소아 강직성 척추염의 증상

청소년 강직성 척추염은 청소년 척추관절증 전체 그룹의 원형으로 작용하므로, 이 그룹의 모든 질병에서 특징적인 임상 양상이 개별 증상 또는 이들의 조합으로 나타납니다.

소아의 60~70%는 10세 이상에 소아 척추염을 앓게 되지만, 드물게 7세 이전에 조기에 발병하는 경우도 있습니다. 2~3세에 소아 강직성 척추염이 처음 발생하는 경우도 보고되었습니다. 발병 연령에 따라 소아 강직성 척추염 초기 임상 증상의 범위와 향후 경과가 결정됩니다.

청소년 강직성 척추염의 임상 증상 복합체는 4가지 주요 증후군으로 구성됩니다.

• 말초 관절염(일반적으로 하지에 주로 손상을 입힌 소수 관절염, 대개 비대칭적)
• 엔테소파시 - 힘줄과 인대가 뼈에 붙는 부위에서 발생하는 염증성 변화.
• 눈, 심장, 점막, 피부에 전형적인 손상을 동반한 관절 외 증상과 이 과정에서 내부 장기가 관련될 가능성이 있음(예: IgA 관련 신병증)
• 축 골격 손상 - 척추와 인접 관절(천골장골, 치골, 흉쇄골, 쇄골-견봉, 흉늑골, 늑척추골, 흉골-흉골)의 관절, 인대 및 기타 해부학적 구조.

청소년 강직성 척추염의 발병 변종 병리학적 과정의 주요 위치에 따라 발병 변종의 여러 변종이 일반적으로 구별됩니다.

• 고립된 말초 관절염
• 관절염과 엔테시스의 조합(SEA 증후군)
• 주변 관절과 축 골격이 동시에 손상됨(환자의 1/4)
• 고립성 엔테시스
• 축 골격의 고립된 병변
• 고립된 눈 병변.

처음 세 가지 유형의 발병은 환자의 90%에게 나타나는 반면, 마지막 세 가지 유형의 발병은 드물게 나타나며 10세 이상의 어린이에게만 나타납니다.

소아기와 청소년기 동안 소아 강직성 척추염은 일반적으로 비교적 양성이며 대부분 재발합니다. 장기간의 관해가 특징이며, 그 기간은 8~12년에 이르기도 합니다. 그러나 소아가 성장함에 따라, 특히 축골격 손상 및 고관절염 증상이 악화되면서 만성적이고 진행성으로 진행됩니다. 장기적으로 소아 강직성 척추염은 성인의 강직성 관절염에 비해 예후가 더 불량합니다.

말초 관절염

소아 척추관절염에서 말초 관절염의 주요 임상적 특징:

• 소수관절 또는 제한된 다관절 병변,
• 어울리지 않음;
• 하지 관절의 심각한 손상
• 엔테시스 및 기타 힘줄-인대 증상과 함께 나타남
• 비파괴적 특성(족근염 및 발목염 제외)
• 비교적 양성 과정으로 완전한 퇴행이 가능하며 수년간의 장기적 완화를 포함한 완화 경향이 있습니다.

말초 관절염의 가장 흔한 국소 부위는 무릎 관절과 발목 관절입니다. 관절 증후군의 비대칭성이 뚜렷하게 나타나거나 관절염이 한 관절에서만 가장 오래 지속되고 다른 관절에서는 훨씬 덜 지속되는 경우, 골단 성장대(대부분 무릎 관절)의 자극으로 인해 영향을 받은 사지가 길어지는 경우가 많습니다. 이러한 길이 차이의 발생 기전은 고관절 관절염에서 다리가 상대적으로 짧아지는 것과는 구별되어야 합니다. 고관절 관절염은 굴곡-내전 구축, 아탈구 또는 대퇴골두 파괴 등 여러 가지 원인으로 발생할 수 있습니다. 고관절염은 말초 관절염의 가장 예후가 심각한 증상으로, 환자의 장애로 이어질 수 있으며 비교적 짧은 시간 내에 인공관절 수술이 필요하게 될 수 있습니다.

발목뼈 관절의 손상과 소위 강직성 발목뼈염의 형성은 소아 청소년 척추염, 특히 청소년 강직성 척추염의 전형적인 임상 증상입니다. 발의 관절 및 힘줄-인대 장치의 이러한 특이한 손상은 일반적으로 발목뼈 부위의 심한 변형으로 나타납니다. 일반적으로 통증 요소가 심하고, 염증성 변화로 인한 피부색 변화가 동반되며, 이는 대개 관절 주위 연부조직 손상(아킬로활액낭염, 발바닥 근막염, 외측 및 내측 복사뼈 부위의 건초염)과 함께 나타납니다. 보행 장애가 동반되고, 때로는 사지 지지 능력 상실까지 초래합니다. 방사선학적으로 족근염은 종종 심한 골감소증, 족근골 관절면의 침식, 때로는 골 증식 및 골막층과 함께 발생하며, 장기간에 걸쳐 족근 관절의 강직이 발생하는 양상을 보입니다. 이러한 관절 손상은 소아 류마티스 관절염 진단을 거의 완전히 배제하고 환자의 척추관절염 발생을 예측할 수 있게 합니다.

질병이 진행되는 어느 단계에서든 모든 관절이 병리학적 과정에 관여할 수 있지만, 하지 관절염이 우세하고 축 골격 구조에 속하는 "연골" 유형의 관절, 즉 흉쇄관절, 쇄골-견봉관절, 늑골-흉골관절, 흉골-흉골관절, 치골-치골관절 등이 영향을 받는 경향이 있습니다. 일부 환자는 손의 첫 번째 손가락 관절에 고립된 병변이 있을 수 있는데, 이는 일반적으로 어린이에게 큰 문제를 일으키지 않지만 임상 검사에서 발견됩니다.

공식적으로 말초 관절염은 진정한 소수관절 병변의 경계에 국한되는 경우가 드물고, 종종 다섯 개 이상의 관절을 침범하지만, 관절염 지속은 특정 수의 관절에서만 발생합니다. 대부분의 환자에서 관절 증후군은 불안정하며, 이후 완전히 역전되어 종종 잔여 변화 없이 진행됩니다. 관절염의 무감각한 경과는 고관절, 발목관절, 족근관절에서 전형적으로 나타나며, 무릎과 첫째 발가락에서도 드물게 나타나며, 일반적으로 병변이 처음 발생한 관절에서 나타납니다.

다른 관절의 말초 관절염은 대부분 비미란성이지만, 환자의 10%에서 파괴성 고관절염이 발생할 수 있으며, 이는 "전형적인" 소아 류마티스 관절염의 파괴성 고관절염과는 근본적으로 다른 양상을 보입니다. 소아 류마티스 관절염, 특히 전신성 변형의 특징인 대퇴골두 무균성 괴사와 달리, 소아 강직성 척추염에서는 골용해 및 골두 파편화가 거의 발생하지 않습니다. 소아 강직성 척추염에서 파괴성 고관절염의 특징적인 징후는 고관절 간격이 점진적으로 좁아지면서 강직 및 골 증식이 발생하는 경향입니다. 소아 척추관절염 환자 중 일부는 발의 원위부에 단일 미란이 나타날 수 있으며, 이는 일반적으로 관절낭 부착 부위에 국한되어 나타나며, 이는 본질적으로 골부착부병증(enthesopathy)의 한 변종입니다.

소아 척추관절염의 말초 관절염은 종종 힘줄막염, 건염의 형태로 관절 주위 조직이 손상되는 것과 관련이 있으며, 또한 소아 척추관절염의 매우 구체적인 증상으로 작용하는 다양한 국소적 엔테소파티를 동반합니다.

엔테소파시(관절 외 근골격계 증상)

대부분의 저자들은 이 증상이 성인의 강직성 척추염보다 소아에서 훨씬 더 자주 발견되며, 골부착부병증(enthesopathy) 유병률은 30~90%에 달하고, 환자의 약 1/4은 발병 초기부터 이 증상을 보인다고 지적합니다. 이 증상은 질병의 거의 모든 단계에서 나타날 수 있지만, 10세 미만 환자에서는 극히 드물게 발견됩니다.

골부착증(enthesopathy)의 가장 흔한 국소 부위는 발꿈치뼈입니다. 아킬레스건 점액낭염과 발꿈치 점액낭염의 임상 양상은 골부착증을 쉽게 발견할 수 있도록 하지만, 다른 부위의 골부착증을 발견하려면 철저한 신체 검사가 필요합니다. 근육의 인대와 힘줄이 뼈에 부착되는 부위의 촉진 통증과 건염의 징후는 경골 결절, 슬개골, 외복사뼈와 내복사뼈, 중족골두, 대퇴골과 소퇴골, 장골능, 좌골 결절, 견갑극, 주두돌기 부위에서 가장 흔하게 발견됩니다. 실제로는 특히 서혜부 인대 부위에서 비정상적인 힘줄-인대 증상을 관찰할 수 있으며, 이는 서혜부 부위의 심한 통증과 국소 근육 긴장을 동반하여 급성 수술 병리를 유발할 수 있습니다. 드물지만 후두부 돌기 부위에 골화건염이 발생할 수 있습니다.

골부착부병증의 방사선학적 징후는 대부분 발꿈치 결절 하부 가장자리의 골극 또는 건 고정 부위의 골 침식이며, 초기 징후는 컴퓨터 및 MRI로 확인할 수 있습니다. 드물지만 장골능, 좌골, 전자부 및 기타 골부착부병증 부위에 미란과 골막염이 발생할 수 있습니다.

손가락염은 관절 및 힘줄-인대 장치의 동시 염증성 손상으로 인해 손가락이 "소시지 모양"으로 변형되는 형태로 나타나며, 상지와 하지 모두에서 발생하며, 골부착염의 특이한 증상입니다. 손가락염은 소아 건선성 관절염의 전형적인 증상이지만, 다른 소아 척추관절염에서도 발견될 수 있습니다. 지속적인 손가락염의 경우, 골막 반응이 발생할 수 있으며, 비류마티스 질환과의 감별 진단이 필요합니다. 소아 척추관절염의 특징적인 둔부 통증은 일반적으로 천장관절 염증과 관련이 있지만, 관절주위 연조직과 다발골부착염이 병리학적 과정에 관여한다는 증거가 있습니다.

관절 외 증상

눈 손상은 소아 강직성 척추염의 가장 중요한 관절 외 증상 중 하나이며, 가장 흔하게 급성 전방 포도막염(홍채섬모체염)으로 나타나며, 소아 환자의 7~10%, 청소년 및 성인 환자의 20~30%에서 발생합니다. 안구의 갑작스러운 충혈, 통증, 눈부심 등의 밝은 임상 증상이 전형적이지만, 일부 환자는 경증 포도막염을 겪을 수 있습니다. 드물게는 포도막의 전방부에 국한되지 않고 맥락막 전체에 영향을 미치는 전포도막염(panuveitis)이 발생할 수 있습니다. 드물게 HLA-B27 항원 보유자에게서 포도막염이 발생합니다. 일부 환자는 단기간의 양성 증상으로 상공막염을 경험할 수 있습니다.

심장 질환은 소아 강직성 척추염의 드문 증상으로, 소아 강직성 척추염 환자의 3-5% 미만에서 발생합니다. 심장 질환은 단독으로 발생하거나 다음 증상들이 복합적으로 나타납니다.

• 근위대동맥 병변은 심장초음파 검사로만 진단됨
• 대동맥 부전
• 방실차단 I-II도.

심낭염은 매우 드물게 발생합니다.

청소년 강직성 척추염 환자의 신장 손상은 여러 가지 원인으로 인해 발생할 수 있습니다.

• 2차 아밀로이드증은 질병 활동성이 지속적으로 높은 환자에서 과정이 통제되지 않고 진행되는 드문 합병증입니다.
• 환자의 5-12%에서 관찰되는 IgA 관련 신병증:
  • 단독 혈뇨로 나타나거나 가벼운 단백뇨와 함께 나타납니다.
  • 질병 활동이 활발한 배경에서 발전합니다.
  • 혈청 IgA 수치가 높은 것이 특징입니다.
• 약물의 부작용(LS) - NSAID 또는 설파살라진;
• 비뇨생식기 반응성 관절염의 상행 감염.

축골격계 질환

축골격계 침범은 소아 강직성 척추염의 병인학적 증상으로, 성인의 강직성 척추염과는 달리 축 증상의 발달이 지연되는 것이 주요 특징입니다.소아 강직성 척추염은 소위 척추전방전위증 단계를 특징으로 하며, 척추 전방전위증의 첫 증상이 나타나기까지의 기간은 수년(때로는 10~15년 이상)이 될 수 있습니다.짧은 척추전방전위증 단계가 가능하며, 소아가 12~16세에 발병한 경우 척추염의 임상 양상은 다른 증상과 동시에 나타납니다.유아(5~6세 이하)의 경우, 질병의 첫 증상과 소아 강직성 척추염의 전형적인 임상 양상이 나타나기까지의 지연 시간은 15년 이상일 수 있습니다. 이 확인된 패턴은 강직성 척추염 발병의 주요 병인학적 메커니즘이 성숙의 생리적 과정, 특히 이를 결정하는 신경내분비적 요인이나 유전적 요인과 밀접하게 상호 작용한다는 것을 시사합니다.

축성 병변의 첫 번째 임상 징후는 대개 천장관절과 엉덩이 돌출부 통증이며, 적극적인 호소와 신체 검사 모두에서 나타납니다. 때때로 천장관절염 증상은 요추 및 하부 흉추 또는 경추 손상과 함께 나타납니다. 성인에게 전형적인 강렬하고 주로 야간에 발생하는 요통은 소아에서는 일반적이지 않습니다. 대부분의 경우 소아는 간헐적으로 피로와 허리 근육의 긴장을 호소하며, 이는 염증성 리듬을 동반합니다. 즉, 이른 아침에 발생하고 운동 후 감소합니다. 때때로 국소적인 통증, 운동 범위 제한, 척추의 생리적 곡선의 완화, 특히 요추 전만 및 국소 근육 위축이 감지됩니다. 일부 환자에서는 적절한 치료 후 이러한 증상이 현저히 감소하거나 완전히 사라지며, 반복적인 재발은 수년 후에야 발생할 수 있습니다.

축골격 손상의 임상 증상은 천장골염과 척추의 상부 부위의 방사선학적 징후를 통해 확인됩니다. 소아 강직성 척추염에서는 성인 강직성 척추염과 달리, 인대극이 훨씬 덜 자주 발생하고 훨씬 후기에 나타나지만, 전방종인대(특히 척추의 하부 흉부 분절 수준에서 외측 부분)의 압박을 발견할 수 있습니다. 이는 골격이 성장하고 발달함에 따라, 그리고 척추염이 진행됨에 따라 점점 더 심해집니다. 추간관절은 소아 강직성 척추염과 성인 강직성 척추염 모두에서 동일한 빈도로 영향을 받지만, 일반적으로 질병의 후기 단계에서 나타납니다. 때로는 경추 후관절 강직과 같은 추간관절 관절염의 방사선학적 소견이 임상적 소견을 능가하기도 합니다. 척추연골염은 소아 강직성 척추염의 특징인 척추 손상의 임상적 및 방사선학적 징후 중 하나로 나타날 수도 있습니다.

소아 강직성 척추염의 질병 발생 역학은 임상 증상 스펙트럼이 연령에 따라 뚜렷하게 달라지는 특징이 있으며, 일부 증상은 점진적으로 부분적으로 퇴행하고 다른 증상은 악화되는 양상을 보입니다. 소아가 성장하고 성숙함에 따라 말초 관절염과 골부착부염의 재발 빈도와 중증도는 점차 감소하는 경향이 있으며, 반대로 눈과 축골격 손상은 더 심해지는 경향이 있습니다. 연령에 따른 임상 증상의 변화로 인해 20세 이상에서는 강직성 척추염의 전형적인 임상 양상을 보입니다.

소아 건선성 관절염은 소아 강직성 척추염에서 특별한 위치를 차지합니다. 환자에게 특정 관절 증상이 있고 1차 가족 내 건선 유무에 대한 정확한 정보가 있는 경우, 소아 건선성 관절염 진단에 피부 건선이 항상 필수적인 기준은 아닙니다. 건선에서 흔히 나타나는 피부 변화 및/또는 점막 병변은 관절 증후군과 동시에 나타날 수도 있고, 관절염 발병 후 수년(최대 10~15년)이 지나서도 나타날 수 있습니다. 일반적으로 소아 건선성 관절염에서 말초 관절염과 피부 건선의 발생 시기 및 중증도는 일치하지 않습니다.

소아 건선성 관절염은 어느 연령대에서나 발생할 수 있으며, 이는 일반적으로 질병의 임상적 증상의 특징을 결정합니다.

• 7세 미만의 어린이는 종종 손가락염과 함께 소수관절염(하지와 상지 모두에 영향을 미칠 수 있음)을 앓습니다.
• 7세 이상의 어린이의 경우, 관절 증후군의 소수관절 변형이 일반적으로 우세하며, 종종 다발성 관절염이 발생하며, 파괴적인 절단성 관절염까지 발생합니다.
• 어린이에게는 비교적 드물게 나타나는 척추관절염 변종은 거의 청소년에게만 나타나며, 청소년 척추관절염 전체 그룹과 동일한 임상적 특징을 보입니다.
• 소아 건선성 관절염의 드물고 가장 심각한 변형성 질환으로, 주로 질병 초기(최대 5세)에 발생하며, 다방향성 아탈구, 탈구, 다발성 변형 및 구축을 동반하며, 특히 사지의 원위부에 나타납니다. 소아 건선성 관절염의 특징적인 관절 증상은 다음과 같습니다.
  • 원위지절관절 관절염
  • 한 손가락의 세 관절에 축성 병변이 있음
  • 지염
  • 골막염;
  • "컵 속 연필" 유형 의 관절 내 골용해증
  • 말단 골용해증
  • 관절염을 악화시킨다.

소아 건선성 관절염의 관절 외 증상은 다른 척추관절염의 증상과 다르지 않습니다.

장병성 관절염(크론병, 비특이적 궤양성 대장염과 관련됨)에서 관절 손상의 임상적 특징은 소아 척추염과 동일하며 특이성 면에서 차이가 없습니다.

말초 관절염의 경우, 피부 증상 및 골염과 관련된 두 가지 드문 병리학적 질환, 즉 만성 재발성 다초점성 골수염과 SAPHO 증후군(S는 활막염, A는 구형의 둥근 여드름, P는 농포증, H는 골과다증, O는 골염의 약자)에서 소아 척추염과 어느 정도 유사합니다. 이 병리의 특징은 관절 외 부위, 특히 쇄골, 골반뼈, 척추체 등에 다발성 골 병변이 발생한다는 것입니다. 이 경우 골수염은 무균성이며, 어떤 경우든 병변에서 병원체를 분리하려는 시도는 대개 실패합니다.

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