증후군은 간경변을 배경으로 발생하는 진행성 신부전으로, 문맥 고혈압과 함께 발생합니다. 임상적 및 검사실적 증상으로는 소변량 감소, 혈청 크레아티닌 증가, 사구체 여과율 감소 등이 있습니다.

간폐증후군은 폐포-동맥 경사도의 증가와 폐내 혈관의 확장을 포함하며, 호흡곤란, 손가락 곤봉, 저산소증을 특징으로 합니다. 폐동맥 고혈압, 폐활량 감소, 간수흉이 발생할 수 있습니다.

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