진성 경피증 신장

진정한 경피증 신장은 경피증 신증의 가장 심각한 징후입니다. 그것은 일반적으로 전립선 경화증 환자의 10-15 %에서 발병합니다 (보통 발병 초기부터 5 년 이내, 추운 계절에 더 자주 발생합니다). 그 발병의 주요 위험 요소는 점진적인 경로 (몇 개월 내에 피부 병변의 급속한 진행)가있는 경피 피부의 형태입니다. 추가 위험 요소 - 노인 및 노인 연령, 남성 성별, Negroid 경주에 속합니다. 그들은 또한 급성 경피증 신 병증의 예후에 좋지 않습니다.

진정한 경피증 신장의 진단은 확립 된 전신 경피증 환자에서 신 병증이 발생하기 때문에 일반적으로 어려움을 야기하지 않습니다. 그러나, 케이스의 5 %는 피부 발현 및 레이노 증후군과 함께 심각한 피부 경화증 신증 마크에게 질병의 데뷔를 개발, 또는 그 ( "피부 경화증 경화증없이") 그들보다 앞서, 진단하기가 특히 어렵다. 소수의 환자에서, 진정한 경피증 신장은 수년 동안 만성 신장 과정의 유리한 과정을 거쳐 발전합니다.

진정한 경피증의 위험 인자

위험 요소	위험 요소는
확산 성 피부 경화증 피부의 빠른 진행 질병의 지속 기간은 4 년 미만 de novo 빈혈증의 개발 de novo 심장의 패배 : 심장 마비의 심낭에서의 삼출 의 개발 글루코 코르티코이드의 고용량	기존 동맥 고혈압 소변 분석의 변화 혈액 크레아티닌의 기존 증가 혈장 레닌의 기존 상승

- 급성 피부 경화증 신 병증 긴급 nephrological 병리은 다음과 같은 기준이 사용되는 진단하려면 : 중증의 급격한 개발 또는 기존 고혈압의 심각성 증가 (혈압> 90분의 160 mmHg로); III-IV 학위의 고혈압 망막 병증 (출혈, 혈장 출혈, 시신경 유두 부종); 신장 기능의 급속한 악화; 혈장 레닌 활성은 정상보다 2 배 이상 증가했습니다. 다른 전형적인 증상은 고혈압 성 뇌증 (경련이 특징 임), 심부전 (종종 폐 부종이 발생), 미세 혈관 병증 성 용혈성 빈혈입니다. 진성 경피증 신장의 일부 경우에는 소동맥 급성 신부전은 동맥성 고혈압이 없거나 혈압이 적당히 상승한 상태에서 발생합니다. 거의 모든 환자에서 나타나는 Proteinuria는 일반적으로 동맥성 고혈압에 선행하며 신피질 증후군이 형성되지는 않지만 진정한 경피증 신장이 발생하는 동안 증가합니다. 소변 침전물에서 적혈구 및 적혈구 실린더가 결정됩니다.

지금까지 진정한 경피증의 신장 (ACE 환자의 응용 프로그램이 3~6개월 억제제 이내에 사망 전) ACE 억제제의 실용적인 응용 프로그램이 극적으로 그녀의 전망을 변경한다는 사실에도 불구하고, 전신 경화증 환자에서 사망의 가장 흔한 원인 남아있다. 아니 계정으로, 특히 질병의 처음 5 년 동안 개발의 특수성, 확산 전신 경화증 환자를 복용, 급성 피부 경화증의 신장 질환의 시작을 놓치고,주의 깊게 관찰해야한다. 매 3 개월마다 한 달에 한 번씩 혈압을 모니터링해야합니다. 일일 단백뇨 및 신장 기능 조절 (Reberg 's test). Proteinuria는 0.5g / day를 초과하고, GFR은 60ml / min으로 감소하고, 지속적인 고혈압은 경피증 치료를 즉시 시작해야합니다.