백혈구의 부착 부족 : 원인, 증상, 진단, 치료

백혈구의 부착 부족은 부착 분자의 결함으로 인해 과립구와 림프구의 기능 장애 및 연조직의 재발 성 감염의 진행으로 이어집니다.

상 염색체 열성 유형에 의해 유전됩니다. 백혈구 부착 결핍증 보체 시스템의 구성 요소와 혈관 세포 이동과 상호 작용의 벽 세포 - 세포 상호 작용의 파괴, 세포 접착을 유도 백혈구 표면에 부착 당 단백질의 실패의 결과이다. 이러한 결핍은 세포 독성 반응과 세균의 식균 작용에 관여하는 조직으로 용기 벽을 통해 이전 할 과립구 (림프구)의 기능을 손상시킨다. 질병의 중증도는 실패의 정도와 관련이 있습니다.

그람 음성 포도상 구균이나 식물, 치주염, 가난한 상처 치유, 백혈구 및 지속적인 치료 (> 3 주) 배꼽 상처에 의한 백혈구 접착 관찰 재발 또는 진보적 인 괴사 성 연부 조직 감염의 심한 장애를 가진 아이들에서. 백혈구의 수는 심지어 사면 기간 동안 높습니다. 시간이 지남에 따라 감염 제어가 더욱 어려워집니다.

진단은 단클론 항체 (예 : 항 CD11 또는 항 CDI 8)와 유세포 분석기를 사용하여 확인합니다. 이는 백혈구 표면의 부착 성 당단백의 부재 또는 심각한 파괴를 나타냅니다. 일반 혈액 검사에서 백혈구 증은 특이하지 않습니다. 대부분의 환자들은 골수 이식을 성공적으로받은 사람들을 제외하고는 5 세 이전에 사망하지만 가벼운 백혈구 부착 실패 환자는 성인까지 생존합니다. 항생제의 예약은 종종 연장됩니다. 과립구의 수혈도 도움이됩니다. 유일한 효과적인 치료법은 골수 이식입니다.

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