안면 육아종: 원인, 증상, 진단, 치료

안면 육아종(동의어: 호산구성 안면 육아종)은 원인이 불분명한 드문 질환입니다. 외상, 면역 및 알레르기 반응, 그리고 빛에 대한 민감도 증가가 안면 육아종의 발생에 영향을 미치는 것으로 추정됩니다. 임상 양상은 갈색 색조와 매끄러운 표면을 가진 하나 또는 여러 개의 뚜렷한 정체성 청색증 반점이 특징이며, 종종 모낭이 확장된 깔대기 모양과 작은 모세혈관 확장증을 동반합니다. 가장 흔한 국소 부위는 코, 볼, 이마이며, 다른 부위에 나타나는 경우는 매우 드뭅니다. 반점 외에도 결절성 판상 및 결절성 요소가 관찰될 수 있습니다.

안면 육아종의 병태생리. 진피 상층의 신선한 조직에서 다형성 세포 침윤물이 관찰되며, 이는 변하지 않은 콜라겐 조각에 의해 표피와 분리되어 있습니다. 침윤물은 주로 호중구와 호산구 과립구로 구성되며, 그중 림프구, 조직구, 형질세포, 그리고 다양한 양의 조직 호염기구가 포함됩니다. 적혈구의 혈관외 유출물이 관찰되며, 이로 인해 헤모시데린이 침착되고, 경우에 따라 병소가 갈색으로 변합니다. 호산구의 수는 다양하며, 어떤 경우에는 침윤물의 많은 부분을 차지하는 반면, 다른 경우에는 그 수가 적습니다. 혈관의 변화는 항상 관찰되며, 때로는 섬유소성 괴사 유형이 나타나기도 하며, 그 주변에 호중구 과립구 군집이 형성되고 붕괴와 "핵 농양"이 형성되는 현상이 관찰됩니다. 오래된 병소에서는 침윤이 덜 심하고, 섬유아세포 증식을 동반한 진피 섬유화가 관찰됩니다. 혈관 변화는 섬유화, 때로는 유리질 침착을 특징으로 합니다. 이러한 조직학적 소견은 이 질환을 혈관염으로 분류할 근거를 제공합니다.

조직발생. 피부 병변의 면역형광 데이터는 혈관 손상 또한 시사합니다. AL Schroeter 등(1971)은 직접 면역형광법을 이용하여 진피표피 기저막 영역과 혈관 주변에서 IgG, IgM, IgA, 피브린, 보체 침착을 발견했습니다. S. Wieboier와 GL Kalsbeek(1978)은 혈관 근처 진피표피 영역을 따라 IgG와 C3 보체 성분의 과립상 침착을 발견했으며, 이 영역에서 다른 보체 면역반응물과 피브린도 발견했습니다.

전자현미경 검사 결과 침윤물과 세포질에서 다량의 호산구와 조직구가 관찰되었으며, 샤르코-라이덴 결정은 안면 육아종의 미세 구조적 표지자입니다. 혈관 근처에서 붕괴 현상을 보이는 호산구 군집은 혈관을 손상시키는 효소와 조직구의 화학주성 인자를 분비합니다. 안면 육아종의 조직구는 진단적 의의가 있는 조직구증 X의 조직구와 달리 랑게르한스 과립을 함유하지 않습니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]