Anetoderma : 원인, 증상, 진단, 치료

Anetodermia (동의어 : 얼룩덜룩 한 피부 위축)은 탄성 조직이없는 것을 특징으로하는 피부 위축의 한 유형입니다.

질병의 원인과 병인이 완전히 확립되지 않았습니다. 내분비 및 신경 장애의 원인 역할에 대한 데이터가 있습니다. 신경 내분비 효과의 영향을 나타냅니다. 감염 (spirochetes)의 역할은 진드기에 물린 후에 질병의 발병의 경우에 의해 입증되는 것처럼 배제되지 않는다. 페니실린 치료의 좋은 치료 효과는 일부 저자가 질병의 발병에 대한 전염성 이론을 제안 할 수있게했다. 조직 화학적 연구에 따르면, 상피 삼종증의 발병은 아마도 elastolyses가 염증에 초점을 맞춘 세포에서 엘라 스타 제를 방출하기 때문인 것으로 밝혀졌습니다.

증상 발견 피부 위축 (anetodermii). 홍반에서 발생 위축 병변 단계 (타입 Jadassohn Tiberzha) 장소 urtikarootechnyh 요소 (Pellizari 형) 및 임상 적으로 손상 피부 (타입 Shvenningera Buzzi를) 이전 : 임상, 몇 가지 옵션이 있습니다. 같은 변종 환자에게는 다른 변종이있을 수 있습니다. 발병 위축은 손과 얼굴, 이들은 1-2 cm 인 평균 직경은, 원형 또는 타원형, 백탁 푸르스름한 색, 광택 주름면이고, 작고, 거의 상반신에, 피부의 임의의 부분에 위치 될 수있다. 그들, 반대로, 무효, 다른 요소를 통해 싱크 떨어지는 느낌이 손가락을 누를 때 일부 요소는 vybuhayut gryzhepodobno. Anetodermiya - 부품 증후군 Blegvada-Haksthauzena (위축성 반점, 푸른 공막, 부서지기 쉬운 뼈, 백내장).

이 질병은 20-40 세의 여성에서 더 자주 발생하며 유럽의 중앙부에서 더 자주 발생합니다. 이것은 어떤 경우에는 anodolgy와 Br에 의한 만성 위축성 아세포 성 피부염과의 연관성과 관련이있는 것으로 보인다. Burdorferi.

임상 적으로 여러 종류의 상피 세포 증식이 특징입니다. 이전의 홍반 단계 (Jatsasson의 고전적 유형) 이후에 발생하는 위축의 병. (Schwenninger-Buzzi 유형) 및 urtikarno-edematous 요소 (Pellizari 유형)의 현장에서 관찰되었다.

Jadasson의 anethoderma의 고전적인 유형에서는, 불규칙한 타원형 또는 둥근 모양의 단 하나 다수 반점은 직경 0.5-1 cm까지, 분홍색 또는 황색 분홍색에서 나타난다. 병변의 요소는 몸통, 상지 및하지, 목 및 얼굴에 더 자주 국한되지만 다른 영역의 피부를 손상시킬 수 있습니다. 손바닥과 발바닥은 보통 발진이 없습니다. 얼룩은 크기가 증가하고 1-2 주 내에 크기는 2 ~ 3cm에 이릅니다. 진피 판과 큰 크기의 노드까지 설명됩니다. 점차적으로, erythematous 반점의 반점에 어떤 주관적인 감각도없이, 위축은 반점의 센터에서 기인 한 발전한다. 이 장소의 피부는 구겨진 티슈 페이퍼를 닮은 창백하고 주름진 상태가됩니다. 초점은 피부의 부드러운 허니 알 모양 돌출부의 형태로 주변 피부의 레벨보다 약간 돌출되어 있습니다. 피부의이 영역에서 손가락을 누르면 공허감이 나타납니다 (손가락은 "깊숙이"떨어집니다). 따라서 질병의 이름 : anetos - 공허.

Schwenninger-Buzzi anemodermia에서는 허리와 팔다리에 탈장 된 위축성 반점이 있습니다. 그러나 고전적 유형의 자다 손 (Jadasson) 재 협착증과는 달리 위축의 위축은 주변 피부에 비해 훨씬 두드러지며 표면의 모세 혈관 확장이있을 수 있으며 첫 번째 염증 단계는 항상 존재하지 않습니다.

Urticar 유형의 경우, 물집이 생기는 부위에서 피부 상피가 발생하고 주관적인 느낌이 없습니다. 요소를 누르면 손가락이 공백으로 떨어집니다.

모든 유형의 상피 탈모로 표피가 날카롭게 엷어지고 탄력 섬유의 완전한 사라짐과 콜라겐 섬유의 영양 장애의 변화가 위축의 초점에 나타납니다.

원발성 및 이차성 선종을 구별하십시오. 원발성 상피 박리의 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나, 종종 등 경피증, gipokomplementemiya, HIV 감염과 같은 질병과 연관된다 .. 해상도 발견 이차 매독, 홍 반성 낭창, 나병, 유육종증, 저속 여드름 등의 요소 구진 후 보조 anetodermiya 발생.

조숙 한 태아 (anetoderma prematura)는 조기에 태어난 아기에서 발생하는 것으로 기술되어 있습니다. 이 다양성의 발달은 태아 피부의 화학적, 대사 적 변화에 의해 설명됩니다. 어머니가 자궁 내 borelliosis를 겪었을 때 자궁 내 태아에서의 태아 선종이 발생 하였다. 이 증례는 선천성 피부 선종의 존재를 시사한다.

Pathomorphology. 초기 (염증) 단계에서 조직 학적 변화는 비특이적이며 림프구와 호중구 과립구로 구성된 혈관 주위 침투 물의 진피에 존재한다는 특징이 있습니다. 오래된 요소에서는 표피의 위축, 진피의 침윤 감소, 콜라겐 섬유의 위축성 변화 (위축 단계)를 볼 수 있습니다. 이 질환은 탄력 섬유가 국소 적으로 또는 전체적으로없는 것을 특징으로합니다. 일반적으로 표피는 얇습니다. 피부의 병변을 전자 현미경으로 관찰 한 결과, 신축성 섬유의 변화가 예리한 엷게하고 그 수를 감소시키는 형태로 관찰되었다. 이 저자들에 따르면, 나머지 얇은 탄성 섬유는 원 섬유없이 낮은 전자 밀도의 중심에 위치한 무정형 물질로 구성되어 있지만 섬유의 주변을 따라 존재합니다. 마이크로 피 브릴이 때때로 발견되는 거친 섬유소 덩어리를 감지합니다. 때로는 세관 형태를 나타냅니다. 일부 섬유에는 액상 이영양증이 있습니다. 콜라겐 섬유는 변하지 않습니다. 대부분의 섬유 아세포는 합성 기능의 활성화 징후가 있습니다. 대 식세포는 림프구와 번갈아 가며 죽은 대 식세포의 잔해가 있으며 때로는 거기에 혈소판과 개별 조직의 호염기구가있다. J. Pierre et al. (1984)은 미세 섬유의 존재가이 질환에서 일어나는 탄성 분해 후 탄성 섬유의 새로운 합성을 나타내는 것이라고 믿고있다.

Histogenesis. 병변의 탄성 섬유의 급격한 감소로 인해 인 한편, 엘라스틴 및 탄성 섬유 또는 장애 desmosine 형성 브릴 성분의 합성의 감소로 이루어진 기본 분자 결함의 가능성; 한편, 엘라 스타 제에 의한 탄성 섬유의 분해는 주로 호중구 과립구 및 makrofagotsity 염증성 세포로부터 방출되는 것을 배제하지 않는다. 이 탄성 섬유의 손실을 기반으로하는 다른 질병에 나타낸 바와 같이, 비 엘라 / antielastaza를 증가시킴으로써, 특히 elastolysis 증가의 가능성을 나타낸다. 형질 세포의 침윤에 자주 감지 및 T 헬퍼 세포뿐만 아니라 징후의 IgG, IgM의 및 혈관 주위 예금과 혈관염을 leykoklasticheskogo 그 중 유병률 T 림프구의 많은 수의 C3-구성 요소에 의해 지시 된 바와 같이 증거는, 병인의 anetodermii 면역 메커니즘에 찬성있다 보완하다. 색소 성 두드러기, xanthomatosis 스테로이드의 장기간 투여, 페니실린, 회귀 많은 피부병 (급 매독, 결핵, 나병)와 같은 다른 조건 여드름 피부 위축의 관점에서, anetodermiya 탄성 죽음에 기반 이종 상태 인 것으로 가정 할 수있다 섬유는 다양한 이유의 영향을받습니다. 또한, 커티스의 laxa와 조합 anetodermii에 의해 입증 피부 양식 anetodermii하지만, 다른 장기 손상뿐만 아니라의 존재를 가리키는 증거가있다.

피부 위축의 치료 (anhedodermia). 페니실린 및 항 섬유소 용해제 (아미노 카프로 산) 및 수복 (비타민, 생 자극제) 제제가 권장됩니다.

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