대사 산증

신진 대사 산증은 혈액 내 pH 값이 낮고 중탄산 농도가 낮아 산성 염기 상태에 위배됩니다. 치료사의 수행에서 대사 산증은 산 - 염기 상태의 가장 흔한 질환 중 하나입니다. 혈장 내 측정되지 않은 음이온의 유무에 따라 대사 산증을 높고 정상적인 음이온 간격으로 분리합니다.

[1], [2], [3], [4]

원인 대사성 산증

그 이유는 케톤과 젖산의 축적, 신부전, 약물 또는 독소의 섭취 (높은 음이온 갭) 및 HCO3 - (정상 음이온 갭)의 위장 또는 신장 손실을 포함합니다.  

대사 산증 발병의 핵심은 두 가지 주요 메커니즘, 즉 과량의 산 섭취로 인한 H ⁺  의 부하 와 중탄산염의 손실 또는  비 휘발성 산을 중화시키는 완충제로서의 HCO ₃ 의 사용입니다 .

 불충분 한 보상으로 인체 내 H ⁺ 의 증가 된 섭취는 대사 산증의 두 가지 변이를 일으킨다 - 고 음이온 결핍과 함께 고 콜레스테롤과 산성 증.

 염산 ( HCl ) 이 H ^+의 섭취 증가 원인으로 작용 하여 세포 외 중탄산염이 염화물로 대체되는 상황에서 산성 염기 상태를 위반하게 됩니다. 이러한 경우, 정상 값보다 높은 염화칼슘 상승은 중탄산염 농도를 동등하게 감소시킵니다. 음이온 갭의 값은 변하지 않고 정상 값과 일치합니다.

증가 들어오는 이온 H 원인 경우 산증 높은 음이온 결핍 개발 ⁺  유기체에서이. 이들 유기산 (음이온 갭의 증가를 초래하는 중탄산 대체 다른 산 (젖산 산증은 당뇨병 및 고갈 등과 케톤 산이 락트산)이있다 AP). 매 meq / l에 대한 음이온 갭의 성장은 혈액 중탄산염 농도의 상응하는 감소로 이어진다.

이것은 산 염기 균형 칼륨 항상성의 상태와 밀접한 관계가 있다는 것을 주목하는 것이 중요하다 : 산 - 염기 상태 천이 장애의 발달 K 발생 ^+는  세포 내 구획으로 세포 외 공간으로부터 또는 반대 방향이다. 0.10 단위마다 혈액의 pH가 감소함에  따라 혈청 내 K ⁺ 농도는 0.6 mmol / l 증가합니다. 예를 들어 pH (혈액) 값이 7.20  인 환자에서 혈청 K ⁺ 농도는 5.2 mmol / l로 증가합니다. 그 결과, 고칼륨 혈증은 CBS 위반을 초래할 수 있습니다. 혈액 내 칼륨 함량이 높으면 신장에 의한 산 배출 감소와 글루타민에서 암모늄 음이온의 형성을 억제하여 산성 증을 유발합니다.

클로즈 산 - 염기 평형, 칼륨의 상태 때문에 K의 농도에 영향을 미치는 추가적인 요인의 포함을 인 밝지 교환 위반 임상 매니페스트 관계 불구 ⁺  혈액과 같은 신장 혈청을, 단백질 이화 작용 활성, 인슐린 농도 등은. 따라서, 심한 대사성 산증 환자에서, 심지어 장애의 부재에서 고 칼륨 혈증은 칼륨 항상성의 존재를 가정한다.

대사 산증의 주요 원인

높은 음이온 갭

• 케톤 산증 (당뇨병, 만성 알코올 중독, 식욕 부진, 기아).
• Laktoacidosis.
• 신부전.
• 산으로 대사되는 독소 :
• 메탄올 (formate).
• 에틸렌 글리콜 (옥살산 염).
• 파라 아세트 알데히드 (아세테이트, 클로로 아세테이트).
• 살리실산 염.
• 유산증을 일으키는 독소 : CO, 시아 나이드, 철, 이소니아지드.
• 톨루엔 (처음에는 높은 음이온 갭,이어서 대사 물의 배설은 갭을 정상화시킨다).
• 횡문근 융해 (드물게).

정상 음이온 갭

• NSO의 위장 장애 (설사, ileostoma, colonostomy, 장 fistula, 이온 교환 수지의 사용).
• Ureterosigmoidostomy, uretheroileal 배수 장치.
• HCO3의 신부전증
• Tubulo-interstitial kidney disease.
• 신장 관상 동맥 증, 유형 1,2,4.
• Hyperpathirosis.
• Acetazolamide, CaCl2, MgSO4.

기타

• Hypoaldosteronism.
• Gyperkaliemia.
• 아르기닌, 리신, NHCI의 비경 구 투여.
• NaCl의 신속한 도입.
• 톨루엔 (후기 발현)

[5], [6], [7], [8]

고 콜레스테롤 대사 산증

고 클로로혈적 대사 산증의 원인

• 염산, 암모늄 클로라이드, 아르기닌 클로라이드로 외인성 부하. 산 용액 (염산, 염화 암모늄, 메티오닌)이 인체에 들어갈 때 발생합니다.
• 중탄산 희석 혈액의 손실. 가장 자주 교체 세포 외액의 부피를 유지하는 것을 목표로, 신장 지연 염화나트륨 외 중탄산 클로라이드 (당량의 밀리 당량)를 발생하는 위장관 (심한 설사, 췌장 루, ureterosigmoidostomiya) 질환에서 관찰. 이 옵션 산증에서, 음이온 차이 (AP)는 항상 정상 값에 해당합니다.
• 신장에 의해, 산의 분비를 감소시킨다. 이 경우에도 신장 재 흡수 중탄산 위반있다. H 분비 장애로 인해 개발이 변경 ⁺  콩팥 세뇨관 또는 알도스테론 분비의 부족. 장해의 정도에 따라서는 근위 세뇨관 산증 (RTA) (타입 2)를 구별 원위 신 세뇨관 산증 (DKA) (제 1 형), 알도스테론 저항 또는 그에 부적절한 분비 관형 산증 4 개 종류.

근위부 신우 신진 대사 산증 (유형 2)

주 분리 원위 네프론의 증가 엔트리에 이르게 중탄산 최대 근위 세관 재 흡수에 근위 관상 산증 간주 장애인의 능력을 야기한다. 이하, 소변 (뇨 알칼리) 과잉 중탄산염의 방출을 초래 - 일반적으로, 근위 관 산증 동안 근위 세뇨관 모든 여과 수량 중탄산 (26 MEQ / l)의 재 흡수. 완전한 재 흡수에 신장 무능력 혈액의 pH 강하를 결정하는 플라즈마 중탄산 새로운 (하부) 레벨의 설정을 이끈다. 혈액이 재 확립 중탄산 음량이 완전히 산 소변 알칼리 반응의 변화가 나타난다 신장에 의해 재 흡수. 그의 혈액의 값은 통상 일치하도록 이들 조건은 환자 중탄산를 입력 할 경우, 소변 다시 알칼리성이된다. 이 반응은 근위부 관상 동맥 증의 진단에 사용됩니다.

근위 관상 산혈증 환자 중탄산 결함 재 흡수 외에 종종 다른 변화를 근위 세뇨관 기능 (인산염의 재 흡수 장애, 요산, 아미노산, 포도당)을 보여준다.  혈액 내 K ⁺ 농도는 일반적으로 정상 또는 약간 감소합니다.

근위부 관형 산증이 발생하는 주요 질환은 다음과 같습니다.

• Fanconi의 1 차 증후군 또는 유전 적 가족 질병 (시스틴 병증, Westphal-Wilson-Konovalov 병, tyrosinemia 등)
• 과격한 경향;
• 신장 질환 (신 증후군, 다발성 골수종, 아밀로이드증, Gougerot - 쇼그렌 증후군, 발작성 야간 혈색소뇨 증, 신장 정맥 혈전증, 수질 낭성 신장 질환, 신장 이식);
• 이뇨제 사용 - 아세트 알콜 아미드 등

원위부 신장 관 형 대사 산증 (유형 1)

중탄산 재 흡수하는 근위 관상 산증 능력 달리 원위 신 세뇨관 산증이 파손되지 않고, H의 분비가 감소하면 ⁺  원위 세관에서, 5.3 이상 요 pH의 감소 결과 동안 정상 요 pH 최대의 최소값 4.5-5.0.

H의 배설 완전히없는 원위 세뇨관 산증 원위 세관 환자의 기능 장애로 인한 ^+을 수소 플라즈마에 의한 수소 이온의 대사 과정에서 형성된 중화 필요 리드. 그 결과, 혈액 중 탄산염의 수준은 종종 약간 감소합니다. 원위 신장 관상 동맥 증후군 환자에서 종종 산증이 발생하지 않으며,이 상태를 불완전 원위 신장 관상 동맥 증이라고합니다. 이러한 경우, H ⁺ 의 방출은  신장의 보상 반응에 기인하며, 이는 과량의 수소 이온을 제거하는 암모니아의 증가 된 형성에서 나타납니다.

말초 신장 관상 동맥 증 (syndal tubular acidosis) 환자에서 일반적으로 저칼륨 혈증이 발생하고 동시에 발생하는 합병증이 발생합니다 (성장 지연, 신 결석 성향, 신석 석회 증).

말초 관형 산증이 발생하는 주요 질환은 다음과 같습니다.

• 전신성 결합 조직 질환 (만성 활동성 간염, 원발성 간경변, 갑상선염, 섬유 성 폐포염, 구제로 - 조그만 증후군);
• 특발성 고칼슘뇨증을 배경으로 한 신석증; 갑상선 기능 항진증; 비타민 D로 중독; 파 웨스트 (Westphalia-Wilson-Konovalov) 병, 파브리 병; 신장병 (신우 신염, 폐쇄성 신 병증, 이식 신 병증); 약물 사용 (암포 테리 신 B, 진통제, 리튬 제제).

근위 신장 세뇨관 산증과 말초 신장 세뇨관 산증의 감별 진단을 위해 중탄산염과 염화 암모늄을 넣은 시료를 사용합니다.

중기의 신장 관상 동맥 증 (proximal renal tubular acidosis) 환자에서 중탄산염이 도입되면 소변 pH가 증가하고 말초 신장 관상 동맥 증 (acidalosis)이있는 환자에서는 그렇지 않습니다.

산증이 적당히 발현되면 염화 암모늄이 들어있는 시료 ( "시험 방법"참조)가 수행됩니다. 환자는 0.1 g / kg 체중으로 염화 암모늄으로 치료합니다. 4-6 시간 이내에 혈액 중 탄산염의 농도는 4-5 meq / l 감소합니다. 원위 신장 관상 동맥 증후군 환자에서 혈장 중탄산염의 감소에도 불구하고 소변의 pH는 5.5 이상으로 유지됩니다. 건강한 사람과 같은 방법으로 근위 신장 관상 동맥 증과 함께, 소변 pH는 5.5 이하 (종종 5.0 이하)로 떨어집니다.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

알도스테론 분비가 불충분 한 관상 대사 산증 (4 형)

알도스테론 (aldosterone)에 대한 감수성을 위반하는 것과 마찬가지로, hypaldosteronism은 고칼슘 혈증에서 항상 발생하는 근위부 신 세뇨관 산증의 발병 원인으로 간주됩니다. 이것은 알도스테론이 보통 K-와 H- 이온의 분비를 증가 시킨다는 사실 때문입니다. 따라서이 호르몬의 생산이 불충분하면 정상적인 GFR 하에서도과 칼레 혈증 및 요산이 검출됩니다. 검사 환자 혈증을 계시하면 (원위 세뇨관 산증과) 염화 암모늄 로딩 손상된 응답 소변의 pH의 증가 및 신부전의 정도에 대응하지.

진단은 혈청 알도스테론 및 레닌의 낮은 수치의 검출에 의해 확인됩니다. 또한 혈중 알도스테론 농도는 나트륨 제한이나 순환 혈액량의 감소에 따라 증가하지 않습니다.

제품 식별 칼륨 혈증과 같은 신장 giporeninemichesky gipoaldosteronizm 레닌 감소하면서 제시 증상, 또는 선택적 gipoaldosteronizm 증후군이라고도.

증후군의 원인 :

• 신장 손상, 특히 만성 신부전의 단계에서,
• 당뇨병,
• 약물 - 비 스테로이드 성 소염 진통제 (Chisloth atsetilsalitsilovaya 인도 메타 신, 이부프로펜,) 나트륨을 geparin;
• 늙은 나이에 신장과 부신 땀샘에 내재 한 변화.

높은 음이온 결핍이있는 대사 산증

AP (음이온 갭)는 나트륨 농도와 염화물과 중탄산염의 농도의 차이입니다.

AP = [나 ⁺ - ([~ CL] + [HCO 3 ).

Na ⁺, Cl -, HCO ₃ -는 최고 농도에서 세포 외액에 존재한다. 일반적으로 나트륨 양이온의 농도는 염화물 및 중탄산염의 농도의 합계를 약 9-13 meq / l 초과합니다. 음전하가 없으면 일반적으로 음전하를 띤 혈액 단백질과 측정 할 수없는 음이온으로 덮여 있습니다. 이 갭은 음이온 갭으로 정의됩니다. 일반적으로, 음이온 갭의 값은 12 ± 4 mmol / l입니다.

검출 할 수없는 음이온 (젖산염, 케 토산, 황산염)의 혈액 증가로 중탄산염으로 대체됩니다. 따라서, 음이온의 양 ([~ CL] + [NSO ₃ ~])가 감소 음이온 갭의 값이 증가. 따라서, 음이온 갭은 중요한 진단 지표로 간주되며, 그 정의는 대사 산증의 발생 원인을 확립하는 데 도움이된다.

대사 산증은 혈액 내 유기산 축적으로 인해 AP가 높은 대사 산증으로 특징 지어집니다.

높은 음이온 갭을 가진 대사성 산증의 발생 원인 :

• 케톤 산증 (당뇨병, 금식, 알코올 중독);
• 우레아;
• 살리실산 염, 메탄올, 톨루엔 및 에틸렌 글리콜로 중독;
• 젖산 산증 (저산소증, 쇼크, 일산화탄소 중독 등);
• 파라 알데히드 중독.

케톤 산증

보통 공동의 유리 지방산의 부분 산화 과정 개발 _이  베타 - 하이드 록시 산 및 아세토 증가 형성을 유도하고 물. 대부분의 경우 케톤 산증은 당뇨병의 배경에 반발합니다. 인슐린 결핍과 증가 된 글루카곤 형성으로 인해 지방 분해가 증가하여 유리 지방산이 혈액으로 들어갑니다. 동시에, 케톤 생성은 간에서 증가한다 (혈장 케톤의 농도는 2 mmol / l를 초과한다). 혈액에서 케 토산이 축적되면 중탄산염이 대체되고 대사 산증이 증가하여 음이온 갭이 증가합니다. 장기간 기아가있는 경우에도 비슷한 기전이 나타납니다. 이 상황에서 케톤은 글루코스를 신체의 주요 에너지 원으로 대체합니다.

lactacidosis

피 속에 젖산 (젖산)과 피루브산 (피루브산)이 고농도로 발생합니다. 두 가지 산은 포도당 대사 과정에서 정상적으로 형성되며 간에서 사용됩니다. 해당 분해를 증가시키는 조건 하에서, 락 테이트 및 피루 베이트의 형성이 급격하게 증가한다. 대부분 혐기성 조건에서 조직으로 공급되는 산소가 감소하기 때문에 피루 베이트 (lactate)가 생성되어 충격에서 발산합니다. 젖산 산증의 진단은 혈장의 높은 젖산 농도가 검출되고 음이온이 큰 대사 산증이 검출 될 때 발생합니다.

중독 및 중독을 동반 한 산증

약물 (acetylsalicylic acid, 진통제)과 에틸렌 글리콜 (부동액 성분), 메탄올, 톨루엔과 같은 물질로 인한 중독은 또한 대사성 산증의 발달로 이어질 수 있습니다.  이러한 상황에서 H ⁺ 의 출처 는 살리실산과 옥살산 (에틸렌 글리콜 중독), 포름 알데히드와 포름산 (메탄올 중독과 함께)입니다. 인체에서 이러한 산이 축적되면 산증이 발생하고 음이온 갭이 증가합니다.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

유레 미아

심한 신부전, 특히 말기 단계에는 종종 대사성 산증이 동반됩니다. 신부전에서의 산 - 염기 상태에 대한 위반의 발달 메커니즘은 복잡하고 다양합니다. 신부전의 중증도가 증가함에 따라

대사 산증을 야기하는 초기 요인들이 점차적으로 지배적 인 중요성을 잃을 수 있고, 새로운 요소들이이 과정에 관여하여 주도적 역할을하게됩니다.

따라서 중등도의 만성 신부전으로 산 - 염기 장애를 일으키는 주요 역할은 작용하는 네프론의 수의 감소로 인해 산의 총 배설량이 감소한다는 것이다. H의 매일의 내인성 생산 제거 ⁺ 신장 실질의 제조를, 암모니아 중화 된 산 중탄산 부분 (특성 원위 신 세뇨관 산증을 변경)함으로써, 불충분하다.

한편, 만성 신부전이 단계에서 산 - 염기 상태 유형 원위 세뇨관 산증 장애의 개발에 이르게 중탄산염 신장 재 흡수하는 능력이 발생할 수있다.

중증 신부전 (25 ㎖ / 분의 GFR) 산증 지연의 개발에 중요한 인자의 발달로 많은 AP 환자 산증의 개발을 결정 유기 술폰산 음이온 (황산염, 인산염)이된다.

산증의 발생에 대한 일정한 기여는 글루타민으로부터 암모늄 형성의 억제로 인한 산 배설의 위반을 악화시키는 TPN의 고칼슘 혈증의 발생에 의해서도 이루어진다.

Hypoaldosteronism이 만성 신부전증 환자에서 발생하는 경우, 후자는 H ⁺ 분비 및 고칼륨 혈증 의 추가 감소로 인해 산증의 모든 증상을 강화시킵니다 .

증가 음이온 갭 normokalemia 혈증과 hyperchloremic 산증, 산증 hyperchloremic 산증 : 따라서, 만성 신부전으로 대사성 산증의 모든 실시 예들을 관찰 할 수있다.

조짐 대사성 산증

증상이 심할 경우 메스꺼움, 구토, 졸음, 호흡 곤란 등이 있습니다. 진단은 혈장 전해질의 수준뿐 아니라 임상 데이터 및 동맥혈 가스 조성의 결정을 기반으로합니다. 원래 원인의 치료가 필요합니다. 매우 낮은 pH에서, NaHCO3의 정맥 내 투여가 지시 될 수있다.

대사 산증의 증상은 주로 근본 원인에 달려 있습니다. 경산 혈증은 일반적으로 무증상으로 발생합니다. 더 심한 산성 혈뇨 (pH <7,10)에서는 메스꺼움, 구토, 피로가 발생할 수 있습니다. 산증이 빨리 발생하면 높은 pH 수준에서도 증상이 나타날 수 있습니다. 가장 특징적인 특징은 폐포 통풍의 보상 증가를 반영하는 과다한 호흡 (정상 호흡)입니다.

심한 급성 산혈증은 저혈압 및 쇼크, 심실 성 부정맥, 혼수 상태에서 심장 기능 장애를 일으킬 수 있습니다. 만성적 인 산혈증은 뼈의 미네랄 화 (구루병, 골연화증, 골감 감소증)를 유발합니다.

진단 대사성 산증

대사 산증의 원인을 밝히기 위해서는 음이온 간격의 정의가 필요합니다.

높은 음이온 간격의 이유는 임상 적으로 명백 (예를 들면, 저 혈량 성 쇼크, 혈액 투석 세션이 누락 된 경우) 될 수 있지만, 어떤 이유로는 실시 할 필요가  혈액 검사  독소의 존재 혈당, 혈중 요소 질소, 크레아티닌, 유산을 결정한다. 살리 실 레이트의 수준을 결정하기 위해 실시 대부분의 실험실에서, 메탄올 및 에틸렌 글리콜의 농도는 항상 존재가 존재 osmolar 갭에 의해 추정 될 수 있고, 결정되지 않는다.

혈청 (2 [Na] + [glucose] / 18 + 혈액 요소 질소 / 2.8 + 혈장 알코올 / 5)의 계산 된 삼투압은 측정 된 삼투압으로부터 공제됩니다. 10보다 큰 차이는 높은 음이온 갭을 갖는 산증의 경우 메탄올 또는 에틸렌 글리콜 인 삼투압 활성 물질의 존재를 나타낸다. 에탄올 섭취가 삼투압 갭과 가벼운 산증의 원인이 될 수 있지만, 중요한 대사 산증의 원인으로 간주되어서는 안됩니다.

정상 범위의 음이온 갭 명백한 원인 (예를 들어, 설사)은 전해액의 레벨 및 비뇨기 음이온 갭의 계산 ([나] + [K]를 결정할 필요가있는 경우 - [CI는 30 위장관 손실이있는 환자를 포함하여, 정상 -50 meq / L). 증가는 HCO3의 신장 손실의 존재를 가정합니다.

[23], [24], [25], [26], [27],

치료 대사성 산증

치료는 원래 원인을 바로 잡는 것을 목표로합니다. 신장 투석의 경우 혈액 투석이 필요하고 때로는 에틸렌 글리콜, 메탄올, 살리실산염으로 중독 될 때도 있습니다.

NaHCO3의 산혈증 교정은 특정 상황에서만 나타납니다. 다른 경우에는 안전하지 않습니다. HCO3의 손실 또는 무기산의 축적 (즉, 정상 음이온 갭을 갖는 산증)으로 인해 대사성 산증이 발생하는 경우, HCO3 요법은 충분히 안전하고 적절하다. 그러나 유기산의 축적으로 인해 산증이 발생하는 경우 (즉, 높은 음이온 갭을 갖는 산증), HCO3의 사용에 관한 데이터는 불일치하다; 이러한 경우 사망률의 개선이 입증되지 않았고 특정 위험이 존재합니다.

초기 상태 및 젖산염 케 산의 처리에 따라서 외인성 HCO3 초과 대사성 알칼리증을 초래할 수 HCO3로 대사된다. 어떤 조건 하에서 HCO3- 또한 호흡기 중심을 억제하여, 과도한 할머니 gipervolemii.gipokaliemii 및 혈증을 초래할 수있다. 세포막을 관통하지 HCO3 보정 세포 산증을 발생하기 때문에 상기 입력 HCO3-의 일부 세포 침투 및 H와 HCO3- 가수 분해되어, CO2로 변환되기 때문에, 또한, 반대로 열화는 모순이 발생할 수있다.

NaHCO3의 대안은 대사성 (H)과 호흡기 (HCO3) 산을 결합시키는 아미노 알코올 트로 메타 민 (tromethamine)이다. Carbicarb, NaHCO3와 탄산염의 등 몰량 혼합물 (후자는 CO2와 반응하여 O2를 형성 함); 디클로로 아세테이트는 락 테이트의 산화를 촉진한다. 그러나 이러한 물질의 유효성은 입증되지 않았으며 다양한 합병증을 유발할 수도 있습니다.

대사 산증에서 흔히 볼 수있는 칼륨 결핍은 KCI의 경구 또는 비경 구 투여에 의해 교정되어야한다.

따라서, 대사성 산증의 치료는이 병리학 적 과정에 의해 야기 된 교란의 제거에서 주로 중탄산염의 적절한 양의 도입에 의해 이루어진다. 대사 산증의 원인이 자체적으로 없어지면 중탄산염 치료는 의무적 인 것으로 간주되지 않습니다. 정상적으로 기능하는 신장은 며칠 동안 몸에있는 중탄산염 보유를 복원 할 수 있기 때문입니다. 대사성 산증이 제거되지 않으면 (예 : 만성 신부전), 대사성 산증의 장기 치료가 필요합니다.