베르너 모리슨 증후군

베르너 - 모리슨 증후군 - 심각한 치료 저항성 물 설사, 저칼륨 혈증 및 hypochlorhydria 또는 achlorhydria 위를 명시하고 또한 WDHA- 또는 WDHH-증후군 (저칼륨 혈증 Achlorhydria, Hypochlorhydria)라고 질병. 콜레라와의 중요한 유사성 때문에 "췌장 콜레라"라는 또 하나의 동의어가 사용됩니다.

베르너 모리슨 증후군의 원인

제 5-10 %의, 췌장 호르몬 구동 증후군 종양의 대부분 (90 %)에서 1958 년 모리슨 기재된 도장 질환 vnepankreaticheskim 종양 제이션을 갖는다. 췌장 외 배열에서, 종양은 주로 호르몬을 생성하는 신경절 또는 신경절 융암입니다. 다소 더 자주 (60 %) 양성 종양이 발견됩니다.

종양 조직 및 혈장 환자의 약 80 %는 VIP 농도가 높습니다. 이 경우 종양을 vipoma라고도합니다. 환자의 20 %에서 Werner-Morrison 증후군은 VIP가 아닌 apphome의 생산에 의해 야기되지만, PP 또는 prostaglandin E의 행동 스펙트럼은 VIP의 효과와 매우 유사합니다.

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베르너 모리슨 증후군의 증상

이 질환의 주요 증상은 다량의 물 설사입니다. 1 일당 물의 손실은 4-6, 심지어 8-10 리터에 이릅니다. 경우의 20 %에서만 대변의 양이 하루 3 리터 이하입니다. 몸의 탈수로 인해 환자는 빠르게 체중을 잃습니다. 물과 함께 칼륨과 나트륨이 몸에서 배설됩니다. 결과적으로 저칼륨 혈증, 대사성 산증 및 저혈압이 나타나며 이는 결국 심혈관 질환, 신부전증으로 이어질 수 있습니다. 설사는 종종 복부에 통증이 동반됩니다. 이것은 소장에서 물 - 나트륨 흐름에 대한 VIP의 영향으로 발생합니다. 물과 전해질을 흡수하는 대신에 분비를 일으 킵니다. 콜레라 비브리오 독소와 같은 폴리펩티드의 효과는 세포막의 아데 닐 레이트 사이 클라 제 (adenylate cyclase)를 자극함으로써 성취된다. 두 요인의 유사한 작용 기전은 두 질환의 임상 양상의 유사성을 설명한다.

조직 학적으로 그대로 위 점막과 하이포 또는 achlorhydria - 췌장 물과 전해질의 장 과다 분비와 함께 VIP 다른 증상에 베르너 - 모리슨 증후군 결과, 위 분비의 억제를 야기한다.

수반되는 증상은 관찰 동시에 혈증에도 근육 경련으로 이어질 수 글루코스 내성 (VIP 증가 글리코겐 분해 및 글루카곤 분비) 및 hypomagnesaemia을 손상 발생할 수있다.

종종 vipome을 가진 환자는이 기관의 평활근에 대한 VIP의 이완 작용의 결과로 소장 담낭이있는 담석증을 감지합니다 (소장은 제외).

다섯 번째 환자마다 조류의 반복 발작이 발생합니다 (종양에 의해 생성 된 펩티드는 혈관 확장 물질이며 그의 이름을 받았습니다). 발생하는 홍반은 부분적으로 두드러기의 특징입니다.

뚜렷한 흥분 증 및 전해질 이동과 관련하여 정신병과 동등한 변화가 발생할 수 있습니다.

베르너 모리슨 증후군 진단

Werner-Morrison 증후군은 적어도 3 주 동안 설사가있는 상태에서 최소 0.7 리터 (또는 0.7kg 질량)의 1 일 대변 용적으로 의심되어야합니다. 3 일 동안 금식 한 시험 (이 모든 시간 동안 물과 전해질의 손실은 비경 구 투여에 의해 보상 됨)은 일일 스텐트 체적을 0.5 리터 이하로 감소시키지 않습니다. Hypo 또는 achlorhydria는 위 분비를 검사하여 입증됩니다. 최종 진단은 혈장 내 VIP 함량이 높을 때 확립됩니다. VIP의 정상 농도는 PP와 프로스타글란딘 E의 상승 된 혈장 농도의 배제가 필요합니다.

감별 진단은 주로 Werner-Morrison 증후군과 Zollinger-Ellison 증후군 사이에서 수행됩니다. 위액 분비 (hypochorchlorohydria)와 VIP 및 가스트린 (gastrin)의 혈장에서의 결정은 hyperchlorhydria로 인한 과분비 및 과분비에 의한 것입니다.

설사는 설사약과 이뇨제를 남용하는 환자에게 일반적입니다. VIP의 혈청 농도는 정상입니다.

Werner-Morrison 증후군의 특징 인 임상상은 췌장 종양뿐만 아니라 insulocytes의 기능 이상 증식에서도 관찰 될 수 있습니다.

Werner-Morrison 증후군 외에도 혈장 내 VIP 함량의 증가는 장간막 경색 및 쇼크 환자에게도 가능합니다. 이 병리학 적 증상은 급성 증상이 특징입니다.

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베르너 모리슨 증후군의 치료와 예후

Werner-Morrison 증후군을 가진 치료받지 않은 환자는 몇 개월 이내에 사망합니다. 완치가 가능한 경우 급진적 인 수술 후에 만 완전한 회복이 일어나며 이는 30 %의 경우에서 관찰됩니다. 수술이 불가능한 종양에서는 스트렙토 조 토신 (streptozotocin)으로 세포 증식 억제 요법을 시행합니다. 화학 요법은 몇 년 내에 완화 단계를 유도 할 수 있습니다. 스트렙토 조 토신의 VIPoma, 기본 또는 이전에 성공적인 치료의 배경에 개발 치료에 대한 저항의 경우 종종 설사 코르티코 스테로이드 (프레드니손 20 mg의 60)와, 적어도 일시적으로 통제 유지할 수 있습니다.

프로스타글란딘 E를 생성하는 종양으로 인한 베르너 모리슨 증후군 환자에서 프로스타글란딘 합성 억제제 인 인도 메타 신 (50에서 200mg / 일 안쪽)으로 치료하면 좋은 결과가보고됩니다.

모든 경우에 증상이있는 치료가 주로 설사와 그 결과 인 저지증, 전해질 장애를 제거하거나 경감시키는 것을 목표로합니다.