대동맥판 협착증의 증상

성인의 경우, 대동맥판 협착증은 잠복기가 길어지며, 이 기간 동안 좌심실 심근의 폐쇄와 압력 과부하가 점진적으로 증가하지만, 어떠한 증상도 전혀 나타나지 않습니다. 후천성 대동맥판 협착증의 심장 증상은 대개 50대 또는 60대에 나타나며, 협심증, 실신, 호흡곤란, 그리고 궁극적으로 심부전으로 나타납니다.

협심증은 임계 대동맥판 협착증 환자의 약 2/3에서 관찰되며, 이 중 약 절반은 심각한 관상동맥 폐쇄를 동반합니다. 이 경우 대동맥판 협착증의 임상 증상은 관상동맥 질환의 협심증 증상과 유사합니다. 발작은 신체 활동 중에 발생하고 안정 시 멈춥니다. 협착성 관상동맥 경화증이 없는 경우, 대동맥판 협착증 환자의 협심증은 다음 세 가지 요인의 조합으로 발생합니다.

• 이완기 지속시간의 감소
• 심박수 증가
• 관상동맥 내강의 협착.

드물게 관상동맥 바닥의 칼슘 색전증으로 인해 협심증이 발생할 수 있습니다.

실신(실신)은 중증 대동맥판 협착증의 두 번째 전형적인 징후입니다. 실신은 충분한 산소가 풍부한 혈액이 뇌에 불충분하게 관류되어 발생하는 일시적인 의식 상실로 이해됩니다. 대동맥판 협착증 환자에서 실신과 유사한 증상은 종종 어지럼증이나 원인 불명의 쇠약 발작입니다. 대동맥판 협착증에서 실신(실신)이 발생하는 데에는 여러 가지 이유가 있습니다.

석회화 대동맥 협착증 환자의 현기증 및 실신의 일반적인 원인:

• 좌심실 유출로 폐쇄.
• 리듬과 전도 장애.
• 혈관운동성 긴장도 감소.
• 경동맥동 과민증 증후군.
• 좌심실 기계수용체의 과활성화.
• 연령에 따른 심장 조율 세포의 감소.

대동맥판 협착증으로 인한 호흡곤란은 두 가지 형태로 나타납니다.

• 자율신경계의 교감신경 감소와 부교감신경 증가(전도계의 석회화, 연령에 따른 심장 조율 세포 수 감소)로 인한 발작성 야간 호흡곤란;
• 만성 심부전의 다른 증상(명시되지 않은 신경체액학적 기전) 없이 갑자기, 주로 밤에 발생하는 심장 천식이나 폐포성 폐수종 발작입니다.

심각한 대동맥판 협착증의 경우 심박출량이 수년간 충분한 수준을 유지하므로 피로, 쇠약, 말초 청색증 및 "저심박출량 증후군"의 다른 임상적 증상은 일반적으로 질병의 후반 단계까지 제대로 나타나지 않습니다.

대동맥판 협착증의 드문 동반 증상 중 하나는 위장관 출혈로, 특발성 출혈과 장 점막하 혈관의 혈관이형성증으로 인한 출혈을 모두 포함하며, 1958년 노이슬레(Neusle)가 이를 기술했습니다. 가장 흔한 출혈원은 상행 결장입니다. 이러한 출혈의 특징은 결손 부위를 수술적으로 교정하면 출혈이 사라진다는 것입니다.

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대동맥판 협착증의 경과

대동맥판 협착증 환자 관리의 초석은 증상 발현 시기를 적시에 파악하는 것입니다. 이는 두 가지 요인 때문입니다. 첫째, 증상 발현은 결손의 진행을 급격히 가속화하고, 환자의 상태를 악화시키며, 평균 수명을 크게 단축시킵니다. 대동맥판 협착증의 진행 속도는 매우 다양합니다. 경대동맥 혈류 기울기의 연간 평균 증가는 7mmHg이고, 경대동맥 혈류의 최대 속도는 1m/s이며, 대동맥구 면적의 평균 감소는 연간 0.02~0.3cm²입니다 ^. 대동맥판막 협착증 (CAS)은 "류마티스" 또는 이첨판 대동맥판막과 달리 진행 속도가 상당히 빠릅니다. 빠른 진행의 주요 예측 인자는 동반된 관상동맥 심장 질환, AT, 고지혈증, 그리고 고령과 흡연입니다. 증상이 있는 환자의 질병의 자연 경과에 대한 연구에 따르면, 예후는 증상이 나타난다는 사실 자체에 의해 영향을 받을 뿐만 아니라, 증상의 조합과 심각성의 증가 속도에 의해 영향을 받으며, 갑작스러운 사망 사례가 급격히 증가하는 것으로 나타났습니다.

대동맥판 협착증의 병력

72세 S. 환자는 점액성 가래를 동반한 기침, 안정 시 호흡 곤란, 그리고 좌측 흉부 불편감을 호소하며 입원했습니다. 지난 2년 동안 걸을 때 호흡 곤란을 겪었고, 1년 동안은 운동 시 흉골 뒤쪽의 불편함을 느꼈으며, 드물게는 현기증까지 느꼈습니다. 환자는 상태 악화를 체온 저하와 연관 짓고 있습니다. 체온이 37.2°C로 상승하자 호흡 곤란이 심해지고 기침이 나타났습니다. 외래 항균제 치료는 효과가 없었습니다. 지역 치료사의 의뢰로 우측 폐렴, 관상동맥 질환(협심증 II형, FC, 고혈압 II기, NC II형) 진단을 받았습니다.

진찰 결과, 상태는 심각합니다. 기립성 호흡 곤란, 말단청색증, 발과 정강이 부종, 호흡수는 분당 30회입니다. 견갑골 각 오른쪽 폐에서는 호흡음이 들리지 않습니다. 심장 경계가 왼쪽으로 치우쳐 있습니다. 심음은 약하고, 심장첨부에서 부드러운 수축기 잡음이 들립니다. 간은 늑골궁 가장자리에서 1.5cm 아래에 있습니다.

임상 혈액 검사 결과: 헤모글로빈 - 149 g/l, 적혈구 - 4.2x10 ⁹ /l, 백혈구 - 10.0x10 ⁹ /l, 다형핵구 - 5%, 분절형 - 49%, 호산구 - 4%, 호염기구 - 2%, 림프구 - 36%, 대식세포 - 4%, ESR - 17 mm/h. 생화학적 혈액 검사에서: 총 단백질 - 68 g / l, 포도당 - 4.4 mmol / l, 요소 - 7.8 mmol / l, 크레아티닌 - 76 μmol / l, 총 콜레스테롤 - 4.6 mmol / l, 중성 지방 - 1.3 mmol / l, HDL 콜레스테롤 - 0.98 mmol / l, LDL 콜레스테롤 - 3.22 mmol / l, VLDL 콜레스테롤 - 0.26 mmol / l, 지단백-a (LPa) - 25 mg / dl, 동맥경화 지수 - 3.7, 총 빌리루빈 15.8 μmol / l, AST - 38 U / l, ALT - 32 U / l, 칼슘 - 1.65 mmol / l, 알칼리성 인산가수분해효소 - 235 U / l, 크레아틴 인산키나제 (CPK) - 130 IU / l, LDH - 140 IU / l, 비타민 D - 58 nmol/l; 부갑상샘 호르몬 - 81 pg/ml.

심전도: 동율동, 심박수 - 분당 90회. 좌심실 비대.

2D 심초음파: 대동맥은 확장되지 않고 압축되어 있습니다. 대동맥판막 섬유륜의 첨단 기저부에 석회화가 관찰됩니다. 첨단은 압축되어 있고 이동하며, 교련은 유합되지 않았습니다. 대동맥판막 협착증(수축기 첨단 개방 8mm, 대동맥압 차이 70.1mmHg, 최대 속도 4.19m/s). 승모판은 변화가 없습니다. 이완기말 용적(EDD)은 50mm, 수축기말 용적(ESD)은 38mm, 이완기말 용적(EDV)은 155ml, 수축기말 용적(ESV)은 55ml입니다. 폐동맥 고혈압 징후가 있으며, 좌심실 후벽 두께는 12mm, 심실간 격막은 14mm입니다. 좌심실의 초기 이완기 충만 속도(최대 E, m/s)와 후기 이완기 충만 속도(최대 A, m/s)의 비율(E/A)은 0.73, EF는 54%, AS는 23%입니다. 저운동성 또는 무운동성 구역은 관찰되지 않았습니다.

이뇨제, 소량의 베타 차단제, ACE 억제제, 질산염 치료를 시작했습니다. 환자는 입원 2일째에 사망했습니다.

임상 진단: 심각한 석회화 대동맥 협착증, 관상동맥 질환, 죽상경화성 심경화증 NC II B, III FC.

부검 결과: 폐는 부종성이며 갈색을 띠고, 우측 흉막강에는 1,000ml의 장액이, 심낭강에는 100ml가 있었습니다. 심장으로의 혈액 공급은 일정했습니다. 관상동맥은 섬유성 석회화 플라크가 20~30% 정도 협착되어 있었습니다. 승모판 첨판은 변화가 없었습니다. 승모판 구멍의 둘레는 8cm였습니다. 대동맥 판막 첨판은 석회화되고 변형되어 움직이지 않았습니다.

대동맥구는 틈처럼 갈라져 있습니다. 우심장의 판막에는 눈에 띄는 병변이 없습니다. 좌심실에는 섬유조직 층을 가진 심근이 있습니다. 좌심실 심근 비대가 뚜렷합니다(심장 무게 600g, 좌심실 벽 두께 2.2cm).

이후, CAS 환자의 대동맥 판막 첨단부 단면에 대한 현미경 연구가 수행되었습니다.

병리학적 진단: 심각한 석회화 대동맥판 협착증, 좌심실 심근의 편심성 비대, 내부 장기의 정맥 울혈, 작은 국소성 확산성 심장경화증.

환자는 석회화된 대동맥 판막 질환의 합병증으로 인한 심부전으로 사망했습니다.

이 임상 사례에서 의료 지원을 요청한 이유는 진행성 심부전 징후였습니다. 혈역학적으로 유의미한 협착을 고려할 때, 이 환자의 급사 위험은 매우 높았습니다. 병태학적 검사에서 관상동맥의 유의미한 협착이 관찰되지 않았다는 점은 주목할 만합니다. 따라서 이 질환의 임상 증상(심장 불편감, 호흡 곤란, 어지러움)은 허혈성 심질환이 아닌 관상동맥우회술(CAS) 때문일 가능성이 높습니다. 이러한 가정은 이전의 심근경색 및/또는 급성 뇌혈관 사고(ACVA), 이상지질혈증, 당뇨병, 그리고 허혈성 심질환의 다른 위험 요인이 없다는 사실로 뒷받침됩니다.

전신 칼슘 대사 지표의 관여가 관찰되었는데, 이는 g-갑상선 호르몬과 알칼리성 인산분해효소 수치의 증가, 비타민 D 농도의 정상화와 함께 총 칼슘 감소로 구성되었으며, 이는 심강 확장 및 좌심실 심근의 편심성 비대와 관련이 있었으며, 이는 부검에서 확인되었습니다. 대동맥 판막 첨두의 조직형태학적 검사에서 림프조직구 침윤, 신생혈관형성, 관절낭세포 축적 및 석회화 병소가 관찰되었습니다. 설명된 사진은 CAS 환자에서 대동맥 판막 석회화가 퇴행성보다는 재생성임을 시사하며, 추가 연구가 필요합니다.

실무 의사들이 겪는 어려움과 ICD-10 개정의 특수성을 고려하여, 아래에서는 CAS의 다양한 변형에 대한 임상 진단 수립의 예를 제공합니다.

• I 35.0 - 경증(중등도, 중증)의 석회화 대동맥판막 협착증, 무증상(비대상성). NK II A, III FC (HYNA),
• I 06.2 - 류마티스성 심장 질환: 대동맥 결손과 대동맥 판막의 주된 협착(또는 기능 부전)이 결합된 질환. NK I, II FC(NYHA).
• Q 23.1 - 협착(및/또는 기능 부전)을 동반한 선천성 이첨판 대동맥판막, 경도(중등도, 중증) 협착, 무증상(비대상성) 형태. NC II A, III FC (NYHA).