발작성 운동이상증: 원인, 증상, 진단

발작성 운동 장애 - 그것은 의식의 손실없이 polietiologic 실조 공격이 특징 질환 (뿐만 아니라 강약 격, 근간 대성 탄도) 운동과 비정상적인 자세. 아직 이러한 공격의 통일 된 분류를 만들어지지 않습니다. 분류 사용 기준으로 : - 트리거 (kineziogennye - nekineziogennye), 공격 시간 공격 (밤 일)가하는 일의 시간 (짧은 - 긴), 유전 (가족 - 인수 또는 기본 - 보조).

발작성 운동 이상증의 주요 임상 형태 :

1. 발작 운동성 운동 이상증.
2. 발작 성 비신 유발 성 운동 이상증.
3. 신체 발작으로 유발 된 발작성 운동 이상증.
4. 발작성 최면성 운동 이상증.
5. 유아의 양성 발작 성 corticollis.
6. 어린이의 반 마비를 번갈아 가며 나타나는 발작성 운동 이상증.
7. 발작적 인 성격의 심인성 과동 이상.

발작 운동성 운동 이상증

기본은 (유전과 산발적) kineziogennaya의 운동 장애는 8 ~ 17 세 남성,보다 일반적인 (생후 1 ~ 30 세 사이의 변화에 따라) 세 사이의 경우 80 %에서 시작하여 짧은 관찰에 의해 (대부분의 경우, 1 분 미만)이 강제 각성 운동. 공격의 높은 주파수에 의해 특징 : 거의 모든 환자는 장치의 매일 관찰 고통; 많은 사람들은 악화 동안 하루에 여러 번 발생하며 - 100 일 이상까지. 발작성 운동 장애의 kineziogennoy의 구별되는 특징 중 하나 - 발작 운동의 도발. 일반적으로이 갑자기 준비가 자동으로 이동을합니다. 펑크 주춤는 공격을 트리거 할 수 있습니다. 발작 운동하게 본체 (보통 팔 또는 다리)의 한쪽에 발생한다. Gemitipu 또는 (적게) 퍼질 수 초당, 손 (혹은 발)의 시작은 그 바디 부분 또는 하나 개의 영역에 한정 될 수있다. 하나에서와 같은 환자는 다른 오른 손잡이, 손으로 왼쪽과 양면 공격을 공격하는 공격 할 수있다. 토닉과 지배적 인 공격 실조, 적은 다른 움직임과 자세 아래의 엔진에서.

공격 직전에 대부분의 환자는 발작과 관련된 사지에서 수축, 따끔 거림, 감각 마비, 뻣뻣함, 감각의 형태로 감각적 인 기운을 경험합니다. 양측 성 공격의 경우, 기운은 더 자주 양측입니다. 일부 환자는 공격에 대한 통제 가능성을보고합니다. 공격의 접근 방식을 느끼고, 일부 환자가 그것을 막을 수 있으며, 모든 움직임을 완전히 중지하거나 다른 손으로 영향을받는 사지를 들고 있습니다. 때로는 움직임을 느리게하여 자동 공격에서 고도로 제어하여 공격을 막을 수 있습니다. 거의 모든 환자는 불응 기간을보고합니다.이 기간은 공격 후 짧은 시간 동안 (보통 5 ~ 20 분) 자극을 유발할 자극을 유발할 수 없습니다. 공격에 대한 의식의 보전과 사후 병동의 혼란의 결핍. 공격 중 및 정상 공격으로부터의 이탈없는 공격 간 기간 동안의 신경 학적 상태.

발작 성 비신 유발 성 운동 이상증

차 (유전과 산발적) nekineziogennaya의 운동 장애는 어린 시절에 거의 독점적으로 시작 (사례의 삼분의 오년 전에 시대의 데뷔), 남성 환자들 사이에서 우세. 이 양식은 드문 공격 (한 주에 한 번 또는 한 달에 2-3 번)이 특징입니다. 발작 그 자체가 더 길어집니다 : 5 분에서 4-5 시간 이상. 성인기에는 자발적인 개선의 경향이 있습니다. 공격은 자연스럽게 발생하거나 알코올, 커피, 진통제, 스트레스, 월경 및 기타 요인에 의해 유발됩니다. 또한 감각적 인 기운과 공격에 대한 부분적인 통제 (대부분 이완의 도움을 받음)가 특징입니다. 발작의 운동 패턴은 운동 동성 운동 이상증과 거의 동일합니다.

발작으로 유발되는 발작 운동 이상증

운동 장애의 공격이 자주 발작 다리 (실조 경련)에 관여하는이 양식 만 장기간 신체 활동에서 유발되는 물리적 스트레스에 의해 유도 발작 운동 이상증은 별도의 형태로 할당되고, 공격 5-30 분 정도 지속됩니다. 이러한 공격은 갑작스런 움직임으로 결코 유발되지 않습니다. 발작의 빈도는 1 일 1 회에서 2 회로 다양합니다. 발작의 지속 기간과 빈도는이 양식을 "중급"이라고 부르는 근거로 사용되었습니다.

발작성 최면성 운동 이상증

발작성 최면성 운동 이상증은 야간 발작을 특징으로하는데, 이는 주간 발작성 운동 이상증과 현상 학적으로 유사하다. 공격은 3-4 단계의 느린 수면에 나타나며 의식을 교란시키지 않으면서도 choreic, dystonic, myoclonic 및 ballistic 동작으로 나타납니다. 꿈은 때때로 신체의 움직임에 의해 공격이 유발된다는 사실을 알 수 있습니다. 또한 짧은 (15-45 초) 및 오래 지속되는 발작 (2 분에서 2 시간)이 있습니다. 대부분의 연구자들에 따르면, "운동 이상증"의 짧은 야간 발작은 일종의 간질 발작이다. 장기간의 공격은 parasomnias를 의미합니다. 공격은 매일 밤 관찰되고 때로는 밤새 반복적으로 (10 회 이상) 관찰 될 수 있습니다. 대부분 양측의 일반화 된 발작이 관찰되었습니다. 산발성 발작성 운동 이상증의 산발적이고 가족적인 형태가 기술되어있다. 잦은 공격의 경우, 발작과 보상 주간 졸음으로 인해 수면 부족이있을 수 있습니다.

위의 옵션 발작 운동 이상증의 모든 주 (유전 또는 산발적) 형태이다. 공격이없는 기간에 뇌파와 신경 학적 상태는 보통 이상 표시되지 않습니다. 공격시 EEG 때문에 운동 (운동 장애)와 관련된 유물의 등록 어렵다. 운동 이상증 상기 보조 (증상) 형태는 많은 질병에 기재된. 이들은 다음을 포함한다 : 뇌성 마비, 다발성 경화증, 부갑상선 기능 저하증, pseudohypoparathyreosis, 저혈당증, 갑상선 기능 항진증, (전신성 홍 반성 루푸스 포함) 뇌경색, 일과성 허혈 발작, 출혈 연수에에, 동정맥 기형, 머리 부상을, (HIV 감염 포함), 뇌염, 인성 마이드 (metoclopramide, Reglan, 메칠) 및 독성 (코카인, 알코올) 체. 뇌파와 신경 학적 상태에서 다양한 변화가있을 수 있습니다. 발작 운동 이상증의 상기 모든 형태의 치료 효과 경련제 표시.

유아의 양성 발작성 코티코리스

유아에서의 양성 발작 성 corticollis는 더욱 드문 것으로 알려져 있으며, 이름에서 알 수 있듯이 유아에서만 발생합니다. 이 질병은 생후 첫 달에 발생하며 경련과 사경의 반복 에피소드가 15 분에서 수 시간 지속되는 것으로 나타납니다. 이 에피소드에는 메스꺼움, 구토 및 운동 실조가 동반 될 수 있습니다. 공격은 매월 반복되고 자발적으로 중단됩니다. 편두통에 대한 유전 적 소인은 특징적입니다. 편두통은 양성 발작성 corticollis를 가진 많은 환자에서 발생합니다. Corticollis의 공격 중 뇌파와 칼로리 테스트는 보통 정상적인 그림을 보여줍니다.

소아의 무증상 마비의 사진에서 발작성 운동 이상증

소아에서 편마비를 일으키는 것은 희귀 질환을 말하며 다음과 같은 특징이 있습니다 : 3 세 이전의 질병 (3 개월의 나이에 서기도 함); 몇 분에서 며칠 동안 지속되는 반신 마진의 반복 된 공격 (신체의 영향을받은 부분의 교대로); 다른 발작 현상 (근긴장 이상, 무도병, 안진 증, 빈맥의 형태의 식물성 장애, 반 마비 또는 그것과 독립적 인 방산 및 다한증); 양측 편 마비의 에피소드; 수면 중 개선 및 신경 및 정신 기능의 점진적인 열화.

첫 번째 공격은 hemiplegic, dystonic 또는 둘 다 포함될 수 있습니다. 1 분에서 3 분간 지속되는 안진 증의 짧은 발작은 종종 근긴장 이상 (heimmistonia 또는 opisthotonus)과 hemiplegic seizures를 동반합니다. Hemiplegia는 일반적으로 겹쳐서 표시되는지 여부에 관계없이 보통 흐릿한 문자를 갖습니다. 갑작스런 공격이 시작되며, 이는 종종 마비 또는 뇌졸중과 마비의 진단을 잘못 할 수있는 변명의 역할을합니다. 일반화 된 강직성 간질 발작은 나이가 들면서이 질환이있는 어린이에게 나타날 수 있습니다. 장기간 발작이있을 때, 한쪽 마비는 몸의 한 쪽에서 다른 쪽으로 "이동"하거나 몸의 두 반쪽을 포함 할 수 있습니다. 팔은 일반적으로 다리보다 더 영향을받습니다. 걷는 것은 아주 무례하게 위반 될 수 없습니다. Hemiplegia는 잠자는 동안 사라지고 잠에서 깨어나지만, 보통 즉시 아닙니다. 때때로 공격이 시작될 때 두통이 있습니다. 일부 어린이의 플루 나리 진은 발작의 빈도를 줄입니다.

정신 발달의 특징적인 지연. 신경 학적 상태는 개개의 발작 후 기능 회복이 불완전 할 수 있기 때문에 단계적인 악화를 특징으로합니다. 가장 흔한 증상은 근긴장 이상, 경련, 가성 마비 마비 및 운동 장애입니다. MRI는 소뇌 웜의 진행 위축을 나타냅니다. 대부분의 경우 (한 가족 제외)는 산발적입니다.

감별 진단은 발작 운동 이상증, 편마비 편두통, 간질, 뇌졸중, doparesponsivnoy 된 근긴장 (근긴장, 도파민 성)으로 수행된다.

발작적 인 성격의 심인성과 운동 항진증

Psychogenic hyperkinesis는 paroxysmally 경우의 약 50 %에서 발생합니다. 발성 발현은 일반적으로 심인성 장애의 특징입니다. 떨림이 심인성 hyperkinesias의 약 50 %, 근긴장 - 18 %는, 간대 성근 경련증 - 14 %, "파킨슨 병"- 7 %, 심인성 운동 이상증의 다른 유형의 총 수의 약 11 %를 차지한다. 모든 심인성과 운동은 매우 특징적이다 : 명백한 도발적인 사건 (감정적으로 데뷔)을 가진 갑작스러운 시작; 다발성 운동 장애 (의사 절단, 발성 장애, 의사 복사, 집중 경련, 가짜 발작, dysbasia, mutism 등); 하나의 검사 또는 검사에서 검사까지 변동하는 가변적이고 일시적인 운동 장애; 운동 발현은 알려진 유기 증후군에 해당하지 않는다; hyperkinesis는 검사가 신체의 영향을받은 부분에 초점을 맞출 때 형성되고 환자의주의가 흐트러 질 때 감소합니다. 종종 hyperexclusion 또는 과도한 시동 반응이 있습니다. Hyperkinesis는 종종 위약이나 제안에 반응합니다; 특징적인 신드롬 환경 (다양한 기능적 신경 학적 "눈 장애")과 전형적인 정신 질환이 있습니다. Hyperkinesis는 정신 요법에 의해 제거되거나 환자가 그를보고 있다고 의심하지 않을 때 중단됩니다.

일반적으로 심인성과 운동은 4 가지 요인, 즉 운동 패턴, 과동의 동력, 증후군 환경 및 질병 경과에 따라 유기성과 운동과는 다릅니다. 잘 확립 된 진단을 위해서는 심인성 ( "신경증") 장애에 대한 긍정적 인 진단이 중요하며 고전과 운동의 고전적 형태를 제거하는 것이 중요합니다. 현재 심인성 진전증, 심인성 근 이클로 넥스, 심인성 파킨슨증, 심인성 긴장 이상증 및 심인성 및 유기성 과동 이상의 진단 기준이 개발되었다. 입증 된 (문서화 된) 신뢰할만한 가능성이있는 심인성 운동 장애의 기준이 마련됩니다. 그러나, 그들의 프리젠 테이션은이 섹션의 범위를 벗어납니다.

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