출혈성 체질

출혈과 출혈이 증가하는 경향을 특징으로 하는 여러 병리를 "출혈성 소질"이라고 합니다. 이 질환은 다병인성이며 복잡하고, 적절한 치료를 받지 않을 경우 심각하고 예측 불가능한 결과를 초래할 수 있습니다.

ICD 10 코드

• D 69 – 자반 및 기타 출혈 현상;
• D 69.0 – 알레르기성 자반증
• D 69.1 – 혈소판 품질 결함
• D 69.2 – 비혈소판감소성 원인의 기타 자반증;
• D 69.3 – 특발성 혈소판감소성 자반증;
• D 69.4 – 기타 원발성 혈소판감소증
• D 69.5 – 2차 혈소판 감소증;
• D 69.6 – 지정되지 않은 혈소판 감소증;
• D 69.8 – 기타 지정된 출혈;
• D 69.9 – 출혈, 상세불명.

출혈성 소인의 원인

질병의 원인과 병인에 따라 다음과 같은 유형의 출혈성 소인이 구별됩니다.

• 혈소판 지혈 장애로 인한 소질. 이 유형에는 혈소판증 및 혈소판감소증과 같은 병리가 포함됩니다. 발생 요인으로는 면역 저하, 신장 및 간 질환, 바이러스 병변, 항암 화학요법 및 방사선 노출 등이 있습니다.
• 혈액 응고 과정의 장애로 인해 발생하는 질병 - 이는 섬유소 용해 장애, 항응고제 및 섬유소 용해제 사용, 다양한 유형의 혈우병 등일 수 있습니다.
• 아스코르브산 결핍, 출혈성 혈관확장증 또는 혈관염으로 인한 혈관벽의 투과성 저하
• 혈소판 지혈에 의해 발생하는 질병 - 폰 빌레브란트병, 혈전출혈증후군, 방사선병, 혈모세포증 등.

출혈성 소인의 병인은 몇 가지 주요 부분으로 나눌 수 있습니다.

• 혈액 응고 장애로 인한 출혈
• 혈소판 형성 과정 및 유기물의 변화와 관련된 출혈, 그리고 혈소판의 특성 장애로 인한 출혈
• 혈관 손상으로 인해 발생하는 출혈.

건강한 정상 신체에서 혈관벽은 기체 및 용해성 물질에 대해 부분적으로 투과성을 가질 수 있습니다. 일반적으로 혈관벽은 혈액 성분과 단백질에 대해 불투과성을 갖습니다. 혈관벽의 완전성이 손상되면 출혈을 막기 위한 복잡한 응고 과정이 시작됩니다. 이는 신체가 생명을 위협하는 질환의 발생을 예방하기 위해 시도하는 방식입니다.

병적 출혈 자체는 일반적으로 혈관벽의 투과성 증가와 응고 과정의 장애라는 두 가지 이유로 발생합니다. 때로는 적혈구가 혈관 장벽을 통과하는 능력이 증가하여 약간의 혈액 희석이나 심각한 빈혈이 발생하여 출혈 기전이 유발될 수 있다는 가설도 있습니다. 어떤 경우에 이런 일이 발생할 수 있을까요?

• 비타민 C(괴혈병), 루틴, 시트린 결핍증.
• 감염성 질환, 패혈증, 연쇄상구균, 수막구균, 장티푸스 등
• 중독(독극물, 약물).
• 고온의 영향.
• 신체의 알레르기 질환.
• 신경영양성 질환.

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출혈성 소인의 증상

출혈성 소인의 초기 징후는 대부분 질병의 주요 증상입니다. 환자는 발목 앞쪽, 허벅지 또는 팔뚝 바깥쪽에 작고 푸른 반점(멍과 유사)과 붉은 발진을 보입니다.

증상이 심해지면 발진과 함께 괴사 부위가 나타나고 궤양이 형성됩니다. 때로는 상복부 통증, 구토, 구토물에 혈흔이 섞여 나오는 증상이 동반될 수 있습니다.

이 질병은 급성으로, 심지어 갑자기 시작될 수 있습니다. 출혈, 조직 및 장기 출혈은 빈혈을 동반할 수 있습니다.

대부분의 환자는 경미한 부상과 같은 심각한 출혈로 인해 병원을 찾습니다. 하지만 직접적인 조직 손상 여부와 관계없이 자발적으로 출혈이 발생하는 경우도 있습니다.

환자를 면밀히 조사해 보면 출혈성 소질 증상이 어린 시절부터 그를 괴롭혀 왔음을 알 수 있습니다. 어떤 경우에는 (질병에 유전적 원인이 있는 경우) 환자의 가족에게도 유사한 증상이 나타났습니다.

소아의 출혈성 소인

아동기에 나타나는 출혈성 소질은 대부분 유전적입니다. 응고계, 혈관계, 혈소판 결함 등의 결함은 유전학적으로 미리 결정되며 열성으로 유전됩니다.

어린이의 질병은 다음과 같은 방식으로 나타날 수 있습니다.

• 이가 나거나 이가 교체되는 기간 동안 잇몸에서 지속적인 출혈이 관찰됩니다.
• 종종 설명할 수 없는 코피가 난다.
• 출혈성 발진이 나타날 수 있습니다.
• 소변 검사에서 혈액이 검출됨
• 아이는 관절통을 호소하며, 검사 결과 관절낭의 출혈과 변형이 발견되었습니다.
• 망막출혈은 주기적으로 관찰될 수 있습니다.
• 여아는 월경 과다를 경험합니다.

신생아의 경우, 이 질환은 생후 2~3일째에 나타날 수 있습니다. 가장 흔한 증상으로는 혈변과 구토로 나타나는 위장관 출혈이 있습니다. 이러한 증상은 각각 또는 동시에 나타날 수 있습니다. 또한, 배꼽 상처, 구강 및 비인두 점막, 요로계 출혈도 관찰됩니다. 가장 위험한 것은 뇌와 뇌막, 그리고 부신으로의 출혈입니다.

임신 중 출혈성 소인

출혈성 소질이 있는 환자의 임신은 매우 위험하므로 특별한 주의와 전문적인 관리가 필요합니다. 작은 의료 실수라도 심각한 결과를 초래할 수 있습니다.

임신 중에 아픈 여성은 다음과 같은 위험에 직면할 수 있습니다.

• 부종증과 임신증이 발생함(34%의 경우)
• 자연유산의 확률(39%)
• 조산(21%)
• 태반 기능 부전이 발생합니다(29%).

가장 심각한 합병증으로는 정상 위치에 있는 태반의 조기 박리, 분만 중 및 분만 후 출혈 등이 있습니다. 이러한 합병증은 임산부 질환의 약 5%에서 발생할 수 있습니다.

신생아는 만성 저산소증, 발달 지연, 조산, 신생아 혈소판 감소증, 출혈 증후군 등의 진단을 받을 수 있으며, 가장 심각한 합병증인 두개내 출혈이 약 2~4%의 사례에서 발견됩니다.

수유 중 출혈성 소인은 위험성이 낮지만, 의사의 엄격한 관리가 여전히 필요합니다. 여성은 건강 상태를 주의 깊게 관찰하고, 피부 손상을 예방하며, 의사가 처방한 약을 복용해야 합니다. 많은 출혈 환자들이 건강하고 건강한 아이를 출산하고 양육할 수 있습니다.

출혈성 소인의 분류

출혈성 소질의 유형은 출혈의 유형에 따라 구분됩니다. 다음과 같은 다섯 가지 유형이 있습니다.

• 혈종성 출혈은 연조직과 관절강으로 광범위하게 출혈이 발생하는 것을 특징으로 합니다. 이러한 출혈은 크기가 크고 조직에 통증과 긴장을 유발합니다. 잇몸 출혈, 코 출혈, 위 출혈, 자궁 출혈, 혈뇨와 함께 나타날 수 있습니다.
• 혼합형 - 혈소판 기능 부전과 혈장 구성 변화로 인해 혈액 응고 장애가 발생하여 발생합니다. 점상출혈(점상출혈)이 동반될 수 있습니다.
• 혈관성 자색반 - 혈관벽 병리, 예를 들어 감염성 질환 후 발생할 수 있습니다. 조직 염증이나 점상 출혈(피부 표면 위로 살짝 튀어나와 있어 손가락으로 만져볼 수 있음)이 동반될 수 있습니다. 혈뇨 가능성도 배제할 수 없습니다.
• 혈관종형 - 혈관 손상과 관련된 지속적인 출혈을 동반합니다. 일반적으로 작은 발진이나 출혈은 나타나지 않습니다.
• 점상출혈형 - 대량 출혈을 동반하지 않지만 작은 반점, 혈종, 점상출혈이 나타나는 것으로 드러납니다.

가장 흔한 출혈 유형은 혈관성 자색 출혈입니다. 이 질환에서는 조직이 자주 압박되는 피부 표면, 예를 들어 벨트를 착용할 때, 옷에 꽉 끼는 고무줄을 착용할 때, 그리고 엉덩이(사람들이 자주 앉는 부위)에서 작은 출혈이 관찰될 수 있습니다.

이 밖에도 다음과 같은 특징이 있다.

• 어린 시절에 이미 나타나 환자의 평생 동안 지속되는 유전적 변이형입니다.
• 출혈성 소인의 후천적 변형으로, 혈액 응고 체계의 장애와 혈관벽의 상태에 따라 달라집니다.

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출혈성 소인의 결과 및 합병증

출혈성 소인은 만성 철분 결핍성 빈혈(종종 위액의 산도 감소 및 식욕 부진을 동반함)로 인해 복잡해질 수 있습니다.

어떤 경우에는 면역 질환 및 알레르기 증상을 배경으로 출혈성 소인이 관찰되는데, 이러한 질환 자체가 지혈을 유발하고 질병을 악화시킬 수 있습니다. 이는 조직 내로 유출된 혈액의 감작과 관련이 있습니다.

출혈성 소인이 있는 환자는 B형 간염 바이러스와 HIV 감염(잦은 수혈 필요)에 감염될 가능성이 높아 고위험군에 속합니다.

관절낭에 반복적으로 출혈이 생기면 관절의 운동 범위가 제한되고 심지어는 움직이지 못할 수도 있습니다.

큰 혈전으로 인해 신경 섬유가 압박되면 다양한 유형의 무감각과 마비가 발생할 수 있습니다.

가장 큰 위험은 눈에 보이지 않는 내부 출혈, 특히 뇌와 부신의 여러 부분에서 발생하는 출혈입니다.

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출혈성 소인 진단

병력을 평가하고 환자의 불만을 수집합니다. 첫 출혈이 언제 감지되었는지, 쇠약감과 기타 소질 징후가 있었는지, 환자 본인이 이러한 증상이 나타난 이유를 설명합니다.

• 생애사 평가: 만성 질환의 존재, 장기간 약물 복용, 유전, 나쁜 습관의 존재, 종양학적 병력, 중독.
• 환자의 외부 검사: 피부색과 상태(창백함, 청색증, 충혈, 발진이나 출혈), 관절의 비대, 통증 및 움직임, 맥박과 혈압.
• 혈액 검사: 적혈구 수 감소, 헤모글로빈 수치 감소를 확인합니다. 색지수는 정상이며, 환자마다 백혈구와 혈소판 수가 다를 수 있으며, 심지어 정상 수치를 넘지 않을 수도 있습니다.
• 소변 검사: 적혈구뇨증(혈뇨)은 신장이나 요로에 출혈이 있는 경우 판정됩니다.
• 생화학적 혈액 검사: 피브리노겐, 알파 및 감마 글로불린, 콜레스테롤, 당, 크레아티닌, 요산, 그리고 전해질 대사 지표를 평가하여 신체의 전반적인 상태를 모니터링합니다. 응고도, 항혈우병 인자 평가.
• 기기 진단:
  • 뼈(대개 흉골)를 천자하여 제거한 골수 물질을 검사하는 검사입니다. 조혈 기능을 평가하기 위해 시행됩니다.
  • 트레핀 생검은 골수와 골막 일부(대부분 장골에서 채취)를 채취하여 시행하는 검사입니다. 트레핀이라는 특수 기구를 사용하여 골수 상태를 평가합니다.
• 출혈 지속 시간을 측정하기 위해 손가락 윗지골이나 귓불을 찌르는 방법이 사용됩니다. 혈관이나 혈소판의 기능이 저하되면 지속 시간 지표가 증가하고, 응고 인자가 부족하면 지표가 변하지 않습니다.
• 응고 시간은 환자의 정맥혈 검체에서 혈전이 형성되는 정도에 따라 결정됩니다. 혈액 내 응고 인자가 적을수록 응고 시간은 길어집니다.
• 핀치 검사는 쇄골하 부위의 피부 주름을 압박할 때 피하 삼출액 발생 정도를 평가할 수 있도록 합니다. 이 부위의 출혈은 혈관 및 혈소판 질환이 있는 경우에만 나타납니다.
• 지혈대 검사는 이전 검사와 유사하며, 환자의 어깨 부위에 지혈대를 대는 방식입니다(약 5분 정도). 질환이 발생하면 팔뚝에 점상 출혈이 나타납니다.
• 커프 검사는 혈압 측정기에서 커프를 떼어낸 후, 의사는 약 100mmHg의 공기를 주입하고 5분간 유지합니다. 그런 다음 환자 팔뚝의 출혈 여부를 평가합니다.
• 감별 진단에는 치료사, 알레르기 전문의, 신경과 전문의, 감염병 전문의 등 다른 전문의와의 상담이 포함됩니다.

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출혈성 소인의 치료

약물 치료는 개별적으로 처방됩니다(질병의 종류에 따라 다른 약물을 사용합니다):

• 혈관벽 손상에 대한 비타민 제제(비타민 K, P, 비타민 C)
• 혈소판 수가 감소하면 글루코코르티코이드 호르몬(부신피질 호르몬제)을 투여합니다. 프레드니솔론은 대부분 1mg/kg/일로 투여하며, 용량을 3~4배까지 증량할 수 있습니다(치료 기간은 1개월에서 4개월까지).
• 응고 인자가 부족하면 특수 약물, 즉 응고 인자를 투여합니다.

시작된 출혈을 긴급하게 멈추려면 다음을 사용하십시오.

• 지혈대의 적용
• 충치의 압박
• 단단한 붕대;
• 출혈 부위에 차가운 찜질이나 얼음을 찜질합니다.

수술적 치료:

• 비장 제거 수술(비장절제술)은 심각한 출혈이 있을 때 시행됩니다. 이러한 수술은 혈액 세포의 수명을 연장할 수 있습니다.
• 재발성 출혈의 원인이 되는 혈관을 제거하는 수술입니다. 필요한 경우 혈관 보형물을 삽입합니다.
• 관절낭을 뚫은 후 축적된 혈액을 흡입합니다.
• 치료할 수 없는 돌이킬 수 없는 변화가 발생한 경우 인공 관절로 교체하는 수술입니다.

혈액수혈 요법(기증자 혈액 제품 수혈):

• 모든 응고 인자를 함유한 혈장(신선 냉동 제제)을 수혈하면 모든 인자의 수치를 회복할 수 있으며 환자의 면역 방어력도 강화할 수 있습니다.
• 혈소판 수혈;
• 적혈구 수혈(때때로 이 약 대신 세척된 적혈구를 사용하여 수혈 중 부작용의 심각성을 줄입니다). 심각한 빈혈이나 빈혈성 혼수 상태와 같은 극단적인 경우에 사용됩니다.

물리치료는 자기장이나 전기장에 노출시켜 혈전을 흡수하고 손상된 조직을 회복시키는 것을 포함합니다.

출혈이 있었던 관절의 운동 범위를 충분히 넓히기 위해 완화 기간 동안 물리 치료가 처방됩니다.

동종요법: 전신 출혈이 증가하고 출혈 경향이 있는 경우, 다음과 같은 동종요법 치료법이 도움이 될 수 있습니다.

• 인. 응고 장애, 출혈열, 비타민 C 결핍증에도 사용됩니다.
• 라케시스, 크로탈루스. 출혈성 혈관염과 혈우병에 사용할 수 있습니다.
• 아르세니쿰 알부민(Arsenicum album). 위에서 언급한 약물과 함께 복용하는 경우가 가장 많습니다.
• 보스롭(Bothrops). 피부 손상(궤양, 영양 변화 포함)이 있는 출혈성 혈관염 환자에게 처방됩니다.

출혈성 소인의 전통적 치료

약초 치료는 신진대사를 자극하고, 혈액 응고를 증가시키고, 조직 치유를 개선하는 식물을 사용하는 것을 말합니다.

사용되는 식물 중 일부에는 독성 물질이 포함되어 있을 수 있으므로 치료는 담당 의사의 승인을 받은 경우에만 시행됩니다.

다음과 같은 약초 혼합물을 준비하는 것이 좋습니다.

• 스타키스, 톱풀, 쐐기풀 잎, 늑대꼬리풀, 딸기 잎, 알케밀라를 모아서 만든 음료 - 이 중 8g을 끓는 물 400ml에 넣고 우려낸 후 15분 정도 우려낸 후, 하루 세 번 식후 100ml씩 마신다.
• 짚신나물, 옥수수 수염, 가막살나무 꽃차례, 라즈베리 잎, 장미엉덩이, 로완 열매를 모아서 이전 조리법과 같은 방법으로 준비합니다.
• 세인트 존스 워트, 쐐기풀, 야로우, 쐐기풀, 오리나무, 카모마일 꽃, 블랙베리 잎을 모은 컬렉션 - 4g의 원료를 끓는 물 200ml에 우려내고 3시간 동안 우려낸 다음, 식사 후 하루에 4번, 1/3컵씩 마신다.
• 빈카잎, 헤이즐넛, 갈랑갈 뿌리, 블루베리 잎, 가막살나무 열매, 로완, 로즈힙 - 차로 우려내어 마십니다. 끓는 물 350ml당 7g을 넣고 3시간 동안 우려낸 후, 하루 3회, 식후 1/3컵씩 복용합니다.

이러한 혼합물은 2개월 동안 복용합니다. 2주 후에 필요한 경우 복용 기간을 1개월로 줄여서 반복할 수 있습니다.

상태가 꾸준히 호전되면 빈카잎, 맨틀풀, 늑대꼬리풀, 세인트존스워트, 옥수수수염, 로완 열매와 같은 식물을 사용하세요. 이러한 성분은 치료 과정을 새로 시작할 때마다 교체할 수 있습니다.

급성기에는 적어도 3주 동안 침상에 누워 있는 것이 중요합니다.

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출혈성 소인 예방

출혈성 소인은 매우 심각하고 복잡한 질환으로, 개별적이고 신중한 치료 계획을 수립해야 합니다. 유전적 병리학에 대해 이야기할 때, 예방책을 찾기는 어렵지만, 질병을 완치하지 못하더라도 몇 가지 조언을 통해 도움을 받을 수 있습니다. 최소한 발병을 늦추고 합병증을 예방하는 것도 중요합니다.

이러한 활동에는 다음이 포함됩니다.

• 신체의 방어력을 강화합니다(가능한 스포츠 참여, 규칙적인 신체 운동 수행, 신체 단련, 적절한 영양 섭취 포함)
• 비타민 보충제(특히 비타민 K - 예를 들어 메나디온이나 신카비트 형태)의 추가 섭취
• 위생 규칙을 엄격히 준수하는 것은 신체에서 병리학적 과정을 일으킬 수 있는 전염병의 발병을 예방하는 데 도움이 되는 간단한 권장 사항입니다.
• 신체 내 만성감염 부위의 위생 관리, 염증성 질환의 시기적절한 치료
• 약국 관찰, 의사 정기 방문
• 햇빛 노출을 피하세요.

2차 예방은 질병을 조기에 발견하기 위해 인구를 대상으로 정기적인 건강 검진을 실시하는 것을 말합니다.

출혈성 소인의 예후

출혈성 소질이 있는 환자는 거주 지역의 혈액학과와 지역 혈우병 센터에 등록해야 합니다. 환자는 조혈 및 응고 체계를 정기적으로 평가받고, 환자와 거주지의 의료진에게 정보를 제공하며, 필요한 경우 해당 환자에게 치과 및 수술과 같은 잠재적으로 위험한 치료를 제공합니다. 환자의 친척과 친구도 출혈성 소질이 있는 환자에게 응급 처치를 제공하는 방법에 대한 교육을 받고 교육을 받습니다.

질병의 결과와 예후는 다양할 수 있습니다. 환자가 적절한 병인학적, 지혈적, 그리고 대체 치료를 받았다면 예후는 매우 양호하다고 볼 수 있습니다.

출혈성 소질은 악성 경과를 보이는데, 출혈의 정도와 빈도를 조절하는 것이 불가능하고 합병증이 있는 경우 질병의 결과는 치명적일 수 있습니다.