발한 장애 - 증상

본태성 다한증

본태성 다한증은 과도한 땀 분비의 특발성 형태이며 주로 두 가지 형태로 나타납니다. 전신성 다한증은 신체 전체 표면에 나타나고, 국소성 다한증은 손, 발, 겨드랑이에 나타나는데, 국소성 다한증이 훨씬 더 흔합니다.

이 질환의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 특발성 다한증 환자는 국소 에크린 땀샘의 수가 증가하거나 일반적인 자극에 대한 반응이 증가하지만, 땀샘의 수는 변하지 않는다는 주장이 있습니다. 국소 다한증 발생의 병태생리학적 기전을 설명하기 위해 손바닥, 발바닥, 겨드랑이 에크린샘의 이중 자율신경 지배 이론과 정서적 스트레스 시 혈중 아드레날린과 노르아드레날린의 고농도 순환에 대한 에크린계의 민감도 증가 이론이 사용됩니다.

본태성 다한증 환자는 일반적으로 어린 시절부터 과도한 발한을 보입니다. 이 질환의 가장 빠른 발병 연령은 생후 3개월입니다. 그러나 사춘기에는 다한증이 급격히 악화되므로, 일반적으로 15~20세에 의사의 진찰을 받습니다. 이러한 다한증의 발한 장애 정도는 매우 다양합니다. 정상적인 발한을 경계하기 어려울 정도로 경미한 정도부터 환자의 사회적 적응을 저해하는 극심한 다한증까지 다양합니다. 일부 환자의 다한증은 직업 활동(제도사, 속기사, 치과 의사, 판매원, 운전사, 전기 기술자, 피아니스트 등 여러 직업 종사자)에 큰 어려움과 제약을 초래합니다.

이러한 형태의 다한증은 일반 인구 2,000명 중 1명꼴로 발생합니다. 다한증은 남녀 모두에서 비슷한 빈도로 발생하지만, 여성이 훨씬 더 자주 도움을 요청합니다. 환자의 약 40%가 부모 중 한 명에게 이러한 증상이 있다고 보고합니다. 일본인은 코카서스 지역 주민보다 이 질환을 20배 더 많이 겪는 것으로 알려져 있습니다.

전형적인 변이에서 본태성 다한증은 대칭적으로(양쪽에) 나타납니다. 손바닥과 발바닥에 더욱 두드러집니다. 그 강도는 땀이 말 그대로 손바닥을 타고 흘러내릴 정도로 심할 수 있습니다. 이러한 증상을 유발하는 가장 강력한 요인은 정신적 스트레스입니다. 더운 날씨에는 환자의 상태가 상당히 악화됩니다. 신체 활동과 미각 자극 또한 과도한 발한을 유발하지만, 그 정도는 덜합니다. 수면 중에는 과도한 발한이 완전히 멈춥니다. 본태성 다한증에서는 땀샘의 분비 구성과 형태가 변하지 않습니다.

명확한 원인 없이 젊은 사람들에게서 이처럼 심한 다한증 반응이 발생하는 병태생리학적 기전은 아직 밝혀지지 않았습니다. 체절 수준의 식물 기관 상태에 대한 특수 연구에서는 발한 기능을 조절하는 교감신경 기전의 일부 기능 부전이 나타났습니다. 이는 부분적으로 탈신경된 구조가 순환하는 카테콜아민에 과민 반응을 보이는 결과일 수 있으며, 임상적으로는 다한증으로 나타납니다.

원발성 다한증의 진단은 어렵지 않습니다. 그러나 전신 질환, 특히 신경내분비 질환, 중추신경계 질환(파킨슨병), 외상성 뇌손상에서 발생하는 이차성 다한증의 임상 양상과 유사하다는 점을 유념해야 합니다.

가족성 자율신경실조증(라일리-데이 증후군)

이 질환은 상염색체 열성 유전을 보이는 유전 질환군에 속합니다. 모든 임상 증상의 핵심은 말초 신경계 손상(PVN 증후군)이며, 이는 형태학적으로 확인됩니다. 이 질환의 임상 양상은 다양한 증상을 특징으로 합니다. 가장 흔한 증상은 눈물 분비 감소 또는 소실, 흥분 시 심해지는 심한 다한증, 인두 및 전정 반사 변화, 피부에 일시적인 농포성 발진, 유아기 이후에도 지속되는 심한 타액 분비, 정서 불안정, 운동 조정 장애, 저반사 및 무반사, 통증 민감도 감소입니다. 경우에 따라 동맥 고혈압, 주기적 구토, 일과성 체온 조절 장애, 빈뇨증, 발작, 빠르게 치유되는 재발성 각막 궤양, 척추측만증 및 기타 정형외과적 변화, 저신장증이 관찰됩니다. 지능은 일반적으로 변하지 않습니다.

가족성 자율신경실조증의 병인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 임상적 및 병태학적 비교를 통해 주요 임상 증상을 말초신경 손상과 연관시킬 수 있습니다. 무수초 섬유와 두꺼운 수초 섬유가 없는 것은 신경 성장 인자 손상과 척수와 평행하게 위치한 배아 신경 세포 사슬에서 뉴런이 이동하는 진화적 지연으로 설명됩니다.

벅 증후군

상염색체 우성 유전 질환입니다. 외배엽성 선천적 변화, 즉 조기 백발, 손바닥 다한증, 손발바닥 각화증, 소구치 무형성을 동반한 치아 감소증이 특징입니다.

감스토르프-볼파르트 증후군

상염색체 우성 유전형을 따르는 유전 질환으로, 근전도, 신경근긴장증, 근위축, 말단 다한증 등 신경근 증상 복합체가 특징입니다.

루시 프레이의 이개측두 증후군

이하선-측두엽 부위의 발작성 충혈 및 다한증. 이러한 현상은 일반적으로 딱딱하고 시큼하고 매운 음식을 섭취할 때 발생하며, 씹는 흉내를 내는 행위는 이러한 효과를 나타내지 않는 경우가 많습니다. 원인으로는 안면 외상이나 과거 유행성 이하선염 등 거의 모든 원인이 있을 수 있습니다.

현악 고실 증후군

이 증후군 (고실현 증후군) 은 미각 자극에 반응하여 턱 부위의 땀 분비가 증가하는 것을 특징으로 합니다. 수술 후 악하선의 부교감 신경 섬유 근처에 위치한 교감 신경 섬유의 교차 자극으로 인해 발생합니다.

코의 붉은 과립증

코와 얼굴 주변 부위에 심한 땀이 나고 피부가 붉어지며 붉은 구진과 물집이 생기는 형태로 나타납니다. 유전됩니다.

푸른 해면상 모반

푸른 해면상 모반은 주로 몸통과 상지에 국한된 수포형 혈관종으로, 야간 통증과 국소적 다한증을 특징으로 합니다.

브루나우어 증후군

유전성 각화증(상염색체 우성 유전)의 한 유형입니다. 손발바닥 각화증, 다한증, 그리고 높고 뾰족한 (고딕) 구개(구개열)가 특징입니다.

선천성 경조증

선천성 경조증은 손바닥, 발바닥, 무릎, 팔꿈치, 미세한 피부 종양, 구강 점막의 백반증(손바닥, 발바닥의 각질화증)과 손바닥 및 발바닥의 다한증이 나타나는 우성 유전 질환입니다.

웨어-미첼 홍반성통증

손바닥과 발바닥의 다한증은 위어-미첼 홍반성 사지통증(Weir-Mitchell erythromelalgia)에서 흔히 발견되며, 이는 홍반성 사지통증(erythromelgia)의 증상 중 하나입니다. 카시러 선단 질식(Cassirer's acroasphyxia) 현상과 임상적으로 발전된 형태의 레이노병에서 이러한 현상은 혈관경련 발작의 징후이거나 발작 간기에 발생할 수 있습니다.

겨드랑이 다한증

환자가 감당하기 어려운 질환입니다. 이 질환은 유전되는 경우가 많으며 남녀 모두에서 발생하지만, 주로 남성에게 나타납니다. 주로 젊은층에서 발생하며, 노인에서는 드물게 발생하고 어린이에서는 관찰되지 않습니다. 일반적으로 오른쪽 겨드랑이에서 땀이 더 많이 납니다. 과도한 땀은 에크린 땀샘의 활동 증가와 관련이 있는 것으로 알려져 있습니다. 심한 겨드랑이 다한증 환자의 경우, 낭성 팽창을 동반한 땀샘 과형성이 조직학적으로 관찰됩니다.

혈행성 혈뇨 증후군

혈액이 피부 손상 없이 스며들어 땀샘에서 피가 나는 증상을 "혈땀 증후군"이라고 합니다. 이 증상은 신경 흥분이나 공포 상태에서 나타나며, 때로는 뚜렷한 이유 없이 나타납니다. 드물게 나타나며, 주로 히스테리성 신경증이나 월경 불순을 겪는 여성에게서 나타납니다. 히스테리 환자의 경우 자가 외상으로 인해 출혈이 발생할 수 있습니다. 피부에 피가 나타나기 3~4일 전에 작열감이 나타납니다. 전형적인 증상은 정강이와 손등을 중심으로 대칭적으로 나타납니다. 처음에는 연한 분홍색 액체 방울이 피부에 나타나다가 점차 어두운 색의 피가 됩니다. 이는 혈액이 손상 없이 피부를 통해 스며들고 있음을 나타내는 중요한 진단적 징후입니다. 출혈은 보통 몇 분에서 몇 시간까지 지속됩니다. 완화 기간에는 피부에 거의 눈에 띄지 않는 갈색 색소 침착이 남습니다. 혈액학적 질환이 없는 경우 특징적인 임상 양상을 통해 "혈땀" 증후군과 출혈성 소인을 구별할 수 있습니다.

무수증 현상은 PVN의 증상 중 하나일 수 있으며, 샤이-드래거 증후군의 사진에서 더 자주 발견됩니다.

길포드-텐들라우 증후군

배아 외막 발달 장애로 인한 선천성 질환입니다. 심한 열 교환 장애를 동반한 완전 무수증, 탈모증, 저치증 및 무치증, 후각 및 미각 상실이 특징입니다. 때때로 위축성 비염, 안장코 및 기타 발달 장애가 관찰됩니다. 이 증후군에는 더 심한 형태의 소실증이 있습니다.

나에겔리 증후군

나에겔리 증후군에서는 땀샘의 기능이 저하되어 따뜻함에 불편함을 느끼는 손바닥과 발바닥의 저발한증이 나타나며, 피부의 망상색소침착, 중등도의 손바닥-발바닥 각질화증, 그리고 피부에 발적과 물집이 생기는 비정상적인 현상이 동반됩니다.

크리스트-지멘스-투렌 증후군

이 증후군은 외배엽의 여러 기형(상염색체 열성 또는 우성 유전)을 특징으로 합니다. 무수증, 감모증, 무치증, 저치증, 가성조산증이 관찰되며, 안장코, 튀어나온 이마, 두꺼운 입술, 얇고 주름진 눈꺼풀, 제대로 발달되지 않은 속눈썹과 눈썹, 색소 이상(얼굴 주변이 창백함)이 나타납니다. 피부 피지선의 저형성증은 습진을 유발하고, 땀샘의 저형성증은 고온에 대한 불내성 및 고열을 유발합니다. 정신적, 신체적 발달은 정상입니다.

쇼그렌 증후군

건성각결막염(안구건조증), 구강건조증(구강건조증), 만성 관절염의 세 가지 증상을 동반하는 원인 불명의 질환입니다. 임상적으로 환자는 종종 호흡기, 위장관, 비뇨생식기를 포함한 점막과 표면의 분비 감소 증상을 보입니다. 심한 충치, 기관지염, 폐렴이 흔합니다. 환자의 거의 절반이 이하선 비대증을 보입니다.

호너 증후군

소위 부분 호너 증후군은 무수증이 없는 군발 두통에서 보고되었습니다. 반대로, 심한 군발 두통 발작 시 거의 모든 환자가 두통이 있는 쪽 얼굴에 심한 다한증을 호소하는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 한 특별 연구에 따르면, 평온한 상태에서는 호너 증후군의 다른 징후와 함께 같은 쪽 얼굴에 저한증이 나타나며, 이는 환자가 인지하기 어렵습니다. 자극(예: 군발 통증 "발작"이나 운동)이 있을 경우, 얼굴에 명백한 다한증이 발생합니다. 일반적으로 양측성으로 발생하며 두통이 있는 쪽에서 더 심한 군발 두통에서 다한증이 발생하는 기전은 아직 밝혀지지 않았습니다.

아디 증후군

아디 증후군(동공긴장증)은 자율신경 기능 장애의 징후일 수 있으며, 드물게는 진행성 전신성 무수증과 동반될 수 있습니다. 아디 증후군은 부교감 신경 동공 섬유의 신경절 후 손상으로 인해 발생합니다. 아디 증후군의 전형적인 증상은 빛에 반응하지 않는 적당히 확장된 동공과 수렴입니다. 시간이 지남에 따라 조절 마비와 동공 반사는 퇴행하는 경향이 있지만, 빛에 대한 반응은 안정적으로 소실됩니다. 모든 경우에서 동공은 탈신경 과민증의 약리학적 징후를 보입니다. 부교감신경흥분제인 0.125% 필로카르핀 염산염 용액을 점진적으로 주입하면 아디 증후군 환자에게 동공 축소가 발생하지만, 정상 동공의 직경에 미치는 영향은 미미합니다.

아디 증후군의 여러 사례가 보고되었는데, 양측성으로 나타나며 진행성 무수증, 다리의 건반사 감소, 그리고 고열이 동반됩니다. 부교감신경흥분제를 투여할 경우, 이러한 환자들은 신경차단술 후 과민증의 징후도 보입니다. 현재 무수증과 관련된 이상 소견을 파악하는 것은 매우 어렵습니다. 다만, 아디 증후군, 무수증, 고열이라는 복합적인 증상은 공통적인 원인을 가질 수 있으며, 부분 자율신경실조증의 징후일 수 있다는 점에 유의해야 합니다.

다한증은 일부 질환에서 말초 자율신경 기능 부전과 동반될 수 있습니다. 당뇨병의 경우, 다한증은 감각운동신경병증의 증상과 동반되거나 심지어는 그보다 앞서 나타나는 경우가 많습니다. 신경절 후 발한 운동 신경원 변성의 결과로 발한 장애가 발생하는데, 머리, 가슴, 원위부 무수증과 같은 다한증과 열 부하에 대한 불내성이 나타납니다.

파킨슨병에서는 식물인간 장애가 필수적입니다. 이 경우, 손, 발, 얼굴 부위의 국소 다한증과 함께 건조한 피부가 흔히 관찰되며, 미만성 다한증의 발작도 관찰될 수 있습니다. 이러한 장애는 파킨슨병에서 발생하는 진행성 식물인간 부전의 결과로 추정됩니다.

발한 장애는 여러 신체 질환, 내분비 질환 및 기타 질환에서 중요한 임상 현상입니다. 전신성 다한증은 빈맥, 불안, 호흡 곤란, 위장 장애, 혈압 상승과 함께 갑상선 중독증의 특징적인 증상입니다. 동시에, 생리학적 관점에서 다한증 자체는 조직 대사 증가로 인한 병리학적으로 증가된 체내 열 생성을 감소시키는 것을 목표로 합니다.

다한증, 빈맥, 그리고 두통(혈압 상승 동반)은 갈색세포종의 필수 증상 3대 요소입니다. 갈색세포종에서 관찰되는 발작성 질환은 종양에서 혈액으로 카테콜아민이 방출되어 말초 아드레날린 수용체를 활성화시킴으로써 발생합니다. 전신성 다한증 반응은 카테콜아민이 말초 기관에 미치는 영향과 대사율의 전반적인 증가에 의해 발생합니다.

말단비대증 환자의 60%에서 전신성 다한증이 관찰됩니다. 이러한 질환의 병태생리학적 기전은 서로 밀접하게 연관되어 있습니다. 또한, 브로모크립틴은 이러한 환자의 다한증을 유의미하게 감소시키는 것으로 나타났습니다.

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