다발성 경화증: 진단

다발성 경화증 진단

특히 임상 적으로 나타난 다발성 경화증이 성인 생리가 시작되기 오래 전에 시작되는 과정의 마지막 단계 일 뿐이라는 역학적 데이터에 근거한 가설이 특히 중요합니다. 이 가설에 따르면 알 수없는 면역 원성 외인성 인자의 영향으로 유전 적 소인이있는 거리에서 15 년까지 발생하는 유도 단계가 확인됩니다. 그 다음에 무증상 잠복기가 나타나는데, 그 기간 동안 탈수 초의 징후가 감지 될 수 있지만 임상 적으로 명확한 증상은 없습니다. 이 질병의 임상 적 데뷔 ( "첫 번째 공격")는 급격히 또는 아 급성으로 진행될 수 있습니다. 질병의 순간에서 임상 적 증상까지의 간격은 1 년에서 20 년까지 걸릴 수 있습니다. 때로는 다른 목적으로 수행 된 MRI는 탈수 초성 질환의 임상 증상이없는 환자에서 탈수 초의 전형적인 모습을 드러냅니다. "잠복 성 다발성 경화증"이라는 용어는 탈수 초화 과정의 징후가 발견되는 경우를 말하지만, 임상 적으로는 나타나지 않습니다.

과거에 최초의 본격적인 질병 에피소드와 함께 제시 환자의주의 깊은 역사, 당신은 그 발생 시간에 특별한 의미를 첨부 할 수 없습니다 폐 손상, 마비 또는 따끔 거림 감각, 보행 비정상의 과도 현상 중 하나 개 이상이 에피소드를 식별 할 수 있습니다. 다른 환자들은 이전의 극심한 피로 또는 집중력 저하 에피소드의 과거력이 있습니다.

환자가 의사와상의하는 급성 에피소드는 어떤 자극 요인과도 관련이 없을 수 있습니다. 그러나 많은 환자들은 감염, 스트레스, 외상 또는 임신과의 일시적인 연관성을보고합니다. 경우에 따라 증상은 환자의주의가 예를 들어 깨어 났을 때와 같이 즉시 감지 될 수 있지만 때로는 일정 시간 내에 (몇 분에서 며칠까지) 축적됩니다. 환자들은 증상의 점진적인 진행을보고 할 가능성이 더 높지만 "뇌졸중과 같은"발병은 드물다.

염증성 탈수 초 과정의 결과로 나타나는 다발성 경화증의 증상은 "공격", "악화"또는 "재발"이라고합니다. 공격의 반복적 인 발달을 특징으로하는 현재는 재발행 또는 송금이라고합니다. 공격 후 회복 정도 (완치의 완결 정도)는 상당히 다양합니다. 질병의 초기 단계에서 증상이 절정에 이른 직후에 회복이 시작되고 공격은 6-8 주 내에 완전하거나 거의 완전한 회복으로 끝납니다. 신경 학적 징후가 점진적으로 발생하는 경우, 기능의 회복이 어려울 만성적 인 진행 과정이 확립되지만 다소간의 장기 안정화가 가능합니다. 다발성 경화증의 첫 번째 발작은 급성 전염 된 뇌척수염 (OMEM)으로 분화되어야하며, 탈수 초의 발작은 반복되지 않습니다.

1096 명의 환자를 대상으로 한 연구에서 환자의 나이와 질환의 경과 유형과의 관계가 나타났습니다. 이 연구의 결과에 따르면 40 세 이상의 사람들은 마비가 점진적으로 증가하는 점진적인 과정으로 표시되는 경우가 더 많습니다.

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다발성 경화증 진단 기준

다발성 경화증을위한 여러 분류 방법을 제안하지만, 그들 모두는 CNS의 백색 물질 병변이 적어도 두개의 악화, 시간과 장소에서 분리되어야한다 기록 또는 시험으로 어느 항에있어서, 임상 적으로 명확한 다발성 경화증 같은 정의를 제공한다. 결과적으로, 다발성 경화증의 진단은 초점의 시간적 및 공간적 산란의 설정을 필요로합니다. 따라서 에피소드가 더 안정 열화가없는 동안하게 1 개월 이상의 간격으로 서로 분리되어야하며, 증상 한 해부학 적 병변 신경 축 (의 존재에 기인 할 수없는, 예를 들어, 안구 증상이 함께 결합 된 경우의 사지 또는 반대쪽면의 반대측 운동 장애)의 얼굴 및 상체의 감도가 감소하고, 절연 국소 병변 로그에 의해 야기 될 수있다. 그러나,이 정의는 우리가 다발성 경화증의 분리 된 에피소드와 같은 시선에서 시신경의 재발 성 신경염을 고려하는 것을 허용하지 않습니다.

"임상 적으로 신뢰할 수있는"다발성 경화증 진단 기준 (AE Mi11er, 1990)

• 10 ~ 50 세의 시작 연령
• 검사를 받으면 객관적인 신경 증상이 나타납니다.
• 신경 증상은 중추 신경계의 백질 병변을 나타낸다.
• 시간의 산란 :
  • 적어도 1 개월 간격으로 2 회 이상의 악화 (적어도 24 시간 동안 화가났다) (악화는 새로운 증상의 출현 또는 기존의 악화로 정의 됨) 또는
  • 적어도 6 개월 동안 증상의 증가
• 공간에서의 산란 : 2 개 이상의 격리 된 해부학 적 영역이 영향을 받음
• 대체 임상 설명은 없습니다.

진행성 형태의 다발성 경화증을 고려하기 위해, 증상은 증상을 설명 할 수있는 다른 원인이없는 경우 적어도 6 개월 동안 신경 장애의 필요성을 입증합니다. 다발성 경화증을 올바르게 진단 할 수있는 특정 검사가 없으므로 임상 증상, 신경 영상 및 검사실 자료를 조합하여 진단을 확립합니다. "가능한"및 "가능한"다발성 경화증이라는 용어는 분류에 포함되어 하나의 공격 또는 하나의 병변 만있는 경우 또는 객관적인 조사 데이터로 공격을 확인할 수없는 경우를 나타냅니다.

이러한 분류의 발표 이후, 여러 진단 검사가 다발성 경화증 진단의 민감도와 특이도를 증가 시켰습니다. MRI와 유발 된 잠재력의 진단 적 중요성은 이미 논의되었다. 뇌척수액에서 가장 특징적인 변화는 척수 강내에서 생산 된 면역 글로불린의 존재를 포함합니다. 이것은 보통의 뇌척수액, 혈청 면역 글로불린 수준의 IgG에 보정 레벨의 비로서 정의되는 인덱스에 의해 검출된다. 정 성적 지표 - 감마 - 글로불린 스펙트럼에서 oligoclonal 항체의 존재, immunofixation 또는 isoelectric focusing에 의해 감지. 검사 결과는 CSF에서 혈청에없는 두 종류 이상의 올리고 클론 항체가 검출 될 때 양성으로 간주됩니다. Poser et al (1983)에 의해 개발 된 다발성 경화증의 진단 기준에서 이러한 검사와 다른 검사가 고려됩니다. 다발성 경화증의 진단을 방해하는 데 필요한 공간의 중심을 확인하는 경우 젠체의 기준에 따라, 그 계정 paraclinical 데이터를 고려하는 것이 가능하다. 또한, 용어를 도입 "실험실 지원하여"을 만족하지 않는 "임상 적으로 유의 한"다발성 경화증은, 그러나, IgG에 또는 올리고 클론 항체의 뇌척수액 증가 된 레벨에서 검출되는 경우에 사용되는 신뢰성 다발성 경화증.

다발성 경화증 환자의 치료 진단 및 선택에 유용한 연구 방법

연구 방법

• 뇌 및 / 또는 척수의 MRI 정제
• 대비되는가 돌리니 움을 가진 모드 T1, T2, 양성자 밀도, FLAIR의 이미지

뇌척수액 검사

• 사이토 시스, 단백질 수준, 글루코즈, 매독, 신경 보리 니아 증, IgG 지표, 올리고 클론 항체

유발 된 잠재력

• 시각, 청각 잠재력, 체성 감각
• 신경 심리학 연구  

유로 다이나믹스에 대한 조사

혈청 검사

• 리핀 항체 핵에 의해 추출 된 항원에서 항핵 항체 (RHO, 1A, MP)의 조사 antiborrelioznye 항체 수준 prevrashayuschego 안지오텐신 효소 및 비타민 B12

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추가 연구 방법의 진단 적 중요성

더 한정하는 임상 적 다발성 경화증 MRI 검출에 이상이 환자의 2/3 이상이있는 환자의 90 % - 감마 글로불린이나 올리고 클론 항체의 존재 CSF 수준의 증가. 의심 다발성 경화증 환자의 진단을위한 뇌척수액 또는 유발 전위의 연구보다 더 민감 - 자기 공명 영상 데이터는 임상 적으로 명확한 다발성 경화증, 뇌 영상의 진단을 확인하기 위해 필요하지만. 다발성 경화증의 진단을위한 MRI 기준은 다음을 포함합니다 :

• 양성자 밀도 또는 T2 강조 영상 모드에서 영상에 변화된 강도의 3 개 또는 4 개 구역이 있음;
• 뇌실 주위 영역의 초점;
• 크기가 5 mm를 초과하는 초점 거리;
• infratentorial foci.

81 % - 연구는 다발성 경화증의 임상 적 증상이있는 1,500 명의 환자에서 MRI 데이터를 평가하고, 이러한 기준의 특이도는 96 %와의 감도이었다. MRI의 다발성 경화증을 변경하기위한 기타 특징은 그 하부 형상에 인접 뇌량에 elliptoidnye 측뇌실 인접한 손가락 Davson에 대응하는 코드의 전후방 축에 수직 배향 포켓뿐만 아니라, 병변을 포함한다.

다발성 경화증에서 뇌척수액의 비율

총 단백질 함량

• 다발성 경화증 환자의 60 %에서 정상
• > 110 mg / dL - 매우 드물게

사이토

• 정상 66 %
• 33 % 혈청에서 1ml 중의 5 개의 림프구
• 변이는 악화와 관련있다.

림프구의 아형

• > 80 % CD3 +
• CD4 + / CD8 + 2 : 1의 비율
• B 림프구의 16-18 %
• 플라스마 세포는 드물게 검출됩니다.

포도당의 함량

• 정상

면역 글로불린 (IgG)

• 콘텐츠 증가
• IgG 지수 (> 0.7)
• IgG 합성 속도 (> 3.3mg / day)
• Oligoclonal IgG 항체
• 증가 된 κ / λ- 경쇄 비율
• 자유로운 κ 가벼운 사슬

조직 마커

• 활동 단계에서 MBM 유사 물질의 함량 증가

다발성 경화증 진단 기준

•   임상 적으로 신뢰할 수있는 다발성 경화증
  • 두 개의 병변에 대한 두 번의 악화와 임상 양상
  • 2 악화 : 다른 초점의 1 개의 초점 및 paraclinic 표시 (CG, MRI, VP)의 임상 표현
  • 연구실에서 신뢰할만한 다발성 경화증 확인
• 검사실 확인은 oligoclonal antibody (OA)의 검출 또는 뇌척수액에서의 IgG 합성 증가 (혈청 항체 구조 및 IgG 수준은 정상이어야 함)입니다. 뇌척수액 변화의 다른 원인은 다음과 같습니다 : 매독, 아 급성 경화성 뇌막염, 유육종증, 확산 성 결합 조직 질환 및 유사한 질환
  • 두 가지 악화, 한 가지 초점 및 CSF 또는 IgG 수준의 상승에 대한 임상 적 또는 비경 구적 징후
  • 하나의 악화, 두 개의 분리 된 초점의 임상 징후 및 CSF 또는 IgG 수준의 상승
  • 하나의 악화, 하나의 초점의 임상 징후, 다른 초점의 파클리안 징후 및 CSF CSF 또는 IgG 수준의 상승
• 임상 적으로 발생할 가능성이있는 다발성 경화증
  • 단일 악의 두 가지 악화 및 임상 징후
  • 하나의 악화와 두 개의 분리 된 초점의 임상 징후
  • 하나의 악화, 단일 초점의 임상 징후 및 다른 초점의 비경막 증상
  • 실험실 확진 성 다발성 경화증
  • 뇌척수액 OA 또는 IgG 수준의 증가 된 두 가지 악화 및 검출

MRI 데이터는 다발성 경화증 발병의 위험이있는 사람들에게서 예후 가치가 있으며, 임상 적으로 탈수 초성 질환의 전형적인 증상으로 1 건의 공격이있었습니다. 이 예언 적 가치는 뇌의 하얀 물질에 초점이 있다는 사실과 그 숫자입니다.

뇌와 척수의 신경 이미지 데이터는 다발성 경화증의 임상 진단에 중요한 추가 요소이지만 진단은 전적으로 진단 도구에 의존 할 수 없습니다. 그들의 오해는 많은 다른 조건들이 비슷한 MRI 증상을 나타 내기 때문에 잘못된 진단으로 이어질 수 있습니다. 또한 40 세 이상의 사람들은 T2 강조 영상에서 고강도 영역을 감지 할 가능성이 더 큽니다.

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다발성 경화증의 감별 진단의 몇 가지 측면

탈수 초성 CNS 질환의 중요한 임상 적 및 병리학 적 변이는 OPEC 및 예후와 치료에 의해 다발성 경화증과 다른 Devic 's 광 이과를 포함한다.

급성 파종 성 뇌척수염. 급성 파종 성 뇌척수염 (OREM)은 다발성 경화증의 임상 적으로 임상 적 및 병리학 적으로 구별 할 수 없다. 급성 전염병이나 예방 접종 후에 임상 적으로 고립 된 에피소드가 발생하는 경우 분화가 가능합니다. 그러나 OREM은 명백한 도발적인 요인이 없을 때 발생할 수 있습니다. 이 질병은 홍역 감염을 유발하며, 수두, 풍진, 유행성 이하선염, 성홍열 또는 백일해 예방 접종 후에 발생합니다. 대부분 OREM은 어린 시절과 어린 시절에 발생합니다. OREM에서 발생하는 급성 시신경염은 대부분 양측 성입니다. CSF에서는 더 높은 염증성 변화가 보통 발생하는데, 때로는 호중구가 우세한 높은 세포 증식 및 더 높은 단백질 함량을 포함합니다. OREM이있는 뇌척수액의 올리고 클론 항체는 보통 검출되지 않거나 급성기에 짧은 시간 동안 나타난다.

OREM은 일반적으로 글루코 코르티코이드 또는 부 신피질 자극 호르몬 제제에 반응하는 단상 (monophasic) 질환이지만, 다상 또는 재발 류의 경우가 주목됩니다. Multiphase OREM은 초기 급성 에피소드 이후에 발생하는 하나 또는 여러 가지 임상 적으로 다른 공격을 특징으로합니다. 재발 성 변이는 임상 적으로 원래의 것과 동일한 후속 에피소드의 존재를 특징으로합니다.

OREM 및 그 변이 형에서 MRI는 T2 모드에서 작은 다 지점 고혈압 변화를 나타내지 만, 회색질 물질과 관련된 큰 폐엽 부피 초점도 가능합니다. 동시에, OREM을 사용하면 일반적으로 백내장 백질이나 말의 다발성 경화증에 전형적인 국소 병변이 없습니다.

Optimichelite. Optiocoelitis는 Devik 's disease로도 알려져 있으며, 특이한 임상 적 및 병리학 적 변화를 보이는 다발성 경화증의 변종입니다. 임상 증상으로는 시신경의 급성 또는 아 급성 신경염과 심한 횡경막염의 증상이 있습니다. 시력 상실과 척수 손상 사이의 간격은 대개 2 년 이내이지만 더 연장 될 수 있습니다. Pathomorphological 변화는 시신경에있는 탈수 초와 대부분의 척수를 수반 할 수있는 심각한 괴사에 의해 제한됩니다. 뇌에는 (시신경과 만성 수를 제외하고) 변화가 없습니다. 뇌척수액의 연구에서, 정상 압력, 호중구가 우세하고 단백질 수준이 높아진 수백 개의 백혈구에 대한 가변적 인 pleocytosis가 밝혀졌습니다. 올리고 클론 항체 및 CSF에서 IgG 합성 증가의 징후는 일반적으로 없다. 질병은 단상 또는 다상 일 수 있습니다. OREM 내에서뿐만 아니라 전신성 홍 반성 루푸스, 혼합 결합 조직 질환, 결핵에서 볼 수있는 광우병이 발생할 수 있다는보고가 있습니다. 데빗 병은 일본에서 더 자주 관찰되며, 분명히 어떤 종류의 면역 원성을 가지고 있습니다. 신경 기능 회복의 예후는 좋지 않습니다. 다양한 시도와 함께 다양한 요원 (cyclophosphamide, corticotropin, glucocorticoids, plasmapheresis를 포함한 알킬화 약물)로 치료하려는 시도가있었습니다.

많은 수의 전신성 염증성 질환이 백질 손상을 일으킬 수 있지만, 이러한 경우의 신경 학적 증상은 드물게 그들의 유일한 또는 데뷔의 징후입니다. 이러한 증상은 대개 신체 증상의 존재로인지됩니다. 전신성 홍 반성 루푸스에서 중추 신경계의 패배는 혈전증이나 혈관염으로 인한 심장 발작이나 출혈로 나타납니다. 정신병 장애, 간질 발작, 혼란 또는 졸음은 주로 감염의 합병증 또는 다른 기관의 기능 부전으로 발생할 수 있습니다. 광우병은 종종 시신경의 패배와 함께 (데빗 증후군과 유사 함) 뇌척수액에 올리고 클론 항체의 존재뿐만 아니라 전신성 홍 반성 루푸스와 관련 될 수 있습니다. CSF의 올리고 클론 항체는 유육종증 및 베체트 병에서도 검출됩니다. 반면에, 다핵 성 경화증 환자의 약 1/3에서 전신성 홍 반성 루푸스의 특징 인 항핵 항체가 발견됩니다.

신경 병증. Neuroborreliosis는 Borre1ia burgdorferi에 의해 유발 된 석회 질환의 신경계의 병변입니다. Neuroborreliosis는 수막염, 뇌척수염, 말초 신경 병증으로 나타날 수 있습니다. 뇌척수염은 0.1 % 미만의 환자에서 발생하는 드문 합병증 합병증입니다. 라임 병은 다발성 경화증의 전형적인 임상 및 실험실 발현 환자의 풍토 지역,하지만 때로는 실수 항생제의 긴 과정을 처리 보렐리 CNS를 확인 객관적인 증거를 가지고 있지. 그것은 주로 CNS 백질을 포함,보고 및 다 초점 병변의 경우되었지만 보렐리 뇌척수염은 일반적으로, 기억 장애 및 기타인지 기능을 명시한다. 뇌척수액에서 oligoclonal 항체가 검출 될 수 있습니다. 목표 부호 neuroborreliosis은 중합 효소 연쇄 반응에 의해 특이 항체의 생산 막내, 액 시드 긍정적 인 결과뿐만 아니라 식별 B. Burgdorferi에 DNA를 포함한다.

열대 경직성 paraparesis (TSP) 및 HIV-척수증 assotsiirovanpaya (VAM) - 에 의한 척수의 만성 염증성 탈수 초성 병변에 대한 용어 레트로 바이러스 인간 T 세포 lymphotropic 바이러스 유형 I (인간 T 세포 lymphotrophic 바이러스 - - HTLV-I). 이 바이러스는 일본, 서인도 제도 및 남미의 일부 지역에서만 발생합니다. 기능 및 PMT의 숫자를 들어 당신은 CSF에 올리고 클론 항체의 존재를 포함하여 다발성 경화증, 및 IgG에의 높은 수준, 뇌, 면역 요법에 대한 반응 (보통 부분)의 MRI 검사에 백질의 변화를 닮은. 그러나, PMT 및 VAM가 HTLV-I에 대한 항체의 존재 또는 말초 신경의 중합 효소 연쇄 반응을 이용하여 DNA HTLV-I를 식별뿐만 아니라, 장애에 의해 다발성 경화증을 구분할 수 있고, 항체 올리고 클론 혈청의 존재 CSF 및 혈액 다핵 림프구의 존재 매독, 건선 증후군 또는 폐 림프 성 폐포 증에 대한 양성 혈청 검사.