척수 공동 증의 징후

통증과 온도 차이를 느끼지 못하는 환자들은 기계적 외상이나 화상 등 다양한 부상을 입게 되며, 대부분의 경우 병원을 찾게 됩니다. 그러나 초기 증상은 훨씬 일찍 나타납니다. 통증 부위, 무감각, 작열감, 가려움증 등의 형태로 경미한 감각 장애가 나타납니다. 환자의 촉각 감각에는 영향을 미치지 않는다는 점이 주목할 만합니다. 환자들은 종종 경추, 견갑골 사이, 상지, 가슴 부위에 오랫동안 지속되는 둔통을 호소합니다. 하지와 하체의 감각이 부분적으로 소실되는 경우는 드물게 나타납니다.

척수공동증은 피부 거칠어짐, 청색증, 상처 치유 지연, 뼈 및 관절 변형, 뼈 취약성 등 심각한 신경영양성 질환을 특징으로 합니다. 환자들은 손에서 전형적인 증상을 보입니다. 피부가 건조하고 거칠어지며, 손가락이 거칠고 두꺼워집니다. 다양한 크기의 여러 흉터부터 갓 생긴 화상, 베인 상처, 궤양, 농양까지 다양한 피부 병변을 쉽게 확인할 수 있습니다. 파나리티움(panaritium)과 같은 급성 화농성 질환이 종종 발생합니다 .

병변이 상부 흉추 척수의 외측 뿔까지 확장되면 손목의 심한 조대화, 즉 소위 입비대증이 관찰됩니다. 관절 위축(주로 어깨와 팔꿈치 부위)의 악화는 골융해와 함께 관절강 결손이 발생하는 것으로 나타납니다. 영향을 받는 관절의 크기가 커지고, 운동 시 통증은 관찰되지 않지만, 관절뼈의 마찰음이 특징적으로 들립니다.

병리학적 과정이 진행됨에 따라 척수강 결손이 심해지고 전각 부위로 퍼집니다. 이는 근육 약화, 운동 장애, 위축 과정의 진행, 그리고 팔의 이완성 마비(flaccid paresis)로 나타납니다. 척수공동증이 경추 척수를 침범하는 경우, 눈꺼풀 처짐, 동공 확장, 안구 함몰을 특징으로 하는 호너 증후군이 눈에 띄게 나타납니다. 운동 전도 경로가 침범하는 경우, 하지의 하반신 마비가 관찰될 수 있으며, 일부 환자는 배뇨 장애를 경험합니다.

뇌간에 공동이 형성되는 것은 척수구개열(syringobulbia)의 발생을 시사합니다. 즉, 안면 감각이 저하됩니다. 시간이 지남에 따라 언어 장애, 삼키기 어려움, 호흡기 질환이 발생하고 위축성 변화가 연구개, 혀, 그리고 얼굴 일부로 퍼집니다. 이차 감염도 발생할 수 있으며, 기관지 폐렴과 요로 염증성 질환이 발생합니다. 심한 경우, 연수 마비가 관찰되며, 이는 호흡 정지 및 사망으로 이어질 수 있습니다.

이 질환의 임상 경과는 수개월에서 수년에 걸쳐 진행되며, 초기에는 급속한 악화를 보이다 점차 악화 속도가 느려집니다. 낭종 형태, 증상 지속 기간 및 중증도 사이에는 선형 관계가 있습니다.[ 1 ],[ 2 ]

첫 번째 징후

신경학적 검사 동안, 척수공동증을 앓고 있는 환자는 다음과 같은 특징적인 징후를 보이는 것으로 나타났습니다.

• "재킷형" 또는 "반재킷형" 통증 및 온도 감각 상실이 사지, 상체로 확산되며, 드물게는 요천추 부위와 삼차신경 지배 영역으로까지 확산됩니다. 질환이 더 진행됨에 따라 진동 감각, 촉각 및 근관절 감각과 관련된 고유수용성 감각 장애가 추가될 수 있습니다. 반대측 전도성 장애도 관찰될 수 있습니다.
• 사지의 말단 편측 및 양측 말초 마비와 같은 분절성 장애와 피라미드형 부전, 사지의 경직성 부전마비 및 단마비와 같은 중추성 장애가 발생합니다. 영향을 받는 근육의 경련이 발생할 가능성이 있습니다. 연수가 이 과정에 관여하는 경우, 혀, 인두대, 성대, 연구개 마비와 관련된 장애가 관찰됩니다. [ 3 ]
• 자율신경계 증상은 영양 장애의 배경과 함께 나타납니다. 흔히 관찰되는 증상으로는 손가락이 파랗게 변하는 것, 발한 변화(증가 또는 완전 중단), 사지 부종 등이 있습니다. 재생 시스템에도 문제가 나타나는데, 부상이나 화상 후 손상과 궤양이 오랫동안 아물지 않는 것입니다. 뼈-관절 기전이 영향을 받아 골 결함과 변형이 관찰되어 사지 기능 장애를 초래합니다.
• 연수가 손상되면 안진과 현기증이 나타납니다.
• 대부분의 환자는 두통, 메스꺼움, 구토, 졸음, 시신경 유두의 울혈을 특징으로 하는 수두증을 경험합니다. [ 4 ]

감각 장애

통증은 신체가 부상에 대해 보이는 자연스러운 반응입니다. 그러나 척수공동증(syringomyelia)의 경우, 통증 민감도와 다른 유형의 통증 민감도가 모두 손상됩니다. 말 그대로 다음과 같은 현상이 나타납니다. 팔다리 또는 신체의 다른 부위가 끊임없이 심하게 아프기 시작하지만, 동시에 환자는 외부 자극에 대한 통증을 느끼지 못합니다. 신체는 베거나, 찔리거나, 화상을 입어도 반응하지 않습니다. 환자는 단순히 통증을 느끼지 못하는 것입니다. 척수공동증 환자는 종종 피부에 뜨거운 물체에 의한 자상이나 화상 흔적이 남습니다. 환자는 뜨겁거나 날카로운 것을 만졌다는 느낌을 받지 못하고, 손을 떼지 않아 화상이나 자상이 나타납니다. 의학계에서는 이러한 증상을 "통증성 무감각증" 또는 "통증성 마취"라고 합니다. [ 5 ]

또한, 병리학적 영역의 대사 과정과 조직 영양 상태가 악화됩니다. 영향을 받은 사지 또는 신체 부위의 피하 지방이 감소하고, 피부는 옅은 파란색으로 변하고 거칠어지며, 각질이 일어나고, 손발톱판이 윤기가 없어집니다. 관절 부위를 포함하여 부종이 발생할 수 있습니다. 근골격계 기전도 악화되어 근육이 위축되고 뼈가 약해집니다.

척수공동증의 구근 장애

척수공동증이 연수로 확산되면 혀인두신경, 미주신경, 설하신경 또는 그 운동핵의 장애가 발생합니다. 혀 근육, 연구개, 인두, 후두개, 성대가 영향을 받습니다. 병리는 양측성 또는 편측성일 수 있습니다.

임상적으로 구근 장애는 다음과 같이 나타납니다.

• 언어 장애(무성증, 구음 장애 - 소리의 발음이 왜곡되거나 어려움)
• 삼키기 장애(삼키기 어려움, 특히 액체 음식을 삼키는 것과 관련된)
• 혀가 좌우로 휘어지거나, 혀의 운동성이 저하됨.
• 성대 폐쇄 실패
• 인두 및 구개 반사 기능 상실.

혀 근육이 위축되면 섬유성 경련이 관찰됩니다.

척수공동증의 레르미테 징후

하체와 다리의 감각을 잃은 환자는 레르미테 증상이 특징인데, 이는 척추를 위에서 아래까지 덮는 전기 충격과 같은 갑작스럽고 단기적인 통증으로 구성됩니다.

이러한 증상은 감각 장애의 급성 증상 중 하나로 간주됩니다. 환자에게 이러한 일시적인 단기 통증은 매우 불쾌합니다. 동시에 척추를 따라 축을 따라, 그리고 상지까지 저림과 긴장감이 느껴집니다.

이 증상은 목을 세게 구부릴 때, 재채기나 기침을 할 때 발생할 수 있는 기계적 자극을 배경으로 나타납니다. 이 병리는 환자의 약 15%에서 관찰됩니다.

소아의 척수공동증

척수공동증은 소아기에 드물게 발생합니다. 질병의 진행이 느리기 때문에 발달 초기 단계에서 병리학적 증상이 나타나는 경우는 드뭅니다. 소아기 병리의 주요 원인은 척수 발달 장애, 즉 척수의 두 반쪽을 연결하는 봉합선의 잘못된 형성과 중심관이 닫히지 않는 것입니다.

소아 척수공동증은 성인과 달리 감각 및 통증 장애가 덜 두드러지는 것이 특징입니다. 그러나 소아는 척추측만증 발생 위험이 더 높기 때문에 수술적 교정이 더 효과적입니다. 경우에 따라 소아 척수공동증은 저절로 치료될 수 있습니다. [ 6 ]

이 질환은 환자마다 진행 양상이 다릅니다. 일부 환자의 경우, 병리학적 증상이 경미한 증상으로만 나타나다가 1년 동안 안정되는 경우도 있습니다. 다른 환자의 경우, 질환이 빠르게 진행될 수 있으며, 장애나 중요한 신체 기능 상실로 인해 악화되어 삶의 질이 크게 저하됩니다. 가족력도 알려져 있으며, 이러한 경우 수술적 치료가 필요한 경우가 많습니다.

양식

척수공동증의 분류는 여러 유형의 병리를 시사합니다.

• 중심관 비통신 장애는 가장 흔한 질환으로 간주됩니다. 이 질환은 지주막하강 내 척추관 개통성 악화 또는 아놀드-키아리 기형 1형과 동시에 발생할 수 있습니다.
• 척추가 손상되거나 척수로의 혈류가 차단될 때 발생하는 척추관 외 비교통성 질환입니다. 손상 부위에 낭종이 형성되어 더 확산되기 쉽습니다.
• 댄디-워커 증후군 및 아놀드-키아리 증후군 II형과 동시에 나타나는 중심관 교통 장애. 수두증 또한 특징적입니다.

1974년 이래로 이 질병에 대한 유사한 분류가 또 생겼습니다.

• 척추의 거미막하 공간으로 침투하는 의사소통 장애는 두개척추 접합부나 두개골 바닥 부분의 병리학적 변화로 인해 발생합니다.
• 외상 후 척수공동증은 손상 부위에 공동이 형성되어 척추 인접 부위에서 발생하고 악화됩니다. 병리학적 징후는 피해자가 완전히 회복된 것처럼 보이는 상당히 오랜 시간이 지난 후 후기에 나타납니다.
• 거미막병증이나 거미막염의 결과로 발생하는 질환입니다.
• 척수에 종양이 생기는 결과로 나타나는 낭종입니다.
• 척수에 가해지는 압력이 증가하는 비종양성 과정과 관련된 질환입니다.
• 원인을 알 수 없는 특발성 질환입니다.

병리의 국소화에 따라 다음과 같은 특징이 구별됩니다.

• 후방 각막(민감한);
• 전방 각막(운동);
• 측각(영양성)
• 혼합형 척수공동증.

전방 각막 척수공동증은 단독으로 나타나는 경우는 드뭅니다. 대부분 운동 장애와 감각 장애가 동반됩니다.

척추 축을 따라 질환이 퍼지는 정도에 따라 다음과 같은 유형의 질병이 구분됩니다.

• 경추 척수공동증 - 가장 자주 발생하며 팔과 몸통의 감각 상실과 같은 특징적인 징후가 나타납니다(영향을 받는 부위는 '재킷' 또는 '하프재킷'으로 지정됨).
• 흉추 척수공동증은 종종 경추 손상과 동반되어 상지에 영양성 근육 질환을 유발합니다. 섬유근육 경련은 대개 약하게 나타납니다.
• 요추 부위(또는 요천추)의 척수공동증은 하지 마비를 동반하는데, 이는 비교적 드물게(약 10%) 발생하며 척추의 종양이나 염증 과정으로 인해 가장 흔히 발생합니다.
• 전척수공동증은 10%의 환자에서 발생하며, 척수 전체에 병적인 공동이 나타나는 것이 특징이며, 척수 한 부위에만 국한되지 않습니다. 이 형태의 질환은 예후와 치료 측면에서 가장 불리합니다.
• 뇌간이 손상되면 줄기세포 및 척수성 척수공동증이 발생합니다. 환자는 안진, 연수 장애(삼키기 어려움, 언어 장애 등)를 경험합니다. 안면 감각이 저하될 수 있습니다.
• 뇌척수성 척수공동증(다른 이름은 척수뇌증)은 뇌의 내측 피막에 병변이 생겨 신체 반대편의 운동 및 감각 장애를 유발하는 질환입니다.