리포이드 괴사증: 원인, 증상, 진단, 치료

지방성 괴사증(동의어: 지방성 당뇨병성 괴사증, 위축성 황반 지방성 피부염)은 당뇨병 환자의 4%에서 발생합니다.

지질괴사의 원인과 병인은 아직 완전히 규명되지 않았습니다. 이 질환의 기전은 미세순환계 질환으로 여겨지며, 혈액 내 독소 순환, 면역 복합체, 신경내분비계 질환이 중요한 역할을 합니다. 당뇨병성 미세혈관병증은 결합 조직의 손상과 혈관벽에 당단백질 침착을 동반하기 때문에 지질괴사는 당뇨병 환자에서 흔히 발생합니다. 결과적으로 병변에 지질이 침착됩니다. 유발 요인으로는 다양한 피부 손상(멍, 긁힘, 벌레 물림 등)이 있습니다. 지질괴사의 병인에서 지질 과산화의 역할에 대한 보고가 있습니다.

지방괴사증의 증상. 임상적으로는 대개 경피증과 유사한 판이 나타나며, 대부분 정강이 앞쪽 표면에 위치하며, 중앙 반흔성 위축과 모세혈관 확장증이 뚜렷하게 나타나고, 때로는 궤양을 동반합니다. 드물게는 표재성 산발 병소가 나타나며, 압축이 거의 없거나 전혀 없고 위축이 거의 눈에 띄지 않으며, 정체된 홍반으로 둘러싸여 있습니다. 산발적 또는 군집된 결절성 발진은 고리형 육아종과 유사한 병소를 형성합니다. 드문 변종으로는 구진괴사성, 유육종 유사, 지속적인 고형 홍반과 유사, 피하지방층염, 결절성 홍반, 황색종, 홍반성 루푸스, 데고스 악성 위축성 구진증이 있습니다.

지방괴사증은 모든 연령대에서 발생할 수 있으며, 여성에게 더 자주 발생합니다. 대부분의 환자에서 병변은 하지(정강이, 발)에 국한되지만 피부의 다른 부위에도 발생할 수 있습니다. 이 질환은 점상 또는 결절성 병변이 나타나는 것으로 시작되며, 색깔은 황적색, 적갈색에서 라일락색까지 다양합니다. 병변은 경계가 명확하고 표면이 매끄럽고 둥글거나 불규칙한 모양을 띠며 약간의 침윤이 있습니다. 때로는 표면에 약간의 박리가 나타나기도 합니다. 시간이 지남에 따라 이러한 병변의 주변부 성장 및 융합이 관찰되어 주변부와 중심부로 구성된 원형 또는 타원형의 다환성 병변이 형성됩니다. 주변부는 적갈색 또는 적청색을 띠며 주변 피부보다 약간 융기되어 있습니다. 중심부는 황갈색 또는 상아색을 띠며 표면이 매끄럽고 약간 함몰되어 있습니다. 병변은 때때로 판상 경피증과 유사합니다. 병변 표면에는 모세혈관 확장증이 자주 관찰되며, 외상으로 인해 미란이나 궤양이 발생합니다. 주관적인 감각은 나타나지 않습니다.

위에 설명된 고전적 형태 외에도 경피증과 유사한, 표재성 플라크, 고리모양 과립종 유형의 지방괴사 형태가 있습니다.

경피증 유사 형태가 가장 흔합니다. 피부에 윤기 있는 표면을 가진 불규칙한 윤곽의 단일 또는 드물게 여러 개의 둥근 판이 나타나는 것이 특징입니다. 심한 침윤으로 인해 병변 촉진 시 경피증 유사 압착이 확인됩니다. 병변 위의 피부는 주름으로 뭉쳐지지 않습니다. 이 과정은 종종 홍반성 위축증(rubnevtic atrophy) 형성으로 끝납니다. 일부 환자(특히 당뇨병 환자)에서는 병변 표면에 부드럽고 약간 손상된 가장자리를 가진 불규칙한 윤곽의 표재성 궤양이 나타납니다. 궤양은 장액성 출혈성 분비물을 동반하며, 이는 말라서 짙은 갈색 딱지를 형성합니다. 주관적인 감각은 일반적으로 없으며, 궤양이 있을 때만 통증이 나타납니다.

고리형 육아종형 지방괴사는 손, 손목에 국소적으로 나타나는 경우가 많으며, 얼굴과 몸통에는 드물게 나타납니다. 병변은 고리 모양이며, 주변부는 청적색 또는 분홍빛을 띤 청록색의 융기로 둘러싸여 있으며, 황색을 띱니다. 병변 중심부의 피부는 약간 위축되어 있거나 변화가 없는 것처럼 보입니다. 임상 양상은 고리형 육아종과 유사합니다.

표층 판상은 둥글거나 불규칙한 조개 모양의 여러 개의 판이 형성되는 것이 특징이며, 크기는 작은 동전만 한 크기부터 성인 손바닥만 한 크기까지 다양합니다. 또한, 더 크고 분홍빛을 띠며, 2~10cm 너비의 자줏빛 또는 연분홍색 테두리로 둘러싸여 있습니다. 판상 바닥은 눌려 있지 않으며, 표면에 미세한 층상 박리가 관찰됩니다.

조직병리학. 표피에서 과각화증, 그리고 때때로 기저층의 위축 및 액포성 변성이 관찰됩니다. 진피는 생산적인 혈관 변화, 콜라겐 괴사, 지질 침착, 그리고 조직구, 림프구, 섬유아세포, 상피양세포, 그리고 이물질의 거대 세포로 구성된 침윤을 보입니다. 혈관벽은 당뇨병성 미세혈관병증의 특징적인 징후(혈관벽의 섬유화 및 유리질화, 내피세포 증식, 그리고 소혈관의 혈전증)를 보입니다. 조직학적 소견에 따라 육아종성 또는 괴사성 조직 반응을 감별합니다. 지질 침착은 염색 시 드러납니다.

병태형. 진피에는 괴사성 변화와 육아종성 변화, 두 가지 유형의 변화가 가능합니다. 괴사성 유형에서는 주로 진피 심부에 다양한 크기의, 모호하게 제한된 콜라겐 섬유 괴사 병소가 나타납니다. 섬유는 무정형이고 호염기성이며, 소량의 "핵먼지"가 검출됩니다.

림프구, 조직구, 섬유아세포의 혈관주위 및 국소 침윤은 때때로 상피양 세포군과 함께 괴사 병소 주변부, 진피 전체, 심지어 피하 지방층까지 분포합니다. 이물질형의 거대 다핵 세포가 자주 관찰됩니다. 혈관 내피 증식, 혈관벽 비후, 혈관 내강 협착 등 혈관의 유의미한 변화가 관찰됩니다. 수단 레드와 주홍색으로 염색하면 괴사 병소에서 다량의 지방이 종종 (항상 그런 것은 아니지만) 발견되며, 녹슨 갈색으로 염색되는데, 이는 피하 지방층의 중성 지방의 주황빛 붉은색과 대조됩니다. 조직구, 상피양 세포, 거대 세포로 구성된 육아종성 병소는 육아종성 변화에서 관찰됩니다. 괴사 병소와 지방 축적은 괴사형보다 덜 명확하게 나타나며, 때로는 나타나지 않기도 합니다. 일부 저자들은 이러한 변화가 특정 질환, 즉 진행성 만성 미셔-레더 원반상 육아종증(granulomatosis discifoimis chronica progressiva Miescher-Leder)의 징후라고 생각합니다. 지방괴사증의 표피는 변화가 없거나 다소 위축되어 있으며, 궤양 병소에서는 파괴됩니다. 오래된 병소에서는 경화가 나타나고, 이 부위의 작은 혈관들은 경화되어 있으며, 내강은 폐쇄되고, 혈관주위 섬유화가 관찰되며, 거대세포 반응은 매우 드뭅니다.

조직발생. 이 질환의 발병에서 주요한 역할을 하는 것은 다양한 원인, 특히 당뇨병성 미세혈관병증이며, 이로 인해 지질이 침착됩니다. 형광 반응을 이용하여 혈관벽과 병변의 진피-표피 경계 부위에 IgM과 보체 C3 성분이 침착되는 것을 관찰합니다. 호르몬 장애, 지질의 자유 라디칼 산화 활성화, 그리고 환자 혈청 내 지질 수치 증가는 미세혈관병증 발병에 중요한 역할을 합니다. S-100 항원에 대한 항혈청을 이용한 면역형태학적 연구에서는 플라크 내 신경 종말 수의 감소가 관찰되었으며, 이는 해당 부위의 피부 민감도 감소와 관련이 있습니다.

지방괴사 치료. 당뇨병을 진단하고 치료하는 것이 중요합니다. 탄수화물과 지방 함량이 낮은 식단, 혈관 약물(니코틴산, 트렌탈 등), 항산화제(리포산, 알파-토코페롤), 코르티코스테로이드와 인슐린 병변 내 주사가 권장됩니다. 코르티코스테로이드 연고의 장기 도포, 물리 치료(초음파, 레이저 치료)가 외부적으로 사용됩니다.

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