다발성 경화증: 증상

병소의 국소화에 따른 다발성 경화증의 주요 증상

시각적 경로

시신경과 교차 염의 염증 및 탈수 초화는 다발성 경화증에서 종종 관찰됩니다. 환자의 약 20 %에서 시신경염의 증상이이 질환의 첫 징후이며, 70 %는 다발성 경화증의 한 단계 또는 다른 단계에서 발생합니다. 상당수의 시신경염 환자가 다발성 경화증을 호소합니다. 전향 적 연구에서 첫 번째 에피소드 발생 후 15 년 이내에 여성의 74 %와 남성의 34 %가 다발성 경화증의 임상 양상을 보였습니다. 다른 연구에서 나중에 다발성 경화증을 앓은 환자의 비율은 20-30 % 였지만 더 짧은 기간에 나타났습니다. 이 연구에서 여성의 시신경 신경염 이후 다발성 경화증 발병 위험도 남성보다 높았다.

시신경의 신경염은 종종 시력이 급격히 저하되어 며칠 (최대 1 주) 동안 발현됩니다. 종종 시각 장애가있는 시각 또는 동반 된 눈 주위 또는 안와 부위의 움직임에 약간의 불편 함이나 통증이 있습니다. 오직 하나의 신경의 관여가 더 자주 언급되지만, 동시에 또는 두 개의 신경의 연속 패배가 가능합니다. 시각적 상실은 대개 시력의 감소, 색채 감각의 상실, 때로는 시야의 한계 또는 중심 암점의 확장과 함께 특징입니다. 급성 시신경염의 경우, 직접 검안경 검사는 영향을받는 부분이 신경 두부에 근접하는 정도에 따라 영향을받는 눈에서 신경 디스크의 물집이나 부종을 감지 할 수 있습니다. 간접적 인 안검 내시경 검사를 확대하여 다른 변화를 발견 할 수 있습니다. 주변 망막 정맥 (perivenovenous 클러치) 주위에 blanching, 형광 혈관 조영술에 액체의 국소 누출, 유리체에 세포의 존재가 포함됩니다. 이러한 변화는 망막 섬유가 망막에 없다는 사실에도 불구하고 발생합니다. 이는 혈관 투과성의 변화가 주로 탈수 초의 합병증보다는 다발성 경화증에서 발생할 수 있음을 나타냅니다.

시각 유발 전위의 조사 - 또한 가능 전송 이전 에피소드 비전의 완전한 복구 결과 확인하고 신경 위축 뒤에 두지 마십시오 만드는 급성 단계에서 시신경염 진단의 고감도 방법. 다발성 경화증 진단 시각 유발 전위의 값은, 또한 가능한 또는 가능성이 다발성 경화증의 경우에는 척수 질환의 감별 진단에 특히 중요 중추 신경계의 다발성 병변의 특성을 규명 할 수 무증상 시각적 경로를 식별하는 것이다.

시신경의 준 임상 병변과 관련된 다발성 경화증의 유용한 증상은 우트 츠프 (Uttoff) 현상 입니다. 다양한 방법으로 나타나지만, 시각 경로의 탈수 초성 병변과 가장 관련이 있습니다. Uttoff 현상은 발열, 신체 활동, 더운 날씨 등과 같이 온도가 상승하여 한쪽 또는 양쪽 눈이 시각 장애가있는 것을 특징으로합니다. 예를 들어, 밝은 빛, 감정적 인 스트레스 또는 피로의 영향으로 다른 상황에서 나타날 수 있습니다. 자극 요인이 제거되면 시력은 정상으로 되돌아갑니다.

급성 만성 또는 무증상 시신경염의 증상이있을 수 있습니다 - 마커스 건의 현상을 직접 친화적 모두 심성 아크 동공 반응의 일방적 인 병변을 나타내는 영향을받는 가용성 현상에 건강한 눈에서 광원을 이동할 때 양쪽 동공의 확장. 한쪽 눈에서 다른 쪽 눈으로 광원을 옮겨 어두운 방에서 그것을 감지하는 것이 좋습니다. Unlesioned 동공 수축에 광원에 노출되면 반대측 (인해 친화적 반응) (인해 직접 반응) 자극의 측면 모두에서 발생한다. 때 인해 아크 심성 링크 모두 직접 친화적 인 반응의 파괴에 자신의 확장으로 대체 영향을받는 눈의 동공에 빛 소스에 프리젠 테이션. 시각 유발 전위 변화에 따라, 마커스 건 현상에도 단단히 비전 완전한 회복 시신경 신경염 에피소드 후 유지 될 수 또는 시신경의 무증상 병변에서 검출 될 수있다.

시신경염은 자연뿐만 아니라 특발성 할 수 있습니다 또는 탈수 초성 질환과 연관 될 - 원인이 될 수있는 감염 (매독, 라임 병, 결핵, 축농증, AIDS와 관련된 일부 바이러스 감염의 다양한) 또는 다른 전신 염증성 질환 (유육종증을 , 베체트 병, 전신성 홍 반성 루푸스). 미토콘드리아 질환, 주로 남성에 영향을 미치는 - 유전 시신경 병증 Leber 씨가 때 때문에 동시 또는 순차적 시신경 손상으로 시력 심한 양자 손실이 발생합니다. 흥미롭게도, 다발성 경화증과 비전의 심각한 손실의 전형적인 임상 증상을 가진 환자의 작은 그룹에서 발견 된 질병 Leber 씨의 미토콘드리아 DNA 돌연변이 특성은 있지만, 다발성 경화증의 발전에 걸리기하지 않습니다.

시신경염의 초기 에피소드 이후에 회복 예측은 일반적으로 유리합니다. 회복은 보통 4-6 주 이내에 발생합니다. 상대적으로 경증의 경우 - 환자의 70 %에서 6 개월 동안 완전한 시력 회복이 확인됩니다. 이 결과는 corticotropin 또는 glucocorticoids로 치료 한 경우에는 영향을받지 않습니다. 그러나 코르티코 스테로이드 치료의 중등도 또는 중증 장애로 시력 회복의 가능성은 중요한 영향을 미친다. 이 치료법의 효과는시기 적절성에 달려 있습니다. 초기 치료는 지연보다 효과적입니다.

척수

척수 손상은 다발성 경화증에서 종종 관찰되며 급성 또는 천천히 진행성 질환의 형태를 취할 수 있습니다. 척수의 패배는 감각 저하, 감각 저하, 마비 같은 증상을 설명 할 수 있습니다. 특히 양측 인 경우에는 특히 그렇습니다. 불안정한 보행, 배뇨 및 창자 기능, 성기능 장애, 통증 또한 척수 손상과 관련 될 수 있습니다. 척수 손상을 동반 한 근긴장 이상 및 근력 항진증의 사례가보고 되었으나 간혹 병변이있는 경우에 종종 발생합니다.

척수의 기능 장애는 아 급성 또는 점진적으로 (횡 전염과 마찬가지로) 급격하게 나타날 수 있습니다. 자궁 경관 지역은 2/3의 경우에 영향을받으며 흉추 척수는 쉽게 고통을받을 수 있습니다. 불완전한 횡 궤양 성 척수염으로 인한 감수성 장애는 질병의 첫 증상으로 환자의 거의 절반에서 발생합니다. 감각 장애는 대개 말단에서 시작하여 근위 방향으로 퍼집니다. 그들은 며칠 또는 1-2 주에 최고조에 달하며 역순으로 거의 같은 시간 동안 퇴행합니다. 따끔 거림과 감각의 느낌은 다리의 말단 부분에서 몸통 위쪽으로 퍼지거나 팔과 다리를 신체의 같은쪽에가집니다. 민감도의 혼란은 거의 발생하지 않으며 일반적으로 검사 과정에서 온건 한 객관적인 변화로 나타납니다. 거의 모든 경우에 감각 이상이 관찰됩니다. 일부 환자는 비자발적 인 배뇨 또는 어려운 배뇨 개시에 대한 불만을 가지고 있기 때문에 깊은 반사는 생동감 있고 정상적이며 드물게 감소 할 수 있습니다. 증상 Babinsky가 있거나 없을 수 있습니다. 표면 복부 반사의 상실 (예를 들어, 복부 수술로 인한 복부 벽의 약화와 관련이 없음)은 또한 척수의 병변을 나타냅니다.

환자는 머리의 움직임은 그들이 손발의 뒷면 목 아래에서 연장 날카로운 통증이나 감각 이상을 표시한다는 사실을 호소 할 수 있습니다. 이것은 자궁 경부 척수의 패배를 나타내는 이른바 레미트 (Lermitt) 증상입니다. 증상은 머리를 기울이면 약간의 스트레칭으로 인한 척수 자극으로 발생합니다. Lhermitte 증상이 다발성 경화증에 찬성 증언 수 있지만, 그것을 위해 pathognomonic하지 않고, 척수 손상, 비타민 B12 결핍, 방사선 척수증, 헤르페스 zosternoy 감염, 또는 척수 압축을 포함한 다른 질환에서 발생할 수 있습니다.

다발성 경화증의 다른 증상은 급성 또는 점진적으로 경련성 단일 마비, 대 동맥 경화증 또는 편 마비 증을 유발하는데, 이는 감수성 장애와 같이 처음에는 거의 완료되지 않습니다. 일반적으로 민감한 운동 장애, 특히 진동 및 관절 근육 감정의 장애가 복합적으로 나타납니다. 마비 증상이 단 한 개의 사지에 국한되어 있더라도 피라미드 증상은 더 자주 양면입니다.

MRI는 척수의 병변을 연구하기위한 선택 방법입니다. 그것은 골수 내 과정, 혈관 기형, 발달 이상, 척수의 골수 외 압축을 진단 할 수 있습니다. 탈수 초의 중심은 일반적으로 T2 모드 또는 양성자 밀도 영역에서 얻은 시상면 이미지를 척수의 긴 부분에 평행 한 구분 된 고강도 영역의 형태로 잘 시각화합니다. 비슷한 구역은 척수의 하나 이상의 인접한 부분을 포착 할 수 있지만 때로는 여러 부위가 다른 부위에 나타납니다. 축상 이미지에서 척추의 중앙 영역에있는 초점은 회색 및 흰색 물질 또는 후방, 전방 또는 측방 코드를 포함하여 식별 될 수 있습니다. 척수의 횡단면에서 초점은 종종 이종 또는 모자이크 구조를 가지고 있습니다. 급성기에는 초점이 가돌리늄과 대조되어 척수가 약간 부풀어 올라 단일 초점의 경우 종양이 잘못 진단 될 수 있습니다. 탈수 초의 중심 축삭의 퇴행으로 인한 척수 위축은 신경 학적 결함의 전반적인 심각성과 관련이있다. 시신경염이나 줄기 증후군과 마찬가지로 척수의 고립 된 병변이 발생한 후 다발성 경화증의 확대 된 임상 상을 형성하여 진행 위험이 뇌의 백색 물질에 병변이있는 경우 극적으로 증가합니다.

횡단 성 척수염이 완전하지 않아 대 마비를 일으키지 않는 경우, 다발성 경화증 발병의 가능성은 척수에 대한 완전한 횡단 손상보다 높습니다. CSF에서 oligoclonal 항체의 존재는 다발성 경화증의 데뷔를 postinfection myelitis와 구별하게합니다. 바이러스 성 척수염은 탈수 초성 질환보다 CSF에서 더 높은 세포 증식 및 단백질 수준을 동반합니다. 다발성 경화증이 선택적으로 척수를 수반하는 경우, 질병은 치료 과정이 아닌 진보적 인 과정을 가질 가능성이 훨씬 큽니다. 다발성 경화증 진단은 뇌의 MRI 스캔이 변화를 감지하지 못하거나 백사장에서 비특이적 인 변화를 보이지 않는 경우에 어렵습니다. 이는 노인에서 흔히 볼 수있는 특성을 연상시킵니다.

뇌의 줄기와 소뇌

후방 포사 구조 (뇌간 및 소뇌)의 병변을 탈수 초성 현지화의 다른 센터에 비해 종종 종종 자신의 크기 나 숫자에 해당하지 않는 심각한 신경 학적 결함을 일으킬. 연설을 노래 안진, 의도 떨림 : 패배는이 현지화 고전 샤르코의 화음이다. 사후 검시 이쿠타 및 짐머만 (1976)에 따르면, 후방의 변화는 구조가 자주 감지되지 않습니다 포사 : 그들은 중뇌에 불참 사례의 16 %에서, 케이스의 13 %에 - 소뇌에, 케이스의 12 %에 - 연수에에에 케이스 중 7 % - 다리에. 비교를 위해 - 시신경에서 대뇌 및 척수 변경은 케이스 1, 3, 1 % 각각 없었다. 뇌간의 패배는 뇌의 다른 부분의 패배 (예를 들어, gemiparezomi, paraparesis 또는 감각 장애)와 같은 증상을 나타내하지만, 특정 줄기 기능의 위반과 관련된 다발성 경화증의 더 특징적인 증상이있을 수 있지만 - 위반 친화적 인 안구 운동을 포함하여, 조음, 삼키는 것, 호흡. 소뇌 및 소뇌 기관의 피질 영역의 병변은 연설을 노래하며, 사지와 몸통, 안진, 현기증의 운동 장애를 일으킬 수 있습니다. 강한 근력을 가진 일부 환자는 몸통과 사지의 심한 운동 장애 때문에 심하게 장애가 있습니다.

안구 운동 장애

다발성 경화증에는 병리학 적 안구 운동 장애가 없지만 일부는 종종이 질환에서 관찰됩니다. 가장 특징적인 징후는 안구 안구 돌출증에 의한 외측 리드가있는 안구 운동의 친숙 함을 침해하는 것입니다. 이 증후군은 일방 또는 양측, 완전 또는 불완전 할 수 있습니다. 그것은 내측 병변으로 인해 발생하는 길이 다발 (WFP) 반대측의 여섯 뇌 신경의 핵 (동측 눈의 제어 후퇴)와 (동측 눈의 작동을 제어하는) 제 뇌 신경의 핵이 연결 관 -. 난로의 측면에 눈을 이끌거나 천천히 반대쪽 눈이 전체에 주어진 상태에서, 중간 위치로 가져올 수없는 환자의 산란 장소의 반대편에서 볼하지만 hypermetric의 비용으로 할 때 굵은 수평 안진이 단안입니다 나타날 수 있습니다. 고립 된 안구 운동 장애는 드문 질환이며 세 번째 또는 여섯 번째 뇌 신경 손상과 관련이 있습니다.

대반구

피질의 하얀 물질에서 시각화 된 많은 초점은 뇌의 "침묵하는"영역에 국한되어 따라서 증상이 없습니다. 그럼에도 불구하고 대구 반구의 초점은 때때로 뇌졸중과 같은 편 마비, hemygysteasis, 피질 실명 또는 실어증을 일으킬 수 있습니다. 다발성 경화증에서의인지 손상은 전체 병변뿐만 아니라 국소 callosum에 국소적인 손상과도 연관되어있다. 다발성 경화증의인지 장애는 보통 단기 기억의 약화, 추상적 및 개념적 사고의 침해, 언어 활동의 감소, 시각 장애 등이 특징입니다. 외 추간판 증후군은 드물지만 피질 회백질에 국소화 된 병소, 예를 들어 기저핵 (caudate nucleus or subthalamic nucleus)으로 인해 발생할 수 있습니다.

다발성 경화증의 다른 증상

삼차 신경 신경통은 질병이 시작될 때나 그 과정에서 발생할 수 있습니다. 큰 임상 시리즈에서는 2 %의 환자에게서 나타났습니다. 어떤 경우에는 얼굴 신경 신경 병증을 연상케하는 모방 근육의 약간의 마비가 나타납니다. 다발성 경화증 및 몇몇 다른 질병으로 가능한 희소 한 증후는, 얼굴 mycobia이다. 그것은 얼굴 근육의 물결 모양의 근막이 얽혀있는 특징이 있습니다. 호흡 부전으로 이어지는 트렁크의 호흡기 중심부는 일반적으로 말기에 발생하지만 악화의 급성기에도 가능합니다.

다발성 경화증의 과정과 자연 발생

이 과정의 몇 가지 다른 변종이 구분되는데,이 분류에 따르면 질병은 별개의 형태로 분류됩니다. 다양한 모양, 한편으로, 전체 또는 거의 완전 관해와 재발 악화가 포함되어 임상 스펙트럼의 종류를 형성하고, 다른 한편으로 - 신경 질환의 지속적인 진행을 neremittiruyuschim. 이 두 형태는 각각 송금 (재발 - 송금) 및 주로 점진적으로 지정됩니다. 마지막은 처음부터 드문 악화와 꾸준한 진행을 특징으로하는 재발 - 완화 성 물론 환자에서 발생하는 이차 진행형뿐만 아니라 프로그레시브 재발 형태로 구분할 수있다. "양성 다발성 경화증"이라는 용어는 새로운 분류에서 제외됩니다.

다발성 경화증의 과정의 본질은 질병의 발병 연령과 초기 발현의 본질에 영향을받습니다. 다발성 경화증의 감수성 과정은 여성에서 더 자주 관찰되며, 감각 장애 또는 시신경염으로 조기에 질병이 발병합니다. 점차적으로 마비가 진행되면서 다발성 경화증의 진행 과정이 남성에서 더 자주 관찰되며, 발병 후 5 ~ 6 년 사이에 발병합니다.

다발성 경화증의 임상 병리학 적 변이 형

다발성 경화증에는 임상 적 및 병리학 적 변화가 다른 여러 가지 변종이 있습니다. 쉴더 경화증의 확산이 작은 격리 병소 또는 그들없이 함께 semiovalnom 센터 (측뇌실 위에 위치한 백질 영역)에서 양측 대칭 광범위한 탈수 초화 된 영역에 의해 특징 mielinoklastichesky. 이러한 경우는 아이들에게 더 흔합니다. 임상 적으로이 질병은 치매 및 기타 정신 질환, 악화 및 완화의 존재, 뇌종양 클리닉 (pseudotumoric course)을 모방 한 두개 내압 상승으로 나타납니다. 섬유 성 신경 교세포, 거대 다핵 또는 부종성 성상 교세포, 혈관 주위 침윤 및 축삭 손상과 함께 조직 학적으로 명확하게 구분 된 탈수 초의 영역이 명확하게 밝혀졌습니다.

마르부르크 질환 - 다발성 경화증, 급성 전격 성 형태는 뇌 - 척수액에서 뇌간, pleocytosis 및 올리고 클론 항체를 포함하는 대규모 반구 노상의 존재에 의해 특징. 초기 단계에서 부종이 나타 났으며, 골수의 파괴와 축삭 수의 급격한 감소가 나타납니다.

동심 경화증 Balo는 다발성 경화증의 번개가 빠른 단상 (monophasic) 과정의 또 다른 변형으로, 중심부에 탈수 초 및 유수엽 조직이 배열 된 초점이 형성됩니다.

탈수 초성 질환의 다른 두 가지 변종 인 급성 파종 성 뇌척수염 (OPEM)과 광 혈증 (Devik 's disease)이 더 자주 발생하며 이에 대해서는 아래에서 자세히 설명합니다.

실험 알레르기 성 뇌척수염. 다른 포유류가 다발성 경화증 인간과 유사한 질병을 가지고 있지 않지만, 그들은 인위적으로 탈수 초 질환을 유발 할 수있다 - 실험 알레르기 성 뇌염 - EAE를. 이 rasseyannov의 sklerozt 면역 과정의 병인을 이해뿐만 아니라, 중요한 실험 모델을 만들기뿐만 아니라 잠재적 인 약물의 효과를 찾아보고자 하였다. EAE의 변화 병리학 적 변화가 PC에서 유사한 perivenous 염증성 침윤 및 탈수 초화 변수를 특징으로한다. EAE는 미처리 뇌 균질 척수 미엘린 단백질이나 또는 보조제의 첨가없이, 그 단편 및 백일해 독소 포함 미엘린 항원을 함유하는 제제로 면역화에 의해 유도된다. 질병은 또한 수동적 미엘린 항원에 감작 T 림프구와 라인 동계 생쥐 사이에 전송 될 수있다. 이것은 더 심각한 탈수 초화의 개발을위한 수초에 대한 항체의 추가 관리가 필요합니다. 일반적으로 EAE - 전체 또는 거의 전체 복구와 단상 상태. 그러나 기니아 피그와 모르모 조제는 재발 성 EAE를 일으킬 수 있습니다. EAE는 미엘린 염기성 단백질의 특정 아미노산 서열에 대한 T 세포 수용체와 트랜스 제닉 마우스에서 연구되었다. EAE는 다발성 경화증 및 모델이 완벽하지 얼마나 더 나은 주장 다발성 경화증에 관여하는 T 세포 수용체 및 MHC의자가 항원 및자가 항체의 생물학을 이해 할 수 데이터의 연구 결과의 절대 아날로그 아니지만, 면역 반응 및 중추 신경계의 유전학 탈수 초화의 규제.

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