원발성 기관 지폐 아밀로이드증

원발성 기관지 폐 혈관 아밀로이드증은 폐 실질, 혈관 벽, 호흡기 점막, 흉막, 종격동 림프절에서 아밀로이드 침착이 특징 인 주요 질환입니다.

그 이유는 아밀로이드증의 병인과 그 분류가 " 무엇이 아밀로이드증을 유발 하는가? ".

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원발성 기관지 폐 혈류 성 아밀로이드증의 병리학

기관지 폐 시스템의 1 차 아밀로이드증의 임상 적 형태는 다음과 같다 :

• 기관지의 지방화 된 아밀로이드증, 기관지;
• 기관, 기관지의 미만성 아밀로이드증;
• 폐의 지방화 된 (독방) 아밀로이드증;
• 확산 폐포 - 중격 아밀로이드증;
• 늑막의 아밀로이드증;
• 종격동 림프절의 아밀로이드증;
• 결합 된 양식.

기관과 기관지의 아밀로이드 침전물은 지름 1cm까지 여러 회색 빛이 도는 흰색의 매끄러운 결절이며, 기관지 벽 전체가 침투되어 협착이 될 수 있습니다.

독방 형태의 폐 아밀로이드증에는 하나 이상의 아밀로이드 침전물 (pseudotumoral formation)이 있습니다. 이 양식은 매우 드뭅니다. 산의 확산 성 아밀로이드증은 훨씬 더 흔합니다. 그것은 자신의 zapustevanie의 제한 및 폐 고혈압의 후속 개발 및 만성 폐 심장 질환의 형성의 결과로, 모세 혈관, 동맥, 정맥 주위 mezhalveolyarnyh 파티션에 아밀로이드의 침착을 특징으로한다. 기관지 폐 시스템에서 아밀로이드 합병증은 조직 화학적 연구를 사용하여 검출됩니다.

원발성 기관 지폐 아밀로이드증의 증상

후두, 기관 및 기관지의 국소화 된 아밀로이드증은 다음과 같은 특징적인 임상 증상을 나타낸다 :

• 표면 건조하고, 종종 통증이있는 기침;
• 종종 객혈;
• 목소리의 쉰 목소리;
• 호흡 곤란, 천명음;
• 기관지 폐색으로 인한 폐의 해당 부분의 무기폐. 임상 적으로 이것은 폐의 무 전기 영역에서 염증의 재발뿐 아니라 수포 호흡의 부재 또는 날카로운 약화로 타악기 소리를 없애는 것으로 나타납니다. 그것은 화농성 객담의 분리와 함께 기침을 동반합니다.
• 천명음 (영향을받는 기관지의 협착 때문에).

폐 실질 조직은 임상 적으로 (지루함 수있는 큰 값 예금에) 표시되지 않습니다에 아밀로이드 증착 (독방) 현지화에만 방사선 학적 진단.

확산 성 아밀로이드증은 다음과 같은 증상을 동반합니다 :

• 기침, 비생산적 또는 점액 가래가 분리되어 기관지에 2 차 감염이 생기는 경우 - 점액 성 담 가래;
• 천천히 그러나 꾸준히 진행성 호흡 곤란, 먼저 운동으로, 그리고 나서 휴식을 취하십시오.
• 재발 성 객혈, 보통 적당히 발음;
• 가슴 통증, 호흡 및 기침 (병리학 적 과정에서 흉막 침범);
• 연하 곤란 (흉부 림프절의 침범과 식도의 압박);
• 약화 된 소포 호흡은 주로 폐 하부의 청취자가 아닌 청력에 귀 기울일 수 있습니다. 기관지가 손상되고 기관지가 막히게되면 건조한 호각 소리가납니다.
• 확산 회색 청색증 (심한 호흡 부전이 발생);
• 만성 폐동맥 - 폐동맥의 II 색조 강조 악센트;
• 오른쪽 hypochondrium의 부드러움과 간 확대 - decompensated 폐 심장으로 관찰됩니다.

실험실 데이터

1. 혈액의 일반적인 분석 - 본질적인 변화는 존재하지 않으며, ESR의 증가, 혈전증이 때때로 정의됩니다. 전염성 염증 과정이 결합되면 백혈구 수식이 왼쪽으로 이동하면서 백혈구 증이 나타납니다.
2. 소변의 일반적인 분석 - 대부분의 환자의 표준 편차없이, 때로는 작은 단백뇨가 있습니다.
3. 혈액의 생화학 적 분석 - 부전 폐 마음 종종 트랜스 아미나 제의 증가, 알칼리성 포스파타제로 표시 gapergammaglobulinemiya, gaperholesterinemiya을 특징 및 빌리루빈 수치를 증가시킬 수 간 증가된다.
4. 면역 학적 연구는 흔히 T- 림프구 억제 인자의 수, B- 림프구의 증가, IgM 및 IgG 면역 글로불린의 감소, 그리고 아마도 순환 면역 복합체의 출현을 감소시킵니다.

경음악 연구

1. 폐의 X 선 검사. 1~5 cm의 명확한 윤곽 직경 단독 폐 아밀로이드증 매니페스트는 둥근 혼탁. 초점 단독 아밀로이드증은 노상을 밀봉하도록 더 강렬한 그늘 수반 칼슘을 증착 할 수있다.

기관지의 진행성 아밀로이드증은 기관지 벽의 압축과 관련하여 기관지 패턴의 강화에 의해 특징 지어진다. 확산 성 아밀로이드증은 폐 패턴의 증가 또는 확산 미세 초점 디밍 (diffuse fine-focal dimming)에 의해 나타난다.

늑막의 아밀로이드증 (amyloidosis)에서는 그 짙어 짐이 주목됩니다. 흉부 림프절의 아밀로이드증에서 그들의 확대가 명확하게 보일 수 있으며 때로는 석회화 될 수 있습니다.

2. 기관과 기관지에 대한 내시경 검사는 특징적인 패턴을 드러냅니다 : 거친 폴드 ( "cobblestone pavement"패턴)와 돌출 된 황색의 구진이있는 부종성 점막. 점막을 생검하면 아밀로이드증 진단을 명확히 할 수 있습니다.
3. 폐의 인공 호흡 기능 연구.

기관과 기관지의 아밀로이드증으로 폐의 확산 성 아밀로이드증 - 제한적 유형 (겔 (GEL) 감소)을 가진 폐쇄성 호흡 부전이 발생합니다 (FEV1 감소). 폐의 유일한 아밀로이드증은 폐의 인공 호흡 기능 장애로 나타나지 않을 수 있습니다.

4. 심전도 - 폐 고혈압의 발달과 함께 (폐 모양의 아밀로이드증으로) 만성 폐 심장의 형성으로 우심방과 우심실의 심근 비대 증상이 있습니다.
5. 기관지, 기관 및 폐 점막의 생검 표본 조사.

기관지, 기관지, 개방성 또는 기관지 성 폐 생검의 점막 생검은 진단의 확실한 검증 방법입니다. 아밀로이드증은 콩고 레드와 함께 날카로운 색을 특징으로하며, 편광 된 빛의 현미경은 녹색 색상의 복굴절 아밀로이드 섬유를 가진 무정형 물질을 나타냅니다.

원발성 기관지 폐의 아밀로이드증에 대한 예후는 상대적으로 유리한 것으로 간주되며, 진단 후 평균 기대 수명은 30-40 년이 될 수 있습니다. 주요 합병증으로는 기관지 폐렴 및 염증성 질환, 호흡 부전, 만성 폐동맥이 있습니다.

원발성 기관지 폐 혈류 성 아밀로이드증에 대한 검사 프로그램

1. 일반적인 혈액 검사, 소변 검사.
2. 생화학 적 혈액 검사 : 총 단백질, 단백질 분획, 콜레스테롤, 중성 지방, 아미노 전이 효소, 알칼라인 포스 파타 아제, 빌리루빈의 함량 측정.
3. 면역학 연구 : B- 및 T- 림프구, T- 림프구, 면역 글로불린, 순환 면역 복합체의 아군의 함량 측정.
4. 폐의 방사선 촬영.
5. Fibrobronoscopy, tracheoscopy.
6. ECG.
7. Spirography.
8. 기관, 기관지, 폐의 생검에 대한 조사.