소아 강직성 척추염

소아 척추관절염(또는 베크테레프병)은 소아 강직성 척추염, 소아 건선성 관절염, HLA-B27 항원과 관련된 반응성(장염 후 및 비뇨생식기 관절염), 라이터 증후군, 염증성 장 질환(국소 장염, 궤양성 대장염)의 장병성 관절염을 포함한 임상적 및 병인학적으로 유사한 소아 류마티스 질환군입니다. 이 군에서는 미분화 척추관절염도 감별해야 합니다(척추관절염의 특징적인 개별적인 증상만 나타나고 특정 질병분류학적 형태의 전체적인 증상 복합체가 나타나지 않는 임상적 상황을 지칭합니다. 이는 실제로 질병 형성의 한 단계 역할을 하며, 자연적으로 진행되어 대개 소아 강직성 척추염 또는 건선성 관절염으로 발전합니다).

1982년 캐나다 과학자 A. 로젠버그와 R. 페티가 소아 류마티스학 진료에 도입한 소위 혈청 음성 관절/부착부병증 증후군(SEA 증후군)은 소아 류마티스 관절염과 구별하기 위해 도입되었으며, 미분화 척추관절염의 소아 발병을 특징으로 할 수 있습니다. 급성 전방 포도막염은 다른 안과적 병리 원인을 배제할 경우 소아 척추관절염의 한 변종으로 간주되는 경우가 많습니다. 소아 척추관절염 그룹에는 피부 변화(농포증, 여드름) 및 골염(SAPHO 증후군, 만성 재발성 다초점 골수염)과 관련된 드문 증후군도 포함되며, 이러한 증후군은 성인보다 소아와 청소년에게 더 흔하게 나타납니다.

소아 척추관절염의 일반적 특징:

• 남성에게 주로 발생함
• 임상적 특징, 국소화 및 예후 측면에서 류마티스 관절염과 다른 관절 증후군의 특징
• 혈청 내 류마티스 인자의 부재
• 척추가 병리학적 과정에 자주 관여함
• HLA-B27 항원의 높은 보유 빈도
• HLA-B27 관련 질병에서 가족성 응집 경향.

나열된 질환들을 소아 척추관절염이라는 그룹으로 통합하는 병인학적 정당성에도 불구하고, 일상적인 의료 행위에서 이 용어를 사용하는 것은 특정 문제와 관련이 있습니다. 따라서 국제질병분류 제10차 개정판(ICD-10)은 척추관절염 전체 그룹에 대한 별도의 범주를 제공하지 않습니다. 따라서 의료 문서 및 통계 보고 양식에서 "소아 척추관절염"이라는 일반 용어 또는 M46 범주에 코딩된 "미분화 척추관절염" 진단을 사용하는 것은 소아 류마티스 질환 유병률에 대한 데이터를 왜곡합니다. ICD-10에 따르면 소아 강직성 척추염은 M08 "소아 관절염" 범주로 간주되며 M08.1 항목에 해당합니다. 소아 건선성 관절염과 장병성 관절염은 M09 범주로, 반응성 관절병증은 M02 범주로 분류됩니다. 실제로 척추관절염을 앓고 있는 상당수의 소아 및 청소년이 "소아 만성 관절염"(M08.3, M08.4) 및 심지어 "소아 류마티스 관절염"(M08.0)으로 진단되는데, 이는 척추관절염의 소아 발병에서 흔히 나타나는 비특이적 임상 증상, 즉 척추전단계가 장기간 지속되는 데 기인합니다. 소아 류마티스 관절염은 소아 척추관절염의 원형으로, 소아 척추관절염 그룹에서 중심적인 위치를 차지합니다. 이 질환은 일반적으로 성인의 강직성 척추염과 동일한 것으로 간주되지만, 소아 류마티스 관절염 임상 양상의 중요한 특징들은 소아 류마티스 관절염의 병인학적 분리를 논의할 근거를 제공합니다. 척추관절염 그룹에서 AS/JAS가 중심적인 위치를 차지하는 이유는 이 그룹에 포함된 모든 질병이 강직성 척추염의 개별적인 특징을 가질 뿐만 아니라 궁극적으로는 특발성 강직성 척추염과 사실상 구별이 불가능한 강직성 척추염으로 발전하기 때문입니다.

소아 강직성 척추염은 16세 이전에 발생하는 말초 관절, 힘줄-인대 장치 및 척추의 만성 염증성 질환으로, 남성에게 주로 발생하고 가족성으로 나타나는 경향이 있으며 HLA-B27 항원과 관련이 있습니다.

AS/JAS의 동의어로 과학 문헌에서 점차 사용되지 않는 용어는 "베크테레프병"입니다.

소아 척추관절염 연구의 역사

강직성 척추염은 수천 년 동안 인류에게 알려진 질병입니다. 고고학적 발굴과 고대인과 동물의 뼈 유해 연구를 통해 이 질병의 확실한 징후가 발견되었습니다. 강직성 척추염에 대한 최초의 과학적 기록은 아일랜드 의사 버나드 오코너의 것입니다. 그는 300년 전인 1691년과 1695년에 묘지에서 우연히 발견된 유골을 바탕으로 강직성 척추염의 특징적인 형태학적 변화에 대해 자세히 설명했습니다.

해부학적 연구는 강직성 척추염에 대한 임상 연구보다 훨씬 앞서 있었으며, 19세기에 들어서야 이 질환에 대한 개별적인 임상적 설명이 문헌에 나타나기 시작했습니다. 당시에도 Benjamin Travers, Lyons, Clutton의 보고를 통해 소아 및 청소년 강직성 척추염 발병 사례가 제시되었습니다.

VM 베크테레프(VM Bekhterev)가 1892년 "닥터(Doctor)" 저널에 발표한 "척추의 경직과 만곡을 특징으로 하는 질환의 특수한 형태"라는 논문은 강직성 척추염을 별도의 질병 분류 체계로 분류하고 "베크테레프병"이라는 용어를 의사들의 일상생활에 도입하는 토대를 마련했습니다. 의학 문헌에서 "베크테레프-스트럼펠-마리병"이라는 용어를 접하기도 하는데, 여기에는 강직성 척추염 연구의 시초에 있었던 두 명의 과학자의 이름이 포함되어 있습니다. 따라서 1897년 슈트럼펠은 이 질환의 근본 원인이 VM 베크테레프가 믿었던 "척수 경막 인접 부위"가 아니라 척추와 천장관절의 만성 염증 과정임을 밝혔습니다. 마리는 1898년 이 질환의 피소미엘형(pisomyelic form)을 기술하여 축골격과 말초 관절의 병변을 하나의 과정으로 통합했습니다. 이 질환의 자연 경과에서 형태학적 기반을 반영하는 "강직성 척추염"이라는 용어는 1904년 프렌켈(Frenkel)에 의해 제안되었습니다.

1942년 Scott SG가 저술한 "청소년 척추염 또는 강직성 척추염에 관한 단행본"은 의사들의 관심을 청소년기에 발병하는 강직성 척추염 연구에 집중시켰습니다. 1980년대 중반까지 이 문제는 소수의 출판물에 의해서만 다루어졌으며, 지난 10년 동안 청소년 강직성 척추염 연구에 대한 관심이 급증했습니다. 이는 많은 외국 저자들(Ansell B., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E., Cassidy J., Harrier R., Jacobs B., Job-Deslandre C., Khan M., Petty R., Ramus-Remus C., Rosenberg A., Shaller J. 등)의 저서에 반영되었습니다. 우리나라에서는 80~90년대에 AA 교수의 일련의 논문을 통해 청소년 강직성 척추염 문제에 대한 연구에 상당한 기여를 했습니다.

소아 척추관절염의 역학

소아 척추관절염의 유병률에 대한 정확한 데이터는 없으며, 주로 수학적 계산에 근거합니다. 백인 성인의 경우, 명백한 강직성 척추염이 2:1000 이상의 빈도로 발생하고, 모든 강직성 척추염 사례 중 15-30%가 소아기에 발병한다는 점을 고려하면, 소아 척추관절염의 유병률은 0.03-0.06%가 되어야 합니다. 임상 실무에서 소아 척추관절염은 척추관절염의 주요 병인학적 증상인 척추 손상의 발달이 상당히 지연되어 훨씬 덜 자주 인식됩니다. 성인 환자의 질병 분류학적 결과를 평가하는 장기 추적 관찰 결과에 따르면 소아 척추관절염은 모든 소아 관절염 사례의 최대 25-35%를 차지합니다. 외국 역학 연구에 따르면, 소아 관절염 환자 3~4명 중 1명의 발병이 소아 척추관절염 환자군에서 기인할 수 있다는 사실이 이러한 결과를 뒷받침합니다. 예를 들어, 미국에서 실시된 대규모 역학 연구 결과에 따르면, 소아 척추관절염(JPSA 제외) 발병률은 인구 10만 명당 1.44명인 반면, 소아 관절염 전체 발병률은 인구 10만 명당 4.08명입니다.

성인의 강직성 척추염처럼, 소아 척추염, 특히 소아 척추염은 성별에 따라 뚜렷하게 나타나는 질환입니다. 남아가 여아보다 6~11배 더 자주 발병하지만, 실제로는 5:1 또는 3:1일 가능성이 높습니다. 성인과 소아 모두 여성에서 강직성 척추염은 종종 증상 없이 나타나고, 임상적으로 뚜렷한 형태의 류마티스 관절염은 남성보다 더 자주 진단되기 때문입니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

청소년 척추관절염의 원인

청소년 척추관절염의 원인은 알려져 있지 않지만, 이 병리의 발병 원인은 분명히 여러 가지 원인에 의한 것입니다.

현재의 지식 수준은 발병 기전의 소인과 개별적인 연관성에 대한 이해 부족으로 제한됩니다. 이 질병의 기원은 유전적 소인과 환경적 요인의 조합에 의해 결정됩니다. 환경적 요인 중 가장 중요한 역할을 하는 것은 감염, 특히 클렙시엘라(Klebsiella)의 일부 균주와 기타 장내세균, 그리고 이들의 연관성이 거대생물의 항원 구조(예: HLA-B27 항원)와 상호작용하는 것입니다. 소아 척추관절염 환자에서 이 항원의 높은 보인율(70-90%)은 전체 인구의 4-10%에 비해 높은데, 이는 질병의 발병 기전에서 HLA-B27의 역할을 확인시켜 줍니다.

청소년 강직성 척추염의 원인 및 병인

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

청소년 척추관절염의 증상

청소년 강직성 척추염은 청소년 척추관절증 전체 그룹의 원형으로 작용하므로, 이 그룹의 모든 질병에서 특징적인 임상 양상이 개별 증상 또는 이들의 조합으로 나타납니다.

소아의 60~70%는 10세 이상에 소아 척추염을 앓게 되지만, 드물게 7세 이전에 조기에 발병하는 경우도 있습니다. 2~3세에 소아 강직성 척추염이 처음 발생하는 경우도 보고되었습니다. 발병 연령에 따라 소아 강직성 척추염 초기 임상 증상의 범위와 향후 경과가 결정됩니다.

청소년 강직성 척추염의 증상

소아 척추염의 분류

척추관절염으로 분류되는 질병들 간의 관계에 대한 현대적 아이디어는 1997년 ER 아가바보바 교수가 제안한 분류에 반영되어 있습니다.

소아 강직성 척추염의 분류

[ 14 ], [ 15 ]

소아 척추관절염 진단

소아 척추관절염을 진단할 때는 병력 자료, 임상 증상 및 필요한 최소한의 추가 연구를 조합하여 기존 분류 및 진단 기준을 따라야 합니다.

• 골반 방사선 촬영
• 척추와 주변 관절의 엑스레이, MRI 및 CT(임상 데이터가 있는 경우)
• 안과 의사가 슬릿램프 검사를 통해 포도막염의 존재와 특성을 확인합니다.
• 심장의 기능 검사
• 면역유전학 분석(HLA-B27 타이핑).

소아 강직성 척추염 진단

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

소아 척추관절염 치료

소아 척추관절염 치료에서는 환자에게 합리적인 치료 요법을 교육하고, 올바른 기능적 고정관념을 형성하며, 정적 부하를 제한하고, 올바른 자세를 유지하며, 관절과 척추의 충분한 가동 범위를 유지하는 것을 목표로 신중하게 개발된 치료 운동(LFK) 세트를 제공하는 데 특히 중점을 두어야 합니다. 진행성 척추후만증을 예방하기 위해 환자가 매일 신체 운동을 할 수 있도록 지도하는 것이 중요합니다.

청소년 강직성 척추염은 어떻게 치료하나요?

소아 척추관절염 예방

그러나 관련 질병이 가족 내에 누적될 위험이 높으므로 1차 예방은 시행하지 않으며, 영향을 받지 않은 형제 자매에 대한 유전 상담 및 HLA-B27 유형 검사가 적절할 수 있습니다.