백혈구 감소증

백혈구 감소증 또는 호중구 감소증은 혈중 순환 호중구의 절대 수가 1.5x10 ⁹ / L 미만인 증후군입니다 . 극단적 인 표현의 백혈구 감소증 - 무과립구증 - 조건있는 0,5h10 아래의 혈액에서 과립구의 수가 ⁹ / L.

동의어 : 호중구 감소증, 백혈구 감소증, 과립구 감소증, 무과립구증.

ICD-10 코드

D70 백혈구 감소증, 무과립구증.

백혈구 감소증의 역학

화학 요법으로 인한 백혈구 감소 및 무과립구증의 유행은 종양학 및 혈액학 질병의 역학에 의해 결정됩니다. 중증의 만성 백혈구 감소증은 인구 100,000 명당 1 명, 선천성 및 특발성 백혈구 감소증 - 200,000 명당 1 회, 백혈구 감소증 - 인구 백만 명당 1 명으로 발생합니다. 백혈구 감소증은 재생 불량성 빈혈의 빈번한 징후입니다. 유럽에서는 연간 100 만 명당 2 건의이 질병이 발견되며, 동아시아 및 아프리카에서는 2 ~ 3 회 더 발생합니다.

미국의 3,4-5,3 경우 - - 2.4에서 1 백만 명당 15.4에 매년 영국에서 약속 nehimioterapevticheskih 약물에 의한 약물 무과립구증의 주파수는 유럽에서 100 만 명 인구에 7 건이다. 약물 무과립구증 발병의 위험은 어린이 및 청소년에게 발생하는 경우의 10 %에서만 증가하며 60 세 이상에서는 절반 이상이 발생합니다. 여성에서는이 합병증이 남성보다 2 배 더 많이 발병합니다. Vancomycin에 의한 호중구 감소증이 항 갑상선제 복용 환자의 2 %에서 관찰되며, 1 %의 경우 clozapine 치료를받은 환자의 0.23 %에서 나타납니다.

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백혈구 감소증의 원인

• 선천적 인 형태의 백혈구 감소증에서이 질병의 발병 원인은 상 염색체 열성 또는 상 염색체 우성으로 진행된 유전 적 결함과 산발적 인 경우입니다.
• Oncoological 학을 포함한 종양학적인 질병으로 백혈구 감소증의 원인은 진행중인 화학 요법, 방사선 요법 (골수 독성 무과립구증)에서 가장 흔합니다.
• 재생 불량성 빈혈, 골수 섬유증 - 조혈 증대증을 얻었습니다.
• 종양 세포에 의한 정상적인 조혈 - 혈종의 종양 질환, IDR의 골수 내 종양 전이.
• 신진 대사 장애, 특히 비타민 B12 결핍, 엽산, 구리, kwashiorkor, 유형 2b 글리코겐 침전의 침범은 백혈구 감소증을 유발합니다.
• 감염 - 중증 패혈증, 바이러스 감염 (엡스타인 - 바 바이러스, 거대 세포 바이러스, HIV, 간염, 파보 바이러스 B19, 풍진 바이러스), 진균 및 원충 (리 슈만 편모충 증, 히스 토 플라스마 증, 말라리아) 감염, 결핵, 브루셀라 병 - 원인 호중구 감소증.
• 중환자 치료를 포함한 임상 치료에 사용되는 비 화학 요법 약물은 심각한 호중구 감소증 - 무과립구증을 유발합니다.

무과립구증을 일으키는 비 화학 요법 약물

마약의 종류	준비
중금속	비소, 금, 수은 이뇨제가 함유 된 제제
NSAIDs의 진통제	Atsetilsalitsilovaya Chisloth의 파라세타몰, 디클로페낙, 인도 메타 신, 이부프로펜 팬, 페닐 부타 존, 피 록시 캄, tenoxicam, phenazone
항 정신 이상 제, 진정 작용이있는 항우울제	Chlordiazepoxide, 클로자핀, 다이아 제팜, galoperidol, 이미 프라 민, 메프 로바 메이트, 페 노티 아진, 리스페리돈, tiapride, barbituratы
항 경련제
항 갑상선제	티아 마졸 과염소산 칼륨, 티오 우라실 유도체
항히스타민 제	Bromfeniramin, 미안 세린
다른 마약	아세 타졸 아미드, 알로 푸리 놀, 콜히친, 파 모티 딘, 시메티딘, 라니티딘, 메토 클로 프라 미드, 레보도파, 경구 용 혈당 약물 (글 리벤 클라 미드), 완전히 레티노 산, 타목시펜, aminoglutethimide, 플루, 설파살라진, 페니 실라 민, 글루코 코르티코이드
다른 화학 물질과 약물	머리카락 용 페인트, 살충제, 겨자 가스, DCT, 약초
심장학에 사용되는 약물	캡토 프릴, 플루 르 비프로 펜 푸로 gidralazin, 메틸 도파, 니페디핀, phenindione, 프로 카인 아미드, 프로 파페 논, 프로프라놀롤, 스피로 노 락톤, tiazidnыe 이뇨제, 리 시노 프릴, 티클로피딘, 퀴니 딘 эtambutol, tinidazole, 겐타 마이신, 이소니아지드, 린코 마이신, 메트로니다졸, nitrofuranы 페니실린, 리팜피신, 스트렙토 마이신, thioacetazone 반코마이신 , 플루 시토신, 답손, 클로로퀸, gidroksihporohin 레바 미솔, mebendazole pyrimethamine, 퀴닌, 아 시클로 비르, 지도부딘, 터 비나 핀, sulyfanilamidы (salazosulyfapiridin 등)

설파살라진, 항 갑상선 약물, 티클로피딘, 금 염, 페니 실라 민, dipiridona, 설피 린 나트륨, 트리 메토 프림 설파 + (Biseptolum)를 수신 할 때 특히 좋은 무과립구증의 위험. 일부 약물의 경우 무과립구증의 위험은 조직 적합성 항원의 존재와 관련이 있습니다. Levamisole에 의한 무과립구증은 HLA-B27 환자에게서 발생합니다. 유대인 클로자핀, HLA-B38의 일배 체형과 관련된 약물 무과립구증, DRB1 * 0402, DRB4 * 0101 DQB1 * 0201, DQB1 * 0302는 유럽 클로자핀 무과립구증하면서 언제 HLA-DR * 02, DRB1 * 1601 DRB5 발생 * 02 DRB1 * 0502. 무과립구증이 발병하는 것은 중요하며 질병입니다. 류마티스 관절염은 프로 베네 시드를받을 신부전 환자에서, 캡토 프릴을받는 환자에서 무과립구증의 높은 위험.

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백혈구 감소증은 어떻게 발생합니까?

백혈구 감소증은 호중구의 생산, 순환 또는 재분배 장애로 인해 발생할 수 있습니다. 체내의 호중구는 골수, 말초 혈액 및 조직의 세 공간에 분포합니다. 골수에서 호중구를 생산하여 혈액에 들어가게합니다. 혈액에는 호중구가 두 개 있는데, 자유롭게 순환하고 변연하며 혈관벽에 붙어 있습니다. 후자는 혈액 호중구의 약 절반을 차지합니다. 호중구는 혈류를 6-8 시간 동안 떠나 조직에 들어갑니다.

화학 요법 및 방사선 요법, 젊은 활발히 증식하는 세포, 즉 골수 풀 (bone marrow pool)은 골수 독성 무과립구증이 발생한다. 골수가 암세포로 옮겨지고 억제되는 골수의 종양 병변에서도 골수 hemopoiesis의 교란이 관찰됩니다. 재생 불량성 빈혈의 경우, 골수 계열의 전구 세포 수가 감소하고, 나머지 세포는 기능적으로 열등하고, 충분한 증식 능력이없고, 세포 사멸을 일으킨다.

패혈증에서 활성화 보체 5 (C5a)와 내 독소에 의한 호중구의 혈관 내 자극은 호중구의 혈관 내피로의 이동을 증가시켜 순환 호중구의 수를 감소시킵니다. 패혈증에서는 G-CSF 수용체의 발현이 감소되어 골수 분화가 파괴됩니다.

선천성 백혈구 감소증, 재생 불량성 빈혈, 급성 백혈병의 일부 형태에서, 골수이 형성 증후군은 호중구 생산의 감소로 연결 만능 골수 줄기 세포의 위반입니다.

비장에서 호중구의 격리가 증가한 결과로 비만에 기생하는 백혈구 감소증 (말라리아, 칼라 - 아자르)이 발생합니다. HIV 감염은 조혈 전구 세포와 호중구 생산의 감소,자가 항체의 개발, 성숙한 백혈구의 증가 된 세포 사멸에 이르게 골수에서 기질 세포를 발생합니다.

선천성 백혈구 감소증에는 G-CSF 수용체 유전자에 돌연변이가 있으며 G-CSF의 작용으로 신호 전달을 담당하는 다른 분자의 결함이 있습니다. 결과적으로, G-CSF는 생리 학적 투여 량에서 과립구 생성을 자극하지 않는다. 순환 호중구 감소증은 돌연변이 인코딩 호중구 엘라 스타 제, 호중구 엘라 스타 제, 세르 핀 및 조혈 영향을주는 다른 물질과 그에 방해 상호 작용을 발생합니다.

화학 요법과 관련이없는 약물 무과립구증의 발생은 독성, 면역성, 알레르기 기전으로 인한 것일 수 있습니다.

백혈구 감소증의 증상

백혈구 감소증이 발현 감염성 합병증의 추가로 인한, 특별한 증상이 없으며 증상이있을 수 있습니다, 위험이있는 깊이와 백혈구 감소증의 기간에 따라 달라집니다. 경우 0,1h10 아래 호중구의 수가 ⁹ 환자의 25 %에서 검출 된 감염 제 주간 / 리터, 6 주 이내에 - 환자의 100 %. 그것은 호중구 급격히 감소 장기 감소증 (예를 들어, 만성 호중구 감소증, 재생 불량성 빈혈, 환상 호중구 및 t. D.) 환자보다 감염성 합병증에 더 민감 누구에 백혈구 감소증 환자의 비율의 값을 갖는다.

백혈구 감소증의 발열은 처음이자 감염의 유일한 징후입니다. 호중구 감소증 환자의 90 %에서 발열은 감염의 징후이며 10 %는 비 전염성 과정 (약물에 대한 반응, 종양열 등)으로 인해 발생합니다. 글루코 코르티코이드 호르몬 (glucocorticoid hormone)을 투여받는 환자의 경우, 체온을 높이 지 않고 감염이 발생할 수 있습니다. 백혈구 감소증을 앓고있는 환자의 거의 절반이 미확인 감염에 열이 있습니다. 발열 성 호중구 감소 성 발열 환자의 25 %는 미생물 학적으로 입증 된 감염이 있으며 대부분이 균혈증입니다. 백혈구 감소증 환자의 감염은 주로 감염의 중심에 서식하는 내생 식물상에 기인합니다.

고립성 백혈구 감소증에서 호중구 감소증은 화학 요법의 영향으로 발생하는 세포 증식 성 질환과 구별되어야합니다. 세포 증식 성 질환은 골수의 세포, 소화관의 상피, 내장, 피부의 분열로 인해 발생합니다. 세포 증식 성 질환의 빈번한 증상은 간 손상입니다. 그것은 함께 감염성 합병증 빈혈, 혈소판 감소증, 출혈 증후군, 구강 증후군을 검출 할 때, 장 증후군 (장 질환, 괴사 성 장염 호중구) (구강 점막 궤양 성 구내염 팽윤). 괴사 병증 - 장 상피 세포의 상실로 인한 급성 염증, meteorism 의해 자체 명단 빈번한 묽은 변, 복통. Enteropathy는 패혈증, 패 혈성 쇼크의 후속 발달과 함께 미생물 군집의 전위로 이어진다. 무과립구증 괴사 성 장염증의 상태에서 패 혈성 쇼크의 발병은 환자의 46 %에 선행합니다.

백혈구 감소증 환자의 전염성 과정은 그 자체로 독특한 특징을 가지고 있습니다

감소

몇 시간이 감염 초기 증상에서부터 심한 패혈증으로 발전합니다. 무과립구증 상태의 패 혈성 쇼크에서, 환자의 1/3은 동맥 저혈압 발병 1 일 전부터 발열하기 시작합니다. 무과립구증이있는 상태의 혈소판 증 환자에서 패 혈성 쇼크의 결과는 백혈구 감소증이없는 동일한 카테고리의 환자보다 2 배 빠릅니다.

백혈구 감소증의 상태에서 염증 과정의 특징

연조직 감염의 경우 염증의 국소 증상 (발적, 부종, 통증 증후군)은 일반적인 중독 증상과 함께 무시할 수 있습니다. Necrotic enteropathy는 종종 항문 주위 병변 및 염증을 일으키며, 무과립구증 환자의 12 %에서 발견됩니다. 무과립구증 상태에있는 폐렴은 폐 조직의 호중구의 침윤없이 발생합니다. 세균성 폐렴으로 인한 첫 3 일간의 경우의 18 %에서 방사선 사진상의 변화는 없으며, CT로만 검출 될 수 있습니다. 괴사 성 장염의 과정을 복잡하게하는 복막염은 흔히 통증 증후군없이 지워지 며 복막 증상이 나타나지 않습니다.

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병원체의 특징

Agranulocytosis 상태에서 일반적인 박테리아 병원균과 함께 감염성 합병증은 백혈구 감소증이없는 환자에게서 드문 병원체에 의해 유발 될 수 있습니다. 장기간 백혈구 감소증이 생기면 근육 내 통증, 부종, 극심한 패혈증, 패혈증 성 쇼크로 인해 자발적인 근력 항진증 괴사가 발생할 수 있습니다. 진단은 X 선 또는 초음파 검사에서 입자 간 조직에서 자유 가스가 검출되어 혈액 및 영향을받는 조직의 병원균을 밝힐 때 설정됩니다. 종종 헤르페스 단순 바이러스, 사이토 메갈로 바이러스, 엡스타인 - 바 바이러스로 인한 herpesvirus 합병증이 기록됩니다. Candida spp와 Aspergillus spp.에 의한 진균 감염의 빈도는 높으며 ODN 환자 10 명마다 무과립구증이 발생하며 폐 손상의 원인은 Pneumocystis carinii입니다. ODN으로 이끄는 무과립구증 폐렴 환자의 절반 이상이 여러 병원균에 의해 유발됩니다.

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백혈구 감소증 분류

기간별 :

• 급성 백혈구 감소증 - 기간은 3 개월을 초과하지 않습니다.
• 만성 백혈구 감소증 - 만성 백혈구 감소증이 3 개월을 초과하는 경우.

만성 호중구 감소증에는 4 가지 주요 유형이 있습니다.

1. 선천성,
2. 특발성,
3. autoimmunnaya의,
4. 사이 클릭.

발생 시간 기준 :

• 백혈구 감소증은 선천적이거나 (Costman 증후군, 주기적 호중구 감소증) 또는 일생 동안 획득 할 수 있습니다.

백혈구 감소증의 중증도에 따라 :

• 호중구의 수준 감소의 깊이는 전염성 합병증을 일으킬 위험을 결정합니다.

중증도에 따른 백혈구 감소의 분류

절대 호중구 수	백혈구 감소 정도	감염 합병증의 위험
1-1.5x10 9 / l	경량	최소
0.5-1x10 9 / l	보통	보통
<0,5x10 9 / л	심한 (무과립구증)	고위험

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백혈구 감소증의 병리학 적 분류

골수 내 호중구 형성의 위반

• 유전성 질환 (선천성, 주기적 백혈구 감소증),
• 종양 질환,
• 일부 의약품 (LS), 조사,
• 비타민 B12 또는 엽산 결핍,
• 재생 불량성 빈혈.

호중구의 파괴 증가

• 자가 면역 백혈구 감소증,
• 화학 요법,
• 호중구의 격리 - 인위적인 순환 장치의 장치에서 "인공 신장"HD의 실시에,
• 바이러스 감염에 백혈구 감소증.

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백혈구 감소증 진단

백혈구 감소증의 진단을 위해서는 혈액 호중구 수가 절대적으로 필요하며 백혈구 수만 있으면 충분합니다. 백혈구의 수 등 예컨대, 림프구 모세포를 들면 정상으로 인해, 심지어 높은이며 동안 일부 질환에서 호중구의 절대 수는 대폭 감소 될 수있다. D. 이것을 카운트 백혈구 화학식 후 과립구의 백분율을 합산하고, 생성 된 100을 나눈 값의 합에 백혈구 수를 곱합니다. 호중구 감소증은 1.5 × ^{10 9} / L 미만의 호중구 수로 진단됩니다 . 적혈구와 혈소판 수를 세는 것도 필요합니다. 백혈구 감소증과 빈혈, 혈소판 감소증과의 연관성은 혈액 시스템의 종양 질환을 암시합니다. 진단은 말초 혈액 또는 골수에서의 돌발 세포의 검출에 의해 확인됩니다.

연구 및 점상 trepanobioptate 골수는 감별 진단이 가능하며 백혈구 감소증의 개발 메커니즘 (골수에 손상 호중구 생산 등 혈액의 증가 파괴, 비정형 또는 폭발 세포의 탐지를) 설정합니다.

희미한 상기 진단 혈액 항핵 항체, 류마티스 인자 항체 antigranulotsitarnye, 간 행동 시험을 조사하는 경우 (트랜스 아미나 제는, 빌리루빈, 바이러스 성 간염 등의 마커), 비타민 B12, 엽산의 농도를 조사한다.

어려움은 화학 요법의 임명과 관련이없는 약물 무과립구증의 진단 일 수 있습니다. 거의 3 분의 2의 환자가 2 가지 이상의 약물을 복용하기 때문에 어느 것이 무농약 적혈구 증가를 가져 왔는지 명확하게 판단하기가 항상 어렵습니다.

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비 화학 요법 약물에 의한 무과립구증의 기준

• 호중구의 수는 발열, 감염의 임상 적 징후 및 / 또는 패 혈성 쇼크의 존재 또는 부재 하에서 <0.5 × ^{10 9} / L이다.
• 는 A 준비 granulocytopoiesis의 첫 번째 수신 및 완전 복구 (> 1,5x10 후 치료 중 또는 7 일 이내에 무과립구증 시작 ⁹ 중단 후 늦어도 한 달 이상 내 혈액의 호중구 / ℓ).
• 제외 기준은 선천성 면역 백혈구 감소증 또는 최근에 전송 감염성 질환 (예를 들면, 바이러스 감염)의 역사를했다, 최근 화학 요법 또는 방사선 요법, 면역 요법, 혈액 질환을 실시했다.
• 의약 비 세포 독성 무과립구증의 경우 혈소판, 적혈구 및 헤모글로빈 수치는 일반적으로 정상입니다. 골수에 대한 연구를 통해 무과립구증의 다른 가능한 원인을 배제 할 수 있습니다.
• 골수에서의 약물 무과립구 증가증, 보통 보통 또는 보통으로 감소 된 총 세포 성 (cellity)은 골수 선조 세포가 없습니다.
• 소위 "골수 블록"성숙한 세포 약물 / 항체의 선택적 상호 작용 때문일 또는 초기 복구 단계를 나타낼 수있다 - 경우에 따라 (myelocyte 단계까지) 미성숙 형태를 유지하면서 성숙한 골수 세포의 부족.
• 골수 전구 세포가 없다는 것은 말초 혈액에서 백혈구가 회복되기 전에 최소 14 일이 경과해야한다는 것을 의미합니다.
• 대조적으로, 골수 블록의 경우, 백혈구 수의 회복은 2-7 일 내에 예상 될 수 있습니다.

무과립구증 환자의 발열은 전염성 병원체에 대한 진단 검색을 수행하는 데 도움이됩니다. 미생물 학적 진단은 적절한 항생제 요법의 선택을 결정합니다. 무과립구증 환자의 감염은 종종 폴리에틸렌이므로 한 병원체 만 식별하면 진단 검색이 중단되어서는 안됩니다. 전통적인 미생물학 연구와 함께 무과립구증 환자의 검사에는 다음이 포함됩니다.

• 혈액에서 BAL, CSF, 곰팡이의 항원 검출 (mannans, galactomannans)
• 헤르페스 심플 렉스 바이러스, 사이토 메갈로 바이러스, 엡스타인 - 바 바이러스 및 혈청 내 항체의 혈청에서의 검출, 세척액 및 CSF.

이 환자군의 패혈증 진단은 종종 확률 론적 성격을 띤다. 패혈증의 확실한 진단은 다음과 같은 증상을 근거로합니다 :

• 병원체의 감염 또는 격리의 임상 증상,
• SSVR,
• 전신 염증의 검사실 마커 탐지.

그러나 무과립구증 환자의 44 %에서 발열이 감염의 집중없이 나타나고 열성 호중구 감소증 환자의 25 %만이 미생물 학적으로 입증 된 감염증을 가지고 있습니다. 호중구 감소증 (SRY) 기준 중 하나는이 환자들에게 항상 존재합니다. 무과립구증 환자의 발열은 감염의 진전이없는 경우 라 할지라도 패혈증의 가능한 징후로 간주되어야한다. 혈액의 procalcitonin과 같은 염증 반응의 실험실 마커는 무과립구증 환자에서 패혈증을 진단하는 데 사용할 수 있습니다. 그러나, 심각한 패혈증의 임상상과 함께 발생하는 곰팡이 바이러스 감염의 부착은 프로 칼시토닌의 정상 또는 약간 상승 된 수준을 동반 할 수있다.

무과립구증 환자에서 가장 흔한 감염 합병증은 폐렴입니다. 무과립구증 환자에서 감염성 폐 병변의 진단에는 가장 가능성이 높은 병원균도 포함되어야합니다.

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백혈구 감소증 검사

혈액 백혈구의 수, 백혈구 수, 혈액 과립구의 절대 수를 계산합니다.

백혈구 감소증 치료

환자는 별도의 와드 (격리 장치)에 놓습니다. 병든 직원을 다룰 때에는 무균 및 방부제 (세안 마스크 착용, 방부제로 손 씻기 등)를주의 깊게 따라야합니다.

백혈구 감소증 및 무과립구증 특정 치료의 대부분의 경우 필요하지 않습니다. 기본 예방 및 치료 방법은 감염, 감염성 합병증의 치료에 이미 제기하고 백혈구 감소증을 이끄는 기저 질환을 방지하는 것입니다. 전혈 또는 포장 적혈구, 백혈구 서스펜션, 글루코 코르티코이드 호르몬의 약속의 백혈구 수혈의 치료를 위해 촬영으로 잘못된 고려해야한다. 후자는 그러한 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 관절염으로 백혈구 감소증의 개발을 주도 기본이되는 질환의 치료의 틀 내에서 사용할 수 있습니다, 그것은 무과립구증의 측면에서 글루코 코르티코이드 명심해야 급성 백혈병,자가 면역 백혈구 감소증, 등등. D.의 일부 형태는 크게의 위험을 증가 전염성 합병증. 기본 질병 비장 절제술에 따라, 면역 억제 치료 (사이클로스포린, 시클로 포스 파 미드, 아자 티오 프린, 메토트렉세이트 등) 백혈구 감소증의 치료를 위해 (예를 들어, 재생 불량성 빈혈, 펠티 증후군,자가 면역 무과립구증)를 사용할 수있다.

엽산 결핍시 비타민 B12 결핍은 비타민 B12, 엽산 1mg / 일, 로이코 보린 15mg / 일로 지정됩니다. 의약 적으로 비 화학 요법 성 무과립구증이 생기면 약물을 취소해야합니다.

감염 합병증 치료의 특징

호중구 감소로 인한 합병증 퇴치의 주된 방법은 감염 예방 및 치료를 목표로 한 조치의 시행입니다. 감염 합병증이있는 경우 무과립구증 상태에있는 환자는 격리 된 방에 놓아야합니다. 대부분의 경우 감염원, 특히 박테리아 및 곰팡이 병인은 위장관이므로 무과립구증이 발생하면 장의 오염 제거가 수행됩니다. 이를 위해 그람 음성균 (ciprofloxacin), trimethoprim / sulfamethoxazole에 민감한 항균제가 사용됩니다. 후자에는 또한 뉴 모니 시스 감염에 대한 활성이있다.

세균 감염이없는 상태에서 항생제는 예방 목적으로 처방되지 않습니다. 감염 징후가 나타나면 경험적 항생제 치료를 즉시 시작한 다음 임상 적으로 확인 된 감염 및 / 또는 미생물 학적으로 확인 된 병원균을 고려하여 변경할 수 있습니다. 무과립구증에서 항생제의 투여가 지연되면, 특히 그람 음성 감염의 경우 패혈증과 패 혈성 쇼크로 인한 사망률이 현저히 증가합니다.

패혈증 및 패 혈성 쇼크에 대한 치료는 승인 된 규칙에 따라 수행됩니다. 반드시 혈성 쇼크, 심지어 후 혈소판 수혈의 존재하에 침입 감시 들면 혈소판은 삽관 반경이나 대퇴 동맥 집중 - 중심 정맥. 백혈구 감소에도 불구하고 환자의 침습적 모니터링, 들어, 특별한 동맥 카테터를 사용하여 스완 - 간즈, 경폐 thermodilution를 사용하여 폐동맥 카테터의 삽관으로 적용 할 수 있습니다.

무과립구증의 상태, 패 혈성 쇼크로 사망 환자의 16 %는 부신에서 대량의 출혈을 발견에서 화학 요법의 과정에서 글루코 코르티코이드 호르몬 치료를받은 환자의 대부분은 패 혈성 쇼크는 상대적으로 부신 기능 부전을 감지합니다. 따라서, 패 혈성 쇼크, 저용량 (하루 250-300 mg)을 하이드로 pathogenetically 정당화의 치료를 포함.

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호흡 요법의 특징

백혈구 감소증 환자에서 ODN 호흡 요법의 성공은 주로 폐의 비 침습적 인공 호흡 사용과 관련이 있습니다. 그것은 ODN의 발달로 농 농구 세포증이 복잡 해지는 환자의 1/3에서 기관 삽관을 피합니다.

기관 삽관 및 인공 호흡기에 환자를 전송은 환자 수반하는 출혈성 증후군으로 인한 경우 혈소판 감소증에 특히 중요 기관 절개술 (첫 번째 3-4일 이내) 초기의 구현을 권장합니다.

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영양 지원의 특징

백혈구 감소증은 장내 영양에 금기 사항이 아닙니다. 무과립구증 환자는 통조림 식품, 여분의 섬유가없는 영양 보조 식품으로 처방됩니다. 백혈구 감소증이없는 환자에서와 같이 경장 영양은 장에서 미생물의 전좌, dysbiosis의 발달을 막아 점막의 보호 특성을 증가시켜 이차 감염 합병증의 위험을 줄입니다. 무과립구증 환자에서 완전 비경 구 영양으로 환자를 옮길 수 있다는 일반적으로 인정되는 징후 외에도 발현 된 점막염, 괴사 성 장 질환, 클로스 트리 디움 창자염이 처방됩니다.

장내 영양 섭취 문제는 중요합니다. Nazointestinalny 프로브 - 종종 환자 무과립구증 발생 점막염, 식도염을 표현하면 장 공급 특히 패혈증 빈 크리스틴, 메토트렉세이트 (methotrexate)를 사용하여, 비위 관 및 화학 요법 후에 발생 병용 마비를 통해 수행 될 수있다. 위루 - 점막염을 오래 지속되면, 경장 영양에 대한 선택의 방법을 식도염. 어떤 경우에는 화학 요법 (특히 메토트렉세이트와) 후, 점막염, 타액 분비 감소 기침 반사 그래서기도의 양도 있음을 발음하고, 심지어 호흡 부전 기관 절개술을 수행의 증거가없는 환자의 구토물이기도를 막는 것을 방지. 식민지 자극 인자의 응용.

백혈구 감소증의 기간 및 깊이는 CSF, 특히 G-CSF의 사용에 의해 감소 될 수있다. CSF 적용에 대한 효능 및 적응증은 무과립구증의 원인과 환자의 상태에 따라 다르다.

종양학에서 백혈구 감소증 및 열성 백혈구 감소증의 예방을위한 CSF 임명에 대한 적응증은 환자의 상태, 나이, 화학 요법의 강도, 내과학 및 기저 질환의 단계에 달려 있습니다.

의약 용도 무과립구증의 CSF는 G-CSF 또는 과립구 - 대 식세포 CSF 평균 3-4 날 약물 무과립구증의 기간을 단축 할 수있는 경우 (GM-CSF, 필 그라스 팀, molgramostim)는 과립구 (백혈구)의 수준을 증가시키는 일 당 5 ㎎ / ㎏의 투여 량으로 투여되고 1,5-2х109 / l 이상. 그러나, G-CSF는 약물의 효능을 확인하기 때문에 함께 데이터, 의약 무과립구증의 일상적인 사용을 권장 할 수 없습니다, 그 결과는 약물 무과립구증에서의 사용 만족스럽지 못하다. 과립구 농축 물의 수혈 적용.

무과립구증시 감염 합병증의 정도는 과립구 농축액의 수혈로 줄일 수 있습니다. 백혈구 및 백혈병의 농축 물과 대조적으로, 과립구의 농축 물은 공여자의 특별한 준비 후에 얻어진다. 특수 성분 채집 과립구 자동 혈액 분별에서 동작하는 소정의 후 과립구 스테로이드 호르몬 G-CSF와 함께 (일반적으로 8 mg을 덱사메타손) 및 5 ~ 10 ㎎ / ㎏을 피하, 수집 12 시간 전에 도너. 이 체계는 하나의 기증자로부터 (70-80) x10 ⁹ 세포 로 수집 할 수있게 한다. 러시아에는 호르몬과 CSF를 기증자에게 투여 할 수있는 입법 기준이 없습니다. 무과립구증 환자에서 패혈증 치료를위한 과립구 수혈의 효과에 관한 자료는 모순적이다. 또한,이 치료법은 많은 부작용 (바이러스 감염의 전염 위험, 동종 면역, 폐 합병증)을 가지고 있습니다. 따라서 과립구 농축 물의 수혈은 무과립구증 환자에서 패혈증 치료에 일상적으로 사용하는 것은 아직 권장되지 않습니다.

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백혈구 감소증은 어떻게 예방됩니까?

일반적으로 화학 요법으로 인한 백혈구 감소증은 예방되지 않습니다. 신기능 및 / 또는 간 기능이 손상되면 약물 축적이 가능하기 때문에 화학 요법 약물의 투여 량을 줄여야하며, 이로 인해 장기간에 때로는 돌이킬 수없는 무과립구증이 유발 될 수 있습니다. 과립구 콜로니 - 자극 인자 (G-CSF)의 예방 적 투여는 백혈구 감소증을 예방하고 / 또는 지속 기간을 단축시키기 위해 화학 요법 동안 종양학 및 온 콜라 상학 환자의 특정 범주에서 수행된다.

비 화학 요법 약물로 인한 무과립구증의 예방을 위해서는 약물을 처방 할 때 백혈구 감소증의 병력과 병력을 고려해야합니다.

백혈구 감소의 예측

암 치료 중 발생한 백혈구 감소증의 합병증 사망률은 4 ~ 30 %입니다. 최근 수십 년 동안 약용 비 화학 요법으로 무과립구증이 생겨 사망률이 1990 년대의 10-22 %에서 현재 5-10 %로 감소했다. 이 감소는 환자의 더 나은 관리, 감염성 합병증의 적절한 항생제 치료, 경우에 따라 CSF의 적용 때문이었습니다. 노인뿐만 아니라 신장 기능이 부족하거나 균혈증, 패 혈성 쇼크로 인해 사망 한 환자에서 더 높은 사망률이 관찰됩니다.

환자를위한 정보

백혈구 감소증이나 무과립구증이있는 환자를 확인할 때 의사는 치료하지 않은 고기, 생수, 주스 사용, 공장 포장에만있는 유제품 및 저온 살균을 피하도록 환자에게 알려야합니다. 씻지 않은 생 과일과 채소를 가져가는 것은 금지되어 있습니다. 공공 장소를 방문 할 때 환자는 얼굴 마스크를 착용하고 호흡기 질환으로 고통받는 사람들과 접촉하지 않아야합니다. 체온이 상승하면 의료 인력에 즉각적으로 접근 할 수 있으며, 일반적으로 응급 입원이 가능합니다.