원발성 기관지 폐 아밀로이드증

원발성 기관지폐 아밀로이드증은 폐 실질, 혈관벽, 호흡기 점막, 흉막 및 종격동 림프절에 아밀로이드가 축적되는 것을 특징으로 하는 원발성 질환입니다.

아밀로이드증의 원인, 병인 및 분류는 " 아밀로이드증의 원인은 무엇인가? " 라는 기사에 설명되어 있습니다.

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원발성 기관지폐 아밀로이드증의 병태생리

기관지폐기관의 원발성 아밀로이드증의 임상 형태는 다음과 같습니다.

• 기관, 기관지의 국소성 아밀로이드증
• 기관, 기관지의 확산성 아밀로이드증
• 국소성(단독성) 폐 아밀로이드증
• 확산성 폐포-중격 아밀로이드증
• 흉막 아밀로이드증
• 종격동 림프절 아밀로이드증
• 결합된 형태.

기관과 기관지에 아밀로이드가 축적되면 직경이 최대 1cm에 달하는 여러 개의 회백색 매끄러운 결절로 나타나며, 기관지 벽 전체가 침윤되어 기관이 좁아질 수 있습니다.

고립성 폐 아밀로이드증에서는 하나 이상의 아밀로이드 침착 병소(가성종양 형성)가 나타납니다. 이 형태는 매우 드물게 관찰됩니다. 미만성 폐 아밀로이드증은 훨씬 더 흔합니다. 이 병변은 폐포간 격막, 모세혈관, 동맥, 정맥 주변에 아밀로이드가 침착되어 혈관이 좁아지고 황폐화되어 폐동맥 고혈압이 발생하고 만성 폐심장병이 발생하는 것이 특징입니다. 기관지폐계의 아밀로이드 침착은 조직화학 검사를 통해 검출됩니다.

원발성 기관지폐 아밀로이드증의 증상

후두, 기관 및 기관지의 국소성 아밀로이드증은 다음과 같은 특징적인 임상 증상을 보입니다.

• 기침이 심하고 건조하며 종종 통증이 있습니다.
• 종종 객혈이 나타난다.
• 목소리 쉰 목소리
• 힘들고 쌕쌕거리는 호흡
• 기관지 폐쇄로 인한 폐의 해당 부위의 무기폐. 임상적으로는 타진음의 둔화와 수포 호흡의 소실 또는 급격한 약화, 그리고 무기폐 부위의 염증 재발로 나타납니다. 화농성 가래가 섞인 기침이 동반됩니다.
• 천명(영향을 받는 기관지가 좁아짐으로 인해).

폐 실질 내의 국소적(단독적) 아밀로이드 침전물은 임상적으로 나타나지 않으며(침전물이 크고 타진음이 둔해질 수 있음) 방사선학적 검사로만 진단됩니다.

확산성 폐 아밀로이드증에는 다음과 같은 증상이 동반됩니다.

• 기침, 비생산적이거나 점액성 가래가 분리되고 기관지에 이차 감염이 추가된 점액성 농성 가래.
• 천천히 그러나 꾸준히 진행되는 호흡곤란 증상, 처음에는 운동 시, 그다음에는 휴식 시에도 나타남
• 재발성 객혈, 보통 중등도의 심각성을 보임
• 호흡과 기침 시 심해지는 흉통(흉막이 병리학적 과정에 관여하는 경우)
• 삼키기 어려움(흉부 림프절 손상 및 식도 압박으로 인해)
• 수포 호흡이 약화되면, 주로 폐 아랫부분에서 가벼운 무음 끽끽거리는 소리가 들릴 수 있습니다. 기관지 손상 및 기관지 폐쇄가 발생하면 마른 천명음과 함께 수포음이 들립니다.
• 확산성 회색 청색증(심각한 호흡 부전이 발생함)
• 흐릿한 심장음, 만성 폐동맥성 심장병의 발병 - 폐동맥에서 제2심음이 강조됨
• 오른쪽 상복부에 통증이 있고 간이 비대해짐 - 폐심장질환이 있는 경우 관찰됨.

실험실 데이터

1. 일반 혈액 검사 결과 유의미한 변화는 없으나, 때때로 적혈구침강속도(ESR)가 상승하고 혈소판증가증이 관찰됩니다. 감염 및 염증 과정이 추가되면 백혈구증가증이 나타나고 백혈구 수식이 왼쪽으로 이동합니다.
2. 일반 소변 분석 - 대부분 환자에게서 정상 범위 밖의 편차는 없지만, 가끔 가벼운 단백뇨가 관찰됩니다.
3. 생화학적 혈액 검사에서 고감마글로불린혈증, 고콜레스테롤혈증이 특징적이며, 아미노트랜스퍼라제, 알칼리성 인산가수분해효소 활동의 증가가 자주 나타나고, 폐심장질환의 악화와 간비대가 동반되며, 빌리루빈 수치가 증가할 가능성이 있습니다.
4. 면역학 연구에서는 T-억제 림프구 수가 감소하고, B-림프구, IgM 및 IgG 계열의 면역글로불린이 증가하고, 순환 면역 복합체가 나타날 가능성이 종종 드러납니다.

기기 연구

1. 폐 X선 검사. 폐의 고립성 아밀로이드증은 직경 1~5cm의 명확한 윤곽을 가진 둥글고 어두운 반점으로 나타납니다. 고립성 아밀로이드증 병소에 칼슘이 침착될 수 있으며, 이는 압착 병소에 더 강한 음영을 동반합니다.

기관지의 미만성 아밀로이드증은 기관지 벽의 비후로 인해 기관지 패턴이 증가하는 것을 특징으로 합니다. 폐의 미만성 아밀로이드증은 폐 패턴의 증가 또는 작고 국소적인 흑화로 나타납니다.

흉막 아밀로이드증의 경우 흉막이 두꺼워지는 현상이 관찰되고, 흉부 림프절 아밀로이드증의 경우 림프절이 확연히 커지고 때로는 석회화되는 현상이 나타납니다.

2. 기관 및 기관지 내시경 검사 결과 특징적인 소견이 관찰됩니다. 부종된 점막에 거친 주름(자갈무늬)이 있고, 노란색 구진이 돌출되어 있습니다. 점막 생검을 통해 아밀로이드증을 더욱 정확하게 진단할 수 있습니다.
3. 폐의 환기 기능에 대한 연구.

기관 및 기관지 아밀로이드증에서는 폐쇄성 호흡 부전(FEV1 감소)이 발생하고, 미만성 폐 아밀로이드증에서는 제한성(VC 감소)이 발생합니다. 폐의 고립성 아밀로이드증은 폐 환기 기능 장애로 나타나지 않을 수 있습니다.

4. 심전도 - 폐 고혈압(폐 아밀로이드증의 확산형)이 발생하고 만성 폐 심장병이 생기면 우심방과 우심실의 심근 비대 징후가 나타납니다.
5. 기관지, 기관, 폐의 점막에 대한 생검 검사.

기관, 기관지 점막 생검, 개방성 또는 기관지경을 통한 폐 생검은 진단을 확인하는 신뢰할 수 있는 방법입니다. 아밀로이드증은 콩고 레드 염색에서 뚜렷한 양성 반응을 보이는 것이 특징이며, 편광 현미경 검사에서는 녹색을 띤 복굴절성 아밀로이드 섬유를 가진 무정형 물질이 관찰됩니다.

원발성 기관지폐 아밀로이드증의 예후는 비교적 양호한 것으로 알려져 있으며, 진단 후 기대 수명은 30~40년입니다. 주요 합병증으로는 기관지폐 감염성 및 염증성 질환, 호흡 부전, 그리고 만성 폐심장병이 있습니다.

원발성 기관지폐 아밀로이드증에 대한 선별 검사 프로그램

1. 일반 혈액 및 소변 검사.
2. 생화학적 혈액 검사: 총 단백질, 단백질 분획, 콜레스테롤, 중성지방, 아미노트랜스퍼레이즈, 알칼리성 인산가수분해효소, 빌리루빈을 측정합니다.
3. 면역학적 연구: B 림프구와 T 림프구의 함량, T 림프구의 하위 집단, 면역글로불린, 순환 면역 복합체의 함량을 결정합니다.
4. 폐의 엑스레이.
5. 광섬유 기관지경 검사, 기관경 검사.
6. 심전도
7. 폐활량 측정법.
8. 기관, 기관지, 폐의 생검 검사.