단백질 S 결핍: 원인, 증상, 진단, 치료

단백질 S는 Va 및 VIIIa 인자의 불 활성화에서 단백질 C의 비 효소 보조 인자이며, 단백질에 독립적 인 C 항 응고 인자 활성을 갖는다.

단백질 S는 단백질 C뿐만 아니라 비타민 K에 의존하고 간에서 합성됩니다. 순환에서 그것은 2 가지 형태로 존재하는데 - 자유 단백질 S와 보체의 C4- 성분과 관련된다. 일반적으로 단백질 S의 60-70 %는 보체 시스템의 고전 경로의 조절 인자 인 보체의 C4 성분과 관련되어있다. 단백질 S의 C4 보체 성분에 대한 결합 수준은 유리 단백질 S의 함량을 결정합니다. 단백질 S의 자유 형태 만이 활성화 된 단백질 C (APC)의 보조 인자 역할을합니다.

일반적으로 혈장 내 단백질 S 수준은 80-120 %입니다. 임신 중 유리 및 결합 단백질 S 모두의 수준은 감소되어 수술 후 60-80 % 이하로 감소합니다.

단백질 S 결핍은 유전되는 상 염색체 우성입니다. 유전자 돌연변이의 운반자는 더 자주 이형 접합체이고, 운반체 - 동형 접합체는 드물다. 단백질 S 유전자는 염색체 3에 위치하는 것으로 밝혀졌다. 현재까지 단백질 S 유전자의 변이가 70 개까지 알려져있다. 단백질 S의 유전 적 결핍은 2 가지 유형이있을 수있다 :

• 나는 표준의 한계 내에서 보체의 C4 성분과 관련된 자유 단백질 S의 수준을 유형화한다.
• II 형 - 유리 및 결합 단백질 S의 수준 감소. 연구진에 따르면, 임신 손실 빈도는 16.5 %이다. 임신 초기의 사산보다 더 자주 사산이 관찰되었습니다.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

치료 단백질 결핍증 S

단백질 결핍증 치료

단백질 C와 S가 결핍 된 환자는 나트륨 헤파린 및 항 응집제에 내성이다. 그러나 급성 혈전 합병증으로 헤파린 나트륨과 저 분자량 헤파린의 사용은 타당합니다. 단백질의 공급원으로서 C와 S는 신선한 냉동 플라즈마를 헤파린 나트륨과 함께 사용합니다. 오랜 기간 동안 혈전증이있는 임신 중에 와파린을 사용했습니다.