철분과 간 손상의 과도한 축적

간 세포에 대한 섬유화와 손상은 철분 함량과 직접 관련이 있습니다. 손상의 본질은 유전성 혈색소 침착증 또는 빈번한 수혈 여부에 관계없이 철분 축적의 원인에 의존하지 않습니다. 섬유증은 대 엽관 구역에서 가장 두드러지며 철분 침착이 우세한 곳입니다. 철 카르 보닐 쥐의 급식은 만성 손상과 간 섬유화를 초래합니다.

소량의 철분을 함유하고있어 ferritin 형태로 저장됩니다. 과도한 섭취로 세포는 철분이 헤 모시 딘 (hemosiderin)의 형태로 축적됩니다.

출혈이나 킬레이트 제의 도입에 의한 철분 제거는 환자의 상태 및 간 기능의 생화학 적 지표의 향상, 섬유화의 감소 또는 예방으로 이어진다.

간에 대한 철의 손상 효과에 대한 여러 메커니즘이 가능합니다. 철의 영향 사이토 크롬 C 산화 효소의 활성을 감소 리소좀 미토콘드리아의 기능과 마이크로 솜의 파괴를 초래 소기관의 세포막의 지질 과산화를 향상된다. 리소좀 멤브레인의 안정성은 가수 분해 효소의 세포질로의 방출과 함께 위반됩니다. 동물 실험에서 철의 과부하는 별 모양의 간세포 (lipocytes)의 활성화와 I 형 콜라겐 합성의 강화로 이어진다는 사실이 밝혀졌으며 현재는 성상 세포의 활성화 기전이 연구되고있다. 철분 과부하에도 불구하고 항산화 제의 동물 투여가 간 섬유화를 예방합니다.

철분 축적 증가를 수반하는 다른 질병

불충분 한 트랜스페린

철분의 과도한 축적을 가진 어린이가이 철 결합 단백질을 결핍했을 때의 사례가 설명됩니다. 혈액 학적 변화는 심한 철분 결핍에 해당하는 반면, 조직에는 과도한 양의 철분이 포함되어있다. 부모는 이형 접합체 였고 아이는 동형 접합체였습니다.

암 종양에 의한 철분 과부하

비정상적인 페리틴이 생성되는 기관지의 원발성 암이 간과 비장에 과도한 철분 침착의 원인이 될 수 있다고 믿어집니다.

늦은 피부 포르피린증

후기 피부 포르피린증이있는 간에서 철분 함량이 증가한 이유는 혈색소 침착증 유전자에 대해 이형 접합체로 간주됩니다.

Erythropoietic siderosis

Siderosis는 매우 높은 수준의 적혈구 생성과 결합합니다. 골수 증식은 어쨌든 상당한 철분 보유량으로도 계속되는 장 점막에 의해 과도한 양의 철분 흡수로 이어질 수 있습니다. 처음에 철분은 망상 내피 세포의 대 식세포에 침착 된 다음 간, 췌장 및 다른 기관의 실질 세포에 침착된다.

따라서, 침착증은 만성 용혈과 관련된 질병으로 발전 할 수 특히 베타 지중해 빈혈, 겸상 적혈구 빈혈, 유전 spherocytosis 및 유전 빈혈 dizeritropoeticheskoy. 위험 그룹에는 만성 재생 불량성 빈혈 환자도 포함됩니다. Siderosis의 발병은 가벼운 형태의 다발성 빈혈로 수혈을받지 않는 환자에서도 가능합니다.

혈액과 함께 주입 된 철분은 체내에서 배출 될 수 없기 때문에 Siderosis는 수혈과 함께 증가합니다. 100 개 이상의 피를 수혈 한 후 siderosis의 임상 증상이 나타납니다. 철분 치료를 잘못 시행하면 부작용이 증가합니다.

임상 적으로, 시데 식은 피부와 간 비대의 색소 침착을 증가 시킴으로서 나타납니다. 소아에서는 2 차 성적 특징의 성장과 발달이 느려집니다. 드물게, 간 기능 부전 및 명확한 문맥압 항진이 관찰됩니다. 공복 혈당 수치는 상승하지만 당뇨병의 임상 증상은 극히 드물게 발생합니다.

상대적으로 적은 양의 철분이 심장에 축적되지만 심근 손상은 특히 어린 소아에서 예후를 결정 짓는 주요 요인입니다. 소아에서는 몸에 20g의 철분이 축적되어 (혈액 100 회 수혈)이 질병의 증상이 나타납니다. 60g의 축적으로 심부전으로 사망 할 가능성이 있습니다.

Siderosis의 치료는 어려움을 나타냅니다. 림프 절제술 후에 수혈의 필요성이 감소합니다. 철분 함량이 낮은 균형 잡힌 식단은 거의 선택이 불가능합니다. 휴대용 주사기 펌프를 사용하여 2-4 g deferoxamine 12 시간 전방 복벽에 효과적으로 피하 주입. 그러나이 치료법은 비용이 비싸기 때문에 혈색소증이있는 몇몇 어린이에게만 유효합니다. 구강 철 킬 레이터로 치료할 가능성은 실험에서 연구되었습니다.

Sideroz Bantu

이 질병은 철제기구의 산성 환경에서 발효 된 죽을 먹는 남아공 흑인에서 관찰됩니다. 신맛이 나는 음식과 영양 부족은 철분 흡수를 증가시킵니다. 사하라 사막 이남 지역의 농촌 지역에서는 강철 용기로 만든 맥주를 마시는 전통에 기인 한 아직도 진주 증의 사례가 있습니다. 연구에 따르면이 환자들에서 철분 과부하의 정도는 유전 적 요인 (HLA와 관련이 없음)과 환경 요인 모두에 의해 영향을받는 것으로 나타났습니다.

알코올 간경변증

간에서 철분 침착의 증가는 많은 요인에 달려 있습니다. 가장 일반적인 요인 중 하나는 단백질 결핍입니다. 소장의 철분 흡수가 증가되면 간경변 환자의 병인과 상관없이 철분의 흡수가 증가합니다. 뚜렷한 포항 계의 collaterals와 간경변, 철 흡수가 다소 증가합니다.

알코올성 음료, 특히 와인에는 다량의 철분이 포함되어 있습니다. 알콜 중독증 중에 발생하는 만성 췌장염은 분명히 철 흡수 증가에 기여합니다. 철분은 철 함유 약물과 용혈로 과부하가 걸리고 위장관 출혈로 감소합니다.

철분의 축적은 유전성 혈색소 침착에 내재 된 범위에 거의 도달하지 않습니다. 알콜 성 간경변증은 여러 번 출혈 한 직후 철분 결핍이 발생하여 체내 축적이 약간 증가하는 것을 나타냅니다. 조직 학적으로, 간에서 철분의 침착과 함께 알콜 중독의 징후가 드러납니다. 철분의 간 지수를 측정하면 혈색소 침착증의 초기 단계와 알코올성 심근증을 구분할 수 있습니다. 유전 분석에 근거한 진단법의 출현은 알코올성 간 경화증을 가진 일부 환자가 유전성 혈색소 침착증에 대해 이형 접합체가 될 수 있음을 입증하는데 도움이 될 것이다.

portocaval shunting에 의한 Siderosis

Portosystemic 단락의 부과뿐만 아니라 portosystemic 문합의 자발적인 발전, 간장에 철분의 빠른 축적이 가능합니다. 아마, shunting은 경화증의 중증도가 증가하는 원인이며 간경변으로 종종 관찰됩니다.

혈액 투석

혈액 투석의 치료에서 철과 함께 간과 비장의 상당한 과부하는 수혈과 혈액 투석으로 인해 발생할 수 있습니다.

췌장 철 대사에 미치는 영향

낭포 성 섬유증 및 만성 석회화 췌장염 환자에서뿐 아니라 췌장에 실험적 손상을 입으면 철분의 흡수와 축적이 증가한다. 낭포 성 섬유증 환자에서 헤모글로빈과 관련된 철분이 아닌 무기 철분의 흡수가 향상되었다. 이것은 철분 흡수를 감소시킬 수있는 췌장 비밀 인자의 존재를 시사합니다.

신생아의 혈색소 침착증

신생아의 혈색소 침착증은 치명적인 결과를 초래하는 매우 드문 질환으로, 출산 전후의 간 기능 부전, 간 및 다른 실질 조직의 철분 과부하가 특징입니다. 이것이 철분 축적의 주요 손상이나 생리 학적으로 이미 철분으로 포화 된 다른 간 질환의 결과로 인한 것인지 여부는 여전히 분명하지 않습니다. 신생아의 혈색소 침착증은 유전성 혈색소 침착증과 관련이 없습니다.

만성 바이러스 성 간염

만성 B 형 간염 및 C 형 간염 환자의 거의 절반이 철 트랜스페린 및 / 또는 혈청 페리틴 수치의 증가 정도를 보여줍니다. 현재 유전성 혈색소 침착증 진단의 신뢰할 수있는 유일한 방법은 간 조직 검사이며 철분의 침착을 확인하고 철분의 간장 지수를 결정할 수 있습니다. 간장의 철분 함량이 높으면 만성 C 형 간염의 알파 인터페론 치료 효과가 감소합니다. 치료의 효과를 향상시키기 위해 출혈의 적절성을 결정하기 위해서는 전향 적 연구가 필요합니다.

너트 퀘스트

혈장에서 철분 교환의 매개 변수는 알코올성 지방 간염의 53 %에서 변화되었지만 철분의 야간 지수에 따르면 그들 중 누구도 혈색소 침착증을 앓지 않았다.

아세트 적혈구 혈증과 연관된 철분의 과도한 축적

Aceruloplasminemia는 ceruloplasmin 유전자의 돌연변이로 인한 매우 드문 증후군이며 주로 뇌, 간 및 췌장에서 과도한 철분의 침착을 동반합니다. 환자는 추체 외로 장애, 소뇌 운동 장애 및 당뇨병을 유발합니다.

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