다발성 부족 증후군

다발성 불충분 증후군 (자가 면역 다발 증후군, 내분비 결핍 증후군)은 내분비선의 기능이 경쟁적으로 파괴되는 특징이 있습니다. 대부분의 경우 병인학. 증상은 3 가지 유형의 병리 중 하나를 구성 할 수있는 내분비 결핍의 조합에 의해 결정됩니다. 진단은 호르몬 연구 결과와 병리학 적 과정에 관여하는 내 분비선에 대한 항체 수치의 결정에 기초합니다. 치료에는 분실되거나 결핍 된 호르몬의 대체가 포함됩니다.

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원인 다발성 부족 증후군

내분비 결핍 발병의 원인은 내분비선을 부분적으로 또는 완전히 파괴시키는 감염, 경색 또는 종양 일 수 있습니다. 그럼에도 불구하고 다발성 부족의 유발 메커니즘은자가 면역 염증, 림프구 침윤  및 내분비선의 부분적 또는 완전한 파괴로 이어지는자가 면역 반응  입니다. 하나의 내분비선의 병리학 적자가 면역 과정에 관여하는 것은 거의 항상 여러 가지 내분비 결핍의 발달로 이끄는 다른 땀샘의 관여가 뒤 따른다. 신흥자가 면역 질환의 세 가지 모델이 설명됩니다.

유형

발병은 일반적으로 어린 시절 (특히 3 ~ 5 세 사이) 또는 35 세 미만의 성인에서 발생합니다. 부신 기능 항진증이 가장 흔한 내분비 병리로 (79 %), 부신 기능 부전 (72 %)이 그 뒤를 따릅니다. 성기능 부전증의 발병은 여성의 60 %와 남성의 약 15 %에서 사춘기가 시작된 후에 발생합니다. 피부 및 점막의 만성 칸디다증은 특징적인 병리학입니다. 콜레시스토 키닌 결핍과 관련된 흡수 장애가있을 수 있습니다. 다른 원인으로는 간질 림프관 확장증, IgA 결핍, 과도한 박테리아 증식 등이 있습니다. 2/3 명의 환자가 췌장 글루탐산 탈 카르복시 제에 대한 항체를 가지고 있지만 1 형 당뇨병의 발병은 흔하지 않습니다. 외배엽 질환도 발생할 수 있습니다 (예를 들어 치아 법랑질의 발육 감소, 고막의 경화, 세뇨 간 간질 병리학, 각 결막염). 나는 유전성 증후군으로 발전 할 수 있습니다. 유전성 증후군은 대개 상 염색체 열성 유형으로 전염됩니다.

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II 형 (슈미트 증후군)

다발성 내분비 결핍증은 대개 성인기에 발생하며 30 년 후 최고점을 보입니다. 여성에서는이 병리가 2 배 더 흔합니다. 항상 자주, 특히 부 신피질 자극 호르몬 시토크롬 P450에 대해, 대상 기관에 대한 항체를 감지 제 1 형 당뇨병의 원인이 이상이있는 병리 프로세스 부신 피질 종종 갑상선 및 췌장 섬 세포에이 참여하고있다. 광물성 코르티코이드와 글루코 코르티코이드 기능의 결핍이있을 수 있습니다. 열화 내분비선 주로 세포 성 면역 반응의 결과 발전 또는 억제 T 세포 기능의 감소의 결과로서, 또는 T 세포 매개 된 손상의 다른 유형의 결과. 특징적인 기능은 표준 샘플 피내 항원에 대한 부정적인 결과를 나타내로 전신의 T 세포 매개 면역의 감소이다. 1 차 친척 관계의 친척에서는 정상 내분비 기능을 가진 반응성도 약 30 % 감소합니다.

일부 환자는 갑상선 자극 항체를 가지고 있으며 초기에는 갑상선 기능 항진증의 임상 증상이 있습니다.

이론적으로, 특정 HLA 유형은자가 면역 반응을 유도 할 수있는 특정 바이러스에 대한 감수성을 증가시킬 수 있습니다. 병리학은 대개 상 염색체 우성 유형에서 다양성의 표현력을 통해 유전됩니다.

병 유형

III 형은 성인, 특히 중년 여성에서 발생하는 내분비 장애를 특징으로합니다. 또한, 동안 부신 피질의 병리에 관여하지만, 다음과 같은 병리의 이상이 개발되지 : 갑상선 결핍, 1 형 당뇨병, 악성 빈혈, 백반증 및 탈모증을. 유전 가능성은 상 염색체 우성 유형을 따르며 부분 침투가 가능합니다.

조짐 다발성 부족 증후군

환자에서 폴리 내분비 결핍 증후군의 임상 증상은 개별 내분비 질환 증상의 합계로 구성됩니다. 이 증후군에는 개별 내분비 병리학과 같이 특별한 임상 증상이 없습니다. 따라서 일정 기간이 경과 한 후에 내분비 질환이 확인 된 환자 (임상 검사 및 검사실 진단)와 추가 내분비 결핍의 존재 여부를 반드시 검사해야합니다. 이 병리학 자의 친척은 진단을 알고 있어야하며 의사가 처방 한 선별 검사를받을 것을 강력히 권장합니다. 글루타민산 디카 르 복실 라제에 대한 항체 수치를 측정하면 병리 발생 위험도를 높일 수 있습니다.

진단 다발성 부족 증후군

진단은 임상 적으로 이루어지고 호르몬 수준의 검사실 결핍이있는 경우 확인됩니다. 병리 과정의 내분비 조직에 참여 레벨 측정자가 항체는 다른 원인 병리 내부 장기 (예를 들어, 부신 기능 저하 결핵 원인, 아니자가 면역 갑상선 기능 저하증)에서자가 면역 내분비 증후군을 차별화 할 수 있습니다.

내분비 계 결핍 증후군은 시상 하부 뇌하수체 영역의 병리를 나타낼 수 있습니다. 거의 모든 경우에있어 뇌하수체에서 혈장의 삼중 호르몬 수치가 증가하면 발달 결함의 주변 성질을 알 수 있습니다. 그럼에도 불구하고 때때로 시상 하부 뇌하수체 기능 부전은 유형 II 증후군의 일환으로 폴리 덴드로 클로린 결핍의 일부로 발전합니다.

증후군의 임상 적 증상이없는 위험한 환자는자가 항체 검사를 받아야합니다. 왜냐하면 이러한 항체는 내분비 병리학을 일으키지 않고 혈액에서 오랫동안 순환 할 수 있기 때문입니다.

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치료 다발성 부족 증후군

특정 내분비 기관에서 발생하는 다양한 내분비 병리의 치료는이 설명서의 관련 장에서 논의되었습니다. 다기관 내분비 병의 징후가 임상 적으로 나타남에 따라 치료가 복잡해질 수 있습니다.

피부 및 점막의 만성 칸디다증은 대개 항진균제를 장기간 투여해야합니다. 면역 억제제 인 cyclosporine을 내분비 장애 발병의 초기 단계 (처음 몇 주 또는 몇 달 이내)에 환자에게 투여하면 치료 성공률을 달성 할 수 있습니다.

IPEX 증후군

IPEX (면역 장애, X 염색체에 연결 poliendokrinopatiya, 병증 증후군) 증후군,은 상 염색체 열성 방식으로 상속 심한 면역 autoaggression 특징이다.

치료없이 IPEX 증후군은 대개 진단 후 첫해에 치명적입니다. Enteropathy는 설사로 이어진다. 면역 억제 치료와 골수 이식은 삶을 연장시킬 수는 있지만 완전 증후군은 치료가 불가능합니다.

POEMS - 증후군

시는 (신경 병증은, organomegaly, 내분비은, 단일 클론 gammopathies은, 피부 증후군을 변경, 크로우 - Fukaze)이 아닌자가 면역 polyendocrine 결핍 증후군이다.

POEMS 증후군의 원인 - 면역 글로불린은 혈장 세포의 비정상적인 클러스터를 생성 순환 할 가능성이있다. 환자 간 비대, 림프절, 성선 기능 저하증, 당뇨병 2 형 주요 기능 저하증, 부갑상선 기능 항진증, 부신 기능 부전 및 다발성 골수종 및 피부 병리학 모노클 적 IgA 및 IgG의 증가 형성을 개발할 수있다 (예를 들면, 피부의 색소 침착, 피부 비후, 다모증, 혈관종, 다모증) . 환자는 부종, 복수, 흉수, 시신경 유두 부종, 발열이 발생할 수 있습니다. 이 증후군을 가진 환자는 순환 사이토 카인 (IL1p, IL-6), 혈관 내피 성장 인자 및 종양 괴사 인자 (a)의 수준을 증가 수 있습니다.

치료는 조혈 줄기 세포의자가 이식을 수행하여 화학 요법 및 방사선 요법을 계속하도록 지정하는 것입니다. 이 병리학의 5 년 생존율은 약 60 %입니다.