췌장 카르시노이드 - 증상

카르시노이드 증상은 주로 종양에서 분비되는 물질, 특히 세로토닌에 의해 유발됩니다. 췌장 카르시노이드의 주요 증상은 복통과 물설사입니다. 세로토닌은 장 운동성을 유발하는 것으로 알려져 있습니다. 심한 설사와 함께 체액, 단백질, 전해질의 대량 손실이 발생합니다. 따라서 중증의 경우 저혈량증, 전해질 불균형, 저단백혈증, 핍뇨증이 발생할 수 있습니다.

완전 카르시노이드 증후군(홍조, 설사, 심내막 섬유증, 천식 발작)은 카르시노이드 환자 5명 중 거의 1명에게서 관찰됩니다. 전형적인 홍조 발작은 얼굴, 머리 뒤, 목, 상체가 붉어지고, 해당 부위에 열감과 작열감이 느껴지며, 감각 이상, 종종 결막 충혈, 눈물과 타액 분비 증가, 안와주위 부종 및 안면 부종, 빈맥, 혈압 저하를 동반합니다. 피부 충혈은 차가운 피부를 동반한 장기간의 반점성 청색증으로 발전할 수 있으며, 때로는 혈압 상승을 동반할 수 있습니다.

질병이 시작될 때 많은 환자들이 몇 주, 심지어 몇 달 동안 지속되는 간헐적인 열감(hot flash)을 경험합니다. 이후 열감은 더 자주 발생하여 하루에 수십 번(최대 30회) 반복됩니다. 발작 지속 시간은 1분에서 10분 사이입니다.

뜨거운 섬광은 자연적으로 발생하거나 감정적 또는 신체적 스트레스, 알코올, 지방, 고기, 특정 유형의 치즈(체다)를 섭취한 후, 종양에 압력을 가한 후 또는 여러 가지 약물(레세르핀, 히스타민, 카테콜아민)을 투여한 후에 발생합니다.

안면홍조는 일반적으로 간 전이가 있는 경우에만 관찰되는데, 이는 종양 및 전이로 인해 생성된 세로토닌과 기타 생물학적 활성 물질의 대사가 교란될 때 발생합니다. 안면홍조가 발생하면 혈중 세로토닌 농도가 증가합니다. 안면홍조가 있는 환자에서는 세로토닌 대사산물인 5-하이드록시인돌아세트산(5-HIAA)의 소변 배설량이 증가합니다.

현재 안면홍조의 발병 기전은 세로토닌의 작용보다는 다른 혈관 활성 물질의 영향으로 설명됩니다. 간 전이에서 생성된 칼리크레이노겐은 혈류로 유입되어 활성화되고, 퀴닌계에 영향을 미쳐 혈관 활성 브라디키닌 생성을 증가시켜 안면홍조를 유발할 수 있습니다. 카르시노이드 증후군에서 혈관 반응 발생에 프로스타글란딘, 물질 P 등과 같은 다른 혈관 활성 물질이 관여할 가능성도 배제할 수 없습니다.

카르시노이드 증후군 환자의 약 절반은 비가역적인 심내막 섬유증을 겪습니다. 우심실 손상이 주된 특징입니다. 폐동맥판 협착증과 우심실(삼첨판) 판막 부전이 발생할 수 있으며, 이는 진행성이며 치료에 반응하지 않는 우심부전으로 이어질 수 있습니다.

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