얼굴 hyperkinesis

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유기 Hyperkinesis

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안면 근육의 일차적 침범을 동반 한 심근 운동 증후군

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얼굴 paraspasm

Blepharospasm의 뒤에 오는 모양은 구별된다 :

• 1 차 : blepharo-spasm oromandibular 근긴장 이상 증후군 (얼굴 paraspasm, Mezha 증후군, Bruegel 증후군);
• 보조 - 유기 뇌 질환 (파킨슨 병, 진행성 핵상 마비, 여러 시스템 위축, 다발성 경화증, 신드롬 "근긴장 플러스"와, 혈관 염증, 대사, 독성 (신경 이완제를 포함) 신경계의 병소;
• 안과 적 이유 때문에;
• 다른 형태 (얼굴 반음, 얼굴 synkinesis, 고통스러운 tic 및 다른 "말초"모양).

일차 (방광) 안검상은 얼굴 안면 신경 그림에서 관찰됩니다. 얼굴 paraspasm은 다양한 이름의 문헌에 기술 된 특발성 (근력) 근긴장 이상증의 특이한 형태입니다 : 메사 파라 파숨, 브루 겔 증후군, 안검 경련 증후군 - 안와 하인 근막 기진, 기면 근긴장 이상. 여성은 남성보다 3 배 더 자주 쓰러진다.

일반적으로 안 질환은 안검 경화로 시작되며, 그런 경우 안검 경련 증후군이있는 국소 근긴장 이상에 대해 이야기하고 있습니다. 대개 몇 년 후에 구강 근육의 근육 긴장이 조인됩니다. 후자는 oromandibular 근긴장 이상 증이라고 불리고, 전체적인 증후군은 안면 경련과 턱 관절 이상 증을 가진 segmental dystonia라고합니다. 그러나, 안검 돌출의 출현과 oromandibular 근긴장 이상증의 발병 사이의 시간 간격은 수년 (최대 20 년 이상)에 걸쳐있는 경우가 많으므로 많은 환자가 단순히 paraspasm의 일반화 단계에 살지 않습니다. 이와 관련하여,이 안검 경련 증후군은 합법적으로 무대와 안면 부종의 한 형태로 간주 될 수 있습니다. 고립 된 blepharospasm은 때때로 essential blepharospasm으로 불립니다.

훨씬 적은 빈도로이 질환은 얼굴의 하반부에서 시작됩니다 ( "하부 브루겔 증후군"). 일반적으로 Bruegel 증후군 환자의이 변종에서는 얼굴에 근긴장 이상증이 더 이상 나타나지 않습니다. 즉, 안검 하수증은 턱밑 근육 긴장 이상과 연관되지 않으며이 증후군의 모든 후속 단계에 초점을 맞 춥니 다.

얼굴 paraspasm은 5-6 세의 삶에서 가장 자주 발생합니다. 극히 드물게,이 질병은 어린 시절에 발생합니다. 전형적인 경우, 질병은 점차 증가하는 점멸에서부터 시작되며 점차적으로 눈의 원형 근육의 긴장성 경련이 나타나는 (squphaing motion (blepharospasm)) 경우 점점 더 자주 발생합니다. 약 20 %의 경우에서 발병 초기에 안검 상 실증은 일방적이거나 명확하게 비대칭입니다. 극히 드물게, 안구 돌출증은 여러 해 동안의 관찰로 안정적으로 일방적 인 상태로 남아 있습니다. 후자의 경우 Bruegel 증후군과 얼굴 반반의 감별 진단이 적절합니다. 이 질환들에서 눈꺼풀 틈새 그 자체의 운동 패턴은 다르지만, 차별 진단에서보다 신뢰성 있고 간단한 기술은 과동 운동의 동역학 분석입니다.

점차적으로 얼굴 패러 즘은 2 ~ 3 년에 걸쳐 매우 천천히 진행되며, 그 후 꾸준한 흐름을 얻습니다. 때로는 환자의 약 10 %에서 아주 오래 복용하지 않을 수도 있습니다.

심한 안검 상피 증은 극도의 치밀한 조임에 의해 나타나며 안면 홍조, 호흡 곤란, 긴장 및 손 움직임이 동반 될 수 있습니다. 이는 안검 경련을 극복하려는 환자의 실패한 시도를 나타냅니다. Blepharospasm은 큰 다양성을 특징으로하는 교정 제스처 (특히 질병의 초기 단계에 있음)와 역설적 인 kinesias를 특징으로합니다. 가끔, 구강 활동 (흡연, 캔디 빨기, 씨앗 뿌리기, 표현적 연설 등), 정서적 활성화 (예 : 의사 방문 중), 잠자 지 마시고 술을 마시는 것, 어둠 속에서 술을 마시면 안면 마비가 멈추는 경우가 더 많습니다 한쪽 눈을 감고, 특히 양쪽 눈을 감을 때.

Blepharospasm은 뚜렷한 스트레스 효과를 나타내며 질병이 진행됨에 따라 일상 생활에서 당신의 시력을 사용할 수 없기 때문에 심각한 부적응을 초래합니다. 이것은 눈에 띄는 정서적 - 개인적 및 dissomnic 장애가 동반됩니다. 심한 눈꺼풀 패종의 환자 중 3 분의 2가 그 자체로 손상되지 않은 시력 기능을 사용할 수 없기 때문에 "기능 상 시각 장애"가됩니다.

다른 모든 근긴장 이상과 마찬가지로 눈꺼풀 펴기는 자세 중심의 특성에 달려 있습니다. 눈꺼풀 처짐이 멈추는 안구 위치를 찾는 것이 거의 항상 가능합니다. 추적 관찰 중에 극도의 눈알 납치로 완전히 사라지거나 사라집니다. 환자는 반쯤은 눈을 마주 치며 나이를 먹으면서 안도를 기립니다 (글씨체, 씻기, 뜨개질, 말하고 움직이는 반 눈으로). Hyperkinesis는 종종 앉아있는 자세에서 감소하며, 일반적으로 모든 형태의 근긴장 이상에 대해 일반적인 정도의 경향이있는 위치에 가라 앉습니다. Blepharospasm에 가장 중대한 도발적인 효력에는 밖에 자연적인 햇빛이있다.

기술 된 현상은 근긴장성과 운동의 임상 진단의 거점입니다. 환자의 위에서 언급 한 몇 가지 특징적인 증상의 식별과 함께 그 가치가 증가합니다.

Blepharospasm의 차별 진단은 위의 1 차 및 2 차 형태의 안검 경련의 원형에서 수행되어야합니다. 이 목록은 눈꺼풀 운동 실조 증후군으로 보충되어야하며 때로는 안검 상피를 구분할 필요가 있습니다. 그러나 우리는 같은 환자에서 눈꺼풀이 풀리는 증상과 안검 상 실증이 종종 공존 할 수 있다는 것을 잊지 말아야합니다.

신경 이완제 등 다양한 유기 뇌 질환 (파킨슨 병, 진행성 핵상 마비, 여러 시스템 위축, 다발성 경화증, 증후군 "근육 긴장 플러스"의 그림에서 관찰 실조 안검 경련의 차 형태, 혈관, 염증, 대사, 독성, 신경계 손상 )는 근긴장 이상 각막 람의 모든 임상 특징을 지니고 있으며, 첫째, 전형적인 동적 특성으로 인해인지됩니다 (교정 제스처 역설적 운동성, 야간 수면 효과, 알코올, 시각적 변화 매니페스트 질환 위 병용 신경 증상으로 둘째. 외 구 심성)와.

안과 적 원인으로 인한 표적 궤양은 진단의 어려움을 거의 유발하지 않습니다. 이러한 눈의 질병 (결막염, 각막염)은 대개 통증을 동반하며, 그러한 환자는 즉시 안과 의사의 눈에 들어옵니다. Blepharospasm 그 자체는 dystonic blepharospasm의 위에 열거 된 성질 중 하나를 가지고 있지 않습니다. 이것은 또한 안면 경련의 다른 "말초"형태에도 적용됩니다 (예 : hemispasm).

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구강 hyperkinesis

구두 hyperkinesis의 뒤에 오는 모양은 구별된다 :

• 지각 운동 이상증
• 다른 약물 유발 구강 hyperkinesis (cerrucal, 경구 피임약, 다른 약물),
• 자발적인 orofacial dyskinesia의 노인,
• 다른 형태 (Bruegel 증후군, "galloping"혀 증후군, "토끼"증후군, bruxism, "언어 적 간질", myokimii 언어 등).

늦은 (지연) 운동 이상증은 다른 의학 전문의의 의료 실습에서 신경 이완제의 광범위한 확산의 직접적인 결과 인 정형 외과 적 치료가되지 않는 아주 흔한 질병입니다. 늦은 운동 이상증의 격렬한 움직임은 대개 얼굴과 혀의 근육에서 시작됩니다. 병리학 적 움직임의 3 가지가 가장 특징적입니다 : 소위 뺨 - 혀 - 씹는 (bukko-lingvo-masticator) 증후군.

덜 일반적으로, 몸통과 사지의 근육은 과동 이상과 관련되어 있습니다.

일반적으로 눈에 띄지 않는 발병은 혀의 미묘한 움직임과 주변 부위의 운동 불안감으로 이어집니다. 더 심한 경우에는 불규칙하지만 거의 일정한 혀, 입술 및 아래턱의 움직임이 명확하게 보입니다. 이러한 움직임은 종종 순진한 소리, 호흡, 신음 소리, 헐떡 거리는 소리, 헐떡 거리는 소리, 신음 소리 및 기타 관절염이없는 발성으로 때로는 핥기, 빨기, 섞기, 씹기, 씹기, 무릎 움직임과 같은 운동의 자동 작동 방식을 취합니다. 롤링과 튀어 나온 혀뿐만 아니라 주로 얼굴의 아래쪽 절반에 더 복잡한 찡그림이 특징입니다. 이 운동 이상증은 대개 잠시 동안 임의로 억제 될 수 있습니다. 예를 들어, 구강과 운동증은 환자가 씹거나, 씹거나, 말을하면서 입으로 음식을 가져올 때 멈 춥니 다. 때로 구강과 운동의 배경에서 빛의 hypomimia가 감지됩니다. 사지에서 운동 이상증은 원위부 영역 ( "피아노를 연주하는 손가락")에 우선적으로 영향을 미치며 때때로 한쪽에서만 관찰 될 수 있습니다.

지연 성 운동 이상증의 감별 진단은 무엇보다도 신경학 및 체세포 질환에서 노인의 자발적 orofacial 운동 이상증, 고정 관념 및 구강과 키네스를 배제해야합니다. 자발적 orofacial dyskinesia의 임상 적 발현은 late dyskinesia와 완전히 동일하며 의심 할 여지없이 그들의 pathogenetic 메커니즘의 공통성을 나타냅니다. 이 경우 신경 이완제는 모든 연령대에서 운동 이상증에 대한 감수성을 확인할 수있는 가장 중요한 위험 요소의 역할을합니다.

지각 운동 이상증의 진단 기준은 다음과 같습니다.

1. 신경 이완제의 복용량을 줄이거 나이를 취소 한 후에 증상이 현저해진다.
2. neuroleptic 치료의 재개 또는 후자의 복용량 증가와 같은 증상이 감소하거나 사라집니다;
3. 원칙적으로 항콜린 성 약제는 그러한 환자를 돕지 않으며 종종 지연 운동 이상증의 증상을 악화시킵니다.

지연 운동 이상증의 임상 적 증상에서 질병의 모든 단계에서 언어는 능동적 인 부분을 취합니다 : 리드미컬하거나 일정한 돌출, 입에서의 강제 방출, 환자들은 대개 30 초 동안 혀가 입안에서 튀어 나오지 못하게합니다.

항 정신 이상 약물 치료가 중단되면 환자의 상태가 악화되고 새로운 운동 이상 증상이 나타날 수 있습니다. 어떤 경우에는, 그들의 취소는 운동 이상증의 감소 또는 사라짐을 초래합니다 (때때로 과동기가 일시적으로 증폭 된 후에). 이와 관련하여, 지연 운동 이상증은 가역성 및 비가역성 또는 영구성으로 나누어진다. 신경 이완제 철수 3 개월 후 지연 운동 이상증의 증상이 지속성 운동 이상증의 기준으로 간주 될 수 있다고 생각됩니다. 신경 이완제 철회의 문제는 정신병의 재발 위험 때문에 엄격히 개별적으로 결정되어야합니다. 지체 성 운동 이상증의 발달에 영향을 미치는 여러 가지 위험 요소가 밝혀졌습니다 : 신경 이완제 치료 기간, 나이, 성별 (여성이 더 자주 아플 때), 장기간의 항콜린 성 약물 사용, 이전의 유기 뇌 손상 및 특정 유전 적 경향.

지각 운동 이상증은 성숙한 노년기에 종종 발생하지만 젊거나 어린 시절에도 나타날 수 있습니다. 임상 진단과 더불어 중요한 진단 인자는 운동 이상증의 발생과 항 정신병 약물의 사용 사이의 관계를 확인하는 것입니다. 고령의 자발적 orofacial dyskinesia (노인의 구강 저작 증후군, 자발적 orofacial dyskinesia)은 신경 이완제를받지 않은 노인 (보통 70 세 이상)에서만 나타납니다. 높은 비율의 환자 (최대 50 % 이상)의 노인에서 자발적인 구강 운동 이상증이 본 태 진전과 결합된다는 것이 관찰되었습니다.

지 발성 운동 이상증의 감별 진단은 구강 영역 인 토끼 증후군에서 또 다른 신경 이완제로 수행되어야합니다. 후자는 생리 근육 (하악의 떨림)을 포함하며 주로 초당 5 회 정도의 빈도로, 주변 근육의 리드미컬 한 떨림, 주로 상완으로 나타난다. 언어는 보통과 운동에 관여하지 않습니다. 외부 적으로, 폭력적인 움직임은 토끼의 입과 비슷합니다. 이 증후군은 또한 장기간 신경 이완 치료의 배경에서 발생하지만 늦은 운동 이상증과 달리 항콜린 성 치료에 반응합니다.

이 질병의 무대에서, 늦은 운동 이상증과 노인의 자연 경구 운동 이상증은 때때로 헌팅 톤 무도병의 시작과 구별되어야합니다.

심한 경우에는 지연 운동 이상증이 일반 발작 운동에 의해 나타납니다. 탄도 운동, 근긴장 경련 및 자세에 의한 운동은 덜 일반적입니다. 이러한 경우에는 광범위한 질병 (헌팅턴 무도병, 신경 낭산 증, 갑상선 기능 항진증, 전신성 홍 반성 루푸스, 다른 무도병 원인)과의 감별 진단이 필요합니다.

또한 임상 증후에는 근력과 운동 촉진제의 기능이 있지만 위 물질의 섭취와 관련되어 있으며 종종 발작 증 (일시적)이있는 구강 과다증 (특히 cerucal, 경구 피임약, 알코올 사용시)이 약물 유발 성 또는 독성 형태입니다.

경구 용 과동 산염의 다른 형태는 매우 드문 증후군을 포함합니다 : 브루 겔 증후군 (oromandibular dystonia), 경련 증후군 (galloping syndrome)은 이미 "토끼"증후군, bruxism 등을 언급했습니다.

턱 관절 이상 (Bruegel syndrome)은 Bruegel 증후군의 첫 번째 주요 발현 인 경우 진단하기 어렵습니다. 안검염과 병합하면 진단으로 어려움을 겪지는 않습니다. 턱뼈 근육 긴장 이상은 구강의 근육뿐 아니라 혀의 근육, 입의 횡격막, 뺨, 씹는, 목, 호흡기 근육까지도 과동 이상이있는 것을 특징으로합니다. 목 근육의 침범은 사경 (torticollis)의 증상을 동반 할 수 있습니다. 또한, 얼굴과 심지어 환자의 몸통과 팔다리에서의 수많은 운동은 병리학 적이지 않습니다. 그들은 완전히 자의적이며 근육 경련을 막기위한 환자의 적극적인 시도를 반영합니다.

턱 손질 요법은 다양한 증상을 특징으로합니다. 일반적인 경우 세 가지 잘 알려진 옵션 중 하나의 형태를 취합니다.

1. 근육 경련은 입을 덮고 턱을 움켜 쥐고 (dystonic trismus);
2. 입을 열어주는 근육의 경련 (유명한 브루 겔 (Bruegel) 그림에 묘사 된 고전적 버전)과
3. 하악골의 외측 운동성 움직임, bruxism, 심지어 저작 근육의 비대화가있는 영구적 인 삼투 성 근위축증.

Bruegel 증후군의 낮은 버전은 종종 삼키는, 씹는 및 관절염 (경련 발성 장애 및 연하 장애)의 어려움을 동반합니다.

진단 oromandibulyarnoy의 근긴장가 다른 실조 증후군의 진단과 동일한 원리에 기초한다 : 주로 동적 운동 과다증 (자세 부하의 발현, 시간 알콜의 영향, 수정 동작 역설적 운동성와의 접속 등)의 분석에 식별 Bruegel 증후군에서 30-80 %의 환자에서 신체의 다른 부분 (얼굴 바깥 부분)에 나타나는 다른 방광 증후군.

종종 의치가 틀리면 구강 내 운동이 과도하게 일어나는 경우가 종종 있습니다. 이 증후군은 신경 학적 반응을 보이는 40-50 세 여성에게 더 흔합니다.

혀의 일시적인 반복 운동 ( "언어 간질")은 간질이있는 어린이 (수면 중, 뇌 고관절 손상 후 (뇌파없이), 치료되지 않은 (초당 3 회) 후퇴 및 돌출부의 형태로 설명됩니다 혀 ( "galloping tongue syndrome"), 또는 유리한 경로와 결과를 지닌 구강에서의 그것의주기적인 방출 (myoclonus의 한 종류).

전기 손상 후 언어 요법 증후군이 설명됩니다. 방사선 치료 후 myokimii 언어.

Bruxism은 구강 지역에서 또 다른 흔한 hyperkinesis입니다. Bruxism은 건강한 사람들 (전체 인구의 6 ~ 20 %)에서 관찰되며 수면 중 수족주기 운동, 수면 무호흡증, 간질, 수면 장애, 수면 장애, 수면 장애, 정신 분열증, 정신 지체, 외상 후 스트레스 장애. 깨어있는 동안 외형 적으로 유사한 현상이 일반적으로 삼면주의라고 표현됩니다.

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안면 경련

안면 경련은 진단을 용이하게하는 진부한 임상 증상을 특징으로합니다.

얼굴 hemispasm의 뒤에 오는 모양은 구별된다 :

• 특발성 (1 차);
• 이차적 인 경우 (회선 동맥이있는 안면 신경의 압박, 종양의 빈도가 적고 다른 원인의 경우는 더 적음).

얼굴 반음에있는 Hyperkinesis는 paroxysmal이다. Paroxysm은 서로 겹쳐서 긴장된 경련을 일으키는 눈의 원형 근육에서 가장 두드러진 일련의 짧은 빠른 트위스트로 구성되어있어 환자가 어떤 것과 혼동하지 않는 독특한 얼굴 표정을 갖게합니다. 동시에, 눈을 squinting 또는 squinting, 뺨과 구강의 모서리를 위쪽으로 당기고, 때로는 (경련이 있음) 경련을 향한 코끝의 이탈, 종종 턱 근육과 platysms의 수축이 지적됩니다. 발작 동안 조심스럽게 검사 할 때, 눈에 띄는 강장 성분이있는 큰 근막과 근육 긴장이 보인다. 인터 스티 퓰 레이션 (intermital period)에서는 얼굴의 상반부에있는 입술, 코, 턱의 근육을 약간 짧게하는 경혈 및 심층적 인 비구름 접어서 얼굴의 영향을받은 반쪽에서 근육의 색조가 증가하는 미세 증상이 나타납니다. 역설적이게도 같은시기에 안면 신경 부족의 무증상 징후가 드러났습니다 (눈의 임의 폐쇄와 함께 "속눈썹"의 증상 인 미소와 입의 각도가 조금 지연됨). 발작스름은 보통 몇 초에서 1 ~ 3 분 정도 지속됩니다. 하루 동안 수백 가지의 공격이있었습니다. 다른 얼굴 hyperkinesis (tics, 얼굴 paraspism)와는 다른, 얼굴 hemispasm에 환자는 그들의 hyperkinesis를 결코 결코 설명 할다는 것을주의하는 것이 중요하다. 그것은 의지 적 통제에 복종 할 수없고 교정적인 제스처와 역설적 인 동행을 수반하지 않습니다. 많은 다른 형태들에 비해 의존성이 적습니다.과 운동은 뇌 기능 상태에 의존합니다. 임의적 인 squinting은 때때로 hyperkinesis를 유발합니다. 가장 중요한 것은 정서적 스트레스의 상태로, 모터 발작의 증가로 이어지며, 휴식을 취하는 동안 오랫동안 그렇지는 않지만 사라집니다. Hyperkinesis없는 기간은 일반적으로 몇 분 이상 지속됩니다. 수면 중에과 운동 증가는 유지되지만, 야간 폴리 그래픽 연구에서 객관화되는 빈도는 훨씬 적습니다.

90 % 이상의 환자에서과 운동은 눈의 원형 근육에서 시작되며 대부분의 경우 눈꺼풀 아래쪽 근육에서 시작됩니다. 다음 몇 달 또는 몇 년 (일반적으로 1 ~ 3 년) 동안 얼굴 신경 (Stapedius까지)에 의해 신경을 자극받은 다른 근육들이 연루되어 근육 발작에 동 기적으로 관여하는 경련 중에 환자가 귀에 느끼는 특유의 소리를냅니다. 앞으로과 운동 증후군의 안정화가 있습니다. 자발적인 회복은 일어나지 않습니다. (일반적으로 쉽게 환자에 의해 허용) 고혈압 dissomnicheskie 장애, 정서 장애, 중간 cephalgic 증후군 혼합 문자 (장력 두통, 혈관 및 경추 두통) : 90 % - 임상 사진 얼굴 hemispasm의 중요한 부분 (70)에서 발생, 특성 syndromic 환경입니다. 희귀하지만 임상 적으로 중요한 증후군은 삼차 신경통이며, 문헌에 따르면 안면 경련 환자의 약 5 %에서 발생합니다. 희귀 한 양안 얼굴 반음 증은 기술되어있다. 얼굴의 두 번째면은 대개 수개월 또는 수년 (최대 15 년) 후에 나타나며,이 경우 얼굴의 왼쪽과 오른쪽의 과동 이상 증상은 결코 동 기 적이 아닙니다.

일반적으로 반 경질의 측면에서 경증의, 그러나 명백한 영구적 인 (배경) 증상이 발견된다.

우울하고 불안한 우울한 성격의 정서 장애는 자살 충동과 행동으로 심한 우울증에 이르는 부적응 한 정신 병리학 적 장애의 발달과 함께 악화되는 경향이 있습니다.

안면 경련의 대부분의 경우는 특발성이지만,이 환자는 증상의 형태 인 반 경색 (뇌간을 빠져 나올 때의 안면 신경의 압축 병변)을 배제하기 위해 면밀히 검사해야합니다. 다른 일 측성 얼굴 과잉 운동, 즉 마비 후 관절 고정과 함께 얼굴 반 흉의 차별 진단은 안면 신경의 신경 병증 후 발생하기 때문에 특별한 어려움을 일으키지 않습니다. 그러나 마비가 선행되지는 않지만 그럼에도 불구하고 과도 운동에 비해 안면 신경의 병변의 견고하고 임상적인 징후가 수반되는, 소위 1 차 안면 구축이 있음을 기억해야합니다. 이 형태는 후기 성 계약에 전형적으로 나타나는 병리학적인 synkinesis에 의해 특징 지어진다.

얼굴 hemispasm의 데뷔에서, 그것은 얼굴 myokinia로 차별화하는 것이 필요할 수 있습니다. 이것은 더 흔히 편측성 증후군이며, 주변 또는 근 지방 국소화 근육의 작은 웜 - 모양 수축에 의해 나타납니다. Paroxysmalism은 그다지 전형적이지 않으며, 그 증상은 뇌의 기능적 상태와 실질적으로 독립적이며,이 증후군의 존재는 항상 뇌간의 현재의 유기성 병변 (대부분 다발성 경화증 또는 pons 종양)을 나타냅니다.

드문 경우로 안면 부종은 일 측성 눈꺼풀 틈새의 형태로 비정형 형태를 나타내며 얼굴의 위아래 반쪽에는 일방적 인 부루 겔 (Bruegel) 증후군을 나타냅니다. 공식적으로, 그러한 hyperkinesis는 얼굴의 절반을 포함하기 때문에 hemispasm처럼 보이지만 첫 번째 경우 hyperkinesis는 근력 긴장에 특징적인 임상 적, 역동적 인 징후가 있으며, 두 번째는 안면 hemispasm입니다.

파킨슨 병, 파킨슨 병, 파킨슨 병, 파킨슨 병, 파킨슨 병 등의 병리학 적 병리학 적 병리학 적 병리학 적 진단이 필요하다.

때로는 안면 경련의 유형에 따라 진행되는 얼굴의 고동진 (hyperkinesis)과 같은 틱 (tics)이나 심인성 (psychogenic) (이전 용어에 따르면 "히스테리 컬 한")으로 구별하는 것이 필요합니다. 무엇보다도 안면 신경에 의해 신경 작용을하는 근육 만이 얼굴 반음의 형성에 참여한다는 것을 기억하는 것이 유용합니다.

진단에 어려움이있는 경우 야간 인쇄가 결정적인 역할을 할 수 있습니다. 우리의 데이터에 따르면, 100 %의 사례에서 안면 경련은 불규칙한 지속 시간과 빈도로 묶인 격렬한 (200 μV가 넘는) 다발성 근막의 침상과 표재성 단계에서 발생하는 발작의 형태로 EMG 현상을 나타냅니다. 발작은 최대 진폭으로 갑자기 시작되고 갑작스럽게 끝납니다. 그것은 hyperkinesis의 근전도 상관 관계이며 얼굴 hemispasm에 특유하다.

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얼굴 hyperkinesis 결합 또는 더 일반적인 hyperkinesis 및 기타 신경 syndromes의 배경에 대해 발생

• 특발성 틱 및 뚜렛 증후군.
• 일반 약물 운동 이상증 (1 도파, 항우울제 및 기타 약물).
• 얼굴에 choreic hyperkinesis (헌팅턴, Sydengam, 양성 유전 chorea 등).
• 얼굴의 myokimii (뇌 줄기 종양, 다발성 경화증 등).
• 얼굴 crumpy.
• 간질 성의 얼굴 hyperkinesis.

여러 가지 질병에서 안면 고동진은 가장 다양한 원인의 일반화 된 운동 과다 증후군의 단계 또는 구성 요소 일 수 있다는 점을 다시 한 번 강조 할 필요가 있습니다. 그래서 특발성 틱, 뚜렛병, 헌팅턴 무도병, 또는 Sidegenam 무도병, 일반적인 경련, 많은 약물 이상 운동 (예를 들어, 도파 스의 준비와 관련된) 등. 처음에는 안면 운동 이상증으로 만 나타날 수 있습니다. 동시에, 얼굴 hyperkinesis가 일반화 된 hyperkinetic 증후군 (myoclonic, choreic, dystonic 또는 ticotic)의 그림에서 즉시 감지되는 다양한 질병이 알려져 있습니다. 이러한 질병의 대부분은 특징적인 신경계 및 / 또는 체세포 발현을 동반하며 진단을 매우 용이하게합니다.

이 그룹은 또한 간질 성의 안면 고동진 (오구 증후군, 안면 경련, 시선 이탈, "언어 적"간질 등)을 포함 할 수 있습니다. 이 경우, 감별 진단은 질병의 모든 임상 및 paraclinical 발현의 맥락에서 수행되어야합니다.

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얼굴 근육의 참여와 관련이없는 얼굴의 운동근 증후군

1. Okohlirny 근긴장 이상 (보기의 dystonic 편차).
2. 눈 근육에 과도한 리듬 활동의 증후군 :
   • 작약,
   • "안진 증"세기
   • 밥 증후군
   • Dipping syndrome, e) Ping-Pong 시선 증후군,
   • 해리 된 머리 움직임과 시선의주기적인 교대 이탈,
   • 주기적으로 교체되는 안진 증,
   • 경련이있는 주기성 안구 운동 마비,
   • 주기적인 비대칭 편향,
   • 눈의 상사 근 근육의 근시 증후군,
   • 듀안 증후군.
3. 저작 제련근 경련 (trizm). 반동 경련.

임상의들은이 부분에있어서, 안면 지방화의 두경부 부위에 다음과 같은 (IV) 운동과 관련된 증후군을 포함시키는 것이 적절하다고 생각한다. (또한, 이러한과 운동의 일부는 얼굴 운동 이상증과 종종 결합됩니다)

눈꺼풀 처짐 이상 (방광 시선 이탈)은 뇌염 후 파킨슨증의 특징적인 증상이며 신경 이완제 부작용 (급성 긴장 이상)의 초기 및 특징적인 징후 중 하나입니다. 안검 강직의 위기는 고립 된 근긴장 이상 현상이거나 다른 근긴장 증후군 (혀 돌출, 안검 상공 증강 등)과 병용 될 수 있습니다. 시선의 상향 편향 (덜 자주 - 하향, 심지어 덜 자주 - 측부 편향 또는 시선의 비스듬한 편향)은 몇 분에서 수 시간 지속됩니다.

Oculomotor 근육의 과도한 리듬 활동의 증후군. 그들은 몇 가지 특징적인 현상을 결합합니다. Opsoclonus - 모든 방향으로 일정하거나주기적인 혼란, 불규칙한 단락 : 안구의 다른 주파수, 다른 진폭 및 다른 벡터 움직임이 있습니다 ( "춤 눈 증후군"). 이것은 다른 병인의 줄기 - 소뇌 연결의 유기적 인 병변을 나타내는 드문 증후군입니다. 문헌에 기술 된 대부분의 옵 소쿨로 누스 (opsoclonus)는 바이러스 성 뇌염과 관련이있다. 다른 원인 : 소뇌의 종양 또는 혈관 질환, 다발성 경화증, 종양 괴사 증후군. 소아에서는 모든 경우의 50 %가 신경 모세포종과 관련이 있습니다.

"안진 진통제 세기"- 희소 한 현상, 위 눈꺼풀의 일련의 빠른, 리드 미칼 한, 위쪽으로의 갑작스러운 움직임. 그것은 많은 질병 (다발성 경화증, 종양, 두개 내 뇌 손상, 밀러 피셔 증후군, 알코올성 뇌증 등)에 기술되어 있으며, 수렴 또는 눈의 움직임과 같은 안구 운동에 의해 발생합니다. "안진 증"은 중뇌 타이어의 손상 징후로 간주됩니다.

안구 돌출은 특징적인 수직 안구 운동에 의해 나타납니다. 때로는 "부양 운동"이라고합니다 : 분당 3-5의 빈도로 대부분의 경우 안구의 양측 친화적 인 빠른 처짐이 관찰되어 원래 위치로 복귀합니다. 그러나 하강보다는 느린 속도로 움직인다. 이 눈의 "스윙"은 열린 눈으로 관찰되며 눈이 감겨지면 대개 사라집니다. 동시에 수평 시선의 양자 마비가 있습니다. 이 증후군은 다리의 출혈, 신경 교종, 교량에 대한 외상성 손상 (종종 잠긴 사람 또는 혼수 상태의 증후군에서 관찰되는)의 양측 손상의 특징입니다. 폐쇄성 수두증, 대사성 뇌증 및 소뇌 혈종의 압박에 대한 비정상적인 도빙 (손상되지 않은 수평 안구 운동 포함)이 기술되어있다.

Dipping syndrome (안구 담금술)은 bobbing 증후군의 반대입니다. 이 현상은 또한 특징적인 수직 안구 운동으로 나타나지만 반대쪽 리듬에서는 느린 안구 운동이 아래쪽에서 관찰되어 가장 낮은 위치에서 지연되고 중간 위치로 신속하게 돌아옵니다. 이러한 안구 운동주기는 분당 몇 번씩 관찰됩니다. 안구를 들어 올리는 마지막 단계는 때로는 수평 방향으로 안구 운동을 방황하는 것과 동반됩니다. 이 증후군은 국소적인 의미가 없으며 종종 저산소증 (호흡기 질환, 일산화탄소 중독, 교수형, 간질 발병) 중에 발생합니다.

눈을 깜박 거리는 탁구 증후군 (주기적으로 시선을 바꾸는 시선)은 혼수 상태에있는 환자에게서 관찰되며 한 극단적 위치에서 다른 극한 위치로 안구의 느린 방랑 움직임에 의해 나타납니다. 이러한 반복적 인 리듬감있는 수평 친화적 인 안구 운동은 상대적으로 손상되지 않은 뇌간이있는 양측 반구형 병변 (심장 발작)과 관련됩니다.

머리의 해리 된 움직임과 시선의주기적인 교대 이탈은 머리의 contraversive 움직임과 결합 된 안구 운동의 순환 교란의 독특한 희귀 한 증후군이다. 각주기에는 3 가지 단계가 포함됩니다. 1) 눈을 옆으로 편향시키는 동시에 머리를 반대 방향으로 돌리면서 1-2 분 동안 지속합니다. 2) 머리와 눈이 원래의 정상 위치로 돌아가는 동안 10 ~ 15 초의 지속 시간을 가진 "전환"기간, 3) 상대측 얼굴 회전이있는 상대방과의 눈의 우호적 인 이탈. 1-2 분 지속. 그런 다음 사이클은 끊임없이 다시 반복되며 꿈속에서만 멈 춥니 다. 주기 동안 시선 마비는 안구 이탈의 반대 방향으로 관찰됩니다. 기술 된 대부분의 경우에, 후두 두개골의 구조의 비 특이 적 개입이 가정된다.

주기적인 안진 증은 선천적이거나 획득 될 수 있으며 또한 3 단계로 나타납니다. 첫 번째 단계에서는 90-100 초 동안 반복됩니다. 한 방향으로 눈이 "뛰는"안진의 수평적인 떨림; 안진이 없거나 진자 모양의 안진 증이나 안진 증세가 있고 제 3 단계는 90-100 초 동안 지속되며 그 동안 눈은 반대 방향으로 "타격"하는 5-10 초의 "중립성"의 두 번째 단계입니다. 환자가 빠른 단계를 바라 보려고하면, 안진 증은 더욱 거칠어집니다. 이 증후군은 아마도 저주파 뇌파 (pontomesencephalic) 수준에서 paramedian reticular formation에 대한 양측 손상에 기초를두고 있습니다.

스큐 조정을 교대로합니다. 사위 편차 또는 Hertwig-Magendiesche 증후군 (Hertwig-Magendiesche)은 핵 외 유래의 눈의 수직적 인 발산으로 나타납니다. 발산의 정도는 일정하게 유지되거나 시선의 방향에 따라 달라질 수 있습니다. 증후군은 대개 뇌간의 급성 병변으로 야기됩니다. 때로는이 신호가 간헐적 일 수 있으며, 그 다음에 더 높은 눈의 측면이 주기적으로 번갈아 가며 나타납니다. 증후군은 문맥 수준에서 양측 성 손상과 관련이 있습니다 (급성 수두증, 종양, 뇌졸중 및 다발성 경화증이 가장 흔한 원인 임).

순환 안구 운동 마비 (cyclic oculomotor paralysis) (주기성 안구 운동 장애 및 이완 현상)는 드물게 발생하는 제 3의 (안구 운동 신경) 신경이 마비 상태와 그 기능을 향상시키는 단계를 번갈아하는 특징을 가지고 있습니다. 이 증후군은 선천적이거나 조기 유소아에서 획득합니다 (대부분은 그렇지만 모든 경우는 그렇지 않습니다). 첫 번째 단계에서는 안검 하수를 가진 안구 운동 (III) 신경의 완전하거나 거의 완전한 마비가 나타납니다. 그 후 1 분 이내에 상안검이 줄어들고 다른 단계가 발생하여 상안검이 수축되고 눈이 약간 수렴하고 동공이 좁아지고 수용 경련이 수십 디옵터 (최대 10 디옵터)만큼 굴절을 증가시킬 수 있습니다. 주기는 몇 분의 다양한 간격으로 관찰됩니다. 이 두 단계는 수면 및 기상 상태에서 주기적으로 반복되는주기를 구성합니다. 임의의 눈은 아무런 영향을 미치지 않습니다. 주장 된 원인은 3 차 신경 손상 후 출산, 동맥류의 비정상적인 재생이다.

눈 (상사 근 myokymia)의 증후군 myokymia 상사 근 근육이 빠른 단안 진동시와 회전 안구의 변화 ( "눈 흔들리는", "TV 화면이 나타났다 사라졌다" "물체가 아래로 뛰어")와 토크 복시 특징입니다. 이러한 감각은 독서, TV 시청, 정확한 관찰이 필요한 작업에서는 특히 불쾌합니다. 눈의 상사 근 근육의 과다 활동을 나타냅니다. 병인은 알려져 있지 않습니다. 종종 좋은 치료 효과는 carbamazepine이 있습니다.

두안 증후군은 눈의 외 직근의 보행 쇠약이며 안구 틈새가 좁아집니다. 눈의 납치 능력은 감소되거나 결핍됩니다. 강압과 수렴은 제한적이다. 안구를 가져 오면 팔목 틈새의 수축과 협착이 동반됩니다. 납치하는 동안 눈썹 틈이 넓어집니다. 증후군은 종종 일방적입니다.

저작 연축은 파상풍뿐만 아니라 일부 운동 과다, 특히 근긴장 이상 증후군에서도 관찰됩니다. Bruegel 증후군의 알려진 변종으로 구강 근육을 경련시키는 경련이 발생합니다. 동시에 삼중주의 정도에 따라 환자에게 음식을 먹이는 데 문제가있는 경우가 있습니다. 일시적 트 리즘은 신경 이완제 출생의 급성 근긴장 이상 반응의 그림에서 가능합니다. Dystonic trismus는 때때로 polymyositis의 경우 trismic와 구별되어야하는데, 저작 근육의 관여는 때때로 병의 초기 단계에서 관찰됩니다. 광 삼각근은 악관절 관절의 기능 장애의 사진에서 관찰됩니다. Trismus는 간질 발작과 전형적으로 혼수 상태에있는 환자의 신근 경련입니다.

Hemimastikatorny 경련의 가치가있는 별도의. 이것은 하나 또는 여러 개의 턱뼈 근육의 일방적 인 강한 수축을 특징으로하는 드문 증후군입니다. Hemimastikatory 경련 환자 대부분 얼굴의 hemiatrophy 있습니다. 얼굴 hemiatrophy에 hemismastic 경련의 추정 된 원인은 얼굴 hemiatrophy에 깊은 조직의 변화로 인해 삼차 신경의 모터 부분의 압축 neuropathy와 관련이 있습니다. 임상 적으로 hemimetomy 경련은 짧은 트위치 (얼굴 hemispasm을 닮은) 또는 지속적인 경련 (경련과 같이 몇 초에서 몇 분)으로 나타납니다. 경련은 고통 스럽다. 경련 중 혀의 물린, 악관절 관절의 탈구 및 치아 파열까지도 설명됩니다. 무의식적 인 움직임은 씹고, 말하고, 입을 닫고 다른 자발적인 움직임으로 유발됩니다.

간질 발작, 악안면 관절의 질병, 다발성 경화증의 긴장성 경련 및 하악의 일 측성 긴장의 사진에서 씹는 근육의 한쪽 경련이 가능합니다.

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얼굴이 아닌 국소화 된 두경부 부위의과 운동 증후군

다음 양식이 구분됩니다.

1. 전율, 틱, 무도병, 근 수축, 근긴장 이상.
2. 후두 경련, 인두 경련, 뇌경색.
3. 부드러운 입천장의 대장 (myoclonus). 부정맥.

전율, 틱, 근육 대립 및 근력 긴장은 머리와 목의 근육, 주로 비 안면 지방화를 더 자주 포함합니다. 그러나 필수적인 떨림의 변종으로 분리 된 하악 떨림이나 격리 된 "미소 떨림"( "목소리 떨림")은 예외입니다. 단일 또는 다중 틱이 알려져 있으며, 얼굴 영역에만 제한됩니다. 미오 클론은 때로는 얼굴이나 목의 개별 근육으로 제한 될 수 있습니다 (머리의 움직임을 끄덕이는 간질 성 근력 항진증 포함). 독특하고 희귀 한 실조 증후군은 얼굴 (얼굴 모방 gemispazm), 일방적 하악 근육 긴장 이상 (희귀 변종 Brueghel 증후군) 또는 "실조 미소"의 절반에 실조 경련, 일방적 실조 안검 경련이다. 스테레오 타입은 때때로 머리와 목의 끄덕임과 다른 움직임에 의해 나타납니다.

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후두 경련, 인두 경련, 咽頭 痙攣

이 syndromes의 유기 원인으로 근긴장 이상 (보통 급성 근긴장 이상 반응), 파상풍, tetany, 근육 질환 (poliomyositis), 국소 점막 자극이있는 질병이 언급 될 수 있습니다. Extrapyramidal (및 피라미드) hypertonus의 징후는 이러한 syndromes로 이어질 수 있지만 일반적으로 근육의 톤의 다소 일반화 된 장애의 맥락에서.

연한 구개와 부정맥의 근위축증

VELO - 팔라티노의 간 대성 근 경련 (안진 연구 개, 부드러운 미각의 진전, Mioritm)을 (때로는 특징 벌컥 소리와 함께) 부드러운 입맛을 인하하거나 거친 리듬 간 대성 근 경련 하악 근육과 결합하여 리듬 (2-3 초)으로 같은 분리에 하나 발생할 수 있습니다, 혀, 후두, platysma, 격막 및 원위 무기. 이 분포는 근매 동맥 경화증에서 전형적입니다. 이 진동 구별 간대 성근 경련증, 파킨슨 그러나 심지어 진동 구별 비정상적으로 낮은 빈도 (50 분당 240 진동)을 특징으로한다. 때로는 수직 안구 간 대성 근 경련 ( "스윙") 자전거 팔라티노의 간 대성 근 경련 (oculo - 팔라티노의 간 대성 근 경련)와 동기에 가입하실 수 있습니다. 절연 간 대성 근 경련 연구 개는 특발성 또는 증상 (종양 뇌교 및 수질, 뇌척수염, 두개골 외상)가 될 수 있습니다. 그것은 특발성 miklonus은 일반적으로 수면 중에 사라질 것으로 나타났습니다한다 (마취 및 혼수 중), 이러한 조건에서 증상 간 대성 근 경련 나무의 줄기 안정 동안.

연약한 입천장을 포함하지 않는 일반화 된 miorhythmia는 드뭅니다. 그것의 가장 빈번한 원인은 알코올 중독, 흡수 장애, 체강 질병과 함께 발생하는 다른 질병과 관련된 뇌간과 소뇌의 변성의 혈관 병변으로 간주됩니다.

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얼굴에 심인성 hyperkinesis

1. 융합 경련.
2. 스폰지 경련.
3. Pseudoblepharospasm.
4. 편향 ( "지오 트로픽 (geotropic)"시선 포함) 시선.
5. 다른 형태.

심인성 과동성은 비 얼굴 국소화의 심인성과 운동과 같은 기준으로 진단됩니다 (비정상적인 운동 패턴, 과동의 비정상적인 역학, 증후군 환경의 특징 및 과정).

심인성 진전증, 심인성 근 이클로 넥스, 심인성 근긴장 이상 및 심인성 파킨슨증의 임상 진단 기준이 현재 개발 중이다. 여기에서는 얼굴 hyperkinesis (거의 유일한 전환 장애에)를 언급합니다. 이러한 수렴의 경련과 같은 현상을 포함한다 (매우 드문 수렴 유기 경련 달리하여, 수렴 심인성 경련 동공의 수축 숙박 경련 수반) gubo 언어 경련 Brissot (최근에 기재된 실조 현상이 완전히 재생되지만 증후군, 외부의 정체성에도 불구하고, 그들은) 자신의 역학에서 매우 다른, 얼굴, 디스플레이를 포함하여 별개의 다른 사람의 그림에서 관찰 psevdoblefarospazm (희귀 증후군, ) 발현 ativnost 다른 편차 시력 (눈을 압은 "헤드의 위치의 변화에 환자가 내려 보는 경향 geotropism 편차 눈 ("방향으로 시야의 어긋남 바닥 ")은 환자 검사의 과정에서 변경된 어긋남의 방향이 자주 것도 가능하다. 심인성 얼굴 hyperkinesis의 다른 ( "다른") 형태, 잘 알려진대로, 그들의 징후의 극단적 인 다양성에 의해 구별됩니다.

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정신 질환에서의 얼굴 고정 관념

정신 질환의 스테레오 타입이나 신경 이완제 치료의 합병증은 얼굴 영역 (눈썹, 입술, 혀, "정신 분열증의 미소"등)을 포함하여 무의미한 행동이나 기본 동작을 반복하여 나타냅니다. 이 증후군은 정신 분열병, 자폐증, 정신 지체 및 신경 이완제 증후군의 사진에서 행동 장애로 묘사됩니다. 후자의 경우, 종종 다른 신경 이완제 증후군과 결합되어 경직성 고정 관념으로 불립니다. 드물게, 고정 관념은 파킨슨 병 치료에 dofas 함유 약물 치료의 합병증으로 발전합니다.

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병적 인 웃음과 울음

알려진 예약을 통해이 잘 알려진 임상 현상은 특정 기능 근육과 관련된 "과동력"또는 리듬 활동의 변형으로 볼 수 있습니다.

다음 양식이 구분됩니다.

1. 가성 폐 마비.
2. 히스테리로 웃음을 퍼트립니다.
3. 정신 질환에 병적 인 웃음.
4. 간질 웃음의 공격.

병적 인 웃음과 의사 마비의 사진에서 우는 것은 특징적인 신경 학적 증상과 구근 기능 장애 (삼킴, 발성, 조음, 씹기 및 때로는 호흡)가 동반되기 때문에 진단에 어려움을 초래하지 않습니다.

히스테리에 대한 웃음의 공격은 이제는 덜 일반적입니다. 그것들은 언제나 불안이나 갈등에 의해 동기 유발되거나 유발되지는 않으며 때로는 "전염성이있다"(웃음의 전염병조차도 기술되어 있음), 어떤 인격 장애가있는 사람에게서 관찰되며 어떤 유기적 인 이유에 의해서도 설명 될 수 없다.

정신 질환에 병적 인 웃음은 종종 외부 도발없이 발생하고 "육안으로"(부적절하고 이상한 행동으로) 자주 보이는 명백한 정신병 행동 장애의 그림에 들어 맞는 강박 현상처럼 보입니다.

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간질 성 발작

웃음 (gelolepsiya)의 간질 발작은 정면 및 간질 병소 (관련된 sapplementarnoy, 변연 피질 일부 피질 하 구조)의 시간적 제이션 설명되었지만, 이들은 다른 자동화를 상기 EEG에서 간질 방전 다양한 동반 될 수있다. 공격은 절대적으로 갑자기 시작되고 또한 갑자기 끝납니다. 공격에 대한 인식과 기억은 때때로 손상되지 않습니다. 웃음 그 자체는 바깥쪽으로 정상적으로 보이거나 웃음의 캐리커처와 비슷하며 때로는 성적인 각성을 동반 한 울음 소리와 번갈아 가며 나타납니다. 조숙 한 사춘기와 결합하여 설명 된 helolepsy; 시상 하부 종양 환자에서 helolepsy에 대한 관찰이있다. 이러한 환자들은 웃음 공격의 간질 성을 확인하고 기저 질환을 확인하기 위해주의 깊게 검사해야합니다.

일시적인 성격에 직면 해있는 일반적인 근긴장성 과동 이상은 수두의 합병증으로 설명됩니다 (시선의 위쪽 편향, 혀의 돌출, 발작이 불가능한 입을 벌리는 근육 경련). 공격은 며칠 동안 반복되었고 회복되었습니다.

Hyperkinesis의 희귀 한 형태로 6-12 개월 사이의 어린이들에 spasmus nutans (진자 모양의 안진, tortikollis 및 titubation)가 있습니다. 최대 2 ~ 5 년. 그것은 양성 (일과성) 장애를 나타냅니다.

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