경추 및 흉추의 척수 공동 증

그리스어에서 번역 된 "주수 공동 증"이라는 용어는 문자 그대로 "척수의 공허함"을 의미합니다. 병리학은 중추 신경계의 만성 질환으로 척수에 체액으로 채워진 충치가 형성되는 것이 특징입니다. 드물게,이 질병은 수질 oblongata에도 영향을 미칩니다.

척수 공동 증은 신경 아교 조직의 손상에 의해 발생하거나 두개골 접합부의 기형의 결과입니다. 이 질병은 여러 난치병에 속하며 자기 공명 영상을 사용하여 진단됩니다.  [1]

역학

척수 공동 증은 신경계의 만성 진행성 병리라고합니다. 이 장애는 척수 (자궁 경부 하부 또는 흉부 상부)에 특이한 충치가 형성되어 해당 영역에서 특정 유형의 민감도를 상실하는 것을 특징으로합니다. 문제는 medulla oblongata로 퍼질 수 있습니다. Varoli 다리 과정에 참여할 때 환자는 syringobulbia로 진단됩니다. 요추의 병변과 척추의 완전한 손상은 극히 드뭅니다.

척수 공동 증은 대부분의 남성에게 영향을 미칩니다 (대략 2 : 1). 임상 증상은 일반적으로 어린 나이 (약 25 세)에 발견되며 35-40 세에 덜 자주 나타납니다.

사례의 절반 이상이 Arnold-Chiari 증후군과 관련이 있습니다. [2], [3]

진정한 척수 공동 증은 일반적으로 곡률, 흉부의 기형, 부정 교합, 두개골의 안면 부분과 기타 골격 부분의 비대칭, 귀 이형성증, 혀의 분기, 보조 손가락과 같은 척추의 선천적 기형 및 발달 결함을 동반합니다. 또는 유선의 유두 등.이 질병은 30 % 이상의 사례에서 발생하고 가족 성이며 주로 남성에서 진단됩니다. 다른 모든 경우에 척수 공동 증은 척수 관의 확장을 수반하는 두개골 간 접합부의 결함과 관련이 있습니다. 최대 팽창 영역에서 회색 물질이 파괴되어 특징적인 증상이 나타납니다. 덜 흔한 원인은 척추 손상, 출혈 및 뇌척수 경색입니다.

척수 공동 증의 유병률은 10 만 명당 약 3 건입니다. 일부 연구에 따르면 척수 공동 증의 유병률은 인종 및 지리적 차이를 고려하여 100,000 명당 8.4 ~ 1 만명당 0.9입니다. [4],  [5] 약 75 %의 경우 장애 또는 장애가 젊고 중년 (20-45 세)에 발생합니다. [6]

원인 척수 공동 증

척수 공동 증은 선천성이거나 후천성 일 수 있습니다.

• 선천적 형태는 배아기에 척주와 척수의 비정상적인 발달의 결과입니다. 신경 구조를 보호하도록 설계된 신경교 세포는 너무 느리게 성숙하며 일부는 중추 신경계의 형성이 완료된 후에도 계속 성장합니다.
• 획득 된 형태는 종양 과정, 경련, 척추의 외상성 손상, 급성 전염성 및 염증성 질환의 결과가됩니다.

이러한 형태 중 하나는 과도한 수의 추가 신경 아교의 형성을 동반합니다. 그들의 끊임없는 죽음의 배경에 대해 아교 조직의 내부 라이닝이있는 구멍이 형성됩니다. 액체는 이러한 울타리를 통해 쉽게 침투하므로 공극은 뇌척수액으로 빠르게 채워집니다. 낭포 요소가 형성되어 점차 증가합니다. 다음 단계는 근처 구조에 대한 압력 증가로 팔다리와 신체의 다양한 유형의 민감성 상실, 통증을 유발합니다. [7]

이 병리의 주된 이유는 다음과 같습니다.

• 중추 신경계의 선천성 기형;
• 척추 구조와 뇌 하부로 퍼진 종양;
• 척추의 외상성 부상 및 발달 이상;
• 척추관의 병리학 적 협착;
• 두개골 기저부에서 척추로의 전이 영역 패배;
• 과도한 신체 활동.

현재까지 전문가들은 척수 공동 증의 발병으로 이어질 수있는 위험 요소를 계속 연구하고 있습니다.

위험 요소

척수 공동 증의 발달에 기여하는 요인 중 가장 중요한 역할은 다음과 같습니다.

• 호흡기의 급성 및 만성 감염성 및 염증성 병리;
• 무거운 신체 활동;
• 척추에 영향을 미치는 외상, 염증 및 종양 과정; [8]
• 불만족스러운 직업 및 생활 조건.

추가 요인은 다음과 같습니다.

• 흡연-혈액의 산소 수준을 감소시켜 조직에 영양 장애가 나타나기 때문에 척추 문제의 위험이 크게 증가합니다.
• 과도한 체중은 척추에 추가적인 스트레스를가합니다. 때로는 여분의 파운드를 제거해야만 질병의 증상을 완화 할 수 있습니다.
• 너무 큽니다 (남성용-180cm 이상, 여성용-175cm 이상).

병인

척수 공동 증은 척추 구조에서 발생하는 장애로 인해 발생합니다. 환자의 척수에 미세한 구멍이 형성됩니다. 결합 조직 (신경 조직 대신)이 주변에서 성장하여 통증과 온도 민감성이 수행되는 민감한 채널을 압박하고 파괴합니다. [9]

질병의 선천적 원인이 있더라도 척수의 병리학 적 변화의 출현과 추가 발달은 주로 외부 자극 때문입니다. 외부로부터의 노출은 척수 공동 증의 발달을 수반하는 내부 장애의 발현에 기여합니다. [10]

과학자들은 대부분의 환자에서이 질병은 체계적으로 심한 육체 노동에 직면 한 사람들에게 나타납니다. 이것은 생산에 노동 기계화의 도입이 척수 공동 증의 발생을 감소 시켰다는 사실에 의해 확인되었습니다. [11]

현재 척수 공동 증으로 진단받은 환자에서 점점 더 자주 다음 요인이 질병의 원인으로 기록됩니다.

• 외상, 등 타박상;
• 저체온증, 추위에 장기간 노출;
• 흡연, 알코올 남용;
• 자신의 건강에 대한 관심 부족, 병리학의 첫 징후, 자기 치료, 의사에게 적시에 접근하지 않음.

의학에서 질병의 다음 유형의 병인이 구별됩니다.

• 배아 발달 단계에서 실패한 결과로 발생한 후방 두개골과 척수 부위의 뇌척수액 순환 위반;
• 골 결손 및 교 종증의 결과로 발생하는 후방 봉합사의 형성으로 수질 관이 부적절하게 닫히고,이어서 붕괴되고 공동 및 틈이 형성됩니다.

유전 적 체질 장애는 상 염색체 우성 방식으로 전염되고 병리학에 대한 소인이되는 특정 장애 징후의 형태로 발견됩니다. 수질 관 및 두개골 교차점 형성의 결함은 병리 발달에 유리한 조건만을 제공합니다. [12]

병리학 적 역할은 척주와 척수의 부상, 물리적 미세 외상으로 인해 수행됩니다. 이 문제는 가장 자주 경추 및 상부 흉부 척수에 영향을 미치며, 덜 자주 하부 흉부 및 요추에 영향을 미칩니다. [13]

일부 환자의 경우 병리학 적 과정이 수질 연골 부위 (수 수관 모양의 형태)로 확장되며 다리와 내부 캡슐 부위에는 덜 자주 발생합니다. [14]

조짐 척수 공동 증

척수 공동 증이있는 대부분의 환자에서는 척수의 후각에 충치가 형성됩니다. 통증과 온도 감각을 담당하는 민감한 신경 세포가 있습니다. 아픈 사람의 피부에서 감도가 결정되지 않은 전체 영역을 결정할 수 있습니다. 대부분의 경우 팔과 몸에서 발견됩니다. "하프 재킷"과 "자켓"처럼 편측 및 양측 병변에 해당합니다.

여기 에서 척수 공동 증의 증상과 유형에 대해 자세히 알아보십시오 .

합병증 및 결과

척수 공동 증의 합병증은 다음과 같습니다.

• 근육 위축, 구축;
• 이차 감염, 폐렴, 기관지 폐렴, 방광염, 신우 신염의 발생;
• 상처의 감염과 피부 손상, 화농성 과정의 발달, 패혈증 합병증까지;
• 환자의 호흡 정지 및 사망을 초래할 수있는 구근 마비의 발생.

전문가들은 척수 공동 증이 가장 부진한 성격을 띠고 심한 상태의 발병으로 이어지는 경우는 드뭅니다. 예외는 척추 구멍의 형성이 계속되는 공격적인 진행 형태의 질병입니다. 이러한 병리학은 이미 건강뿐만 아니라 환자의 삶에도 위험을 초래합니다. 긴급한 외과 치료가 필요합니다.

일반적으로 척수 공동 증의 과정은 예측하기 어렵습니다. 질병은 안정적이고 점진적인 역학의 교대로 진행됩니다. 진행은 몇 주에서 몇 년에 걸쳐 관찰 될 수 있으며 급격한 악화와 똑같이 급격한 발달 속도 저하가 있습니다. 자극 요인 (심한 기침, 강렬한 머리 움직임 등)의 영향으로 이전에 무증상 환자에서 급성 임상상이 나타날 수 있습니다.

환자의 삶의 질은 심부전이나 악성 종양 과정이있는 환자의 삶의 질과 비슷합니다.

가능한 수술 후 합병증은 다음과 같습니다.

• 뇌척수액의 유출 (liquorrhea);
• 가성 수막염;
• 션트 변위;
• 일시적인 신경 장애.

수술 후 이러한 합병증의 발생률은 상대적으로 낮습니다.

척수 공동 증의 주요 결과는 하반신 마비와 사지 마비로 진행되고, 경련, 욕창, 궤양, 폐렴 재발을 유발하고 장 및 비뇨 생식기 기능 장애로 이어질 수있는 골수 병증입니다. [15]

진단 척수 공동 증

진단 조치는 환자 설문 조사로 시작됩니다. 동시에 의사가 척수 손상 및 두개골 병리와 같은 증상 그룹을 특징 짓는 징후에주의를 기울이는 것이 중요합니다. 의심스러운 징후는 다음과 같습니다.

• 민감한 장애 (감각 이상, 통증, 무 통증, 감각 이상, 온도 감각 감소);
• 팔, 목, 머리 뒤, 가슴에 통증이 있습니다.
• 일부 지역의 추위 또는 냉기, 무감각;
• 지속적인 두통, 이과 및 시각 장애 (눈 통증, 광 공포증, 복시, 시력 상실, 현기증, 전정 장애, 압력 및 이명, 청각 장애, 현기증).

설문 조사 중에는 유전 적 요인, 이전 병리 및 부상, 신체 활동 정도에 대해 환자에게 명확히 설명하는 것이 필수적입니다. 척수 공동 증의 급성 발병은 매우 드물고 질병이 주로 느리고 오래 지속되기 때문에 장애 발병의 대략적인 발병 기간을 결정하는 것이 필요합니다.

환자를 검사 할 때 척수 공동 증의 전형적인 임상상, 즉 마비, 감수성 장애, 식물성 영양 변화의 존재에주의를 기울여야합니다.

실험실 검사는 비특이적이며 일반적인 임상 연구의 일부로 처방됩니다.

• 혈액과 소변의 일반적인 분석;
• 혈액 화학.

기악 진단은 우선 MRI로 표현됩니다. 크기와 구성을 설명하기 위해 공동 형성의 매개 변수를 평가할 수있는 것은이 절차입니다. 유체 움직임에 대한 민감도가 낮기 때문에 T1 모드에서 시상 투영을 사용하는 것이 가장 좋습니다. 척수 공동 증의 전형적인 MRI 징후는 다음과 같습니다.

• 척수 신호의 변화, 예를 들어 세로, 중앙 또는 중심 주변 영역, 그 강도는 뇌척수액의 강도와 유사합니다.
• 직경의 척수의 부피가 증가 할 수 있습니다.
• 병리학 적 공동의 더 빈번한 위치는 cervicothoracic region입니다.
• 공동의 분포-2 세그먼트에서 척수의 전체 길이까지;
• 캐비티 직경-2-23 mm;
• 충치의 크기가 8mm 이상이면 척추 확장이 나타납니다.

척추의 전체 길이를 따라 MRI를 수행하는 것이 좋습니다.

캐비티의 모양은 다음과 같은 유형입니다.

• 대칭, 중앙 집중화, 둥근 타원형;
• 모양이 불규칙하고 중앙 또는 중심 척추 부위에 국한됩니다.

지주막 하 공간과 연결되지 않은 전방 및 후방 척추 동맥 사이의 영역에 위치한 공동의 두 번째 변형은 외상과 같은 외부 손상과 가장 자주 관련됩니다.

자기 공명 영상은 진단 단계 에서뿐만 아니라 치료 효과에 대한 동적 모니터링 과정에서도 수행됩니다.

• 불완전한 공동 형성의 MRI 징후 (소위 "프레시 린스") : 간질 성 부종의 존재와 관련된 신 생물없는 척추 확장;
• 공동 붕괴의 MRI 징후 : 수직으로 평평한 공동, 수평으로 뻗어 있으며 척수 위축.

자기 공명 영상의 반복 절차는 적응증에 따라 수행됩니다. 병리가 비교적 안정적인 경우 2 년에 한 번 반복 연구를 수행 할 수 있습니다.

• 두개골, 두개골-척추 영역, 척추, 상지, 관절의 방사선 촬영은 병리의 위치와 임상 특성에 따라 수행됩니다. 척수 공동 증을 사용하면 골격 발달, 신경 영양 과정, 골다공증의 초점, 관절 병증, 뼈 기형 등의 결함을 확인할 수 있습니다. 병리학 적 변화의 심각도를 통해 장애의 심각성과 예후를 평가할 수 있습니다.
• 컴퓨터 단층 촬영은 MRI 나 방사선 촬영만큼 유익하지 않습니다. 병리학 적 공동의 출현은 골수 조영술 및 수용성 대조와 함께 만 감지 할 수 있습니다. [16]
• 근전도 검사는 전방 척추 뿔의 운동 뉴런에 대한 손상의 존재를 명확히하고 전방 척추 과정의 전임상 기간에도 문제를 식별하는 데 도움이됩니다.
• Electroneuromyography는 초기 피라미드 장애 및 축삭 변성을 고려할 수 있습니다.
• 뇌간 구조의 손상된 기능과 척수염의 첫 징후를 확인하려면 뇌파 검사가 필요합니다.
• Echo-encephalography는 syringoencephaly를 감지하는 데 사용되며 뇌 심실의 확장 시스템을 결정하는 데 도움이됩니다.
• Esthesiometric 진단은 민감성 장애의 위치와 강도를 명확히하는 데 사용됩니다.

감별 진단

감별 진단은 다음과 같은 병리 및 조건으로 수행됩니다.

• 골수 내 종양 (특히 경추 손상) 및 수질 장근의 종양은 자기 공명 영상의 결과에 의해 결정됩니다.
• Hematomyelia는 추가 퇴행 과정과 함께 부상 직후 증상의 급성 발병을 특징으로합니다. 척수염 구멍으로의 출혈로 진단이 어렵습니다.
• 근 위축성 측삭 경화증은 급속한 발달 속도와 척수 영상 촬영 중에 나타나는 병리학 적 변화의 특징을 특징으로합니다.
• 자궁 경부 허혈성 골수 병증-발달의 특정 원인이 있으며 척추 조영술 및 MRI의 동적 원리 및 특징에 따라 감수성이 손상되는 것이 특징입니다.
• 척수 낭종, 종양, 외상 후 또는 낭포 성 골수 증, 척추 거미 막염, 결핵성 척추염.
• 두개골-척추 결손 (아틀라스 및 축의 저형성 과정, 플라 티바 시아, 기저 인상 등)은 낭포 형성없이 신경 학적 증상을 동반합니다. 주요 차별화 방법은 MRI입니다.
• 레이 노병, 혈관 신경 병증.
• 압박 허혈성 신경 병증 (수근 또는 양측 관 증후군). [17]

Arnold Chiari 기형과 척수 공동 증은 분화가 필요합니까? 이 두 가지 병리는 종종 서로 동반됩니다. 척수강의 형성은 소뇌 편도선의 변위와 결합되며 때로는 대강 공 수준 아래의 몸통과 IV 심실과 결합됩니다. 종종 유전 적 요인이 병리의 "범인"이되며 치료는 외과 적 개입을 통해서만 가능합니다. [18]

척수 공동 증과 수 공동 증은 필수 분화가 필요합니다. 소위 척수 수종은 뇌척수액 부피가 크게 증가하고 압력이 증가하는 특징이 있습니다. 수 공동 증은 종종 척수 공동 증과 공존하지만,이 두 용어가 동일하지 않으며 두 가지 다른 병리를 의미한다는 것을 아는 것이 중요합니다. 진단은 임상, 방사선 및 단층 데이터를 기반으로합니다. [19]

척수 공동 증과 척수 공동 증은 동의어가 아닙니다. 척수 공동 증의 병리학 적 과정이 안진 증, 안구 질환 및 얼굴 일부의 해리 된 마취와 같은 특징적인 증상이 동반되는 뇌간 영역까지 확장되면 척수 공동 증에 대해 말합니다.

치료 척수 공동 증

그러나 수술은 척수 공동 증에 가장 효과적인 치료법으로 간주 됩니다. 수술은 신경 장애의 진행을 위해 무조건적으로 처방됩니다. 특히하지의 중추 마비 또는 상지의 말초 마비가 발생합니다. 중재는 중앙 척추관을 해부 한 다음 배수로 구성됩니다. 수술은 정말 효과적입니다. 대부분의 환자에서 병리의 발달이 멈추고 신경 장애가 감소합니다. 외상 후 및 감염 후 선형 척수 공동 증은 공동과 지주막 하 공간 사이를 우회하여 교정합니다. 골수 내 종양이 병리의 근본 원인이되면 신 생물이 제거됩니다. 소뇌 이식은 후방 포사의 감압을 나타내는 표시입니다.

예방

척수 공동 증의 발병을 예방하기위한 주요 예방 조치는 뇌척수액의 역학을 방해 할 수있는 조치를 배제하는 것입니다. 복강 내압과 두개 내압의 증가 가능성을 최소화하는 것이 중요합니다. 무게를 들어 올리지 말고, 과도한 신체 활동 (강한 정적 스트레스 포함), 강렬한 기침 및 재채기, 긴장 등을 피하십시오. 또한 신체의 부상을 피해야합니다. 척추와 머리, 건강하고 적당히 활동적인 이미지 생활을 유지합니다. 신체 활동을하지 않는 것은 권장되지 않습니다.

척수 공동 증 진단이 이미 이루어 졌다면 질병의 악화를 예방해야합니다. 필수는 다음과 같습니다.

• 진료소 신경 학적 회계;
• 병리학의 역학을 추적하는 체계적인 진단 절차 (자기 공명 영상-적응증에 따라 2 년에 한 번 이상)
• 신경 병리학 자의 정기 검사 (1 년에 1-2 회).

척수 공동 증은 동적 병리로 간주되며 지속적인 임상 관찰 및 진단 조치는 병리학 적 과정의 악화를 결정하고 적절한 치료 조치를 취하는 데 도움이 될 것입니다. 이것은 특히 어린 시절의 척수 공동 증의 경우 외과 적 치료의 적응증을 올바르게 평가하는 것이 중요합니다. 그 발달이 골격계의 급속한 성장과 관련이 있다면 그러한 장애의 자발적인 치료 사례가 있습니다.

예보

척수 공동 증의 경우 척추 구조 손상으로 인해 신체와 사지의 운동 능력과 민감도가 저하됩니다. 통증과 체온 감각이 사라지면 심각한 부상과 화상을 입을 수 있습니다. 운동 기능 장애는 근육 약화와 위축을 동반합니다.

차례로 척수 공동 증은 척추 기형의 모양과 악화를 유발할 수 있습니다. 종종 환자는 척추 측만증을 앓습니다. 드물지만 병리에 증상이 동반되지 않으며 MRI를 수행 할 때 우연히 발견됩니다.

척수 공동 증의 예후 는 임상 증상의 심각성과 규모, 질병의 지속 기간 및 원인에 의해 결정됩니다. 대부분의 환자에게 유일하게 효과적인 치료법은 CSF 순환을 안정시키는 수술입니다. 수술 유형은 신경 외과 의사가 결정합니다.

유능한 치료 전술을 가진 거의 매 두 번째 환자는 경미한 병리학 적 변화 만 있습니다. 자발적인 회복에 대한 정보가 있지만 이러한 결과는 주로 소아과에서 고립 된 경우에만 기록되었습니다. 그러한 경우는 강렬한 뼈 성장과 뇌 구조의 자연적인 공간 확장 때문이었습니다. 종종 척수 공동 증이 장애의 원인이됩니다.

대부분의 환자에서 장기간의 병리학 과정을 배경으로 돌이킬 수없는 척추 장애가 나타나 수술 후 예후를 악화시킵니다. 수술 후에도 많은 증상이 남아 있습니다. 그러나 이것이 수술이 무의미하고 부적절하다는 것을 의미하지는 않습니다. 이러한 치료 덕분에 질병의 진행을 멈출 수 있습니다.