소아 전신 경피증은 어떻게 치료하나요?

전신성 경화증의 비약물 치료

환자에게는 물리치료, 마사지, 운동 요법이 처방되는데, 이는 근골격계의 기능적 능력을 유지하고, 근육을 강화하고, 관절의 운동 범위를 넓히고, 굴곡 수축의 발병을 예방하는 데 도움이 됩니다.

전신성 경피증의 약물 치료

글루코코르티코스테로이드, 세포독성제, 항섬유화제가 기본 치료법으로 사용됩니다.

글루코코르티코스테로이드 활성을 가진 제제

전신성 경피증 초기 단계에 임상적 및 검사실 검사에서 염증 및 면역 활동 징후가 나타나는 경우, 글루코코르티코스테로이드(프레드니솔론 또는 메틸프레드니솔론)를 평균 15~30mg/일 용량으로 투여하고, 치료 효과가 나타나면 감량 후 완전히 중단합니다. 글루코코르티코스테로이드는 피부 과정을 안정시키고 관절염, 활동성 근염, 장막염, 폐포염 증상을 완화하는 데 도움이 됩니다. 중증 섬유증의 경우, 질병 말기에는 글루코코르티코스테로이드가 효과가 없을 뿐만 아니라 경화 과정을 심화시킵니다.

혈전증이나 간질 손상이 없는 폐혈관질환으로 인한 폐 고혈압을 치료하기 위해 전신성 경화증 환자에게 글루코코르티코스테로이드를 이용한 펄스 요법의 효과에 대한 보고는 일부에 불과합니다.

세포독성제

사이클로포스파마이드는 알킬화제 계열의 세포독성 약물로, 급속히 진행되는 경과를 보이는 확산성 소아 전신성 경화증인 간질성 폐질환을 치료하는 데 가장 많이 사용되는 약물입니다.

성인의 사이클로포스파마이드를 사용하는 다양한 처방이 제안되었으며, 그 효과는 후향적 연구를 통해 입증되었습니다.

• 펄스 요법(대용량으로 정맥 투여): 6개월 동안 한 달에 한 번, 그 후 폐 기능 검사 결과가 양성일 경우 2개월에 한 번, 양성 역학이 유지될 경우 3개월에 한 번.
• 사이클로포스파마이드 투여는 글루코코르티코스테로이드를 0.5~0.8mg/kg의 용량으로 8주 동안 매일 경구 투여하는 것과 병행하며, 이후 용량을 12~18개월 동안 0.3mg/kg으로 줄인다. 사이클로포스파마이드를 이용한 펄스 요법의 기간은 최소 2년이다.
• 메틸프레드니솔론 125mg을 주입할 때와 병용하여 750mg의 사이클로포스파미드(정맥 점적)를 투여하며, 6개월 동안 3주에 한 번씩 투여합니다.
• 1일 1~2mg/kg의 사이클로포스파마이드를 경구 투여하고, 이틀에 한 번씩 40mg의 프레드니솔론을 경구 투여하는 것은 전신성 경화증 환자의 초기 단계의 간질성 폐질환을 치료하는 유망한 방법으로 인정받고 있습니다.

두 가지 사이클로포스파마이드 펄스 요법 모두 심각한 부작용과 관련이 있습니다. 즉, 백혈구 감소증, 빈혈, 간독성, 출혈성 방광염, 탈모, 메스꺼움, 구토입니다.

메토트렉세이트는 발병 후 3년 미만의 초기 미만성 전신성 경피증 치료에 피하 및 경구 투여로 효과적입니다. 메토트렉세이트는 중증 관절 및 근육 손상, 관절주위 구축, 그리고 광범위한 피부 병변에 사용됩니다. 내장 병변에는 영향을 미치지 않습니다. 메토트렉세이트는 10mg/m² 용량으로 주 ^1회, 엽산과 함께 표준 용량(메토트렉세이트 복용일을 제외하고 매일)으로 처방됩니다.

메토트렉세이트 치료는 초기에 글루코코르티코스테로이드와 병용하여 6~8주 동안 하루 0.5mg/kg의 용량으로 투여하고, 이후 12~18개월 동안 유지 용량인 0.1~0.25mg/kg으로 감량한 후 완전히 중단합니다. 만성 감염 부위가 있는 소아에게는 메토트렉세이트를 신중하게 투여해야 하며, 병발 질환이 있는 경우 약물 투여를 일시적으로 중단해야 합니다. 메토트렉세이트 치료는 최소 2년 동안 시행해야 합니다. 혈구 검사 및 간 기능 생화학적 지표를 분기별로 모니터링하여 치료의 안전성을 모니터링해야 합니다.

어린이에게 고용량(주당 20~25mg/m²)의 메토트렉세이트를 근육 주사 또는 피하 주사하면 효과가 더 크다는 증거가 ^있습니다.

시클로스포린은 전신성 경화증 치료에 사용되지만, 신독성의 가능성으로 인해 임상에서 광범위하게 사용되는 데 제한이 있습니다. 이는 신장 기능과 혈압을 주의 깊게 모니터링해야 하기 때문입니다.

하루 2~3mg의 사이클로스포린을 복용하면 내부 장기의 상태에 영향을 미치지 않으면서 전신성 경화증 환자의 피부 변화에 긍정적인 효과가 있습니다.

시클로포스파마이드가 효과가 없을 때 전신성 경화증 환자의 진행성 간질성 폐질환을 치료하는 데 있어 시클로스포린의 효과에 대한 보고가 몇 건 있습니다.

아자티오프린은 저용량의 글루코코르티코스테로이드와 병용하여 전신성 경화증 환자의 간질성 폐질환 치료에 사용될 수 있으며, 이를 통해 폐 기능을 안정화하고 전신성 경화증 환자의 상태를 개선할 수 있습니다. 이는 예비 연구에서 입증되었습니다.

전신성 경화증에 대한 항섬유화 치료

페니실라민은 전신성 경피증 치료에 이 계열 약물 중 가장 널리 사용되는 약물입니다. 이 약물은 콜라겐 합성을 방해하고, 새로 형성된 트로포콜라겐 분자 간의 교차 결합을 분해하며, 체내 배출을 촉진하고, 섬유아세포 기능을 억제합니다. 이 약물은 초기에는 하루 평균 3mg/kg의 저용량으로 처방되며, 내약성이 좋으면 하루 8~10mg/kg(250~375mg/일)으로 점진적으로 증량하여 3~5년간 복용합니다. 페니실라민의 항섬유화 효과는 서서히 나타나며, 치료 시작 6개월 후에 현저한 임상 효과가 관찰됩니다. 빠르게 진행되는 경피증, 미만성 피부 경화, 그리고 내부 장기 섬유증의 경우, 페니실라민을 글루코코르티코스테로이드와 병용하여 0.5g/kg의 용량으로 8주 동안 투여합니다. 그런 다음 글루코코르티코스테로이드의 복용량을 점차 줄여 12~18개월 후에 완전히 중단합니다.

고용량 페니실라민 치료의 효과는 아직 확인되지 않았습니다. 중간 용량의 페니실라민은 일반적으로 환자에게 잘 견디지만, 부작용(소화불량, 아프타성 구내염, 피부 발진, 신증, 호산구증가증, 혈구감소증 등)이 발생하면 용량을 줄이거나 복용을 중단해야 합니다.

기타 의약품

이전에 항섬유화 약물로 사용되었던 콜히친과 α-, g-인터페론의 효과는 공개 연구를 통해 확인되지 않았기 때문에 사용을 권장할 수 없습니다.

미세순환 장애 교정

혈관확장제, 분해제, 그리고 필요한 경우 항응고제 등 다양한 약물이 사용됩니다. 사용 적응증은 레이노 증후군 및 그 합병증(허혈, 괴사), 폐동맥 고혈압, 신장 고혈압입니다.

• 칼슘 채널 차단제는 혈관경련 발작의 빈도와 중증도를 중등도이지만 안정적으로 감소시킵니다. 소아에서 칼슘 채널 차단제의 용량은 개별 내성, 연령 및 체중을 고려하여 선택됩니다. 속효성 약물은 니페디핀, 지속성 약물은 니페디핀(코린파 리타드), 암로디핀(노바스크)이며, 이 중 니페디핀을 사용하는 것이 더 바람직합니다.
• 안지오텐신 전환 효소(ACE) 억제제인 카프토프릴, 에날라프릴은 심한 혈관 수축과 동맥 고혈압을 동반한 진성 경피증 신장 환자에게 처방됩니다. 성인의 경우, 카프토프릴은 12.5~50mg을 하루 3회, 에날라프릴은 10~40mg을 하루 3회 복용합니다.
• 선택적 세로토닌 재흡수 억제제인 케탄세린을 60~120mg/일의 용량으로 투여한 것은 성인을 대상으로 한 위약 대조 연구에서 레이노병 치료에 효과가 있는 것으로 나타났습니다.
• 안지오텐신 II 수용체 길항제 - 로사르탄 25~100mg/일. 한 예비 연구에서는 전신성 경피증 환자의 이차성 레이노 증후군 치료에 로사르탄(50mg/일)과 니페디핀(40mg/일)의 효능을 12주 동안 비교했습니다. 또한, 로사르탄 치료 시 니페디핀 치료보다 혈관경련 발작의 중증도가 감소했으며, 발작 빈도도 로사르탄 치료에서만 감소했습니다. 이 약은 장기 치료에 사용됩니다.
• 교감신경억제제, 특히 프라조신은 몇 주 후에 사라지는 일시적인 효과를 제공합니다.
• 임상에서 펜톡시필린(트렌탈)은 고용량(성인의 경우 하루 3회, 최대 400mg)으로 널리 사용되지만, 그 사용 결과를 평가한 통제 연구는 없습니다.

저분자량 헤파린은 중증 레이노 증후군 치료에 사용됩니다. 효과는 치료 4주 후에 나타납니다.

최근 몇 년 동안, 프로스타글란딘 E1의 합성 유사체인 알프로스타딜(분당 0.1-0.4mcg/kg 정맥 주사)과 일로프로스트(분당 0.5-2ng/kg 정맥 주사)가 전신성 경피증 환자의 중증 허혈 합병증 치료에 사용되어 환자 상태를 빠르게 호전시켰습니다. 치료 과정은 평균 7-10회의 주입으로 구성됩니다.

전신성 경화증의 국소 치료

외용으로는 20~30% 디메틸설폭사이드 용액에 혈관확장제와 항염제를 첨가하여 환부에 도포합니다. 약물 투여에는 음파영동법을 사용합니다. 코르티코스테로이드(메틸프레드니솔론 아세포네이트(아드반탄), 모메타손(엘로콤))를 함유한 연고를 바르고, 혈관수축제(헤파린 연고, 트록세루틴(트록세바신))를 바르고, 조직 영양 개선제(콘드로이틴 황산염(콘드록사이드), 액토베긴, 솔코세릴, 콘투락투벡스 등)를 바릅니다.

전신성 경화증의 수술적 치료

수술적 치료는 어린이에게 거의 사용되지 않습니다.

전문가 상담을 위한 표시

경피증 병변이 머리와 얼굴에만 국한된 경우 환자는 안과 의사(슬릿램프 검사)와 신경과 의사와 상담해야 합니다.

입원에 대한 지표

• 새로 진단된 소아 전신성 경화증에 대한 완전한 검사와 치료법을 선택합니다.
• 아이의 상태를 모니터링하고 치료를 통제하며, 치료의 효과와 내성을 평가해야 할 필요성.
• 질병 진행 징후가 나타나고 치료를 조정해야 할 필요성이 있습니다.

예측

전신성 경피증 소아 환자의 예후는 성인보다 훨씬 양호합니다. 14세 미만 전신성 경피증 소아 환자의 사망률은 연간 인구 100만 명당 0.04명에 불과합니다. 전신성 경피증 소아 환자의 5년 생존율은 95%입니다. 사망 원인으로는 진행성 심폐기능 부전, 경피증 신부전이 있습니다. 심각한 미용적 결함, 근골격계 기능 장애로 인한 환자 장애, 그리고 내장 병변이 발생할 수 있습니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]