핵 안과 마비.

핵간 안근마비는 제3번 및 제6번 뇌신경 핵 높이에 위치한 뇌교 중간 부분의 내측(후방) 종통 다발(주시 운동 시 안구의 "인대" 역할을 함)이 손상되었을 때 발생하는 특이한 수평 안구 운동 장애입니다. 측면을 보거나 복시를 할 때 안구의 동시 운동에 장애가 발생하는 이유는 눈의 외직근으로 가는 자극이 제대로 전달되지 않고 내직근으로 가는 자극이 정상적으로 전달되기 때문입니다.

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핵간 안구운동마비의 주요 원인은 다음과 같습니다.

• 다발성 경화증,
• 뇌간 경색,
• 뇌간과 제4뇌실의 종양,
• 뇌간 뇌염,
• 수막염(특히 결핵)
• 약물 중독(삼환계 항우울제, 페노티아진, 바르비투르산염, 디페닌)
• 대사성 뇌병증(간성 뇌병증, 단풍당뇨병)
• 전신성 홍반 루푸스,
• 외상성 뇌 손상,
• 퇴행성 질환(진행성 초핵성 마비, 척수소뇌 변성)
• 매독,
• 아놀드-키아리 기형,
• 안구간극증, 유사핵간 안구운동마비(근무력증, 베르니케 뇌병증, 길랭-바레 증후군, 밀러-피셔 증후군, 외사시).

핵간 안구운동마비에는 전방 안구운동마비와 후방 안구운동마비의 두 가지 유형이 있습니다.

I. 전방 핵간 안구운동마비

제3신경핵 근처의 내측종속(medial longitudinal fasciculus)이 심하게 손상된 경우, 양쪽 눈의 내직근(medial rectus)이 침범되고, 수렴 기전(convergence mechanism)이 교란되어 눈이 벌어지는 상태(divergence)에 있습니다. 실제로 양쪽 내직근이 마비됩니다.

이 증후군은 동맥 고혈압과 다발성 경화증을 배경으로 뇌간 부위의 출혈과 함께 발생합니다. 한쪽 눈은 위를 향하고 바깥쪽을 향하고 다른 쪽 눈은 아래를 향하는 사시 편위로 인해 눈의 이완이 더욱 복잡해질 수 있습니다. 이 증상은 한쪽 안구는 위를 향하고 다른 쪽 안구는 아래를 향하는 특이한 수직 안진으로 인해 더욱 복잡해지기도 하며, 안진의 방향이 주기적으로 번갈아 나타납니다.

II. 후핵간 안구운동마비

내측종속(medial longitudinal fasciculus)이 아래쪽(뇌교(pons) 부위)에서 손상되면, 측면 주시 운동 시 안구 내직근(medial rectus)의 기능 저하가 관찰됩니다. 즉, 오른쪽을 바라볼 때 왼쪽 내직근의 기능 저하(내전 부전, adduction)가 감지되고, 왼쪽을 바라볼 때 오른쪽 내직근의 내전 기능 저하가 감지됩니다. 이러한 주시 운동 시, 어느 방향으로든 정상적으로 외전이 이루어집니다(그러나 외전하는 쪽에서는 일반적으로 눈에 띄는 안진이 관찰됩니다). 시선이 어느 방향으로 향하든 내전은 항상 발생합니다. 더욱이, 내전하는 쪽에서는 안진이 미미하게 나타납니다. 다발성 경화증의 특징적인 양측성 현상인 이러한 현상은 때때로 "운동실조성 안진을 동반한 핵간 안근마비"라고 불립니다.

일측 핵간 안구운동마비

편측성 핵간 안구운동마비는 일반적으로 뇌간의 중앙주변 부위에서 발생하는 혈관 폐쇄 과정으로 인해 발생하는데, 이 부위의 혈관은 중앙선에 엄격히 편측적으로 혈액을 공급하기 때문입니다.

비대칭 핵간 안구운동마비

다발성 경화증에서는 비대칭적인 핵간 안구운동마비도 나타날 수 있습니다.

일시적인 양측 핵간 안구운동마비

일시적인 양측 핵간 안구운동마비 의 중요하고 비교적 양성인 원인 중 하나는 항경련제, 특히 페니토인과 카르바마제핀의 독성 효과입니다.

혼합안구운동장애 증후군은 뇌교 손상 시 한 방향의 핵간 안구운동마비와 다른 방향의 수평 주시 마비가 함께 나타나는 경우로 알려져 있습니다. 이 경우, 한쪽 눈은 모든 수평 운동 동안 정중앙을 따라 고정되어 있으며, 다른 쪽 눈은 외전만 가능하고 외전 방향으로 수평 안진이 나타날 수 있습니다("1.5 증후군"). 이러한 경우 손상은 뇌교 주시 중심과 동측 내측 종다발의 핵간 섬유에 영향을 미치며, 일반적으로 혈관성(더 흔하게) 또는 탈수초성 질환으로 인해 발생합니다.