불완전 열응집소를 동반한 자가면역 용혈성 빈혈

불완전 열 응집소와자가 면역성 용혈성 빈혈 - 성인과 어린이에서 가장 흔한 형태로, 일부 보도에 따르면, 발작성 차가운 혈색소뇨가 적어도 자주 발생하지만 드물게 진단되지 후자 있지만. 어린이, 불완전 열 응집소와자가 면역 용혈성 빈혈은 종종 자연 면역 결핍 증후군, 및 SLE에서 특발성이다 - 보조자가 면역 용혈성 빈혈의 가장 흔한 원인. 성인에서는이 형태의자가 면역 용혈성 빈혈이 종종 다른자가 면역 증후군 인 CLL과 림프종을 동반합니다.

불완전 열 응집소가있는자가 면역 용혈성 빈혈의 항체는 IgG로 분류되며 보체와 결합 할 수 없습니다. 따라서, 적혈구는 주로 비장에서 그들의 결합과 적혈구 증가증을 통해 혈류에서 제거됩니다. 특이성에 의해, 항체는 종종 Rh- 항원 복합체와 관련된 결정 인자에 대해 지시된다.

오른쪽 hypochondrium에 통증, 간 및 담낭의 급격한 증가, 두꺼운 층 담즙 hyperinflate : 증후군 육화 담즙산 - 불완전한 열 응집소와자가 면역 용혈성 빈혈의 임상 포토 빈혈 증후군 (창백, 쇠약, 심계항진) 및 빌리루빈 (황달, 진한 종종 소변 이루어져 ). 복부와 허리에 덜 자주 통증, 혈관 내 용혈의 특징.

자가 면역 용혈성 빈혈의 실험실 특성은 다음과 같습니다 :

• 헤모글로빈 및 헤마토크리트의 감소;
• 고 빌리루빈 혈증;
• 망상 적혈구의 함량 증가.

용혈이 시작되고 증폭이 시작될 때 hyperleukocytosis가 흔하며 흔히 좌 시프트가있는 20-25x10 ⁹ / l 까지 입니다. 오프닝자가 면역 용혈성 빈혈은 때때로 의한 용혈에 대응하여 항체와 망상 적혈구 지연 증식 및 과다 증식 적혈구 골수의 신속한 통관에 reticulocytopenia를 기록합니다. 혈소판의 수는 보통 정상이거나 약간 증가합니다. 100X10 아래 혈소판 농도 감소 ⁹ / L 피셔 에반스 증후군, ITP 결합함으로써자가 면역 용혈성 빈혈을 배제 할 필요성을 이끈다. Fisher-Evans 증후군은 "단순한"자가 면역 용혈성 빈혈보다 치료에 훨씬 더 저항력이 있습니다. 자기 면역 용혈성 빈혈의 시작에서, 빌리루빈 함량은 MDR 단백질 발현의 증가 때문에 직접 간접적 인 단백질 빌리루빈이 우세한 것으로 나타났다. 직접 빌리루빈의 농도가 지속적으로 증가하면 다량의 용혈과 담즙 응축 증후군이 발생합니다. 소아에서는 순환 적혈구의 질량에 비해 기능적 간 실질의 질량의 급격한 상대적 우위로 인해 심각한 용혈이 있더라도 빌리루빈의 농도가 증가하지 않을 수 있습니다.

치료

불완전한 열 응집소와자가 면역 용혈성 빈혈의 치료 방법의 임상 공격성 공차 빈혈 헤모글로빈 농도 입사 속도에 의존한다. 망상 매우 효과적으로 2,3- diphosphoglycerate 높은 레벨로 인한 말초 조직의 산소를 제공하기 때문에 내약성 빈혈은 대부분의 HB 및 하프 타임의 함유량의 지표보다 reticulocytosis의 심각도에 따라 다르다. 표현 된 망상 적혈구 증 (> 10 %)에서 어린이는 매우 낮은 수준의 헤모글로빈 (35-45 g / l)을 전달합니다. 자가 면역 용혈성 빈혈이 전염병 후 개발하는 경우, 혈색소하지 이하 55-60g 기대 관리는 정당화 될 수있는 / L, 높은 reticulocytosis, 빈혈 좋은 임상 관용, 그리고 10g / 주 당 리터에 헤모글로빈에서 가을의 속도. 이러한 경우에 용혈의 자발적인 퇴행은 2-6 개월 동안 빈번합니다. 다른 경우 약물 치료가 필요합니다.

약물 치료

충분하게 효과적으로 적용될 불완전 열 응집소 온화 흐르는 postinfection 또는 "postvaccinal"자가 면역 용혈성 빈혈 어린이 3-5 ㎍ / kg (즉, ITP에 비해 2 ~ 3 배 이상!)의 투여 량으로 면역 글로불린의 정맥 내 투여. 다른 경우에는 치료의 기초가 글루코 코르티코 스테로이드입니다. 프레드니솔론의 시작 용량은 2 mg / kg입니다. 이 용량은 헤모글로빈 및 빌리루빈 reticulocytosis의 수준을 정상화하는 데 사용하지만, 적어도 한 달입니다. 프레드니솔론을 사용한 초기 치료의 효과는 절대로 없습니다. Hb의 농도는 7-10 일 후에 상승하기 시작합니다. 동시에, 재발 성 용혈과 골수의 적혈구의 증식이 매우 헤모글로빈 수준의 발음 상승은 매우 빠르게 시작할 수 있습니다 때. 망상 적혈구 증의 정상화는 항상 Hb 농도의 정상화와 관련하여 늦습니다. Hb의 함량이 정상치에 도달하지만, reticulocytosis는 발음 남아 쿰스 테스트가 긍정적 인 경우, 하나는 보상 용혈 말한다. 완전한 반응은 헤모글로빈 및 망상 적혈구 수준의 정상화입니다. 완전 관해는 헤모글로빈의 정상 수준으로 간주하고 부정적인 쿰즈와 망상 적혈구된다. 망상 적혈구의 헤모글로빈 함량의 정상화와 최소 2 주 동안 지속 한 후, 하나는 프레드니솔론의 용량을 줄이기 위해 시작할 수 있습니다. 스테로이드 의존성 증후군이라고도 불완전 열 응집소와자가 면역 용혈성 빈혈, 약물의 일정한 용량으로 시작 재발하는 경향이있다. 프레드니솔론 (prednisolone)의 최소 투여 량은 보통 하루에 10-20mg입니다. 따라서, 일 용량 당 최대 25 ~ 30 ㎎을 신속하게 감소 될 수있다 : 적혈구 reticulocytosis 및 집중도의 제어 하에서 주 당 5-10 mg의. 그 후, 용량은 아동의 체중에 따라 주당 1.25-2.50 mg 씩 감소합니다. 쿰스 테스트는 종종 영구 완전 혈액 학적 반응에도 불구하고, 용량의 감소 및 프레드니솔론의 완전한 폐지에 장애물로 간주되지 않습니다, 긍정적 남아 있지만 용혈의 재발을 지속적으로 양성 쿰스 시험 환자가 발생하기 쉬운.

2 밀리그램에서 프레드니손 치료의 2-2.5 개월 이내에 / kg 헤모글로빈 수준과 망상 적혈구의 전체 정상화를 달성하지 않은 경우, 질병이 죄 사함의 경우, 또는 프레드니손의 허용 할 수 없을 정도로 높은 용량을 따라, 대체 치료를 고려할 필요가있다. 난치성 또는 스테로이드 의존성 환자의 치료에 대한 매우 효과적인 약물 치료법은 cyclophosphamide로 치료하는 것입니다. 400 mg / m ^2의 cyclophosphamide를 ² ~ 3 주 간격으로 적절한 용량으로 정맥 주사하면 종종 헤모글로빈 수치의 정상화와 용혈의 놀라운 급속 정지가 초래됩니다. 치료 과정은 보통 3 회, 최대 4 회의 주사로 이루어지며 호중구 감소증 및 출혈성 방광염의 형태로 조기 합병증을 유발하지 않습니다. 동시에, cyclophosphamide의 후기 발암 성 영향으로 인해 특히 어린이에게 사용의 결정이 어려워집니다. 자가 면역 용혈성 빈혈의 다른 면역 억제제 중에서도 azathioprine이 가장 일반적으로 사용됩니다.

포도상 구균 단백질 A의 열에 혈장 및 immunoadsorption은 뚜렷한 효과가 일시적있을 수 있지만, 이러한 방법은 총알의 증후군을 내포하기 때문에 그들은 공격적인 면역 억제 치료를 동반해야합니다.

어린이의자가 면역 용혈성 빈혈에 대한 치료의 두 번째 줄에서 확고하게 확립 된 췌장 절제술은 전술 한 이유로 덜 일반적으로 사용됩니다. 그럼에도 불구하고, 비장 제거는 심각한 용혈을 "억제"할 수있는 유일한 방법입니다. 비장 제거의 문제는 각 환자마다 개별적으로 결정됩니다. 솔루션을 선택할 때 고려해야 할 사항은 다음과 같습니다.

• 환자의 나이;
• 용혈의 정도;
• 약물 치료의 유용성, 비용 및 부작용을 부분적 또는 완전한 대응으로 유지해야합니다.

발진 성 콜드 헤모글로빈뇨 (UGS)는 저온에서 적혈구에 결합하고 체온에서 보체를 활성화시키는 IgG 항체를 유발합니다. 이전에는 UGS가 선천성 매독의 후기 단계와 관련이 있었으며, 현재는 거의 존재하지 않습니다. 오늘날 가장 보편적 인 것은 UGS의 산발적이고 일시적인 형태입니다. 소아에서 UGS는 항 베타 특이성 항체에 의해 매개되는 경우가 가장 많습니다. UGS의 항체는 냉각시 적혈구와 반응하여 급성 혈색소 뇨증 및 급성 신부전 (ARF)까지의 신장 손상으로 급성 혈관 내 용혈을 유발합니다. 임상 사진은 복부 통증, 발열, 소변이 "체리 시럽"(엄마에 따라) 및 "분홍색 포트 와인"(아버지에 따라)의 색으로 배출되는 것으로 나타났다. 공기 중에 서있는 소변에서 흑색 플레이크가 형성됩니다. 종종 혈소판 감소증이 발생하기 때문에 처음에는 용혈성 요독 증후군으로 UGS를 구별하기가 어렵습니다. UGS는 자기 제한적 증후군으로 수 주 / 개월 동안 자체 해결됩니다. IgM자가 항체는 T- 림프구에 의해 제어되지 않는 B- 림프구에 의해 분비되기 때문에 UGS의 치료에서 효과가 없다. 일반적으로 UGS를 치료하기 위해서는 용혈 위기 동안 유능한 주입 요법을 시행하고 냉각시키지 않아도됩니다. 수혈 된 적혈구는 37 ℃로 가열해야합니다.

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