담즙 정체 - 치료

담즙정체의 약물 치료

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가려움증 치료

담관 배액. 담관 폐쇄 환자의 가려움증은 담관의 외부 또는 내부 배액 후 24~48시간 후에 사라지거나 현저히 감소합니다.

콜레스티라민. 이 이온 교환 수지를 부분 담관 폐쇄 환자에게 사용하면 4~5일 후에 가려움증이 사라집니다. 콜레스티라민은 장 내강에서 담즙산과 결합하여 대변으로 배출함으로써 가려움증을 완화하는 것으로 추정되지만, 담즙정체 시 가려움증의 원인이 아직 명확하지 않아 이러한 작용 기전은 가설에 불과합니다. 아침 식사 전후에 4g(1포)의 콜레스티라민을 복용할 경우, 십이지장에 약물이 나타나는 시점은 담낭 수축과 일치합니다. 필요한 경우 용량을 추가로 증량할 수 있습니다(점심 식사 전과 저녁 식사 전 4g). 유지 용량은 일반적으로 하루 12g입니다. 이 약물은 메스꺼움과 혐오감을 유발할 수 있습니다. 이 약물은 특히 원발성 담즙성 간경변, 원발성 경화성 담관염, 담관 폐쇄 및 협착 환자의 가려움증 완화에 효과적입니다. 혈청 내 담즙산과 콜레스테롤 수치가 감소하고, 황색종이 감소하거나 사라지는 현상이 나타납니다.

콜레스티라민은 건강한 사람에게도 대변의 지방 함량을 증가시킵니다. 따라서 최소 유효 용량으로 사용해야 합니다. 비타민 K 흡수 저하로 인해 저프로트롬빈혈증이 발생할 수 있으므로, 근육 내 투여가 필요합니다.

콜레스티라민은 칼슘, 기타 지용성 비타민, 그리고 장간 순환에 관여하는 약물, 특히 디지톡신과 결합할 수 있습니다. 콜레스티라민과 다른 약물은 별도로 복용해야 합니다.

우르소데옥시콜산 (1일 13-15mg/kg)은 담즙 분비 촉진 효과 또는 독성 담즙산 생성 감소를 통해 원발성 담즙성 간경변 환자의 가려움증을 완화할 수 있습니다. 우르소데옥시콜산은 약물 유발 담즙정체에서 생화학적 지표 개선과 관련이 있지만, 다양한 담즙정체 상태에서 이 약물의 항소양 효과는 입증되지 않았습니다.

가려움증의 약물 치료

전통적인	콜레스티라민
효과는 영구적이지 않습니다.	항히스타민제; 우르소데옥시콜산; 페노바르비탈
주의가 필요합니다	리팜피신
효율성이 연구되고 있습니다	나록손, 날메펜; 온단세트론;

S-아데노실메티오닌; 프로포폴

항히스타민제는 진정 효과를 위해서만 사용됩니다.

페노바르비탈은 다른 치료에 반응하지 않는 환자의 가려움증을 줄일 수 있습니다.

아편 길항제인 날록손은 무작위 대조 시험에서 정맥 투여 시 가려움증을 감소시키는 것으로 나타났지만, 장기간 사용에는 적합하지 않습니다. 경구용 아편 길항제인 날메펜은 고무적인 결과를 보였습니다. 추가 대조 시험 결과를 기다리고 있으며, 현재 시판 중인 제형은 없습니다.

5-하이드록시트립타민 수용체 3형 길항제인 온단세트론은 무작위 임상시험에서 가려움증을 감소시켰습니다. 부작용으로는 변비와 간 기능 검사 변화 등이 있습니다. 이 약물에 대한 추가 연구가 필요합니다.

정맥 주사 수면제 프로포폴은 환자의 80%에서 가려움증을 감소시켰습니다. 이 효과는 단기간 사용에 대해서만 연구되었습니다.

S-아데노실-L-메티오닌 은 막 유동성을 개선하고 항산화 효과를 비롯한 여러 가지 효과를 나타내며, 담즙울체 치료에 사용됩니다. 치료 결과는 상반되며, 현재 이 약물의 사용은 실험적 연구 수준을 벗어나지 못하고 있습니다.

리팜피신 (300~450mg/일)은 5~7일 동안 가려움증을 완화하는데, 이는 효소 유도 또는 담즙산 흡수 억제 때문일 수 있습니다. 담석 형성, 25-OH-콜레칼시페롤 수치 감소, 약물 대사 영향, 항생제 내성균 출현 등의 부작용이 발생할 수 있습니다. 리팜피신의 장기 사용에 대한 안전성은 아직 확립되지 않았으므로, 이 약물로 치료할 때는 신중한 환자 선택 및 모니터링이 필요합니다.

스테로이드: 글루코코르티코이드는 가려움증을 완화하지만, 특히 폐경 후 여성의 경우 뼈 조직을 상당히 악화시킵니다.

메틸테스토스테론 25mg/일 설하정은 7일 동안 가려움증을 완화하며 남성에게 사용됩니다. 스타나졸롤(5mg/일)과 같은 단백동화 스테로이드는 남성화 효과는 적지만 효과는 동일합니다. 이러한 약물은 황달을 증가시키고 건강한 사람에게 간내 담즙 정체를 유발할 수 있습니다. 간 기능에는 영향을 미치지 않지만, 치료가 어려운 가려움증에만 최소 유효 용량으로 사용해야 합니다.

혈장교환술은 고콜레스테롤혈증 및 황색종성 신경병증과 관련된 난치성 가려움증에 사용됩니다. 이 시술은 일시적인 효과를 제공하지만, 비용이 많이 들고 노동 집약적입니다.

광선요법: 매일 9~12분 동안 자외선을 조사하면 가려움증과 색소침착을 줄일 수 있습니다.

일부 치료가 어려운 가려움증 환자의 경우 간 이식 이 유일한 치료법이 될 수 있습니다.

담관 감압

수술적 또는 보존적 치료의 적응증은 폐색 원인과 환자 상태에 따라 결정됩니다. 총담관결석증의 경우, 내시경 유두괄약근절개술과 담석 제거술이 시행됩니다. 수술 가능한 환자에서 악성 종양에 의한 담관 폐색이 발생한 경우, 절제 가능성을 평가합니다. 수술적 치료와 종양 제거가 불가능한 경우, 내시경으로 삽입하는 내시경 인공삽입물을 이용하여 담관을 배액하거나, 실패할 경우 경피적으로 담관을 배액합니다. 대안으로 담관소화관 문합술이 있습니다. 치료 방법의 선택은 환자의 상태와 기술적 능력에 따라 달라집니다.

이러한 치료를 위한 환자 준비는 신부전(환자의 5~10%에서 발생) 및 패혈증을 포함한 합병증을 예방하는 데 중요합니다. 혈액 응고 장애는 비경구 비타민 K로 교정합니다. 급성 세뇨관 괴사로 이어질 수 있는 탈수 및 동맥 저혈압을 예방하기 위해 정맥 수액(보통 0.9% 염화나트륨 용액)을 투여하고 체액 균형을 모니터링합니다. 만니톨은 신장 기능 유지에 사용되지만, 사용 전 환자의 탈수를 예방해야 합니다. 최근 연구에서는 만니톨의 효과에 의문이 제기되었습니다. 수술 후 신장 기능 장애는 장에서 집중적으로 흡수되는 순환 내독소 때문일 수 있습니다. 내독소 흡수를 줄이기 위해 데옥시콜산이나 락툴로오스를 경구 투여하는데, 이는 수술 후 신장 손상을 예방하는 것으로 보입니다. 이러한 약물은 수술 전 신부전이 있었던 경우에는 효과가 없습니다.

수술 및 치료, 진단적 조작 후 패혈증 합병증 위험을 줄이기 위해 항생제가 미리 처방됩니다. 조작 후 치료 기간은 패혈증 합병증 징후의 심각도와 담관 감압술의 성공 여부에 따라 달라집니다.

높은 수술 후 사망률과 합병증 발생률을 결정하는 중요한 요인으로는 기저 헤마토크릿 수치 30% 이하, 빌리루빈 수치 200μmol/L(12mg%) 초과, 그리고 악성 종양에 의한 담관 폐쇄 등이 있습니다. 심각한 수술 전 황달은 경피적 외부 담관 배액술이나 내시경적 관내 인공삽입술을 통해 완화할 수 있지만, 이러한 시술의 효능은 무작위 대조 임상시험에서 확인되지 않았습니다.

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담즙정체에 대한 식단

또 다른 문제는 장 내강의 담즙산 결핍입니다. 식이 권장 사항에는 충분한 단백질 섭취와 음식의 필수 열량 유지가 포함됩니다. 지방변이 있는 경우, 내약성이 낮고 흡수가 충분하지 않으며 칼슘 흡수를 저해하는 중성 지방의 섭취는 하루 40g으로 제한됩니다. 유화제(예: 밀크셰이크) 형태의 중쇄중성지방(MCT)도 지방의 추가 공급원이 될 수 있습니다. MCT는 장 내강에 담즙산이 없어도 유리지방산으로 소화 및 흡수됩니다. 상당량의 MCT는 "Liquigen"(Scientific Hospital Supplies Ltd, 영국)과 튀김 및 샐러드용 코코넛 오일에 함유되어 있습니다. 추가적인 칼슘 섭취 또한 필요합니다.

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만성 담즙정체 치료

• 식이성 지방(지방변이 있는 경우)
• 중성지방 제한(40g/일)
• MCT 추가 섭취(최대 40g/일)
• 지용성 비타민*
  • 경구: K(10mg/일), A(25,000IU/일), D(400-4000IU/일).
  • 근육 주사: K(한 달에 한 번 10mg), A(한 달에 3번 100,000IU), D(한 달에 한 번 100,000IU).
• 칼슘: 탈지유, 칼슘은 경구 섭취.

* 초기 복용량과 투여 경로는 비타민 결핍증의 심각도, 담즙 정체의 심각도, 증상의 존재 여부에 따라 달라집니다. 유지 복용량은 치료의 효과에 따라 달라집니다.

급성 담즙 정체의 경우, 프로트롬빈 시간이 증가하는 것은 비타민 K 결핍증의 존재를 나타낼 수 있습니다. 2~3일 동안 하루 10mg의 비타민 K를 비경구로 투여하는 것이 권장됩니다. 프로트롬빈 시간은 보통 1~2일 내에 정상화됩니다.

만성 담즙정체증에서는 프로트롬빈 시간과 혈청 비타민 A 및 D 수치를 모니터링해야 합니다. 필요한 경우, 비타민 A, D, K 보충 요법을 경구 또는 비경구로 투여해야 하며, 이는 저비타민증의 중증도, 황달 및 지방변의 존재 여부, 그리고 치료 효과에 따라 결정됩니다. 혈청 비타민 수치를 측정할 수 없는 경우, 특히 황달이 있는 경우 경험적으로 보충 요법을 시행합니다. 쉽게 멍이 드는 것은 프로트롬빈 및 비타민 K 결핍을 시사합니다.

야간 시력 장애는 근육 내 투여보다 비타민 A를 경구 투여하는 것이 더 잘 교정됩니다. 비타민 E는 흡수되지 않으므로 만성 담즙정체증이 있는 소아는 토코페롤 아세테이트를 하루 10mg의 비경구 투여해야 합니다. 다른 경우에는 하루 200mg의 경구 투여가 가능합니다.

담즙정체증의 뼈 병변 치료

담즙 정체성 질환에서 골감소증은 주로 골다공증으로 나타납니다. 골연화증 발생과 함께 비타민 D 흡수 장애가 나타나는 경우는 드물게 나타납니다. 혈청 25-하이드록시비타민 D 농도 모니터링 및 골밀도 측정을 통해 골감소증의 정도를 확인하는 것이 필요합니다.

비타민 D 결핍증이 진단되면 비타민 D 50,000 IU를 주 3회 경구 투여하거나 100,000 IU를 월 1회 근육 주사하는 대체 요법이 처방됩니다. 경구 투여로 혈청 비타민 D 수치가 정상화되지 않으면 용량을 증량하거나 비경구 투여가 필요합니다. 황달이 있거나 황달 없이 장기간 담즙정체가 지속되는 경우 예방적으로 비타민 D를 투여하는 것이 바람직합니다. 혈청 내 비타민 D 농도를 측정할 수 없는 경우에는 경험적으로 예방적 치료를 처방합니다. 혈청 내 비타민 D 수치가 조절되지 않는 경우에는 경구 투여보다 비경구 투여가 더 바람직합니다.

증상성 골연화증 치료에서 선택되는 치료법은 짧은 반감기를 가진 비타민 D의 생물학적 활성이 매우 높은 대사산물인 1,25-디하이드록시비타민 D3를 경구 또는 비경구로 투여하는 것입니다. 다른 방법으로는 1,25-디하이드록시비타민 D3가 있지만 _,이 약물의 대사 활성은 간에서 25-하이드록실화 후에만 나타납니다.

만성 담즙정체증 환자의 골다공증 예방 문제는 소수의 연구에서 다뤄졌습니다. 칼슘 보충제를 통해 균형 잡힌 식단을 섭취해야 합니다. 칼슘의 일일 복용량은 수용성 칼슘 또는 글루콘산칼슘 형태로 최소 1.5g 이상이어야 합니다. 환자는 탈지유를 마시고, 햇빛이나 자외선에 일정 시간 동안 노출되도록 권장합니다. 중증 골감소증이 있는 경우에도 신체 활동을 늘려야 합니다(이 경우, 적당한 운동 부하와 특별 운동 프로그램이 권장됩니다).

골다공증을 악화시키는 코르티코스테로이드는 피해야 합니다. 폐경 후 여성의 경우 에스트로겐 대체 요법이 권장됩니다. 원발성 담즙성 간경변증 환자를 대상으로 한 소규모 연구에서 에스트로겐 요법은 담즙정체를 증가시키지 않았으며, 골 소실을 감소시키는 경향을 보였습니다.

담즙정체 환자의 골 질환 치료에 있어 비스포스포네이트와 칼시토닌의 효능은 확립되어 있지 않습니다. 원발성 담즙성 간경변 환자를 대상으로 한 소규모 연구에서 불소 치료가 골밀도 증가를 보였지만, 대규모 연구에서는 폐경 후 골다공증 환자의 골절 감소를 보이지 않았으며, 이러한 약물의 효능은 여전히 논란의 여지가 있습니다.

심한 뼈 통증의 경우, 약 7일 동안 매일 칼슘 정맥 주사(5% 포도당 용액 500ml에 글루콘산칼슘 15mg/kg을 4시간 동안 하루 15mg씩)가 효과적입니다. 필요한 경우 치료 과정을 반복합니다.

간이식 후에는 뼈 조직 손상이 심해지므로 칼슘과 비타민D 제제로 치료를 지속해야 합니다.

현재 골막 반응으로 인한 통증에 대한 특별한 치료법은 없습니다. 진통제가 흔히 사용됩니다. 관절병증의 경우 물리치료가 효과적일 수 있습니다.