Enteropathic acrodermatitis : 원인, 증상, 진단, 치료

Acrodimalitis enteropathic (동의어 : Dunbolt-Kloss 증후군)은 소장에서 흡수되기 때문에 아연 결핍에 의한 드문 전신 질환입니다. 그것은 erythematous, 거품 및 방광 뾰루지, 탈모 및 당뇨병의 피부에의 존재가 특징입니다. 이 질병은 상 염색체 - 상반, X- 연결된 형이 가능합니다.

가능한 X 형 연계 형 (자가 치유 성 장내 액성 피부 각막염)과 산발성 인 경우. 본문 아연 결핍 T 킬러의 활성을 감소시키기 위해, 특히 면역 장애 리드 (혈장 농도가 상당히 낮은 / DL 68-112 MCG이다), 결함 지연 성 과민 반응은 흉선 위축뿐만 아니라, 점액. Keratinization의 위반은 keratinosomes에 아연 의존 효소 시스템의 존재와 관련이 있습니다. 자가 치유 성 장내 액성 피부 각질염에서는 어머니의 조절에 대한 유전 적 메커니즘의 변화로 인해 모유에 아연이 감소합니다. 산발적 인 경우로 인해 음식, 장기 비경 구 영양 흡수 장애 또는 소화 기관의 염증 질환, 알콜 성 간경변 아연의 손실 그것의 부족에서 차 아연 결핍 일 수 있습니다.

Enteropathic acrodermatitis의 원인과 pathogenesis. 이는 추정되는 유전자 결정 장 흡수 장애 아연, 내분비 (부 신피질 기능 부전, 당뇨병, 또는 하이포 giperparotireodizm) 장애, 세포 및 체액 면역의 변화와 관련된 질병의 발달. 이러한 변화는 T- 살인자의 활동을 감소시킵니다. 지연 성 과민 반응과 흉선 위축의 반응 변화. 그러나, 장 병증 akrodermatita 임상 증상은 음식, 장기 비경 구 영양, 위장관의 염증 질환, 알콜 성 간경변 아연의 결핍으로 개발할 수 있습니다.

병리학. 표피에는 혈관 주위에 림프 조직 장애가있는 비특이적 인 피부염의 사진 인 진피층에 기저 성 수포 형성과 함께 세포 간 부종이 발생하는 현상이있다.

Pathomorphology. 조직 학적 사진은 비특이적이며 습진 반응입니다. 급성기에는 각질층의 부분적인 각질 제거, 국소 전이 부작용, 상저 수포 형성으로 인한 세포 간 부종, 때로는 간질 세포 포함의 표피가 약간 두꺼워진다. 표피의 불용성 변화가 발생할 수 있습니다. 진피 - 부종에서 혈관 주위 림프 구성 구균 침윤은 주로 진피의 상부에 국한되어있다. 만성적 인 과정에서 건선 모양의 진균증, 국소 비 전층 병증이있는 방광 각화증 및 잘 보이지 않는 해면 동물이 관찰됩니다. 그러나 진피의 염증 반응은 급성기와 유사합니다.

차별 진단은 건선, 수포 상피 용해증, 유전성 천포창, 어린이 습진으로 수행해야합니다.

Enteropathic acrodermatitis의 증상. 피부 발진, 탈모, 설사 및 광 공포에 의해 임상 적으로 나타납니다. 주로 홍 반성 - 농포 성질의 분출은 주기적으로, 손, 발, 그리고 큰 관절 부위와 피부 주름 부위에 배열됩니다. 병합 할 때, 비늘과 비늘 조각의 겹겹이 겹쳐서 건선 형태를 취하는, 상당히 날카롭게 윤곽이 잡힌 초점이 있습니다. 네일 디스트로피, 성장 지연, 구내염, 유리체 염, 정신 장애와 같은 다른 증상이있을 수 있습니다. 질병은 대개 어린 시절부터 시작됩니다. 임상 사진은 피부, 위장관 (설사) 및 때로는 탈모의 병변이 특징입니다. 병변에는 응고, 침식, 장액 및 장액 - 부식성 껍질 및 비늘 모양 껍질이 관찰 될 수 있습니다. 이 임상 사진은 건선 초점과 매우 유사합니다. 동시에 (안검염는, 눈부심, 설염, 구내염 등으로 결막염), 탈모 (총 탈모증의 범위) 이영양증 네일 변화 주위염 점막을 관찰 하였다. 설사, 피로, 정신 발달 장애가있는 환자는 딱딱하고 짜증을냅니다.

질병의 예후는 그리 좋지 않습니다. 환자들은 수반되는 질병으로 종종 사망합니다.

Enteropathic acrodermatitis의 치료는 복잡해야합니다. 미량 원소 (아연, 구리, 철 등), 비타민 (그룹 B, A, C, E) (하루 0.03-0.15 g, 나이에 따라 AT) 산화 아연을 적용 Immunocorrective는 enteroseptol 수단 , 외부 연화 크림, 코르티코이드 스테로이드 연고. 환자는식이 요법을 준수해야합니다. 그들은 많은 양의 아연 (생선, 육류, 달걀, 우유 등)을 함유 한 더 많은 식품을 섭취해야합니다.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]