아밀로이드증의 증상

아밀로이드증의 증상은 다양하며 아밀로이드 침착의 유무, 유행에 따라 다릅니다. 현지화 예를 들어 아밀로이드증의 형태, 피부 아밀로이드증, 무증상만큼 노인성 아밀로이드증, 아밀로이드 침착이있는 뇌, 췌장, 심장은 종종 부검에서 발견했습니다.

아밀로이드증의 확장 된 증상은 아밀로이드의 가장 빈번한 국소화 인 신장 손상과 관련됩니다. 혈관벽의 과정에서 아밀로이드 침착증의 점진적 분포와 관련은 신장 아밀로이드증의 주요 증상을 유발합니다. 여기에는 신 증후군의 전형적인 발생, 혈류의 점진적인 감소, 사구체 여과의 감소, 고지혈증 및 종종 신생 혈관성 고혈압이있는 단백뇨 증가가 포함됩니다. 이차성 아밀로이드증의 경우 아밀로이드증이 발병 한 기저 질환의 증상이 지속될 수 있습니다. 이 경우의 임상 사진은 신 병증, 특히 시작의 징후가 거의 눈에 띄지 않는 특이한 성격을 띤다.

단백뇨, 신장 아밀로이드증의 가장 중요하고 가장 신뢰할 수있는 증상은, 모든 형태의 개발, 그러나 가장 일반적이며이 경우 64~72% 발생하면, 보조 아밀로이드증 표현된다. Proteinuria는 다른시기에 발견 될 수 있습니다 : 처음 3 년 동안 및 근본적인 질병의 존재 후 10 년 후. 일반적으로 단백뇨는 말기 병동을 포함하여 만성 신부전의 진행에 지속됩니다. 신장 단백질의 연속 손실뿐만 아니라 다른 인자 (증가 단백질 체내 흡수 감소 및 파괴 위장관을 통한 단백질의 분비 때로는 강화) 납 저 알부민 혈증과 저 단백 혈증의 개발 및 관련 증후군 부종. 막대한 단백뇨와 현저한 부종의 병용은 신장 아밀로이드증의 특징적인 임상 징후입니다. 저 단백 혈증과 동시에, 때때로 그것보다 앞서, 단백 단백 혈증이 발생합니다. 아밀로이드증이 개발되는 질병의 특성에 따라 달라질 수 캐릭터하지만 종종 그 자체가 상당한 아밀로이드증 수반 혈장 단백질의 상이한 분획의 비율 변화에 특이성 않는다. 인해 dysproteinemia 수있다 환자의 대부분이 퇴적 된 샘플뿐만 아니라 증가 된 적혈구 침강 속도를 변경 한 표현 dysproteinemia 동시에에서.

표현 된 아밀로이드증의 흔한 증상은 고지혈증입니다. 손상된 지단백질 비율 β-지단백질 및 트리글리 세라이드 증가와 함께 증가 된 콜레스테롤 실시 신증, 만성 사구체 신염에만큼 높은 것은 아니지만, 특히 어린이에 매우 중요 할 수있다. 고 콜레스테롤 혈증은 고 단백뇨와 부종과 함께 uremic stage의 고갈 된 환자에서도 일반적으로 유지됩니다. 저 단백 혈증, 고 콜레스테롤 혈증 및 부종은 신장 아밀로이드증의 매우 특징적인 고전 신 증후군을 구성과 함께 대규모 단백뇨, 저 알부민 혈증의 조합. 신 증후군은 신장의 아밀로이드증 환자의 평균 60 %에서 발생합니다. 아밀로이드증에 의한 신 증후군은 고혈압, 간 손상, 비장, 부신, 위, 췌장의 징후와 함께뿐만 아니라, 고전적인 부종없이 발생할 수 있습니다. 가장 큰 특징은 중등도의 단백뇨가 오래 걸린 후에 신장 증후군이 점진적으로 발달하는 데 있으며 이는 매우 오랜 시간이 걸릴 수 있습니다. 이것은 만성 사구체 신염에서 신장의 아밀로이드증을 구별하는데, 신 증후군은 종종이 질환의 발병 초기에 발생하며 이후 재발한다. 그것은 일부 환자에서이 증후군 아밀로이드증의 발생이 병발 감염, 냉각, 외상, 약물 효과, 예방 접종 또는 기저 질환의 악화를 유발 주목해야한다, 또한 갑자기 나타날 수 있습니다. 아밀로이드증 이전 단계가 적시에 감지되지 않은 경우, 부종과 단백뇨가 실수로 급성 사구체 신염, 만성 또는 급성의 징후로 간주 될 수있다. 다른 신 병증과 마찬가지로 신 증후군의 출현은 신장 손상의 심각성을 나타냅니다. 아밀로이드증의 진행 과정은 저항성과 다양한 이뇨제에 대한 내성의 초기 증상으로 현저합니다. 자연 발작은 비록 기술되어 있지만 드문 경우입니다. 단백뇨 이외에도 요로 증후군을 구성하는 여러 가지 다른 소변 변화가 있습니다. 그것들은 덜 중요합니다. 다른 신 병증과 비교하여, 거의 표현되지 않았다. 일반적으로 단백뇨의 정도에 따라 유리질과 덜 자주 세분 된 실린더가 발견되어 급격히 긍정적 인 Schick 반응을 일으 킵니다. 그들은 아밀로이드의 기본 성질을 가지고 있지 않습니다 : 결정 보라색과 이색 성을 가진 metachromasia. 상대적으로 흔히 지속적 혈관 수 축제가 나타나기도합니다. Leukocyturia는 신우 신염과 함께 또는 동반하지 않고 발생할 수 있습니다. 아밀로이드증에서 소변 침전물에 복굴절 결정을 가진 지질 뇨가 검출 될 수 있습니다.

중탄산 굴복하지 다뇨증 및 바소프레신 저항 어려움 물 재 흡수 수집 관 및 관 산증 보정의 원인이 신장 수질 물질의 세뇨관 아밀로이드증은 충분히 연구되고있다와 부하지만 아밀로이드 침착을 처치. 아밀로이드증 신장 기능 장애는 반드시 조직 학적의 정도가 아밀로이드를로드 반영하지 않습니다. 아웃풋 신장 기능은 아밀로이드의 중요한 예금에 증언의 신 증후군에서 보존 할 수있다. 아밀로이드증의 일반적인 임상 신부전은 다른 원인의 만성 신부전 다른 모든 알려진 그녀의 증상이 서서히 개발 질소 혈증이 특징입니다. 종종 높은 단백뇨 신장 고혈압의 부재와 관련하여 일어난다. 아밀로이드증에서의 사구체 여과의 빠른 감소는 이뇨제의 통제되지 않은 사용의 결과로 급격한 탈수에 기여할 수있는 신장 정맥 혈전증과 관련 될 수있다. 아밀로이드증의 유전 형태의 신장 침범의 임상 증상은 주로 차 아밀로이드증에서 신장 병증과 유사하지만, 일반적으로 다른 기관 시스템과 (증상이 주기적 질환, 고혈압 증후군, 각종 알레르기 증상)과 결합된다.

최근까지, 다른 기관 및 체계 (심장, 신경계, 소화관)의 패배가 일반적으로 지적되기 때문에, 1 차 아밀로이드증을 가진 신장 과정에 관여하는 것이 특징으로 간주되지 않았습니다. 일차적 인 아밀로이드증에서는 국소적인 아밀로이드증을 제외하고는 언제나 하나 또는 다른 기관이나 체계의 병리 현상을 보인 과정이 일반화됩니다.

원발성 아밀로이드증을 앓고있는 모든 환자에서 심장 혈관 계통의 파괴가 관찰됩니다. 어떤 구경의 동맥 및 정맥 혈관이이 과정에 관여 할 수 있습니다. 심장 질환은 비특이적 증상의 많은 특징 : 숨, 심계항진, 흉통, 테두리 색상, 부정맥 및 심장 질환이나 심근 경색, 심 막염의 증상의 변화 곤란합니다. 심전도 그림은 다양하고 비특이적입니다. 심장 손상은 일차 일반화 된 아밀로이드증의 전형적이며 심장 마비는 종종 사망의 직접적인 원인이라는 것을 강조하는 것이 중요합니다. 특히 노인 환자에서 심부전의 원인이 불분명하고 치료에 대한 저항성이있어 심장의 아밀로이드증에 대해 항상 생각해야합니다.

폐의 패배는 환자의 절반에서 관찰과 호흡, 객혈, 출혈성 경색, 재발 성 폐렴, 폐 부전, 폐포와 폐포 - 모세 혈관 장치를 섬유화 개발 패턴 곤란 명단입니다. 심부전의 조합은 폐 질환을 진단하기 어려운 질병의 그림,하지만 호흡, 다른 임상 증상과 함께 재발 성 폐렴이 의심 될 수 아밀로이드증 폐의 진보적 인 곤란을 악화시킨다.

복통, 설사, 헛배 부름, 구토, 메스꺼움, 위 무력증의 장 및 복막염으로 아밀로이드 궤양 등으로 변비 교류 : 더 소화 기관의 일부에 변경이있는 환자의 절반 이상 특히 균열과 욕창이있는 전형적인 거대화 (macroglossia)는 혀의 길이가이 15 cm 이상에 도달 할 수 있습니다. 혀의 증가는 구음 장애, 타액 분비, 연하 장애, 그리고 음식을 씹고 삼킬 수없는 경우조차도 일으킬 수 있습니다.

비장과 림프절의 패배는 환자의 절반에서도 발견됩니다. 확장 된 림프절이 보통 림프 각화 부전증, 유육종증, 결핵 의심의 근거가됩니다. 간과 비장의 과정에 관여하는 것은 약간의 통증과 기능의 상대적 안전성을 가진 기관의 증가와 압박으로 특징 지어진다. 캐주얼 케이스는 문맥 고혈압 및 간부전의 출현이 될 수 있습니다. 부신 땀샘의 지속은 저혈압과 고혈압으로 의심 될 수 있습니다. 신장 손상은 이차성 아밀로이드증과는 달리 일반적이지 않으며 (약 40 %) 덜 발음되기 때문에 동맥혈 고혈압은 매우 드뭅니다.

췌장이 영향을 받으면 잠재적 인 당뇨병의 발달과 췌장 효소의 활동 변화가 가능합니다. 이차성 아밀로이드증이있는 유전 형 1 차 아밀로이드증의 특징 인 신경 학적 증상은 말기 (요독증) 단계에 나타날 수 있습니다.

아밀로이드증은 hyperfibrinogenemia, 혈소판 증가증, 빈혈 볼 (종종 만성 신부전을, 또는 아밀로이드증에서 진화 질병의 증상, 등)되어, 수질 plasmacytosis 증가 헥 소사 민 함량 및 혈청 칼슘의 감소 수준.

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