대동맥판막하 협착증

심실중격 부위의 비대 및 기타 심근 결손에서는 대동맥으로의 혈액 운반이 방해받습니다. 이 부위는 대동맥판막 부위보다 앞서 위치하므로, 이러한 협착은 대동맥하 유출로 협착증으로 특징지어집니다. 좌심실 수축 시 혈류를 방해하는 폐색이 발생하며, 이는 어지럼증, 의식 장애 및 호흡 곤란으로 나타납니다. 치료는 질환의 형태와 임상 양상에 따라 보존적 치료 또는 수술적 치료로 이루어집니다.

특발성 비대성 대동맥하 협착증

대동맥하 협착증의 원인을 파악할 수 없고, 병리학적 발달과 유해하거나 유전적인 요인 사이의 관련성을 찾을 수 없는 경우, 이러한 질환을 특발성 질환이라고 합니다.

이 용어는 특정되지 않은 원인에 의해 유발된 협착이나 자연적 협착에 적용됩니다.

비대성 대동맥하 협착증에 대해 말하자면, 이는 근원섬유의 비정상적인 과다성장을 의미하며, 다음과 같은 형태로 나타날 수 있습니다.

• 고리모양 비대성 협착증(관을 덮고 있는 칼라 모양)
• 반달형 비대성 협착증(심방 중격이나 승모판막 첨판에 능선 모양이 있음)
• 터널 협착증(좌심실 유출로 전체가 영향을 받음).

해부학적 변형

판막하 대동맥판막 협착증은 단독으로 또는 다른 질환과 함께 발생하는 다양한 변이가 있습니다. 다음과 같습니다.

• 얇고 분리된 막: 가장 흔한 병변
• 근육섬유능선.
• 좌심실 유출로(LVOT)의 확산성 섬유성 근육 터널형 협착. [ 1 ], [ 2 ]
• 추가 또는 비정상적인 승모판 조직

대부분의 환자에서 폐색은 심실 중격에 부착되거나 좌심실 유출로를 둘러싸는 막에 의해 발생합니다.[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ] 위치는 대동맥 판막 바로 아래에서 좌심실까지 다양합니다. 대동맥 판막 플랩의 바닥이 이 대동맥하 조직에 관련되어 있어 이동성이 제한되고 좌심실 유출로가 확장되는 것으로 나타났습니다.

역학

판막하 대동맥판막 협착증은 영아와 신생아에서 드물게 발생하지만, 대동맥판막 협착증 중 두 번째로 흔한 유형입니다. 이 질환은 모든 선천성 심장 결손의 약 1%(신생아 10,000명당 8명)을 차지하며, 좌심실 유출로의 고정성 폐쇄성 병변의 15%~20%를 차지합니다.

선천성 대동맥판 협착증이 있는 소아는 판막하 대동맥판 협착증 환자의 10~14%를 차지합니다. 이 질환은 남성에게 더 흔하며 환자의 65~75%에 이르며[ 6 ],[ 7 ] 남녀 비율은 2:1입니다. 판막하 대동맥판 협착증의 유병률은 모든 성인 선천성 심장병의 6.5%입니다.[ 8 ]

1개 판막 대동맥 협착증은 50-65%의 경우 다른 심장 기형과 관련이 있습니다. [ 9 ] 35명의 환자 보고에서 동반 병변이 발견되었습니다.

• 심실 중격 결손(VSD)(20%)
• 개방된 동맥관(34%)
• 폐동맥협착증(9%)
• 대동맥협착증(23%)
• 기타 다양한 병변(14%)

모든 좌심실 유출로 폐쇄 중 대동맥하 협착증은 약 10~30%의 경우에 발생합니다.

이 문제는 남성에게 더 자주 발생하는 것으로 나타났습니다(여성보다 1.5~2배 더 흔함).

대부분의 경우 관련 병리학은 다음과 같습니다.

• 이첨판 대동맥판막;
• 대동맥판막협착증
• 대동맥 협착증
• 개방된 동맥관
• 심실 중격 결손증
• 팔로의 4중체;
• 완전한 방실통신.

선천성 대동맥하 협착증 환자의 약 20~80%는 선천성 심장 질환을 동반하며, 50%는 혈역학적 이상을 동반하는 대동맥판막 부전이 증가하는 것으로 진단됩니다. 또한, 대동맥하 협착증은 숀 증후군의 증상 중 하나일 수 있습니다.

선천성 고립성 협착증은 생후 1년 이내의 신생아 및 소아에서 드물게 진단되는 질환입니다. 나이가 들면 병변이 수년간 잠복해 있을 수 있습니다. 그러나 30세 이후에는 선천성 대동맥하 협착증이 거의 발생하지 않습니다. [ 10 ]

원인 대동맥판막하 협착증

고정성 판막하 대동맥판막 협착증의 발생에는 유전적 요인, 다른 심장 병변에서 관찰되는 혈역학적 이상, 또는 좌심실 유출로의 난류를 증가시키는 기저 좌심실 유출로 형태 등 여러 기전이 기여합니다. [ 11 ] 다양한 기전(대부분 선천적)이 대동맥판막하 협착증의 발생을 유발할 수 있습니다. 특히, 다음과 같은 기전이 있습니다.

• 전방 승모판막이 심실간막에 제대로 부착되지 않거나, 승모판막 또는 횡격막에 이상이 있는 경우
• 승모판이 두꺼워지고 기계적 장애가 형성됨.
• 근막을 포함한 전방 승모판막 잎의 고립된 발산;
• 낙하산 모양의 승모판 곡률
• 좌심실 유출로 근육의 비대
• 대동맥 판막 아래의 섬유성 비후와 좌심실 유출로의 순환 덮개 등이 있습니다.

병리학적 변화는 대동맥판의 판막하 구조와 근처의 해부학적 요소(예: 승모판) 모두에 영향을 미칠 수 있습니다. [ 12 ]

위험 요소

대동맥하 협착증 발생의 주요 원인은 유전 질환입니다. 유전성 질환은 심근 수축 단백질 생성 결핍을 동반합니다. 특발성 자발성 대동맥하 협착증은 드문 질환이 아닙니다.

대부분의 경우 전문가들은 다음과 같은 자극 요인을 언급합니다.

• 심실 중격 비대증
• 당뇨병, 갑상선 중독증, 비만, 아밀로이드증을 포함한 대사 장애
• 화학요법 치료;
• 동화제, 마약의 사용
• 결합 조직 질환
• 박테리아 및 바이러스 감염병리학
• 만성 알코올 의존증
• 방사선 치료를 포함한 방사선 노출
• 스포츠 심장 증후군.

심실중격 비대증으로 인한 대동맥하 협착증은 지속적인 순환 부전을 초래합니다. 수축 활동 시, 혈액은 판막엽과 심실중격 사이로 이동합니다. 압력 부족으로 인해 좌심실 유출로의 승모판이 더 많이 겹쳐집니다. 결과적으로 대동맥으로 충분한 혈액이 유입되지 않아 폐동맥 유출이 방해받고, 심부전과 뇌손상이 발생하며, 부정맥이 발생합니다.

병인

선천성 대동맥하 협착증은 대동맥 판막의 판막하 공간에 구조적 변화가 생기거나, 승모판과 같은 근처 구조물에 발달적 결함이 생기는 것을 말합니다.

막성 횡격막 협착증은 좌심실 유출로에 구멍이 있는 원형 섬유막이나 좌심실 유출로의 절반 이상을 막는 섬유성 고랑 주름이 존재하기 때문에 발생할 수 있습니다. 막성 구멍은 최대 5~15mm까지 클 수 있습니다. 대부분의 경우, 막은 대동맥판막의 섬유성 고리 바로 아래 또는 약간 아래에 위치하며, 승모판막 전엽 기저부를 따라 우관상동맥판막 또는 비관상동맥판막 아래 심실간 중격에 부착됩니다.

판막성 대동맥판하 협착증은 판막 형태의 섬유성 비후로 나타나며, 대동맥 판막 아래 5~20mm에 위치합니다.

섬유근육성 대동맥하 협착증은 대동맥판막 아래 10~30mm에 국한된 "칼라"와 유사한 특이한 비후로, 승모판막 전엽과 접촉하여 반달 모양 롤처럼 좌심실 유출로를 "감싸고" 있습니다. 협착은 최대 20~30mm까지 상당히 길어질 수 있습니다. 이 병리는 종종 판막 섬유륜의 저형성 및 판막 플랩 측면의 변화를 배경으로 발견됩니다.

터널형 대동맥하 협착증은 이 병리 중 가장 두드러지는 유형으로, 좌심실 유출로 근육의 심한 비대성 변화를 특징으로 합니다. 그 결과, 10~30mm 길이의 섬유근육 터널이 형성됩니다. 터널의 내강은 좁아지고, 이는 조밀한 섬유층과 관련이 있습니다. 좌심실 근육은 비대해지고, 심내막하 허혈, 섬유화가 나타나며, 때로는 좌심실 후벽에 비해 심실간 중격의 심한 비대가 나타나고, 조직학적으로 방향 감각을 잃은 근섬유가 관찰됩니다. [ 13 ]

조짐 대동맥판막하 협착증

임상 증상의 심각도와 강도는 소화관 협착 정도에 따라 달라집니다. 다음과 같은 초기 징후가 가장 흔하게 나타납니다.

• 의식이 흐릿하고, 반쯤 기절하고, 실신하는 현상이 주기적으로 나타납니다.
• 호흡 곤란;
• 흉통(간헐적 또는 지속적)
• 심장 리듬 장애
• 빈맥, 심계항진;
• 현기증.

신체 활동, 과식, 음주, 흥분, 두려움, 갑작스러운 자세 변화 등이 원인으로 작용하여 증상이 악화됩니다. 심장 통증은 협심증과 유사하지만, 대동맥판하 협착증 환자의 경우 질산염(니트로글리세린) 복용은 통증을 완화하지 않고 오히려 악화시킵니다.

시간이 지남에 따라 병리는 악화됩니다. 진찰 과정에서 심첨 진전의 좌측 변위, 분기 또는 증폭이 관찰됩니다. 경동맥 부위의 맥박은 두 파동(중맥)이며, 빠르게 증가하는 경향이 있습니다. 정맥압 상승으로 인해 경부 혈관이 확장되고 하지가 부으며, 복강(복수)과 흉강(흉수)에 체액이 축적됩니다.

심장 잡음은 심장 정점에서 수축 순간에 청진되며, 수직 자세, 흡입 시 및 호흡을 참는 동안 그 크기가 증가합니다. [ 14 ]

합병증 및 결과

전문가들은 대동맥하 협착증의 진행 과정에서 몇 가지 특징적인 변형에 대해 이야기합니다.

• 양성 경과에서는 환자가 만족감을 느끼고 진단적 조치에서 명백한 혈역학적 장애가 나타나지 않습니다.
• 복잡한 진행 과정을 거치며 환자는 점점 더 쇠약해지고, 심장 통증이 심해지고, 안정 시 호흡곤란이 나타나고, 주기적으로 실신하는 증상을 보입니다.
• 말기에는 심각한 순환 부전이 발생합니다.

가장 흔한 합병증은 다음과 같습니다.

• 심계항진(빈맥)이 나타남
• 추가수축;
• 심방세동 및 위협적인 뇌색전증
• 갑작스러운 심장마비.

진단 대동맥판막하 협착증

초기 진단 단계에서는 증상을 평가하고, 심장대와 경부 혈관을 촉진 및 타진합니다. 대동맥하 협착증의 경우, 좌심실 비대로 인한 심장 경계의 좌측 타진 확장과 심첨부 진전의 흐림을 확인할 수 있습니다. 촉진을 통해 심장 기저부에서 수축기 진전이 관찰될 수 있으며, 이는 경동맥을 따라 지속됩니다.

청진 결과:

• 오른쪽 두 번째 늑간에서 굵은 수축기 잡음이 우세하며 경동맥으로 방사됩니다.
• 대동맥 판막에서 이완기 역류 잡음이 들립니다.

다음 검사를 권장합니다: 응고도, 혈소판 수치는 수술 주변 출혈 위험과 혈액 손실량을 예측하기 위한 것입니다. 또한, 빈혈을 확인하기 위해 혈액학적 검사를 시행합니다. [ 15 ]

기기 진단에는 다음과 같은 기술이 사용됩니다.

• 심장 크기를 판별하기 위한 흉부 X선 검사(대동맥하 협착증의 경우 심장이 확장되어 구형 모양을 갖음)
• 심전도(대동맥하 협착증과 함께 좌심실 근육 비대, 깊은 Q 치아 출현, ST 감소, 첫 번째 표준 리드인 V5, V6에서 T 이상이 관찰됨; 좌심방이 확장되어 두 번째와 세 번째 리드에서 확장된 P가 검출됨)
• 홀터 심전도(빈맥 발작, 심방 세동, 조기수축 감지)
• 초음파(대동맥하 협착증의 경우 중격이 좌심실 벽보다 1.25배 두껍습니다. 좌심실 용량이 부족하고 대동맥 판막을 통한 혈류가 감소하며 수축 중간에 대동맥 판막이 닫히고 좌심방 강이 확장됩니다.)
• 심장 탐침(흡기 시 호흡 유지 압력 변화, 최종 이완기 압력 증가)
• 심실조영술, 혈관조영술(좌심실 수축 시 대동맥으로 혈액이 빠져나가는 데 문제가 있음을 보여줌).

감별 진단

일부 경우 선천성 대동맥하 협착증과 좌심실 유출 장애를 동반한 비대성 심근병증을 감별 진단합니다. 진단 결과는 이후 치료 전략 선택에 중요한 역할을 합니다.

치료 대동맥판막하 협착증

어려움은 대동맥판 협착증에 대한 수술적 개입은 항상 매우 충격적이며 생명의 위험이 증가하고, 보수적 치료로는 항상 원하는 효과를 얻을 수 없다는 사실에 있습니다.

심장 부하를 줄이고 좌심실 기능을 개선하기 위해 다음과 같은 약물을 처방할 수 있습니다.

• β-차단제(아나프릴린, 일일 복용량을 40mg에서 160mg으로 점진적으로 증가시킴)
• 칼슘 채널 억제제(이소프틴)
• 항부정맥제(코다론).

염증성 합병증(예: 심장내막염)의 위협이 있는 경우 세팔로스포린계 항생제(세파졸린) 또는 아미노글리코사이드(아미카신)를 사용한 항생제 치료가 처방될 수 있습니다. [ 16 ]

다음과 같은 일반적인 약물은 대동맥하 협착증에 권장되지 않습니다.

• 이뇨제;
• 니트로글리세린
• 심장 배당체
• 도파민, 아드레날린
• 혈관 확장제.

심각하게 진행 중인 병리와 보수적 치료의 효과 부족, 심실과 대동맥의 압력 차이가 50mmHg 이상인 경우 의사는 특히 다음과 같은 경우 수술적 개입을 고려할 수 있습니다.

• 심실 성능을 최적화하기 위한 승모판 보철물
• 근절제술 - 심근을 절제하여 중격 기능을 개선하는 수술입니다.

대체 방법 중에서는 심장 박동 조절기나 심장 전환 장치를 삽입하는 것이 가장 효과적이다.

치료는 환자의 식단 변화를 통해 보완되어야 합니다. 권장 사항:

• 과식하지 않고 자주, 소량의 음식을 섭취하세요.
• 소금, 동물성 지방, 매운 향신료와 조미료를 제외하세요(혈관계를 개선하기 위해).
• 하루 수분 섭취량을 800~1000ml로 제한하세요.
• 알코올성 음료, 소다, 커피, 진한 차를 제거하세요.
• 식단에서는 채식 수프, 죽, 삶은 야채, 삶은 해산물, 유제품, 과일, 견과류, 허브, 열매를 선호하세요.

판막하 대동맥판 협착증에 대한 수술적 중재의 기준과 시기는 논란의 여지가 있다. 이러한 환자에서 조기에 중재를 시행하더라도 수술 후 재발, 늦은 재수술, 그리고 폐쇄가 해소된 후 대동맥판 역류가 발생하는 빈도가 높다는 단점이 있다. [ 17 ], [ 18 ]

• 평균 도플러 기울기가 30mmHg 미만이고 좌심실 비대가 없는 소아 및 청소년의 경우, 판막하 대동맥 협착증 치료는 개입하지 않고 의학적 모니터링을 실시하는 것으로 이루어집니다.
• 도플러 평균 기울기가 50 mmHg 이상인 어린이와 청소년의 경우 수술적 치료가 필요합니다.
• 평균 도플러 기울기가 30~50mmHg인 소아 및 청소년은 운동 시 증상성 협심증, 실신 또는 호흡곤란이 있는 경우, 무증상이지만 휴식 시 또는 운동 시 심전도에서 변화가 나타나는 경우, 또는 나이가 많은 경우 수술적 개입을 고려할 수 있습니다. 진단 시. [ 19 ]
• 대동맥판 역류 예방만으로는 일반적으로 수술적 개입의 기준이 되지 않습니다. 그러나 역류가 상당히 진행되거나 악화되는 경우 수술적 개입의 지표가 될 수 있습니다.

예방

유전성 대동맥하 협착증은 예방할 수 없지만, 합병증 발생을 예방하기 위한 예방 조치가 필요합니다. 무엇보다도 신체 활동을 모니터링하고, 과부하를 피하고, 근력 운동 및 심근 비대증 위험을 증가시키는 기타 운동을 피해야 합니다.

다음과 같은 변화가 감지되면 모든 운동은 취소됩니다.

• 왼쪽 심장에 압력 불균형이 뚜렷합니다.
• 현저한 심근 비대
• 심실성 또는 상심실성 부정맥
• 직계 가족 중 갑작스럽게 사망한 경우(사망 원인은 불명확하거나 비대를 동반한 심근병으로 인한 것일 수 있음).

전신적인 쇠약, 현기증, 운동 시 통증, 호흡곤란 등의 증상이 나타나면 의사와 상담해야 합니다. 유전적 소인이 있는 경우, 초음파, 심전도, 심실 조영술 등의 예방적 진단을 매년 받는 것이 좋습니다. 평생 소금과 동물성 지방 섭취를 제한하고, 부분적인 식사도 병행하는 것이 바람직합니다. 신체 활동을 지속적으로 모니터링하고, 근력 운동으로 무리하지 않으며, 의사와 트레이너의 감독 하에서만 운동하는 것이 중요합니다.

대동맥하 협착증 발생을 예방하기 위한 예방 조치는 죽상동맥경화증, 류머티즘, 그리고 심장의 감염성 염증성 병변 예방과 밀접한 관련이 있습니다. 심혈관 질환 환자는 심장내과 전문의와 류머티즘 전문의의 정기적인 진료가 필요하므로, 정기적인 검진을 받아야 합니다.

예보

대동맥하 협착증은 때로는 뚜렷한 증상 없이 수년간 잠복해 있습니다. 명백한 임상 증상이 나타나면 치명적인 결과를 포함한 합병증 발생 가능성이 크게 증가합니다. 주요 부작용은 다음과 같습니다.

• 협심증;
• 실신 전조, 실신;
• 좌심실 기능 부전(이런 상황에서는 일반적으로 5년 생존율이 2~5년임).

유아와 어린이의 경우 대동맥판하 협착증은 진행성 질환이므로 진행 속도를 파악하기 위해 자주(4~6개월마다) 모니터링해야 합니다.

대동맥하막 절제술을 받은 환자의 생존율은 매우 우수하지만, 좌심실 유출로 경사도가 시간이 지남에 따라 서서히 증가하기 때문에 이러한 환자들은 지속적인 모니터링이 필요합니다. 수술 후 환자의 장기적인 추적 관찰이 중요합니다. 대부분의 환자는 재발로 인해 생애 어느 시점에서 재수술이 필요합니다. [ 20 ]

재수술률 증가의 독립적인 예측 요인은 다음과 같습니다.

• 여성 성별
• 시간 경과에 따른 최대 순간 LVOT 기울기 진행
• 수술 전과 수술 후 최대 순간 LVEF 기울기 간의 차이
• 수술 전 최대 순간 LV 기울기가 80mmHg 이상입니다.
• 진단 당시 30세 이상

좌심실 부전이 발생하고 적절한 수술적 개입을 통해 80% 이상의 환자에서 5년 생존율, 70%의 환자에서 10년 생존율을 보입니다. 합병증이 있는 대동맥하 협착증은 예후가 좋지 않습니다.