담즙 정체: 증상

담즙 정체 (급성 및 만성 모두)의 주요 증상은 피부 가려움증 및 흡수 장애입니다. 만성 담즙 정체에서 뼈 손상 (hepatic osteodystrophy), 콜레스테롤 침착 (xanthoma, xanthelasma) 및 멜라닌 축적으로 인한 피부 색소 침착이 관찰됩니다. 간세포 질환 환자와 달리 약함과 피로는 특징이 없습니다. 객관적인 연구에서 간은 원칙적으로 부드럽고 가장자리가 응축되어 고통없이 증가합니다. 담즙 성 간경화 및 문맥압 항진 이 없는 경우 비장 비대가 특징적이지 않습니다. 대변은 변색되어 있습니다.

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가려움증 피부와 황달

피부 와 황달의 가려움증은 간 세포의 배설 기능의 매우 현저한 손상과 함께 나타납니다.

Cholestatic 증후군과 피부의 가려움증은 간에서 합성 pruritogens뿐만 아니라 중앙 신경 전달 물질 메커니즘에 영향을 미치는 내인성 아편 제 화합물에 의해 발생합니다. 아마도 피부 가려움증의 특정 역할은 혈액에 담즙산이 축적되고 피부의 신경 종말이 자극을받습니다. 그러나 피부 가려움증의 강도와 혈액의 담즙산 수준 간에는 직접적인 상관 관계가 없습니다. 담즙 정체 증후군에서 피부 가려움증은 매우 두드러 질 수 있으며, 고통스럽고 환자를 짜증나게하고, 수면을 방해하며, 지속적으로 긁을 수 있습니다. 감염 될 수있는 다수의 결정, 찰과상, 스크래치 피부, 피부가 두꺼워 (지용성 비타민 결핍에, 담즙에 위반되는 흡수에 기여한다) 건조된다.

담즙 정체가있는 가려움증은 정상적으로 담즙에 배설되고 간에서 합성되는 화합물을 유발합니다 (간장 말단에 가려움증이 사라짐). 콜 레스 티라민의 사용은 효과적이지만 약물은 가려움증 발병의 원인이되는 특정 약제의 분리를 허용하지 않는 많은 화합물을 결합시키는 능력이 있습니다.

중앙 신경 전달 물질 메커니즘에 영향을 주어 피부 가려움증을 유발할 수있는 화합물에 대한 관심이 높아졌습니다. 실험 동물 연구 및 약물 테스트 결과에서 얻은 데이터는 가려움증 발생에 내인성 오피오이드 펩타이드의 역할을 암시합니다. 담즙 정체가있는 동물에서 내 진성 아편 제의 축적으로 인해 진통 상태가 발생하며 이는 내 독소에 의해 제거 될 수 있습니다. Cholestasis 환자의 가려움증의 심각도는 naloxone으로 치료할 때 감소합니다. 5-HT3- 세로토닌 수용체의 길항제는 또한 담즙 정체증 환자의 가려움증을 감소시킨다. 피부 가려움증의 발병 기전과이 고통스럽고 때로는 담즙 정체증의 증상을 퇴치하기위한 효과적이고 안전한 방법에 대한 추가 조사가 필요합니다.

황달은 담즙 정체와 동시에 나타날 수 있으며 때로는 나중에 병합됩니다. 황달의 주된 원인은 빌리루빈의 배설과 혈액으로의 침투를 위반하는 것입니다. 혈액 속의 과량의 빌리루빈은 피부의 적절한 염색을 유발합니다. 담즙 정체증의 연장 된 증후로 황달은 녹색 또는 어두운 올리브 색을 얻을 수 있습니다. 일반적으로 50 μmol / l 이상의 혈액 속 빌리루빈 수준에서 피부와 눈에 띄는 점막의 눈에 띄는 황달이 나타납니다.

드물게 소위 해리 된 담즙 정체로 빌리루빈의 배설을 방해 할 수없고 황달이 없습니다.

크 산토 마 피부

피부의 크 산토 마 - 담즙 울체 형성의 상당히 빈번하고 특징적인 마커. Xanthomas는 평평하거나 노란색 소프트 일관성 형성의 피부 위에 약간 제기. 그들은 대개 눈 주위 (상안검 - xanthelasm), 손바닥 주름, 유방 땀샘 아래, 목, 가슴, 등 부위에 위치합니다. 결절의 형태 인 크 산토 마는 큰 관절의 신근 표면, 둔부에 위치 할 수 있습니다. 아마도 신경, 힘줄 껍질, 뼈의 패배 일 수도 있습니다. Xanthomas는 신체의 지질 지연, 피부의 고지혈증 및 지질 침착에 의해 유발됩니다. 보통 황색 종은 고 콜레스테롤 혈증이 11mmol / l를 초과하고 3 개월 이상 존재합니다. Cholestasis의 원인을 제거하고 콜레스테롤의 수준을 정상화하면, xanthomas가 사라질 수 있습니다.

피부의 크 산토 마는 혈청 지질 수준에 비례하여 발생합니다. Xanthom의 출현은 혈장 콜레스테롤 수치가 11.7 μmol / l (450 mg %) 이상으로 장기간 (3 개월 이상) 증가하기 전에 선행됩니다. Xanthomas는 담즙 정체와 콜레스테롤 수치의 정상화 또는 간부전의 말기의 해소에서 사라집니다.

Ahoia calla 및 steatorea

신드롬 담즙의 CAL 인해 부재로, 백색 (acholia)를 변색 내부 sterkobilinogena 의한 담즙 들어오는 12 십이지장 부재로 대장에 형성된다. 동시에, 담즙산 부족으로 인한 소장 지방의 흡수가 또한 손상되어 지방이 많은 지방 (대변)을 유발합니다.

Stethorrhea 는 장내 루멘의 담즙 함량 부족으로 지방과 지용성 비타민 A, D, K, E의 흡수에 필요하며 황달의 중증도에 해당합니다. 미셀의 적절한 지질 분해가 없습니다. 의자는 액체가되고, 약간 색깔이 있고, 볼륨 있고, 공격적이됩니다. 대변의 색깔에 따라 담도의 폐색 역학을 판단 할 수 있습니다 (완전, 간헐적, 해결).

뚱뚱한 흡수의 현저하고 오래 견딘 위반은 체중 감소의 발달에 공헌한다.

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지용성 비타민 결핍

담즙 정체 증후군에서는 지용성 비타민 A, D, E, K의 흡수가 손상되고 해당 hypovitaminosis의 임상 증상이 나타납니다.

비타민 D 가 결핍 되면 소위 간성 골도 이완 이상증이 발생합니다. 이것은 또한 장내 칼슘 흡수의 동시 장애에 의해 촉진됩니다. 간 골 이영양증 명시 뼈 병변, 척추의 뼈에 통증을 특징으로 골다공증의 확산 개발, 쉽게 골절, 특히 갈비뼈, 척추 압박 골절 나타납니다.

골다공증의 개발은 비타민 D의 결핍 및 장내 칼슘 흡수 위반뿐만 아니라 관련된 아니라 부갑상선 호르몬, 칼시토닌 부적절한 분비, 빌리루빈 과량의 영향 골아 세포 증식의 감소의 과잉과 같은 요인.

비타민 K 결핍은 혈액 및 출혈 증후군에서 프로트롬빈 수치의 감소로 나타납니다.

비타민 E 결핍은 소뇌 (소뇌 운동 실조증), 말초 신경 병증의 장애 각성 (다리에 불타는 감각, 마비, 다리 근육 감소 감도와 힘줄 반사의 약점), 망막의 변성.

비타민 E 결핍증의 임상 증상은 소아에서 가장 흔하게 관찰되며 성인에서는 유의하게 적습니다.

비타민 A 결핍은 피부의 건조 함과 스케일링 (특히 손바닥에서)과 어둠 속에서의 시각 장애 (어두운 적응 - "야맹증"감소)에 의해 나타납니다.

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담즙 관의 돌 형성

담즙 통로에 결석이 형성되면 담즙 정체가 장기간 지속되면서 관찰 할 수 있습니다. 임상 및 도구 진단. 세균성 담관염과 함께 담석증의 합병증 (주된 증상은 오른쪽 상부 사분원에 통증, 오한과 함께 열, 간장 확대).

간성 골 형성 증

뼈의 패배는 만성 간 질환, 특히 담즙 정체의 합병증으로, 철저히 연구됩니다. 뼈와 골절에는 통증이 있습니다. 이것의 가능한 원인은 골연화증 과 골다공증입니다. 원발성 담즙 성 간경변 및 원발성 경화성 담관염에 대한 연구에 따르면 골연화증은 특정 가치가 있지만 대부분의 경우 골다공증으로 인해 골다공증이 유발됩니다.

뼈의 병변은 등 (보통 흉추 또는 요추)의 통증, 성장 감소, 척추체의 압박, 최소한의 상해를 입은 골절, 특히 늑골로 나타납니다. 척추의 방사선 촬영은 척추체의 밀도 및 압축 골절의 감소를 감지 할 수있게 해줍니다.

뼈 조직의 미네랄 밀도는 이중 흡수 측광 방법으로 결정할 수 있습니다. 원발성 담즙 성 간경화를 가진 123 명의 여성 중 31 %에서이 방법을 사용하여 심한 뼈 손상을 발견했습니다. 앞으로는 7 %가 골절을 보입니다. 빌리루빈 수치가 증가한 원발성 경화성 담관염 환자에서 골밀도 감소가 확인되었습니다.

뼈 손상의 병인은 완전히 밝혀지지 않았습니다. 몇 가지 요인이 관련되어 있습니다. 골 조직의 정상적인 구조는 파골 세포의 도움을받는 골 흡수와 골아 세포에 의한 새로운 뼈 형성의 두 가지 다르게 진행되는 과정의 균형에 의해 유지됩니다. 뼈 조직 재건은 세포 붕괴 영역의 수가 감소함에 따라 시작됩니다. 파골 세포는 뼈를 흡수하여 라쿠 나를 형성합니다. 나중에이 세포들에 새 뼈 (osteoid), 콜라겐 및 기타 매트릭스 단백질을 채우는 골아 세포와 혼합됩니다. 그러면 칼슘 의존성이며, 따라서 비타민 D 의존성 인, osteoid의 mineralization이 발생합니다. 대사성 뼈 질환은 골연화증 (osteomalacia)과 골다공증 (osteoporosis)의 두 가지 주요 형태를 포함합니다. 골다공증에서는 뼈 조직 (기질 및 무기질 요소)의 손실이 관찰됩니다. Osteomalacia는 osteoid의 mineralization 영향을 미칩니다. 만성 담즙 정체증에서 뼈 질환의 확인은 생체 검사와 특별한 기술을 사용하여 뼈 조직을 연구하여 수행되었습니다.

연구에 따르면 대부분의 경우 간경변증은 골다공증 으로 나타납니다 . 만성 담즙 정체성 질환에서 새로운 뼈 형성의 감소와 뼈 조직의 흡수 증가가 모두 밝혀졌습니다. 병변의 초기, 간경변 단계에서는 골 형성 과정에 혼란이 있고 간경변에서는 흡수가 증가하는 것으로 나타났습니다. 간 질환이없는 여성의 폐경기에는 새로운 골 형성 과정과 골 조직의 우월성이 강화됩니다. 폐경기 여성에서 원발성 담즙 성 간경변증의 골 손상에 역할을 할 수 있습니다.

만성 담즙 정체성 간 질환에서 골다공증의 원인은 완전히 밝혀지지 않았습니다. 병리학 적 중요성은 비타민 D, 칼시토닌, 부갑상선 호르몬, 성장 호르몬, 성 호르몬과 같은 많은 요소를 골조직의 대사에 수반 할 수 있습니다. 만성 담즙 정체증 환자의 뼈 상태는 제한된 이동성, 영양 실조, 근육량 감소와 같은 외부 요인의 영향을받습니다. 비타민 D의 수준은 흡수의 위반, 음식으로부터의 부적절한 섭취, 부적절한 태양 노출로 인해 감소합니다. 그러나 비타민 D를 사용한 치료는 뼈 조직의 상태에 영향을 미치지 않습니다. 간 (25- 히드 록 실화)과 신장 (1- 히드 록 실화)에서 비타민 D 활성화 과정을 침범하지 않습니다.

최근 연구에서 황달 환자에서 추출한 혈장에 의한 골아 세포의 증식 감소가 나타났습니다. 비 공액 빌리루빈의 억제 효과는 있지만 담즙산은 억제하지 못한다. 이 데이터를 통해 만성 담즙 정체에서 뼈 조직 형성의 장애를 설명 할 수는 있지만 추가 확인이 필요합니다.

우르 소 데 옥시 콜산 치료는 원발성 담즙 성 간경변 환자에서 뼈 질량 감소를 막지 않습니다. 간 이식 후 골밀도는 1 ~ 5 년 후에 만 증가합니다. 1 차 년도에 원발성 경화성 담관염 환자의 35 %에서 자발성 골절이 종종 관찰됩니다. 아마도 골절의 빈도가 높은 이유 중 하나는 면역 억제 목적으로 코르티코 스테로이드를 사용하는 것입니다. 비타민 D의 수치는 이식 후 몇 달 동안 정상으로 돌아 가지 않습니다. 이와 관련하여 대체 요법이 권장됩니다.

만성 담즙 정체증 환자의 비타민 D 수준을 결정하는 것은 매우 중요합니다. 골연화증 은 진귀함에도 불구하고 쉽게 치료할 수 있기 때문에 중요 합니다. 혈청 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 이소 효소 (isoenzymes) 연구에서 간 이외에도 효소의 뼈 부분을 증가시킬 수있다. 혈청의 칼슘과 인의 수준에 따라 뼈의 변화가 예측되는 것은 불가능합니다. 방사선 촬영은 osteomalacia의 특징 인 변화를 보여줍니다 : pseudo-fractures, Loozer zones. 손의 방사선 촬영은 뼈 조직의 희박성을 드러냅니다. 뼈 생검시, 석회화를 둘러싼 넓고 정화되지 않은 뼈 종괴가 확인됩니다. 비타민 D 수치가 감소하는 이유는 다양합니다. 만성 담즙 정체가있는 환자는 햇볕 아래 공기 중에 충분한 시간을 보내지 않으며, 부적절한 식단을 관찰합니다. Steatorrhea, 장애 흡수는 cholestyramine의 장기간 사용으로 악화 될 수 있습니다.

만성 간 질환의 비특이적 합병증 인 발목과 손목 의 고통스러운 골관 병증은 뼈 병리학의 또 다른 증상입니다 .

구리의 대사 장애

약 80 %의 구리 제거는 일반적으로 담즙 및 대변으로 배설 흡입. 모든 담즙의 형태지만, 특히 만성 (예컨대, 원발성 담즙 성 간경변증, 원발성 경화성 담관염, 담도 폐쇄증은), 윌슨 병의 전형적인 또는이를 초과하는 농도로 간에서 구리의 축적이합니다. 드문 경우에, 그것은 색소 각막 링 형상의 링 카이저 - 플라이셔를 감지 할 수있다.

간 조직의 구리 축적은 조직 화학 검사 (rhodanin과의 착색) 중에 나타나며 생검으로 정량화 할 수 있습니다. 구리 결합 단백질은 orsein에 의한 착색으로 검출됩니다. 이 방법들은 담즙 정체증의 진단을 간접적으로 확인합니다. 담즙 정체에 축적되는 구리는 명백하게 간독성 효과가 없습니다. 전자 현미경 검사는 전자 밀도가 높은 리소좀에서 구리를 검출하지만 세포질 구리의 작용과 관련된 세포 기관의 변화는 윌슨 병의 특징이 아닙니다. 담즙 정체로 구리는 비 독성 형태로 간세포 내부에 축적됩니다.

간세포 부전의 발달

간 기능 장애는 천천히 진행되며 담즙 정체를 동반 한 간 기능은 오래 유지됩니다. 간 기능 장애는 황달 3 ~ 5 년의 지속 기간과 관련이 있습니다. 이것은 황달의 빠른 증가, 복수의 출현, 부종, 혈청 내 알부민 수준의 감소에 의해 입증됩니다. 피부 가려움증이 감소하고, 비타민 K의 비경 구 투여로 출혈을 치료할 수 없습니다. 말기 단계에서 간성 뇌증이 발생합니다.

마약의 미세 소석 산화. 간내 담즙 정체증 환자에서 사이토 크롬 P450의 함량 감소는 담즙 정체증의 정도에 비례합니다.

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담즙 정체증의 간외 증상

담도 폐쇄 주로 연구 다른, 덜 눈에 띄는 증상 관찰 황달, 가려움증, 담즙 분비와 같은 밝은 기능 외에. 심각한 환자가 약화되어있는 경우 합병증 (탈수, 출혈, 수술, 치료 및 진단 조작)가있을 수 있습니다. 심장 혈관 시스템을 변경, 저혈압 (혈관 수축)에 응답하여 혈관 반응을 위반했습니다. 저산소증과 저혈압의 신장 손상 효과에 증가 된 감도. 패혈증, 상처 치료에 대한 신체의 방어 반응을 어지럽 힙니다. 프로트롬빈 시간의 증가는 비타민 K의 도입으로 해결하지만, 원인 응고 장애는 혈소판 기능 장애 일 수 있습니다. 위 점막이 궤양에 쉽게 걸리게됩니다. 그러한 변화의 이유는 다양합니다. 담즙산과 빌리루빈 대사는 세포의 기능을 방해. 혈청 지질의 구성을 변경하면 세포막의 구조와 기능에 영향을줍니다. 내 독소 혈증은 해를 끼칠 수 있습니다. 따라서, 특정 조건 (수술, 의료 진단 조작)에서 심한 황달과 담즙, 환자의 대사 및 기능 이상이 가난한 상처 치유 및 패혈증을 개발의 높은 위험을 동반 출혈, 급성 신부전,로 이어질 수 있습니다.

드문 유전성 담즙 정체는 Sumerskill 증후군과 Byler의 병 (증후군)입니다.

Sammerskilla 증후군 - 양성 재발 가족 담즙이 반복 에피소드 특징은 유아와 (간경변의 결과없이) 호의를 베푸는 과정에 이르기까지, 황달 holsstaticheskoy.

질병 (증후군) Baylera - 에 의한 염색체 XVIII에있는 유전자의 병리에 진보적 인 가족 성 간내 담즙은 담즙 성 간경변과 죽음의 초기 형성과 치명적인 과정을 특징.

임산부의 간내 담즙 정체증은 담즙 정체증의 증후군에 의해 나타나는 임신 중에 발생하는 양성 질환입니다.

이 병의 발병 원인은 프로게스테론, 에스트로겐, 태반 호르몬 및 간에서의 높은 콜레스테롤 합성의 증가 된 분비 때문입니다. 임신이 담즙 분비의 기존의 유전 적 결함의 출현에 영향을 줄 가능성이 있습니다. 임산부의 간내 담즙 정체증은 임신 마지막 개월에 발생하며 황달, 피부 가려움증 및 담즙 정체증의 실험실 증상으로 나타납니다. 

간 조직 검사는 간세포의 괴사가없는 중심 수정 형 담즙 정체증을 나타낸다.

최근 에는 "멸종 위기에 놓인 담관" 의 증후 가 논의 되고 있습니다. 그것은 담관의 감소를 특징으로하는 질병을 포함합니다 :

• 간의 원발성 담즙 성 간경화;
• 원발성 경화성 담관염;
• 자가 면역성 췌장염 (임상 적 및 형태 학적으로 원발성 담즙 성 간경화에 해당하지만, 항 미토콘드리아 항체가없는 경우에는 상이하다);
• 원인 병리학 적 염증 (사이토 메갈로 바이러스 감염, 크립토스키니뇨증, 면역 결핍 상태, 에이즈 등);
• intrahepatic ducts의 낭종에 감염된 재발 성 세균성 담관염 (Caroli 's disease);
• 선천성 폐쇄증 또는 담관 결핍증;
• 원시 비장 증 및 이소 파라움 증의 콜레스테독 증.

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