발작성 야간 혈색소증 (Marciafawa-Micheli 's disease)

발작성 야행성 헤모글로빈 뇨 (Marciafawa-Micheli 's disease)는 인구에서 1:50 000의 빈도로 발생하는 드문 형태의 후천성 용혈성 빈혈입니다.

조혈 세포의 발작성 야간 혈색소뇨 클론에서 적혈구가 보완하여 용해에 매우 민감한 만드는 적혈구 막과 보수 규제 바인딩에 필요한 glikanfosfatidilinozitol을 합성 할 수있는 능력을 잃게됩니다. Paroksnzmalnaya 야간 혈색소뇨가 출현 gemosiderinurii과 혈관 내 용혈의 에피소드와 혈색소뇨 특징입니다. 종종 통제되지 않은 보체 활성화에 의한 혈소판의 응집에 의한 정맥 혈전증, 특히 장간막, 포털, 뇌 및 심 부정맥 혈전증이있다. 재생 불량성 빈혈, 골수이 형성 증후군, 급성 골수성 백혈병에서 질병의 변환.

연구소는 giperregeneratornaya 형태 학적으로 normocytic 빈혈, (질병의 초기 단계에서) normochromic 또는 색소 성 (질병의 진행), 관찰 anizopoykilotsitoz, polihromaziya 수도 normocytes 모양을 밝혔다. 표시된 혈소판 감소증 (보통 경증) 및 leykogranulotsitopeniya (심각 할 수 있습니다.) 혈청 철의 수준이 크게 감소합니다. 백혈구에서 알칼라인 포스파타제의 활성은 낮습니다. 보체의 존재 이상 적혈구 용해의 확인에 기초하여 질병을 진단, 수크로오스의 존재 하에서 저장성 매체 활성 혈청 (햄 시험) 또는 용해 산성화. 현재 흐름의 방법 계측법 붕괴 및 용해 반응의 억제를 촉진 적혈구 막 인자의 유무를 판단 할 수있다. 이들 두 단백질은 보수 기능 조정기이며 포스파티딜 이노시톨 글리 칸 통해 세포막에 부착된다. 치료는 증상이 있습니다. 비정상 클론의 증식을 억제하기 위해 혈소판 대체 요법이 시행됩니다. 때때로 코르티코 스테로이드의 사용이 효과적입니다. 골수 이식을 수행하는 것이 합리적 재생 불량성 빈혈 중증 혈전 성 합병증의 개발에 paroksnzmalnoy 야간 혈색소뇨의 변화와 함께.

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