아밀로이드증 및 신장 손상: 예후

아밀로이드증은 꾸준히 진행되는 과정이 특징입니다. 아밀로이드증의 예후는 아밀로이드의 유형, 다양한 장기의 관여 정도, 주로 심장과 신장, 질환의 존재 및 특성에 달려 있습니다.

AL 형 아밀로이드증의 예후는 가장 심각합니다. Mayo Clinic에 따르면이 유형의 아밀로이드증 환자의 평균 기대 수명은 13.2 개월이며 5 년 생존율은 7 %로 10 년 생존율은 1 %에 불과합니다. 울혈 성 순환 장애 (6 개월) 및 기립 성 동맥 저혈압 (8 개월) 환자에서 가장 낮은 수명이 관찰되었습니다. 신 증후군 환자의 기대 여명은 평균 16 개월입니다. 골수종이있는 경우 AL 형 아밀로이드증의 예후가 악화되고 환자의 평균 수명은 단축됩니다 (5 개월). AL 형 아밀로이드증 환자의 가장 흔한 사망 원인은 심부전 및 심장 리듬 장애 (48 %), 요독 증 (15 %), 패혈증 및 감염 (8 %)입니다. 요독증으로 인한 사망은 심장 질환에 의한 사망보다 훨씬 적지 만 사망의 60 % 이상에서 다양한 정도의 만성 신부전이 기록됩니다.

AA 형 아밀로이드증 환자에서 예후는 매우 유리하며, 주로 질환의 성질과 통제 가능성에 달려 있습니다. 이 유형의 아밀로이드증 환자의 평균 진단 수명은 30-60 개월입니다 (2 차 아밀로이드증이 많고 재발 성 질환의 일부로 아밀로이드증이 적습니다). 대부분의 환자에서 결핵 또는 만성적 인 불만의 완치를 포함하여 질병을 일으키는 질환을 효과적으로 치료하면 아밀로이드증의 임상 적 증상이 사라지거나 줄어들어 예후가 향상됩니다. 덜 자주 아밀로이드증이 진행되지만 느린 속도로 진행됩니다. 류마티스 관절염의 효과적인 치료법은 만성 신부전의 발병을 늦추는 아밀로이드 신 병증의 진행을 연장시킵니다. AA 형 아밀로이드증 환자의 주요 사망 원인은 신부전입니다.

일반적으로 아밀로이드증과 같은 아밀로이드 신 병증은 점진적으로 진행됩니다. AA 형 아밀로이드증 환자에서의 자연적 진화로 단백 성 단계의 기간은 평균 3 ~ 4 년, 신장 성 염색 단계는 2.5 년, 만성 신부전 단계는 1 ~ 2 년입니다. 급성 진행성 사구체 신염을 제외하고는 당뇨병 성 신증이있는 환자를 포함한 다른 사구체 질환과 비교하여 신장 아밀로이드증의 예후는 최악이라고 여겨진다.

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