청소년 강직성 척추염의 증상

청소년 강직성 척추염은 청소년 척추 관절염의 전체 그룹의 프로토 타입이기 때문에이 그룹의 모든 질병에 대해 고유 한 임상 증상이 별개의 증상 또는 그 조합의 형태로 발생합니다.

어린이 60 ~ 70 %가 10 년 세 이상 병 척추염 청소년 그러나, 드문 경우 (7 세 이전), 청소년 강직성 척추염의 데뷔 연령 2-3 년 기술 조기 발병을 발생합니다. 이 질환의 발병 연령은 청소년 강직성 척추염 발병의 임상 양상 및 그 경과의 패턴을 결정합니다.

청소년 강직성 척추염의 임상 증상 복합체는 4 가지 주요 증후군으로 구성됩니다 :

• 말초 관절염 (더 흔히 다리의 주된 병변을 가진 올리고 관절염, 보통 비대칭);
• enthesopathies - 힘줄과 인대가 뼈에 붙어있는 부위의 염증 변화;
• 눈, 심장, 점막, 피부, 내장 기관의 가능성있는 병변 (예, IgA 관련 신증);
• 축 골격의 패배 - 관절, 인대 및 척추의 다른 해부학 적 구조와 인접한 관절 (천장, 치골, 흉쇄, 쇄골, 쇄골, sterno-늑골, 척추 늑골, manubriobsternalnogo).

청소년 강직성 척추염의 첫 번째 변종 병리학 적 과정의 1 차적인 위치에 따라, 데뷔의 여러 변종이 전통적으로 구분됩니다 :

• 격리 된 말초 관절염;
• 관절염과 enthesitis의 조합 (SEA 증후군);
• 말초 관절과 축 골격의 동시 병변 (1/4 환자);
• 고립 된 entesite;
• 축 골격의 고립 된 병변;
• 격리 된 눈 손상.

데뷔 첫 번째 옵션은 환자의 90 %에서 발생하지만 드문 경우에는 10 세 이상 어린이에서만 발생합니다.

어린 시절과 청소년기에 청소년 강직성 척추염의 경과는 일반적으로 비교적 양성이며 우세하게 재발합니다. 장기적인 완화는 특징적이며, 지속 기간은 때로는 8-12 년에 달합니다. 그들은 아이를 나이가 들면서 그러나 질병은 흐름의 만성, 진행성 자연 강직성 관절염 예측 성인에 비해 척추염은 무거운 특유의 강직성 장기적으로 청소년에 의한 축 골격 coxitis의 패배 증상의 상승에 특히입니다된다.

말초 관절염

청소년기 척추 관절염에서 말초 관절염의 주요 임상 특징 :

• oligoarticular 또는 제한된 polyarticular 병변,
• 비대칭 성;
• 하지의 관절의 주요 병변;
• enthesitis 및 기타 힘줄 - ligamentous 증상과의 조합;
• 비파괴적인 특성 (타르 자이 트와 코크스는 예외);
• 상대적으로 양성 인 과정으로서 완전한 역 개발이 가능하고 장기적인 개선을 포함하여 장기적으로 발전하는 경향이있다.

말초 관절염의 가장 빈번한 위치는 무릎과 발목 관절입니다. 분명히 비대칭 관절 증후군을 표현 관절염은 하나 개의 관절에 가장 지속적으로 발생하고 훨씬 적은 범위에있는 경우 - (가장 자주 무릎 관절로) 골단 성장판 지역의 다른 자극에 자주 영향을받는 사지의 연장으로 이어집니다. 대퇴골의 굴근 - 내전 구축, 탈구 또는 파괴 : 길이의 차이의 형성이 메커니즘으로 인해 여러 가지 이유로 발생할 수있는 고관절 관절염에서 다리의 상대적 단축 구별해야합니다. 콕스 - 환자의 장애로 이어질 비교적 짧은 시간에 관절 치환술의 필요성을 일으킬 수 있습니다 주변 관절염의 예후 가장 심각한 표현.

소위 강직성 tarzita의 형성과 눈꺼풀 관절 질환은 - 질병의 전형적인 임상 증상은 소아 청소년 spondyloarthritis, 특히 청소년 강직성 척추염 동그라미. 관절의 병변 및 힘줄과 다리의 인대 이러한 종류의 임상 보통 상당한 통증 성분과, 족부 영역 defiguratsiey 표현 인해 보통 패배 관절 주위 연조직 (ahillobursitom, 족저근막염 결합 염증 변화에 대한 피부의 변색에 건초염 외부 및 내부 보행의 장애를 동반 발목), 때로는 손실 oporosposobnosti 사지 전에. Tarzi 방사선 학적으로 분명 골감소증, 종종 발음, erozirovaniem 관절 때로는 뼈 성장 및 골막 층과 결합하여, 눈꺼풀 뼈 표면, 그리고 긴 과정에서 - 눈꺼풀 관절 강직의 개발. 이러한 관절 병변의 존재는 사실상 청소년 류마티스 관절염의 진단을 제거하고 환자 척추염의 발전을 예측 허용한다.

Grudinoklyuchichnyh를 : 낮은 사지의 관절염의 우세과 축 골격의 구조 관련 등 "연골"관절의 패배하는 경향이 있지만 관절의의 병리 과정에서 질병 가능한 참여의 발전의 특정 단계에서. 쇄골, 견봉 쇄골, manubrio - 흉골 늑골 흉골, 치골, 등. 일부 환자에서는 능력이 보통 아이에 대해 조금 걱정 손가락의 관절의 첫 패배를 분리 할 수 있지만 임상 검사에 의해 발견되었습니다.

공식적으로 드물게 말초 관절염이 파괴와 진정한 oligoarticular에 국한되지 않습니다 종종 5 개 이상의 관절에 영향을 미치지 만 관절염 지속성은 관절의 특정 번호에 발생합니다. 대부분의 환자에서 관절 증후군은 불안정하며 이후에 흔히 잔류 변화가없는 완전한 역 발달을 겪습니다. 관절염 움직이지는 조금 적게, 엉덩이, 발목과 눈꺼풀 관절 경향 - 무릎 최초의 정지 손가락으로, 일반적으로 패배 질환 데뷔하는 관절에와.

다른 관절 주변 관절염은 주로 비 미란 성 성격, 그러나, 환자의 10 %가 파괴 코크스가 발생할 수있다,의 본질은 "고전적인"청소년 류마티스 관절염에서 파괴 coxitis 근본적으로 다르다. 무혈성 괴사 대퇴골, 청소년 류마티스 관절염의 특징, 청소년 강직성 척추염 특히 시스템의 변형과 달리 거의 골 용해 및 조각 헤드를 개발하지 않았다. 청소년 강직성 척추염의 파괴 coxitis의 특성 표시 - 엉덩이 관절 강직의 개발, 뼈 증식과의 격차의 점진적 축소하는 경향. 일부 환자에서는 청소년 spondyloarthritis은 일반적으로 본질적으로 변형 enthesopathies 인 관절낭의 첨부 파일의 장소에서, 말초 정지 현지화에 고립 된 미란 나타날 수 있습니다.

주변 청소년 관절염 척추염은 종종 상기 관절 주위 폼 건초염, 건염의 병변 조직 및 청소년 관절염의 정도 강강 특정 표현을 제공하는 또 다른 현지화 enthesopathies와 연결되어 있습니다.

Enterospaties (extraarticular musculoskeletal 증상)

대부분의 저자는 어린이에서이 징후는 강직 성 성인 척추염보다 더 자주 발견되며, 장 질환의 발병률은 30-90 %이며 약 1/4의 환자가 이미 이러한 증상을 나타냅니다. 이 증상의 부착은이 병의 거의 모든 단계에서 가능하지만 10 세 미만의 환자에서는 거의 발견되지 않습니다.

즐겨 찾기 현지화 enthesopathies - 종골. 매니페스트 임상 증상 및 탐지가 다른 사이트주의 신체 검사를 필요로 enthesopathies 반면 ahillobursita podpyatochnogo 활액낭염은 그들에게 쉽게 식별 할 수 있습니다. 인대와 뼈에 근육뿐만 아니라 건염의 증상의 힘줄의 부착 장소에서 촉진 통증은 대부분 경골 결절, 슬개골, 외부 및 내부 발목, 중족골 뼈, 크고 작은 꼬치, 장골, 엉덩이, 까끄라기 블레이드 헤드의 지역에서 발견된다 , 주두. 실제로, 당신은 볼 수 건과 급성 외과 병리학을 시뮬레이션, 강렬한 통증과 사타구니 지역에있는 지역의 근육 긴장을 동반 할 수 현지화 pupartovyh 인대의 분야에서 특히 특이한 성격의 인대 증상. 드문 경우에, 그것은 후두 돌기의 지역에서 건염 골화의 표현 일 수도있다.

방사선 학적 징후 enthesopathies은 종종 장소 건 고정, 컴퓨터와 MRI를 식별 초기 징후에 종골 결절 또는 erozirovaniem 뼈의 아래쪽 가장자리를 따라 골극을 발표했다. 고립 된 경우에는 장골, 등뼈 뼈, 꼬챙이 및 다른 부분의 쇄골 부위에서 침식과 골막염이 가능합니다.

Enthesitis의 독특한 양상은 dactylitis 포함으로 인해 상부 및 하부 말단에서 모두 발생하는 관절 염증과 건과 인대의 동시 파괴 "sosiskoobraznoy"defiguratsii 손가락 표현. Dactylitis는 청소년 건 선성 관절염의 전형적인 증상이지만 다른 청소년 척추염에서도 발견 할 수 있습니다. Dactylitis의 지속적인 성격으로 비 류마티스 성 질환과의 감별 진단이 필요한 골막 반응을 개발하는 것이 가능합니다. 엉덩이에 청소년 척추염 통증의 일반적인 보통 천장 관절의 염증과 연관되어 있지만, 관절 주위 연부 조직 및 polientezitom의 병리 과정에서 이러한 현상이 참여를 설명하는 세부 사항이 있습니다.

외음부 발현

눈 질환 - 청소년 강직성 척추염의 가장 중요한 관절 외 증상 중 하나는, 종종 어린이 환자의 7-10 %에서 20 ~ 30 %에서 발생하는 급성 전방 포도막염 (홍채 모양체 염) 제시 - 청소년기와 성인기에. 일반적인 밝은 임상 안구 통증 및 수명 갑자기 붉어에서 발생하는 증상이 있지만, 일부 환자는 포도막염에 대한 oligosymptomatic 수 있습니다. 드문 경우에, 질병 과정은 맥락막 (panuveit)의 모든 부분의 포도막 기관의 전 안부에 국한되지 영향을 미친다. 드문 경우를 제외하고는 포도막염은 HLA-B27 항원 운반체에서 발생합니다. 일부 환자에서는 epicleritis가 단기 및 양성 에피소드의 형태로 가능합니다.

심장 손상은 청소년 강직성 척추염 환자의 3-5 % 미만에서 발생하는 어린 강직성 척추염의 드문 현상입니다. 격리 상태 또는 다음과 같은 현상이 복합적으로 발생합니다.

• 심 초음파로 진단 된 근위 대동맥의 손상;
• 대동맥 기능 부전;
• 방실 차단 I-II 정도.

아주 드물게 심낭염이 발생합니다.

청소년 강직성 척추염 환자의 신장 손상은 몇 가지 이유 때문일 수 있습니다.

• 이차성 아밀로이드증 (secondary amyloidosis), 지속적인 고병 동성 질환을 앓고있는 환자에서 치료 과정이 통제되지 않는 드문 합병증.
• 5 ~ 12 %의 환자에서 관찰되는 IgA 관련 신증
  • 격리 된 혈뇨 또는 작은 단백뇨와 함께 나타납니다.
  • 높은 질병 활동의 배경으로 발전한다.
  • 높은 혈청 IgA;
• 약물 (NS)의 부작용 - NSAID 또는 설파살라 진;
• 비뇨 생식기 반응성 관절염으로 감염이 상승합니다.

축 (축) 해골의 패배

누구의 주요 기능 척추염 성인 강직과는 달리 증상의 축 개발을 지연 pathognomonic 표현 청소년 강직성 척추염, - 축 골격을 패배. 청소년 강직성 척추염은 소위 전 처치 단계 (pre-prescription stage)로 특징 지어 지는데 척수 손상의 첫 징후가 나타나기 전에 그 지속 기간은 몇 년 (때로는 10-15 년 이상) 일 수 있습니다. Pre-presiding 단계가 짧으며, 척추염의 임상 양상은 12-16 세에 아플 경우 다른 증상과 동시에 발생합니다. 어린 아이들 (5 ~ 6 세까지)의 첫 징후와 청소년 강직성 척추염의 전형적인 임상 양상 사이의 지연은 15 년 이상이 될 수 있습니다. 이렇게 밝혀진 규칙 성은 강직성 척추염 발병의 주요 병리학 적 기전이 자라나는 생리 학적 과정, 주로 신경 내분비 또는 유전 적 요인과 밀접한 관계가 있음을 시사한다.

축 방향 병변의 첫 번째 임상 징후는 대개 천장 관절과 엉덩이 부위의 돌출, 적극적인 불만으로 나타난 통증 및 신체 검사입니다. 때때로 낭종 염증의 증상이 요추 및 흉추 또는 자궁 경부의 척추의 병변과 합쳐집니다. 성인을위한 특징, 강렬한, 주로 야행성, 허리 통증은 어린 시절 전형적인 것이 아닙니다. 대부분의 경우, 어린이는 염증 리듬, 즉 피로감과 등 근육의 긴장에 대해 변덕스럽게 불만을 나타냅니다. 이른 아침 시간에 출현하고 운동 후에 감소합니다. 때로는 국부적 인 통증, 제한된 운동, 척추의 생리적 인 곡선의 부드러움, 특히 허리 전만증, 국소 근육 영양 부족이 드러납니다. 일부 환자에서는 적절한 치료 후에 이러한 증상이 현저히 감소하거나 완전히 사라지며 반복 된 재발은 수년 후에 만 발생할 수 있습니다.

축 골격의 패배의 임상 증상은 방사선 sacroiliitis의 증거와 척추를 덮고을 확인합니다. 훨씬 덜 자주 강직성 척추염 성인과 달리 청소년 강직성 척추염에서, 거기에 훨씬 나중에 sindesmofity에 있지만, 성장과 골격 발달로 점점 더 많은 매니페스트되고, (낮은 흉부 척추 세그먼트의 수준에서 그 부서의 특히 측) 실을 전방 종 인대를 식별 할 수 뿐만 아니라 척추염의 진행으로. 추간 성인 강직성 척추염뿐만 아니라, 청소년 강직성 척추염과 같은 주파수 강타 관절,하지만 질병의 나중 단계에서 일반적이다. 경추의 관절의 dugootroschatyh 강직에서 예를 들어 관절염 척추 관절의 경우에 방사선 정도는 임상 증상을 초과합니다. Spondylodiscitis 또한 특유의 청소년 강직성 척추염으로 척추 병변의 임상 적, 방사선 학적 증거의 하나로서 역할을 할 수 있습니다.

청소년 강직성 척추염을 동반 한 질환 발달의 역동성에 대해서는 증상의 점진적인 부분적 퇴행 및 다른 증상의 발현과 함께 임상 적 발현 스펙트럼의 연령에 뚜렷한 의존성이 특징입니다. 아동의 성장과 성숙 서서히 재발 주연 관절염 enthesitis하고, 반대로 큰 징후 안구 손상 및 몸통 뼈대의 빈도 및 심각도를 감소시키는 경향이있다. 이 질환의 임상 증상의 연령과 관련된 진화는 20 세 이상에서 강직성 척추염의 전형적인 임상 양상을 보입니다.

청소년 강직성 척추염 중 특별한 곳은 청소년 건 선성 관절염입니다. 환자가 특정 공동 발현을 추적하고 혈우병의 친척에 대한 정확한 정보가있는 경우, 피부 건선은 항상 청소년 건 선성 관절염의 진단을위한 필수 기준은 아닙니다. 건선에 전형적으로 나타나는 점막의 피부 병변 및 / 또는 병변은 관절 증후군과 동시에 발생할 수 있으며, 관절염이 발병 한 후 몇 년 (최대 10-15 일) 내에 나타날 수 있습니다. 원칙적으로 청소년 건 선성 관절염에서 말초 관절염과 피부 건선의시기와 중증도는 평행하지 않습니다.

청소년 건선 관절염은 일반적으로 질병의 임상 양상의 특성을 결정하는 모든 연령에서 발생할 수 있습니다.

• 7 세 미만의 소아에서는 만성 관절염이 dactylitis와 함께 더 많이 발병합니다 (하반부와 상지 모두에 영향을 미칩니다).
• 관절 증후군의과 관절 변이 형이 일반적으로 우세한 7 세 이상의 소아에서는 파괴성 절단 성 관절염까지 다발성 관절염이 발생합니다.
• 비교적 드문 어린이들에게있어서, 척추 관절 변종은 거의 독점적으로 청소년에서 발생하며, 청소년 척추 관절염의 전체 그룹과 동일한 임상 특징을 특징으로합니다.
• 청소년 관절염 psoriatricheskogo 희귀 무거운 가장 mutiliruyuschy 실시 예는 특히 말초 사지, raznenapravlennye 아 탈구, 탈구, 여러 변형 및 수축을 개발, 주로 초 (최대 5 년) 질병 발병에서 발생한다. 청소년 건선 관절염의 특징적인 관절 증상 :
  • 말단 지 골간 관절의 관절염;
  • 한 손가락에 3 개의 관절의 축 방향 병변;
  • 위염;
  • 골막염;
  • 관절 내 골 용해를 "pensik - in - cup" ( "유리 안에 연필");
  • 음향 osteolysis;
  • 관절염을 절단.

청소년 건 선성 관절염의 관절 외 증상은 다른 척추 관절염의 증상과 다르지 않습니다.

관상 동맥 관절염 (Crohn 's disease, 궤양 성 대장염과 관련이있다)에 의한 관절 손상의 임상 적 특징은 청소년 척추 관절염과 동일하며 어떠한 특이성에서도 차이가 없다.

- 만성 재발 성 다발성 골수염 증후군과 사포 (약어«의 S의»- - 활막염, "A"주변 관절염과 관련하여 청소년에 어떤 유사점이 피부 양상과 골염과 관련이 개 드문 병리학 조건 spondiloartritompri가 , globata ASPE가 동반을 라운드 깊은 여드름, "R"- pustulloz, "H"- 과다증, "O"- 골염). 이 질병의 독특한 기능 - 여러 별도의 관절 뼈의 병변 현지화,이 경우 등 특히 쇄골, 골반, 척추, 무균 골수염은 어떤 경우에, 병변의 병원체를 확인하려고 일반적으로 실패, 문자 ..

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