동종 면역 또는 동종 면역, 신생아 호중구 감소증

신생아의 동종면역 또는 등면역 호중구감소증 발생률은 1000명의 출생아 중 2명입니다.

신생아의 동종면역 또는 동종면역 호중구감소증은 태아와 산모의 호중구 항원 불일치로 인해 태아에게 발생합니다. 산모의 동종항체는 IgG 계열에 속하며, 태반 장벽을 통과하여 태아의 호중구를 파괴합니다. 동종항체는 대개 백혈구응집소로, 환자와 아버지의 세포에는 반응하지만 산모의 세포에는 반응하지 않습니다.

신생아의 동종면역 또는 동종면역 호중구감소증은 신생아기와 생후 첫 3개월 사이에 진단됩니다. 진단은 환자 혈청 내 동종항체의 존재를 통해 확진됩니다.

자가면역성 호중구감소증의 진단 기준:

• 환자 혈청의 자가항과립구 항체
• 호중구감소증과 이전의 감염성(보통 바이러스성) 질병 및/또는 약물 복용(설폰아미드, NSAID 등)의 연관성
• 말초혈액 내 형질세포 함량의 증가와 형질세포 수와 호중구 수 사이에 역상관관계가 존재함.
• 면역 갈등이 다른 혈액 세포로 확산됩니다.

가장 중요한 기준은 호중구에 대한 자가항체입니다.

어린 소아에서는 급성 중등도의 자가면역성 호중구감소증이 우세합니다. 이 변이형에서는 백혈구, 혈소판, 적혈구 수가 정상이며, 절대 호중구감소증은 0.5-1.0x10 ⁹ /L입니다. 철분결핍성빈혈이 관찰될 수 있습니다. 골수조영술에서 호중구의 수는 정상이거나 증가하고, 띠형 및 분절형 호중구 수는 감소하며, 림프구 함량은 증가할 수 있습니다. 다른 골수 지표는 정상입니다.

신생아 동종면역 또는 동종면역 호중구감소증의 감염 치료는 통상적인 방법을 사용합니다. 중등도의 경우, 정맥 투여용 면역글로불린(IgG)(IVIG)을 투여하는 것이 적절하며, 드물게 중증의 경우, 과립구 집락 자극 인자(GCC)와 IVIG 및 광범위 항생제를 병용 투여합니다. 감염이 없는 경우, 치료는 시행하지 않습니다. 이 질환은 생후 3-4개월에 저절로 호전됩니다. 예방 접종은 완전 관해에 도달한 후 1년 후에 시행합니다.

자가면역성 호중구감소증의 치료는 질환의 중증도와 경과에 따라 결정됩니다. 경증의 경우 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 중등도 및 중증 자가면역성 호중구감소증의 경우, 글루코코르티코스테로이드를 하루 2~5mg/kg의 용량으로, 정상 인간 면역글로불린(IVIG - 옥타감, 산도글로불린, 비아벤)을 1.5~2g/kg의 용량으로 사용합니다. 선택 약물은 과립구 집락 자극 인자(GFC) 성장 인자를 하루 8~10mcg/kg의 용량으로 기본 치료(항균제, 항진균제 및/또는 항바이러스제)와 병용하는 것입니다. 만성 자가면역성 호중구감소증의 경우, 과립구 집락 자극 인자와 IVIG가 효과적입니다. 자가면역성 호중구감소증 소아의 경우, 예방적 백신 접종 여부는 원인에 따라 결정됩니다. 경증 급성 원발성 자가면역 호중구감소증 후에는 백신 접종을 최대 1년까지 연기해야 합니다. 중증 및 만성 질환의 경우, 개별적인 전략이 필요합니다.

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